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Parsonage-Turner综合征患者膈神经沙漏样缩窄的诊断与治疗

Travis S. CreveCoeur 哥伦比亚大学欧文医学中心神经外科,纽约;

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膈神经损伤可发生在病程的任何部位,临床上可导致膈肌麻痹。虽然大多数帕森纳-特纳综合征和膈神经功能障碍患者无需治疗即可改善,但有些患者不能自行恢复。在这些情况下,最初的自身免疫反应沿受影响的神经产生疤痕。这种疤痕,被称为沙漏收缩,导致神经在疤痕部位的局灶性压迫,从而阻止神经自发恢复。因此,作者提出了一个独特的病例,膈神经损伤继发于帕森纳奇-特纳综合征,改善内部神经松解。

视频可以在这里找到:https://stream.cadmore.media/r10.3171/2022.10.FOCVID22105

膈神经损伤可发生在病程的任何部位,临床上可导致膈肌麻痹。虽然大多数帕森纳-特纳综合征和膈神经功能障碍患者无需治疗即可改善,但有些患者不能自行恢复。在这些情况下,最初的自身免疫反应沿受影响的神经产生疤痕。这种疤痕,被称为沙漏收缩,导致神经在疤痕部位的局灶性压迫,从而阻止神经自发恢复。因此,作者提出了一个独特的病例,膈神经损伤继发于帕森纳奇-特纳综合征,改善内部神经松解。

视频可以在这里找到:https://stream.cadmore.media/r10.3171/2022.10.FOCVID22105

膈神经损伤可发生在病程的任何部位,临床上可导致膈肌麻痹。虽然大多数帕森纳-特纳综合征和膈神经功能障碍患者无需治疗即可改善,但有些患者不能自行恢复。在这些情况下,最初的自身免疫反应沿受影响的神经产生疤痕。这种疤痕,被称为沙漏收缩,导致神经在疤痕部位的局灶性压迫,从而阻止神经自发恢复。因此,作者提出了一个独特的病例,膈神经损伤继发于帕森纳奇-特纳综合征,改善内部神经松解。

视频可以在这里找到:https://stream.cadmore.media/r10.3171/2022.10.FOCVID22105

成绩单

这是哥伦比亚大学医学中心神经外科的Travis CreveCoeur。

0:27病例和初步检查。

该病例为64岁男性,有跌倒史,神经系统完好。两周后,他出现劳力性呼吸短促。

初步检查显示胸部x光显示右侧横隔膜升高。怀疑为右膈神经病变。

他被转到横膈膜麻痹中心,经嗅探和肺功能检查证实为右膈神经病变。

0:55诊断。

在回顾中,我们有一个健康的男性,轻微摔倒,最初没有急性神经损伤的证据,但他表现为迟发性膈肌麻痹。没有明显的损伤机制。这种模式与帕森纳-特纳综合征的无痛变体相一致。

1:12诊断牧师-特纳综合征。

帕森纳-特纳综合征是一种身体免疫系统产生抗体攻击周围神经的疾病,其中约7%的病例涉及膈神经。1免疫反应可以由任何类型的压力触发,如病毒性疾病、疫苗接种、手术或生物力学力。在这种情况下,生物力学力在触发帕森纳奇-特纳综合征中发挥了作用,因为神经可以受到局灶性拉伸或压迫,从而启动这种免疫反应。

患者通常会经历颈部、手臂和肩膀疼痛的前驱症状。一旦前驱症状消失,患者就会意识到神经功能缺陷。它可以是运动或感觉缺陷的任何模式或组合。这种模式通常是不完整的,通常与损伤机制不一致。如本例所示,膈神经受累的患者在用力时可能会出现呼吸短促。

大多数伴有膈神经受累的Parsonage-Turner综合征患者经保守治疗后病情好转;但也有部分患者不能自行康复。在这些情况下,最初的自身免疫反应沿受影响的神经产生疤痕。这种疤痕被称为沙漏状缩窄,是Parsonage-Turner综合征的一种病理表现,可引起神经的局灶性压迫。这被认为是一部分Parsonage-Turner患者不能完全康复的原因。2考虑到患者的临床表现和帕森纳-特纳综合征的怀疑,我们调查了沙漏收缩可能存在的可能性。因此,我们获得了高分辨率的膈神经成像。

2:52成像确认。

患者最初接受了MR神经造影。3.由于运动伪影,膈神经不能很好地显示。我们还进行了高分辨率超声检查,结果显示沙漏样收缩。大约在锁骨口侧边缘1厘米处膈神经和颈横动脉的交汇处,都在神经上。

