骨硬化症是一组罕见的遗传性骨骼疾病，由于颅孔生长受限和颅骨增厚而导致神经系统表现。一名25岁女性，常染色体显性骨硬化病史，到作者所在机构就诊时头痛因用力加重，从枕部向前放射，进食时出现窒息/咳嗽，体检时呕吐反射消失。在磁共振成像上，她被发现有严重的后颅窝增厚，导致一个小的后颅窝和9毫米的扁桃体异位，脑干受压和变形。她接受了后窝颅骨切除术、枕骨大孔减压术和部分C-1椎板切除术及外硬膜切开术。患者术后恢复良好，症状消失。本病例描述了常染色体显性骨硬化的一种新的神经学表现。据作者所知，这篇报道是第一例因常染色体显性骨硬化合并Chiari I型畸形(CM-I)而需要后颅窝减压和硬膜外减压的后颅窝极端增厚病例。鉴于先前发表的MR成像数据表明骨硬化和CM的相关性可能比本例更常见，作者讨论了对常染色体显性骨硬化患者CM- i发病率进行进一步调查的必要性。此外，他们还回顾了以CM-I为表现的颅骨增生症和其他诊断。
不要冒险:避免不良事件与颅骨穿孔
临床文章
Timothy W. Vogel, Brian J. Dlouhy, Matthew A. Howard III
对象
本研究的目的是评估作者所在机构中与自动释放颅穿通器相关的暴跌事件的原因。
开云体育世界杯赔率
作者分析了一组连续的1652例头颅手术，其中包括一种类型的自动释放颅穿孔器，时间超过2年。记录了两种钻速的骤降现象:第一年为1000转/分，第二年为800转/分。术中观察、神经影像学研究和临床资料对每一次跳水事件进行评估。
结果
作者确定了9个跳水事件，总发病率为0.54%。在第一年，他们以1000转/分的速度确定了2次骤降事件，发病率为0.19%。为了减少这种情况的发生，钻头的速度降低到800转/分。在实施改变后，增加了7个事件，发病率显著增加了1.16% (p = 0.014, Fisher精确检验)。这些病例涉及成人和儿童患者的许多手术，包括脑室造口放置、肿瘤切除开颅、肿瘤活检和内窥镜下第三脑室造口术。在临床检查中没有发现术后立即发生的并发症。
结论
虽然技术不断改善颅穿支性能，但使用这种设备仍然存在导致硬脑膜撕裂和下皮层损伤的并发症风险。降低钻速并不能减少井涌的发生。
Timothy W. Vogel, Brian J. Dlouhy, Matthew A. Howard III
自发性颅内低血压(SIH)是一种具有严重神经后遗症的综合征。如以下报告所示，当SIH与其他神经外科手术(如颅骨切除术)相关时，复发性SIH很难诊断。在本文中，作者证实SIH表现为脑脊液漏复发的硬膜下血肿。颅骨切除术后自发性颅内低血压进一步并发异位性疝出。SIH的治疗需要在不同的脊髓水平和不同的时间对脑脊液漏进行多次硬膜外补血。每个硬膜外血贴片的疗效均经核素显像证实。确认有效的血液贴片放置可能有助于识别有硬膜外血液贴片失败风险的患者或神经系统检查结果未完全改善的患者。
Brian J. Dlouhy, Nader S. Dahdaleh, Arnold H. Menezes, MD
颅颈交界区(CVJ)，或颅颈交界区(CCJ)，是中枢神经系统的十字路口，由枕骨组成，枕骨围绕枕骨大孔、寰椎、轴椎及其相关韧带和肌肉组织。CVJ的肌肉骨骼组织独特而复杂，导致广泛的先天性、发育性和获得性病理。资深作者(A.H.M.)在20世纪70年代末对CVJ经口入路的改进彻底改变了CVJ病理的治疗。与此同时，1977年，爱荷华大学医院和诊所根据CVJ的稳定性和运动动力学以及侵犯部位，采用了一种生理方法来处理CVJ，其中包括经口入路治疗不可复位的腹侧CVJ病理。从那时起，治疗腹侧CVJ病变的方法和技术不断发展。在爱荷华大学医院和诊所的过去40年里，对CVJ的多种方法已经发展起来，并且已经建立了对CVJ病理的更好理解。此外，新的减压策略已经被开发和实施，减少了施行腹侧减压入路的需要。
