Neurofibromatosis1型(NF1)是由肿瘤抑制基因突变引起的NF1基因和骨骼异常，包括脊柱侧凸，与这种疾病密切相关。1脊柱侧凸是NF1中最常见的骨异常，发生在营养不良和非营养不良亚型中。2，3.营养不良型脊柱侧凸的主要特征是存在骨质发育不良(肋骨铅笔状、椎体旋转、椎体扇形、椎体楔入、椎弓根间距变宽、椎间孔增大)。2而非营养不良型脊柱侧凸类似于特发性脊柱侧凸。4NF1型营养不良型脊柱侧凸通常发病早，由于其侵袭性行为而难以治疗。5，6虽然营养不良型脊柱侧凸的病理生理机制尚未完全阐明，但多种因素(硬脑膜扩张、肿瘤和骨代谢异常)导致的骨重塑是其发病机制的一部分。7这种畸形改变导致快速的弯曲进展，多平面畸形和高发生率的神经功能缺损。3.，5不幸的是，保守和手术治疗随之而来的脊柱畸形没有很好的定义;外科医生主要依靠临床经验。矫正支具在营养不良型脊柱侧凸中通常是无效的，并且弯曲进展是预期的。8手术干预通常具有挑战性，外科医生必须考虑到肿瘤负担、硬脑膜扩张、骨质质量差、椎弓根发育不良和畸形的严重程度。9- - - - - -11文献中缺乏关于营养不良性脊柱侧凸患者手术结果的高质量研究。在这项研究中，我们旨在对NF1型营养不良性脊柱侧凸矫治患者的自然病史、治疗策略和手术结果进行系统回顾。
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根据2020年版本的系统评价和荟萃分析首选报告项目(PRISMA)声明进行了正式的系统评价。12首先，通过PubMed进行电子文献检索。为了获取已发表报告的综合列表，使用的搜索词是“神经纤维瘤病”，在标题或摘要中加上“脊柱侧凸”或“营养不良”。具体的搜索词和审查规范可以在附录．感兴趣的出版物是从成立到2021年9月。特定的排除标准是研究少于10例患者，缺乏关于手术结果的数据，并且仅报道非营养不良型脊柱侧凸亚型。从每项研究中，收集和总结了人口统计学、临床特征、适应症、手术细节和结果(围手术期和随访)(表1）.
对营养不良型脊柱侧凸手术患者的手术结果进行系统的文献综述
| 作者及年份 | 不。的分 | 平均年龄和性别分布 | 不。儿科内科 | 平均赋 | 纳入和排除标准 | 支撑 | 冠状畸形 | 驼背 | Op的方法 | 脊柱区域 | 固定类型 | 录像机率 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Betz et al.， 198913 | 23例(19例营养不良，10例w/ FU) | NR仅适用于营养不良患者 | NR | NR仅适用于营养不良患者 | 纳入:接受融合治疗的NF / NF伴脊柱侧凸患者(19例营养不良，4例非营养不良);排除:没有 | NA | NR仅适用于营养不良患者 | NR仅适用于营养不良患者 | Pst融合w/ Harrington inst: 7/19;原位PST融合:12/19 | NR | 哈林顿杆:7/19;原位PST融合:12/19 | 0/19 |
| Bouthors et al.， 202014 | 18 | 8年，6亿美元(33%) | 18 | 5年 | 纳入:2年FU的连续系列患者;排除:没有 | 术前支具:15/18(所有不符合op标准的患者);失败:15/15 | 57°(范围31-90°) | 37°(范围11-79°) | 生长杆:18/18(14个单根，4个双根);术前晕牵引:5/18;预扣扣石膏:8/18 | 胸:17/18;腰:1/18 | 混合动力:18/18 | 0/18 |
| Cai et al.， 202015 | 16 | 融合后:7.7年，3 M (38%);gr: 7.4年，2m (25%) | 16 | 51金属氧化物半导体 | 纳入:早发性营养不良型脊柱侧凸w/ NF1，年龄≤10岁，主要曲线在胸椎区域，2年FU;排除:联合抗后op，输给FU | NA | Pst融合度:67°;GRs: 75° | NR | 生长杆:8/16;PST融合:8/16 | 胸:16/16 | 混合动力:3/16;椎弓根螺钉:13/16 | 0/16 |
| Cai et al.， 202016 | 10 | 7.8岁(范围4.2 - 9.6岁) | 10 | 54 MOS(范围24-88 MOS) | 纳入:营养不良性脊柱侧凸术后融合，年龄≤10岁，2年FU;排除:没有 | NA | 66°(范围43-90°) | 42.9±22.0° | Pst融合:10/10 | 胸:9/10;腰:1/10 | 混合动力:3/10;椎弓根螺钉:7/10 | 0/10 |