结果是实时记录的,但图像没有保存。

3:15手术的基本原理。

随着帕森纳-特纳综合征的确诊,考虑到我们距离症状仍在1年内,以允许神经移植,我们决定通过手术减压沙漏收缩。4

手术与胸外科和神经外科联合进行。开云体育app官方网站下载入口56

3:31定位。

患者为仰卧位,可见多种结构。“SCM”代表胸锁乳突肌的后缘。“C”代表锁骨的吻侧边缘,“SN”指胸骨切迹,“A”是肩峰。星号表示沙漏收缩的位置。

我们在膈神经穿过前斜角肌前表面时对其进行标准锁骨上显露。一旦神经暴露出来,我们根据超声检查发现了沙漏状收缩和上面的血管。这个容器在屏幕的左边。我们已经把血管和神经分开以增加暴露度。7

3:57内部神经松解。

图示涉及沙漏收缩的束。我们注意到,与相邻的未累及束相比,沙漏收缩的上方和下方明显更大。这是与Parsonage-Turner综合征中沙漏收缩相关的特征性发现。

此时的下一步是通过切开神经外膜开始内部神经松解。这是在高倍放大下用11刃和直微剪组合完成的。然后进行2.0 mA的间歇刺激,但没有看到任何反应。你会注意到当我们打开神经外膜时,神经束似乎受到了压力并开始从我们的暴露处轻微突出,这表明神经束确实受到了压力。

沙漏收缩实际上是在曝光的中心部分,我们还不能轻易看到它。但当我们更广泛地打开神经外膜时,就会看到沙漏状的收缩。这里我们暴露了受影响的神经束你可以看到沙漏状的收缩就在我们暴露的中心。

我们的下一步操作是切开受累神经束的神经周围膜。这可以缓解沙漏收缩,减轻相关束的压力。当我们打开会阴时,肌束开始向外突出,这表明它实际上受到了压力。一旦神经外膜和神经外膜完全穿过狭窄和扩大的神经束,减压就完成了。

一旦完成,神经就会丰满起来,不再有任何收缩的迹象,神经束就会恢复正常大小,不再受到压力。我们使用局部止血剂以避免灼烧神经。

请注意,当我们看到神经减压时,没有进行进一步的直接刺激。伤口以通常的多层方式闭合。病人经过一段适当的门诊观察后被送回家。

6:05随访。

最初随访2周的胸部x线显示与基线相比没有变化。6个月的随访也显示与基线相比没有变化。然而,随访2年的胸部x线显示患者抬高的横膈膜得到缓解。此外,患者的劳力性呼吸困难在2年的随访中得到解决。

这是我们在横膈膜麻痹中心治疗的第一个伴有沙漏收缩的特纳综合征患者。

随着2年随访数据的可用,我们期待更多患者的报告。

返回舱的结论。

膈神经病变是帕森纳-特纳综合征公认的表现。沙漏收缩是帕森纳-特纳综合征公认的并发症。这是第一例伴有沙漏状收缩的帕森纳-特纳综合征患者,并通过手术治疗了内神经松解。

感谢收看本期视频。

披露的信息

维斯科博士:AMSSM的个人费用,在提交的工作之外;也是学术物理协会的董事会成员。

作者的贡献

主外科医生:Winfree。外科助理:CreveCoeur。编辑和起草视频和摘要:CreveCoeur, Visco, Winfree。严格修改作品:CreveCoeur, Visco, Winfree。审查提交的作品版本:所有作者。代表所有作者:CreveCoeur批准了该作品的最终版本。监督:Winfree。发明

补充信息

患者知情同意书

本研究获得必要的患者知情同意。

参考文献

  • 1

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    下降了SC横膈膜和膈神经的外科解剖胸部外科诊所199882):281- - - - - -294

  • 崩溃
  • 扩大

在实施选择性去神经支配治疗颈肌张力障碍时,在标准中线入路到脊柱后部时遇到的四块肌肉可以被理解为一本书的各个章节,每个章节都被逐一翻转,直到建立正确的平面。我们必须穿过斜方肌,然后是头脾肌,最后是头半棘肌,允许在头半棘肌和颈半棘肌之间形成剥离平面以确定选择性去神经的神经。Stephen P. Graepel绘制。©梅奥诊所。参见Bauman et al. (V3)的文章。

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