先前提出的与小脑扁桃体Chiari I型畸形相关的脊髓空洞症进展的机制是有争议的，许多临床观察结果无法解释，这也是目前使用不同手术作为初始治疗的流行原因。为了探索这种情况下脊髓空洞症的进展机制，作者使用解剖和动态(相位对比和相位对比电影)磁共振(MR)成像，术中超声检查小脑扁桃体运动的解剖和动态，环绕鸣管的脊髓壁，以及在呼吸和心脏周期中脑脊液(CSF)和鸣管液的静止运动。7例患者在Valsalva手术中。
在所有患者中，小脑扁桃体阻塞了枕骨大孔水平的蛛网膜下腔。脊髓空洞症从颈椎延伸至脊髓的下胸椎段。在解剖磁共振图像、动态磁共振图像或术中超声检查中，没有患者有证据表明第四脑室和鸣管之间有通畅的通信。3例患者的动态MR图像显示收缩期脑脊液和鸣管液突然向下运动，舒张期脑脊液突然向上运动，但在心脏周期脑脊液在枕骨大孔的运动有限。术中超声检查显示，收缩时小脑扁桃体突然向下运动，与脊髓和鸣管突然收缩同步。通过枕下颅骨切除术、C-1和C-2椎板切除术和硬脑膜移植实现枕骨大孔减压，蛛网膜完好无损。手术后，扁桃体向下的搏动和脊髓和鸣管的收缩立即消失。所有患者术后1 ~ 6个月内脊髓空洞消失。
作者的观察提示了以下先前未被认识的与枕骨大孔蛛网膜下腔闭塞相关的脊髓空洞的进展机制。大脑在收缩时充血膨胀，将收缩压波传递给颅内脑脊液，这在正常人中是由脑脊液从基底池突然运动到椎管上部所适应的。由于脑脊液在枕骨大孔处的快速运动受阻，小脑扁桃体堵塞蛛网膜下腔，随着每次收缩脉冲向下移动，在部分分离的脊髓脑脊液上充当活塞，并在脊髓脑脊液中产生作用于脊髓表面的收缩压波。这可能是由于脉冲压力波迫使脑脊液通过血管周围和间质间隙进入脊髓，从而导致脊髓空洞症的发生和维持。通过消除蛛网膜下腔脑脊液在枕骨大孔快速运动的阻塞，消除小脑扁桃体传递的收缩压波，就会出现有效的治疗。这种机制的存在可以在术前动态MR图像和手术中超声研究中通过环绕鸣管的脊髓壁的搏动漂移和扁桃体减压后强制吸气时鸣管的立即消失和扩张来检测。有效的治疗方法是仅对枕骨大孔进行骨和硬脑膜减压，而不进入蛛网膜。
