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脊髓脊膜膨出患者分流感染和功能障碍

迈克尔·d·怀特，迈克尔·m·麦克道尔，尼廷·阿加瓦尔和斯蒂芬妮·格林

客观的

脊髓脊膜膨出(MMC)常伴有症状性脑积水，需要早期永久性脑脊液分流和翻修手术。分流器感染是分流器故障的常见原因。本研究旨在描述MMC闭合患者的长期分流相关结果。

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在1995年至2017年期间，共有170名患者接受了MMC闭合，这些患者是通过对匹兹堡儿童医院前瞻性填充手术数据库的回顾性回顾确定的。接受MMC闭合并需要脑室-腹腔分流器(VP)插入的患者符合标准，并被纳入初步研究分析。分类变量采用Fisher精确检验进行分析，数值数据采用Mann-Whitney u检验。

结果

在158例接受MMC闭合并符合纳入标准的患者中，137例(87%)需要置入VP分流器。在平均10.8年的随访中，这137例患者的分流翻修率为21.1% /人年，分流感染率为2.1% /人年。患者在首次感染前平均进行3.4±0.6次分流手术。在清除感染后立即行分流术、室外引流置入术或分流术置入术的患者继发感染的发生率低于最初行分流术外置的患者(p < 0.001)。在MMC闭合时放置分流器未发现是感染的危险因素。在2011年实施脑积水临床研究网络协议后首次放置分流器的患者中，作者的机构分流器感染率为4.2% /年，修订率为35.7% /年。

结论

本研究描述了分流MMC患者的长期结果和与分流感染相关的因素。大多数患者在第一次分流感染前进行了多次翻修。分流器外化可能对清除感染无效，应避免及早进行分流器切除和心室外引流，一旦感染被证实已清除，应立即进行分流器置换。

在开云手机版app下载安装最新版神经外科杂志:儿科学第开云体育app官方网站下载入口27卷:第5期(2021年5月)

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开放性脊膜膨出脑干胎粪染色

病例报告

桑迪·林，拉梅什·格兰迪和斯蒂芬妮·格林

开放性脊髓脊膜膨出胎粪染色已被报道发生在产前和产后，但脑干胎粪染色以前没有文献记载。作者提出一例胎粪染色的脑干婴儿脊髓脊膜膨出，Chiari畸形II型和脑积水，并讨论可能的影响产前和围产期护理。

在开云手机版app下载安装最新版神经外科杂志:儿科第1开云体育app官方网站下载入口1卷(2013):第2期(2013年2月)

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先天性脑膜膨出发展为脑膨出1例报告

Gurpreet S. Gandhoke, Ezequiel Goldschmidt, Robert Kellogg和Stephanie Greene

孕21周胎儿MRI检查显示枕下脑膜膨出，无脑积水。足月出生后1天MRI示后天性小脑膨出，5个月后MRI示脑膨出进行性增大，仍未见明显脑积水。该患者接受了手术，在手术中放置了外脑室引流管，未切除的基本正常小脑缩入后窝，并关闭了硬脑膜缺损。引流超过5天，没有放置脑室-腹膜分流器。术后MR显示小脑正常，无脑积水。病人发育正常。脑膜膨出和脑膨出在胚胎学上是不同的。获得性脑膨出可由脑积水(本例中不存在)发展而来，或继发于脑膜膨出到硬脑膜缺损的较低阻力，相对于胎儿颅骨的扩张阻力。在这个病例中，小脑组织是正常的，因此被保存下来。发育预后良好。 To the authors’ knowledge, this is the first reported case of this occurrence. It is important to differentiate between congenital and acquired encephalocele etiologies, because resection of the cerebellar tissue in an acquired encephalocele (as is routinely done in cases of congenital encephalocele) would be expected to result in neurological deficits.

在开云手机版app下载安装最新版神经外科杂志:儿科第2开云体育app官方网站下载入口0卷(2017):第5期(2017年11月)

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注意缺陷多动障碍对轻度创伤性脑损伤恢复的影响

临床文章

Christopher M. Bonfield, Sandi Lam, Yimo Lin和Stephanie Greene

对象

注意缺陷多动障碍(ADHD)和创伤性脑损伤(TBI)是儿科人群中重要的独立公共卫生问题。本研究探讨了患前ADHD诊断对轻度TBI患者预后的影响。

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2003年1月至2010年12月期间，匹兹堡儿童医院收治的所有诊断为轻度闭合性脑损伤(CHI)和注意力缺陷多动障碍的患者的图表在机构审查委员会批准后被回顾性审查。记录患者人口统计学、初始格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分、住院疗程和儿童头部损伤King's结局量表(KOSCHI)评分。结果与年龄匹配的对照组样本进行了比较，诊断为CHI而无ADHD。

