对象。作者研究了脑深部刺激(DBS)后腹侧外侧内苍白球术后2年的长期疗效DYT1全身性肌张力障碍或舞蹈手足徐动症。并与文献报道的DBS结果进行了简单的比较DYT1肌张力障碍(奥本海姆肌张力障碍)，这是由DYT1基因。
开云体育世界杯赔率方法。这项前瞻性扩大试点研究的入组仅限于患有严重致残、医学上难治性非糖尿病的成年患者DYT1全身性肌张力障碍或舞蹈手足徐动症。连续6例患者在术后3个月、1年和2年间隔进行随访检查。其中5名女性和1名男性，他们的平均手术年龄为45.5岁。正式评估包括Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍量表和最近开发的统一肌张力障碍评分量表。2例患者为原发性广泛性无DYT1肌张力障碍，4例继发于婴儿脑瘫的舞蹈手足动症。除一名症状明显不对称的患者外，所有病例均植入双侧四极DBS电极。无与手术相关的不良事件。
两例全身肌张力障碍患者术后3个月Burke-Fahn-Marsden评分分别提高了78%和71%，1年提高了82%和69%，2年提高了78%和70%。与此相对应的是残疾分数的显著改善。舞蹈震颤症患者术后3个月Burke-Fahn-Marsden评分的平均改善为12%，术后1年为29%，术后2年为23%，但不显著。其中2例患者认为他们在术后2年取得了显著改善，尽管客观评价结果不太令人印象深刻。在这两名患者中，残疾评分有轻微但稳定的改善。在2年的随访中，所有患者的疼痛评分都有所改善。两名全身性肌张力障碍患者的用药逐渐减少，两名舞蹈手足徐动症患者的用药减少。所有刺激诱发的副作用在调整DBS设置后都是可逆的。电池的能量消耗远远高于帕金森患者。
结论。慢性姑息性脑起搏术是一种安全有效的治疗广泛性非心肌病的方法DYT1肌张力障碍，它可能成为医学上难治性肌张力障碍患者的选择。术后舞蹈手足徐动症的改善较为温和和多样化，主观评分结果可能超过客观评价。