在这个外科亚专业化的时代，要正确治疗复杂的CVJ病理，CVJ专家必须接受颅底经口和内镜鼻内入路、儿童和成人CVJ脊柱手术的培训，必须理解并能够治疗CVJ病理中复杂的脑脊液动力学，为每个患者(包括儿童和成人)提供适当的、最佳的和量身定制的治疗策略。本文全面回顾了经口入路、扩展经口入路、内窥镜辅助经口入路、内窥镜鼻内入路和CVJ减少策略的历史和发展。结合这些进步，作者更新了由资深作者于1980年首次发表的治疗CVJ异常的初始算法。
Brian J. Dlouhy, Nader S. Dahdaleh和Jeremy D. W. Greenlee
光纤和成像技术的进步为神经内窥镜技术的巨大进步铺平了道路。这些进步导致了神经外科手术中越来越广泛地使用内窥镜，这反过来又引发了一场技术革命，导致了新的方法、仪器、技术和各种神经外科疾病的治疗。软组织切除通常是内镜手术的一个限制因素，特别是当软组织是密集的或纤维状的。作者回顾了一系列病例，涉及2009年8月至2010年10月期间使用一种新设备(NICO Myriad)治疗的患者，这是一种可以通过内窥镜的工作通道以及开放神经外科手术使用的非发热、振荡、切割和组织移除仪器。他们在14例单纯内窥镜颅内手术和1例内窥镜辅助锁眼开颅手术中使用了该设备。他们报告说，该设备易于使用，并发现组织切除比其他可用的内窥镜仪器更有效，特别是在切除纤维化组织时。未观察到设备相关并发症。作者讨论了在垂体瘤、颅咽管瘤和胶质囊肿的内镜切除中使用该设备的技术方面。他们还证明了其在脑积水和脑室内血栓清除中的使用，并讨论了其在其他神经外科疾病中的潜在用途。
布莱恩·j·德鲁希，布鲁诺·a·波利尼，阿诺德·h·梅内塞斯
客观的
odontoideum (OO)是一种颅脊交界处(CVJ)异常，其中小听骨(小骨)通过可变间隙颅骨到发育不良的齿突。这种异常会导致不稳定，不稳定可能是可还原的，也可能是不可还原的。是什么导致OO中的不可约性还不清楚。因此，作者试图更好地理解面向对象不可约性的原因。
开云体育世界杯赔率
我们进行了一项回顾性研究，确定了1978年至2015年间在爱荷华大学医院和诊所接受OO手术治疗的200多名患者。本研究仅纳入41例不可还原性OO患者。回顾性回顾所有住院和门诊记录，记录并分析患者人口统计学、临床表现、影像学表现、手术治疗和手术结果。
结果
41例被发现患有不可还原性OO的患者包括儿童和成人。大多数患者为成年人(61%为18岁或以上)。临床表现包括颈部疼痛和头痛在大多数患者(93%)。所有41例患者(100%)均出现无力、感觉障碍和脊髓病。唐氏综合征在儿童队列中比在成人队列中更常见;在16名儿科患者中，6名(38%)患有唐氏综合征，没有成年人患有唐氏综合征。16例儿童患者中，5例(31%)亚轴脊柱出现分割失败，成人患者中无一例。所有病例均出现寰枢关节脱位。在CT成像中，所有41例患者寰枢关节面均脱位，但未发生阻止复位的骨改变。在MRI上，在所有这些研究可用的病例中，横韧带被确定为小听骨的前下方和发育不良的齿状突的上方(即，后MRI时代; 36 of 36 cases). The ligament was hypointense on T2-weighted images but also had an associated hyperintense signal on T2 images. Intraoperatively, the transverse ligament was identified anterior and inferior to the ossicle and superior to the hypoplastic odontoid process in all 41 cases.
