成绩单
这段视频展示了一名患有NF2的年轻男性患者,经右迷路和岩前路联合入路切除与前庭神经鞘瘤碰撞的岩尖脑膜瘤。
0:34临床表现
患者44岁,童年有分流病史。他有几年的双侧感音神经性听力损失和使人衰弱的劳力性头痛,表明是获得性Chiari畸形。其父有单侧前庭神经鞘瘤病史。他的神经系统检查显示轻度乳头水肿,但其他方面正常。听力图显示双侧感音神经性听力损失,右侧PTA和言语辨别能力较差。
和成像
术前MRI显示一个巨大的岩尖脑膜瘤,硬脑膜基底位于Meckel穴外侧。脑膜瘤有一部分进入后窝到达IAC(内耳道),增强显示2.5 × 2 cm的前庭神经鞘瘤。红圈突出对侧2.0 × 1厘米神经鞘瘤,NF2的标志。
一37的方法
本案例强调了NF2中的几个管理原则。这是一名新诊断为NF2的患者,可能遗传自他的父亲,他的父亲携带了非常轻微的种系突变或马赛克形式,这已被遗传为患者的种系。这个病人最紧迫的问题是岩尖脑膜瘤。在我们的实践中,最近Chiari头痛的恶化是肿瘤生长的一个很好的指标,并且应该切除。
2:08NF2的自然史是严重的双侧听力损失,手术应尽可能长时间地保留听力。该患者右侧听力较差,左侧听力较好,直接建议行右侧神经鞘瘤切除术。在听力良好或只有听力的耳朵中切除NF2神经鞘瘤使这一建议更具挑战性。
2:33NF2中的神经鞘瘤通常是多克隆的,使得耳蜗神经的功能和解剖保存不可行。在这种情况下,当对侧耳持久听力保存的可能性较差时,我们通常使用听觉脑干植入物来恢复听觉知觉。这通常是在同一时间完成的。
2:59考虑到这一点,我们计划联合岩石入路切除。脑膜瘤切除在颅底暴露后进行,并辅以分割幕。然后行前庭神经鞘瘤切除术,随后行ABI。
3:03我们从经由迷宫的方法开始。进行皮质乳突切除术。这里是乳突窦和被盖,其次是乙状窦前硬脑膜和乙状窦后硬脑膜。这个病人有一个严重的颞骨充气。
3:23一张图表描绘了面神经的运动轨迹以及内耳和中耳的结构。迷宫被打开,IAC被骨架化,包括下槽和上槽。这些器械应尽可能置于中间位置,以便在IAC和肿瘤周围提供270°的曝光。
3:59经迷路入路完成后,我们将注意力转向中窝入路,从后向前方向剥离硬脑膜中窝以保护岩浅神经。图中描绘了Kawase骨及其周围GSPN(岩浅大神经)和IAC的边缘。首先使用金刚石钻头对IAC进行减压。单极刺激器可以用来横向定义GSPN, Kawase的骨头用金刚石钻头钻开。
4:49我们尽可能不使用牵开器进行切除,这得益于早期脑脊液(CSF)释放。在联合岩颅开颅术中,这应在IAC肿瘤之上进行。交替进行内消肿和囊外剥离有助于确定后窝脑膜瘤。脑桥旁可见第五脑神经束。
5:39进一步切除可能通过分割幕。
5:58肿瘤沿脑桥切除,脑膜瘤进入梅克尔洞。切除,任何残余都要烧灼。
6:14脑膜瘤切除完成后,打开Trautman三角硬脑膜进行前庭神经鞘瘤切除术。单极刺激器显示肿瘤与后窝之间的蛛网膜平面,可在切除过程中持续监测面神经肌电图。
6:42交替进行囊外剥离和内部去体积术可识别耳蜗神经,在对肿瘤深部进行烧灼之前,应将耳蜗神经沿脑干方向明显分开。
7:01在本例中,面神经根部进入区与肿瘤的平面较差,我们将注意力转移到肿瘤底部的外侧部分,在那里肿瘤与面神经的平面较好识别。
7:47将耳蜗神经与IAC内的肿瘤标本一起解剖,用神经钩将其取走。耳蜗神经的分裂,随后沿面神经进行尖锐的解剖,这样可以识别Kawase暴露中未见的脑膜瘤残余。
8:29然后用微剪在外侧至内侧方向进行尖锐解剖,切除前庭神经鞘瘤的最后一部分。
9:16我们实现了脑膜瘤和前庭神经鞘瘤的全切除,然后将注意力转向ABI的放置。异食癖和第四脑室脉络膜可见。辨认出第四脑室的菱形唇;ABI准备好并沿耳蜗前核和上核插入。它由聚四氟乙烯和脂肪支撑。脂肪被填入经迷路入路,伤口被层层闭合。
9:52术后疗程
患者醒来时为House-Brackmann IV级面瘫,早期随访时已好转至III级。CT显示经迷路和前路岩石切开术取骨。患者在住院期间拒绝接受核磁共振成像检查,作为门诊患者正在等待插管检查。
因引用1 - 5
披露的信息
作者报告在本研究中使用的材料或方法或本出版物中指定的发现没有利益冲突。开云体育世界杯赔率
作者的贡献
主要外科医生:Schwartz, Friedman。助理外科医生:可汗。编辑和起草视频和摘要:可汗。对作品进行批判性修订:Schwartz, Khan。审查提交的版本的工作:施瓦茨,汗,Plonsker。代表所有作者:施瓦茨批准了作品的最终版本。监督:施瓦茨。