枕寰枢旋转固定(OAARF)是一种罕见的情况，涉及寰枢椎与枕骨和枢椎的固定旋转半脱位。在大多数病例中，寰枢旋转固定(AARF)似乎先于OAARF，因为未经治疗的AARF可能导致代偿性反旋转和枕轴固定在明显的中性头位。我们报告一例OAARF在一个8岁的女孩与青少年特发性关节炎。颈椎成像显示枕骨相对于C-2轻微右旋7.63°，C-1相对于枕骨和C-2明显右旋65.90°和73.53°。用晕牵引进行闭合复位的尝试没有成功。最终治疗包括切开复位、C-1椎板切除术和枕颈内固定融合。
Astrid C. Hengartner, Eric Prince, Trinka Vijmasi和Todd C. Hankinson
金刚烷瘤性颅咽管瘤(ACP)生物学基础的不断发展特征为新的系统递送疗法提供了至关重要的见解。虽然目前ACP的治疗策略与低死亡率相关，但由于高复发率和慢性后遗症，患者的生活质量严重降低，需要新的有效治疗方案。在ACP发病机制中发挥作用的各种失调通路的鉴定促使了新的治疗选择的研究。像差CTNNB1基因导致Wnt通路的失调和核β-连环蛋白的积累，这可能在肿瘤侵袭中发挥作用。虽然Wnt通路/β-catenin抑制可能是治疗ACP的一种有希望的治疗方法，但潜在的脱靶效应限制了其在当前干预策略中的应用。囊性促炎介质和免疫抑制剂治疗潜力的有希望的证据已经转化为临床治疗，包括白细胞介素6和IDO-1抑制。丝裂原活化蛋白激酶/细胞外信号调节激酶(MAPK/ERK)、表皮生长因子受体(EGFR)和程序性细胞死亡蛋白1及其配体(PD-1/PD-L1)通路的失调导致了各种治疗靶点的鉴定，这些靶点已显示出作为临床策略的希望。Sonic Hedgehog (SHH)通路在ACP中上调，并与肿瘤发生和肿瘤生长有关;然而，在小鼠模型中抑制SHH降低了存活率，限制了其治疗应用。虽然需要进一步的临床前和临床数据，但系统提供的治疗可以延迟或取代对更积极的最终治疗的需求。正在进行的这些前瞻性途径的临床前研究和临床试验有望推进旨在提高患者生活质量的治疗方法。
莱斯利·c·罗宾逊，桑德罗·桑塔加塔和托德·c·汉金森
最近人类颅咽管瘤的基因组和转录组学特征为这些肿瘤的发病机制提供了重要的见解，并支持这些肿瘤类型是不同的实体。至关重要的是，这些数据提供的见解为这些肿瘤的新疗法和手术治疗范式的引入提供了潜力，这些肿瘤与高发病率和病态有关。基因突变CTNNB1基因是硬瘤性颅咽管瘤(ACP)的主要驱动因素，并导致β-连环蛋白在这些肿瘤肿瘤上皮内的一个核亚群中积累。ACP中表皮生长因子受体(EGFR)和超音hedgehog基因(SHH)信号的失调表明，旁分泌致癌机制可能是ACP生长的基础，并暗示这些信号通路是使用定向疗法进行治疗干预的潜在靶点。最近的研究表明，ACP细胞具有初级纤毛，进一步支持SHH信号在这些肿瘤发病机制中的潜在重要性。虽然需要进一步的临床前数据，但定向治疗可以推迟或取代放射治疗的需要和/或允许较少的侵略性手术干预。此外，不需要手术就能可靠地控制囊性疾病的前景现在是存在的。乳头状颅咽管瘤(PCP)的研究比ACP的研究更有临床进展。绝大多数pcp都有BRAFv600e突变。现在有2例PCP患者对靶向药物有显著的治疗反应的报道。正在进行的临床和研究承诺不仅提高我们对这些具有挑战性的肿瘤的理解，而且为患者管理提供新的方法。
莫妮卡·萨拉查·达文，苏梅特·加格，托德·c·汉金森
本报告描述了一名3岁男孩的表现和手术治疗，他在机动车事故中幸存下来，导致C6-7牵张损伤，脊髓完全撕脱，脊柱不稳定。只有5%-10%的脊髓和脊柱损伤发生在儿童身上。这种损伤后的存活在非常年轻的患者中是非常罕见的，并且与严重的神经功能障碍有关。作者讨论了实质性的伦理挑战涉及到病人的护理与这种伤害。据他们所知，只有另外两例儿童患者在机动车创伤导致下颈脊髓完全损伤后存活。
R.迈克尔·斯科特
Omar N. Syed, Todd C. Hankinson, William J. Mack, Neil A. Feldstein和Richard C. E. Anderson