结论
在迄今为止最大的不可复位的OO系列中，也是唯一一项检查导致OO不可复位的可变因素的研究中，作者发现，小听骨前和下方横韧带的位置是OO不可复位的最常见因素。肉芽组织和OO的反托型变体的存在也与不可还原性有关。唐氏综合征和分割失败可能导致韧带功能不全的更快进展，因此更早出现不稳定和不可复位。这是首次将术中发现的横韧带与MRI相关联的研究。
罗伯特·f·希里
Nader S. Dahdaleh, Brian J. Dlouhy和Arnold H. Menezes
对象
小儿年龄组基底内陷的治疗取决于术前复位的可能性。可复位的病变无需腹侧减压，需要仅经背侧入路稳定，伴或不伴枕下减压。
开云体育世界杯赔率
作者描述了一种在冠晕牵引下使用全身麻醉和神经肌肉阻滞术中减少颅底内陷的技术。使用o型臂设备，在矢状面生成3D CT扫描，以展示术中复位情况。该技术成功治疗了6例颅底凹陷症患儿。
结果
患者的平均年龄为10.8岁，平均随访时间为8.5个月。术前MR表现为轻度颅底内陷或部分伸度减少。通过报道的术中CT技术，所有患者术中均有复位。所有患者行枕颈融合术，除1例外均行枕下减压术。手术无相关并发症，除一例外，所有患者在最后一次术后就诊时症状均有改善。
结论
术中使用神经肌肉阻滞和术中牵引进行复位是进一步减少小儿年龄组基底内陷的有效方法。这是首次报道在颅颈外科手术中使用o型臂设备进行术中CT成像，并详细演示了成功复位。
Brian J. Dlouhy和Arnold H. Menezes
对象
硬膜外和硬膜内联合减压联合膨胀性硬膜成形术治疗Chiari畸形I型(CM-I)的技术已被很好地描述，各种异体和自体材料用于硬膜成形术。然而，该资深作者在20世纪90年代开发的用于治疗CM-I的硬脑膜成形术的方法和手术技术尚未被描述。
开云体育世界杯赔率
2003年3月建立了一个前瞻性数据库，用于记录硬脑膜成形术中使用颈筋膜的情况，并纳入CM-I合并或不合并脊髓空洞症的儿童和成人手术治疗并发症的持续详细记录。2003年3月至2016年6月，共对379例患者进行了389例CM-I手术。共123例患者进行了后路手术，包括硬膜外和硬膜内减压和硬膜成形术(硬膜外)。在本文中，作者描述了在CM-I手术治疗中采集和使用颈筋膜进行硬膜成形术的手术技术，并分析和讨论了2003-2016年前瞻性数据库中的并发症。
结果
作者发现，在所有年龄(2-61岁)的患者中，颈筋膜都可以毫无困难地收获，它为CM-I患者的膨胀性硬脑膜成形术提供了一个很好的替代硬脑膜的方法。颈筋膜是一种弹性材料，具有一致性，允许强大的水密关闭。摘取颈筋膜移植物不需要在切口上下进一步延伸以获得移植物。在这项123名儿童和成人的研究中，并发症并不常见。78例儿童年龄组患者发生任何类型并发症(无菌性脑膜炎、脑脊液漏、假脊膜膨出、感染、脑积水发展和需要脑室-腹腔分流术)的风险为0%。成人组并发症的风险为6.7%(1例为无菌性脑膜炎，2例为脑脊液漏)。
结论
自体颈筋膜在所有年龄的患者中都很容易获得，为治疗CM-I的硬脑膜成形术提供了有效的材料。硬膜外和硬膜内减压联合自体颈筋膜成形术的并发症并不常见。
Brian J. Dlouhy, Michael P. Chae和Charles Teo
对象
眶上眉入路利用眉皮肤切口进行眶上开颅术以暴露额下走廊。这为前颅窝、鞍旁区、脑干和内侧颞叶的手术病变提供了前外侧通路。使用内窥镜，可以进入更多的区域。这种方法已有效地应用于成人，但其在儿童中的应用仍然存在问题，特别是关于足够的工作空间，实现预期结果的有效性，美容和并发症。
开云体育世界杯赔率
作者对1995年至2013年由资深作者(ct)实施的450多例眶上眉入路手术患者进行了回顾性研究。本研究只纳入了年龄小于18岁且随访时间至少为6周的病例。回顾性回顾所有住院和门诊记录，记录临床/手术结果、美容结果和并发症。在本文中，作者简要描述了手术方法，并强调了应用于儿童的任何差异。
结果
54例经眶上眉入路的儿科患者符合纳入标准。病理条件主要为肿瘤或其他可切除病变。在51例可切除病变中，44例手术总切除(100%)，7例手术次全切除(50%-99%)。在所有病例中，内窥镜辅助和扩展了可视化或提供了标准显微可视化无法到达的区域。美容效果非常好。在所有病例中，切口疤痕在6周时几乎不可见。3例在前额处观察到轻微骨缺损。儿童额窦较小，未发生额窦破口。此外，未发现脑脊液漏或伤口感染。
结论
在从婴儿到青少年的所有儿科年龄段的患者中，在适当选择的病例中，眶上眉入路在达到预期结果方面非常有效。有足够的工作空间放置内窥镜和所有仪器，允许内窥镜辅助和双手手术技术。美容效果极好，手术相关并发症极少。
