客观的
年轻的下丘脑错构瘤(HHs)患者常伴有顽固性癫痫。目前尚无针对HH的既定管理指南。作者回顾性地回顾了他们的单一机构的经验,以描述立体定向放射外科(SRS)的作用。
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7例HHs患者(女性4例;中位年龄13.7岁,范围2.5-25岁),1987年至2022年期间未进行手术切除的患者行SRS。对患者的临床病史、癫痫特征、影像学表现和神经学预后进行了描述。HH地形类型根据rsamgis分类进行分类。结果测量包括Engel发作分类、HH反应和是否需要额外的手术干预。
结果
所有患者均为Engel IV级癫痫。使用Leksell伽玛刀对错构瘤0.37 cm的中位体积给予18 Gy(范围16-20 Gy)的中位边缘剂量3.(范围0.20-0.89厘米3.)。6例患者癫痫发作减少,2例患者错构瘤消退。2例患者在SRS后接受了切除和/或激光间质热治疗。随访时,1例患者无癫痫发作,4例患者达到Engel II级,1例患者达到Engel III级,1例患者达到Engel IV级癫痫发作。
结论
SRS作为HH的初始治疗选择与不良反应的低风险相关。在这个机构系列中回顾了使用SRS治疗的小容量HHs,没有检测到不良的辐射效应,并且大多数患者的癫痫发作减少。小容量HHs患者应考虑将SRS作为控制癫痫发作的一线治疗。