结果

纳入轻度CHI合并ADHD患者48例，轻度CHI合并ADHD患者45例。CHI所致轻度TBI定义为GCS初始评分13-15分。ADHD组的平均年龄为12.2岁(6-17岁)，对照组的平均年龄为11.14岁(5-16岁)。对于伴有ADHD的轻度TBI患者，随访时25%为中度残疾(KOSCHI评分4b)， 56%完全康复(KOSCHI评分5b)。对于无ADHD的轻度TBI患者，随访时2%为中度残疾，84%完全康复(p < 0.01)。即使在控制年龄、性别、初始GCS评分、住院时间、随访时间、损伤机制和存在其他(颅外)损伤的情况下，轻度TBI后ADHD患者的残疾在统计学上明显高于无ADHD的对照组患者。

结论

在发病前诊断为ADHD的情况下，患有轻度tbi的患者比没有ADHD的患者更有可能因损伤而中度残疾。

在开云手机版app下载安装最新版神经外科杂志:儿科第1开云体育app官方网站下载入口2卷(2013):第2期(2013年8月)

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皮肤窦道、皮样囊肿和脑膨出共存的患者表现为鼻蜂窝组织炎

病例报告

马赫什·卡兰迪卡，罗伯特·f·耶伦，杰弗里·默多克和斯蒂芬妮·格林

皮样囊肿、脑膨出和真皮窦束是胚胎发生过程中出现的异常。在分子水平的研究中，这些畸形形成的精确时间的阐明仍然是难以捉摸的。然而，临床经验表明，这些畸形并不都发生在同一患者身上，这表明在不同患者的不同位置出现错误的共享通路，导致3种畸形中的1种。在此，作者描述了一个病例，其中所有3种畸形都存在于一个病人。这是英文文献中第一例伴随皮样囊肿和真皮窦道发生的枕脑膨出的描述。

在开云手机版app下载安装最新版神经外科杂志:儿科第1开云体育app官方网站下载入口1卷(2013):第1期(2013年1月)

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儿童系绳释放后假定的高度加速度

临床文章

金伯利·a·福斯特，林忆莲，林怡摩和斯蒂芬妮·格林

对象

脊髓栓系(TC)是一种由组织附着引起的神经系统疾病，它限制了脊髓的正常运动。TC可以被皮肤异常所揭示，也可以在临床上表现为多种神经、泌尿和骨科症状。TC与身高之间的关系是未知的。本研究调查了儿科人群中TC释放与身高变化之间的关系。

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对52名在同一家机构首次接受TC释放的儿童进行回顾性检查。记录并分析临床症状、x线表现、术前和术后身高以及身高年龄百分比。

结果

TC患儿在TC释放后年龄调整身高百分位有统计学意义上的显著增加(p = 0.0028)，平均增加7个百分位(从48.1百分位增加到54.9百分位)。当按年龄分层时，5岁或5岁以上的儿童(5 - 18岁)表现出10个百分点的平均增加(从46.7个百分点到56.4个百分点)(p = 0.0001)。在同一年龄组中，这种效应随着年龄的增长而显著扩大(p = 0.02, beta系数−1.3)。年龄小于5岁的儿童在行除颤术后身高与年龄无显著差异。临床症状或影像学表现与术后身高结果无显著相关性。总体而言，56%的tc相关临床症状在检测后得到改善(平均随访4.6个月)。在5岁以下儿童中，82%的tc相关临床症状在检测后得到改善(平均随访4.5个月);在5-18岁的儿童中，47%的症状在解毒后得到改善(平均随访4.8个月)。

结论

作者观察到，在接受TC手术释放的儿童中，年龄身高百分比有统计学意义上的显著增加。作者的数据表明，这种增益可能在年龄较大的儿童(≥5岁)中更为显著，并且在年龄较大的队列中，这种增加似乎与青少年呈正比。在本研究中，术后身高增加似乎与tc相关的临床症状或影像学表现无关。需要进一步的研究来阐明TC释放与术后儿童身高变化之间的任何潜在相关性。

在开云手机版app下载安装最新版神经外科杂志:儿科第1开云体育app官方网站下载入口4卷(2014):第6期(2014年12月)

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巨大颅内动脉瘤血栓形成和自发再通:儿科患者的诊断和管理珍珠

阿里·库什卡巴迪，布莱恩·扬科维茨，菲利普·a·崔，格雷戈里·m·韦纳和斯蒂芬妮·格林

作者介绍了一个男孩的案例，他成功地通过海绵状颈内动脉(ICA)动脉瘤的自发血栓形成，随后的ICA闭塞，其再通，并最终在血管内牺牲，仅使用两张血管照片，因为CT血管造影的诊断能力。巨大动脉瘤闭塞后ICA的自发再通尚未见报道。

在开云手机版app下载安装最新版神经外科杂志:儿科学第开云体育app官方网站下载入口15卷(2015):第1期(2015年1月)