小儿神经外科医生经常护理创伤性头皮和颅骨损伤的儿童。影像学上经常观察到异物，并可能影响临床医生的决策过程。作者报告了2例视觉不良的发珠在钝性创伤期间嵌入颅骨。在这两例病例中，颅骨x线摄影和CT扫描均显示凹陷粉碎性骨折，其上覆头皮的球形放射透光度较差。这些物体的性质最初并不清楚，它们可能代表了创伤时进入头皮的空气。在一个病例中，头皮检查没有发现头珠的证据。在另一种情况下，在头皮撕裂处观察到第二颗头。在这两个病例中，手术取出了珠子，升高了骨折，病人平静地恢复了。透光的时尚饰品，如发珠，可能在临床检查中难以识别，并可能在颅脑外伤后伪装成临床上不重要的空气。如果不清除，这些异物可能会造成感染的危险。 Pediatric neurosurgeons should consider hair accessories in the differential diagnosis of foreign bodies that may produce skull fracture following blunt trauma.
Todd C. Hankinson, Elizabeth J. Fontana, Richard C. E. Anderson和Neil A. Feldstein
单缝线颅缝闭闭(SSC)儿童手术干预的传统原因是改善外观和避免/治疗颅内高压，这被认为是导致神经认知缺陷的原因。尽管在这个主题上做了大量的工作，但颅内高压在SSC患者群体中的确切患病率尚不清楚，尽管它似乎只存在于少数人群中。此外，最近的神经心理学和解剖学文献表明，在有SSC病史的儿童中发现的微妙的神经认知缺陷可能不是由外部压迫引起的。相反，它们可能反映了潜在的发育状况，包括原发性中枢神经系统发育紊乱和早期缝合融合。这意味着目前的外科技术不太可能预防SSC患者的神经认知缺陷。因此，SSC手术治疗最常见的适应症是美容，大多数患者受益于术后相当主观的美容正常化。然而，儿科颅面外科医生尚未就评估术后颅形态改善的客观手段达成一致。因此，我们应该努力在评估手术结果的客观颅测量工具上达成一致，使我们能够准确地比较目前可用的各种手术技术。
颅内扩张术治疗症状性颅内高压
技术报告
Todd C. Hankinson, J Mocco, Brent Kimball, Richard C. E. Anderson和Neil A. Feldstein
作者描述了颅内扩张(ICE)手术，这是一种外科技术，用于治疗两名慢性分流治疗的儿童，尽管存在功能正常的脑脊液分流系统，但他们仍表现出医学和外科难治性颅内高压。ICE手术被用作增加颅内容积而不牺牲颅骨硬度的手段。颅内容积分别增加了5%和10%。两例患者均已恢复到神经和功能基线，且均无颅内高压相关症状。
Todd C. Hankinson, Elizabeth J. Campagna, Nicholas K. Foreman和Michael H. Handler
对象
对于新诊断为弥漫性内生性脑桥胶质瘤(DIPG)的儿童，目前的治疗模式是在没有组织诊断的情况下，根据与适当临床表现相关的MR成像结果确定诊断并开始治疗。该策略假设儿科神经外科医生和神经肿瘤学家统一解释这一人群的MR成像结果。本研究旨在检验北美儿科神经外科医生在评估该患者群体的MR图像时的一致性，以及他们基于这些图像解释的手术计划。
开云体育世界杯赔率
作者创建了一个在线调查，并邀请了美国儿科神经外科医生协会和美国神经外科医生协会/神经外科医生大会儿童神经外科联合部门的所有成员参与。开云体育app官方网站下载入口该调查包括58个问题，其中48个问题与16名患有弥漫性脑桥肿瘤的儿童在科罗拉多儿童医院的代表性磁共振图像有关。根据所呈现的影像和标准的临床场景，受访者被问及她或他认为病变是“典型”还是“非典型”，她或他是否会对病变进行活检，以及选择何种手术方法。剩下的10个问题涉及受访者的人口统计特征和他或她在组织保存方面的实践，以及参与多中心试验的兴趣，包括在选定的病例中进行肿瘤活检。计算每个病变被认为是典型或非典型的比率以及推荐的活检率。