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在单一机构20年的脊髓脊膜膨出管理经验:经验教训

罗伯特·凯洛格、菲利普·李、克里斯托弗·p·德贝特、扎卡里·坦普尔、内森·t·茨瓦格曼、克里斯托弗·m·邦菲尔德、斯蒂芬·约翰逊和斯蒂芬妮·格林

客观的

作者回顾了一个大型学术医疗中心20年开放脊髓脊膜膨出的外科治疗经验，并进行了明确的回顾性队列研究。他们的目标是确定现代脊髓脊膜膨出儿童队列的特征，以便为这些患者的治疗提供循证决策。

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在获得IRB批准后，作者查询了匹兹堡儿童医院神经外科维护的手术数据库，查询了1995年至2015年间接受脊髓脊膜膨出闭合术的患者。他们确定了153名婴儿，并进行了回顾性图表回顾。

结果

88%的患者需要放置脑室-腹腔分流器，其中15%的患者获得分流器相关感染。18%的患者行Chiari畸形II型(CM-II)减压术。16%的患者接受了系绳释放。3%的患者在出生后一年内死亡。早期死亡的预测因素包括Apgar评分差，头围大，需要早期CM-II减压。功能性运动结果略好于缺损解剖水平预测的结果。

结论

脊髓脊膜膨出是一种严重的出生缺陷，并伴有危及生命的并发症。作者提供了长期随访数据，并深入了解了导致过早死亡的因素。

在开云手机版app下载安装最新版神经外科杂志:儿科学第开云体育app官方网站下载入口22卷:第4期(2018年10月)

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脊髓脊膜膨出和有症状的Chiari II型畸形儿童死亡率的预测因素

迈克尔·m·麦克道尔、杰森·e·布拉特、克里斯托弗·p·德贝特、内森·t·茨瓦格曼、扎卡里·j·坦普尔和斯蒂芬妮·格林

客观的

脊髓脊膜膨出中的Chiari畸形II型(CM-II)与显著的死亡率和不良预后相关。神经系统症状的出现或进展往往预示着死亡。作者试图在匹兹堡儿童医院的脊髓脊膜膨出人群中确定不良预后和死亡率的预测因素。

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对1995年至2015年间在匹兹堡儿童医院接受脊髓脊膜膨出缺损初次闭合的所有婴儿进行回顾性图表和放射学回顾。详细调查术前导致CM-II减压的症状和体征，以及手术细节和术后这些症状和体征的变化，并与结果相关。预后不良定义为死亡、喘鸣或呼吸机依赖。在这个亚组中分别对死亡患者进行评估。

结果

153例患者中有32例(21%)发现有症状的CM-II。在符合纳入标准的32例患者中，12例(38%)预后不良。8例患者(25%)自首发以来死亡;其中5例(占总队列的16%)在出生后1年内死亡，3例(9%)在青春期死亡。8例死亡患者中有7例(88%)在出现中枢性呼吸暂停时死亡(p = 0.001)， 16例在出生后3个月内出现症状的患者中有7例(44%)死亡，相比之下，16例在童年后期出现症状的患者中有1例(6.3%)死亡(p = 0.04)。死亡患者1分钟的中位数Apgar评分为4.5，存活患者为8 (p = 0.006)。死亡患者脊髓脊膜膨出缺损的中位直径为5.75 cm，存活患者为5 cm (p = 0.01)。在死亡患者中，缺陷的解剖水平倾向于较高水平，该组中有4例患者的解剖水平在L-2或更高，而存活患者中有5例(p = 0.001)。在出生后1年内死亡的5名患者的头围中位数为41.5 cm，而其他所有患者的头围中位数为34 cm (p = 0.01)。

结论

CM-II在脊柱裂中与显著的死亡率相关，即使进行手术干预。1岁前出现症状的患者死亡更为频繁。尽管积极的手术和药物干预，晚期死亡仍与症状进展相关。在该患者队列中，出生前3个月出现症状、Apgar评分低、脊髓脊膜膨出缺陷大、早期中央性呼吸暂停和出生时头围大的患者更有可能死亡。

在开云手机版app下载安装最新版神经外科杂志:儿科学第开云体育app官方网站下载入口21卷:第6期(2018年6月)

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脊髓脊膜膨出合并胃裂2例报告

Jason S. Hauptman, Robert Bollo, Rama Damerla, Brian Gibbs, Cecilia Lo, Aviva Katz和Stephanie Greene

脊髓脊膜膨出和胃分裂，就其本身而言，都是在儿科外科护理中遇到的相对常见的实体。然而，这些病症同时存在的情况极为罕见。作者报告了2例出生时表现为脊髓脊膜膨出和胃裂的患者。他们获取了其中一位患者的血液进行全外显子组分析，并确定了3个可能与潜在异常相关的突变:基因的纯合突变FAM171B和ABCA1和半合子(x连锁)突变COL4A5．其中,FAM171B和ABCA1两者都有可能与潜在疾病有关的功能。

在开云手机版app下载安装最新版神经外科杂志:儿科学第开云体育app官方网站下载入口21卷:第6期(2018年6月)

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