结果
共有269人接受了调查。共收到86份回复(32.0%)。所有应答者均未将肿瘤判断为典型或非典型。个别外科医生在判断多少肿瘤是典型的或需要活检方面存在很大差异。不同意多数人关于肿瘤是否符合典型标准的意见的受访者比例从2.3%到48.8%不等，中位数为28.6%。16例患者中有7例(43.8%)对典型或非典型肿瘤的诊断符合率超过75%。关于典型性的κ统计量为0.297±0.0004 (mean±SEM)，仅表示基本一致。对于每个肿瘤，至少有1名受访者认为病变在外观上是典型的，但仍会对病变进行活检。在那些认为病变是典型的受访者中，中位数为5.1%(范围为1.2%-66.7%)的人会选择对该病变进行活检。在那些认为病变不典型的受访者中，中位数为18.3%(范围为3.7%-100%)的人选择不进行病变活检。 Of 85 responses to the question, “Would you be willing to biopsy a typical diffuse pontine glioma as a part of a multicenter trial?,” 59 (69.4%) of 85 respondents answered that they would.
结论
尽管仅根据放射学证据进行诊断代表了一种完善的管理模式，用于疑似DIPG的儿童，但本研究表明，部分儿科神经外科医生在将该策略应用于个体患者时存在相当大的不一致性。因此，仅根据影像学特征和临床病史诊断DIPG的做法没有达到适当的阈值，不能被认为是标准的护理。
Brent R. O'Neill, Danielle Gallegos, Alex Herron, Claire Palmer, Nicholas V. Stence, Todd C. Hankinson, C. Corbett Wilkinson和Michael H. Handler
客观的
在无症状婴儿中，皮肤红斑或先天性异常通常提示隐匿性脊柱发育异常(OSD)筛查。虽然许多研究已经检查了超声(US)筛查的结果，但当MRI被用作主要成像方式时，对结果知之甚少。本研究的目的是评估婴儿OSD的MRI筛查结果。
开云体育世界杯赔率
作者对6年间(2006年9月- 2012年9月)所有接受腰椎MRI筛查OSD的婴儿进行了回顾性研究。所有图像都是在现代MRI扫描仪上获得的，使用优化的序列来检测OSD, OSD被定义为终末丝(FFT)的任何纤维脂肪瘤，结束于L2-3椎间盘间隙或以下的髓圆锥，以及更复杂的病变，如脂质脊膜膨出(LMM)。
结果
522名成像时平均年龄为6.2个月的患者被纳入研究。影像学指征包括孤立性酒窝235例(45%)，不对称性臀裂43例(8%)，对称性臀裂(y型)38例(7%)，血管瘤28例(5%)，其他孤立性皮肤红斑(皮下脂肪瘤、退化尾、毛斑、发育不良皮肤)31例(6%)，以上几种红斑97例(18%)，先天性异常50例(10%)。
研究人群中23%(122例)患有OSD。122例患者中有19%的病变为复杂的OSD，包括LMM、延伸至鞘囊的真皮窦道和脂肪脊膜膨出。大多数OSD病变(99例[81%])为丝状异常，包括FFT和低洼圆锥。
OSD的发生率从不对称臀纹偏离患者的12%到其他孤立皮肤红斑患者的55%不等。
孤立的中线酒窝是最常见的影像学指征。在这一组中，20%(235人中46人)患有OSD。基于酒窝位置的OSD率没有差异。OSD患者的平均窝窝位于尾骨上方15 mm (SD 11.8)。无OSD者的平均窝窝位置为尾骨上方12.2 mm (SD 19) (p = 0.25)。
结论
现代高分辨率MRI筛查发现的OSD患病率明显高于美国筛查报告，特别是在有酒窝的患者中。多数OSD病变为FFT和低圆锥。这种病变的临床意义尚不清楚。