| Calvert et al.， 198911 | 66(34次) | 后融合时间:11.8年;与哈林顿公司融合后:12.2年(范围8.5-19.8年);蚂蚁融合:12.8年;前后合计:12.5年 | NR | 后融合时间:19年;与哈林顿合并后:18.1年 | 纳入:NF pts，脊柱侧凸;排除:非营养不良曲线 | NA | Pst融合w/o inst: NR;后融合w/ Harrington inst: 85°;蚂蚁融合度:91°;综合抗邮差:96° | NR | Pst融合w/o inst: 11/34;后融合w/ Harrington inst: 15/34;蚂蚁融合:4/34;综合抗post: 4/34 | NR | 哈林顿杆:15/34;无器械融合:11/34;蚂蚁脊柱融合术:4/34;结合抗- post融合4/34 | 0/34 |
| Chaglassian et al.， 197617 | 37(15次) | op队列NR | 15 | 9(范围0.25-14)年 | 纳入:NF，脊柱侧凸 | 术前支撑:2/37;失败:0/2 | NR | NR | 带扣铸校正的Pst融合:6;后融合w/ Harrington inst: 7;组合抗-pst w/ Harrington: 1;仅限蚂蚁:1 | 颈胸的:2;胸:23;双胸:2;胸腰椎:7;胸-胸腰椎双:3 | 带扣铸校正的Pst融合:6;后融合w/ Harrington inst: 7;组合抗-pst w/ Harrington: 1;仅限蚂蚁:1 | 0/15 |
| Cinnella et al.， 202018 | 10 | 13.5岁(范围11-23岁)，6岁(60%) | NR | 4年(范围2-5年) | 纳入:年龄8-25岁，胸曲度bbb45°，植入物密度>70%，1年FU;排除:没有 | NA | 93°(范围60°-111°) | 60°(范围51°-83°) | post -only方法:10/10 | 胸:10/10 | 混合动力:10/10 | 0/10 |
| 邓等人，201719 | 31 | 13.5岁(范围10-22岁)，24岁(77%) | NR | 53毫微米(范围12-96毫微米) | 纳入:CA bb0 20°，考虑脊柱畸形的大小和进展，年龄bb1 10岁;排除:椎管内肿瘤，不完全性FU | 预支撑:7/31;失败:7/7 | 69.1°(范围48.9-91.4°) | 58.3°(范围34.1-79.6°) | 修正后的多个锚点 | 胸:25/31;胸腰椎:4/31;腰:2/31 | NR | 0/31 |
| Greggi & Martikos, 201220. | 23 | 9.1岁(范围4-11岁)，14岁(61%) | 23 | 5年(1.5-15年) | 纳入:进行性脊柱侧凸bbb35°，青春期前年龄，18月龄FU;排除:没有 | NA | 48°(范围38-82°) | <50°16例;>50°7 PTS | 联合抗- post法:7/23;后融合:16/23 | NR | 钩子:6/23;混合动力:12/23;椎弓根螺钉:5/23 | NA |
| Halmai et al.， 200221 | 11 | 17.5岁(范围11-23岁)，6岁(55%) | NR | 4.4年 | 纳入:NF1例脊柱侧凸患者(11例营养不良，1例非营养不良)，1例治疗;排除:没有 | 支撑:11/11;提示:20 - 35°;失败:11/11 | 胸后凸侧凸:125±10.2°;胸腰椎:68±6.8° | 胸椎后凸:97.4±25.5°;胸腰椎/腰椎:42±5.5° | 术前牵晕，术后融合术后松解:11/11 | 胸:5/11;胸腰椎:3/11;胸腰椎双弯:1/11;腰:2/11 | 混合动力:11/11 | 0/11 |
| Hsu等人，198422 | 13 | 13岁(6-19岁)，8岁(62%) | NR | 7岁(范围5-11岁) | 纳入:营养不良型脊柱侧凸，联合手术入路;排除:没有 | NA | 单纯脊柱侧凸:69.9°;圆形后凸:59.6° | 单纯脊柱侧凸:NR;圆形后凸:63.2° | 综合抗post: 13/13 | 胸:12/13;胸腰椎:1/13 | 带pst Harrington棒的Ant融合:7/13;PST融合率:6/13 | 0/13 |
| Iwai et al.， 201323 | 10 | 21.6岁(范围6-46岁)，4岁(40%) | NR | 9.8年(范围1-30年) | 纳入:连续系列;排除:没有 | NA | 63.9°(范围11-98°) | 70.6°(范围50-99°) | 使用腓骨支撑自体植骨与pst植入联合抗pst融合 | 胸:9/10;胸腰椎:1/10 | NR | 0/10 |
| Jain et al.， 201724 | 14 | 6.8岁(范围2.7-9.7岁)，4岁(29%) | 14 | 54毫微米(范围22-95毫微米) | 纳入:营养不良型脊柱侧凸，传统GR型，年龄<10岁，FU 18例;排除:没有 | NA | 73.6°(范围40-125°) | NR | 生长杆:14/14 | NR | 钩子:7/14;混合动力:4/14;椎弓根螺钉:3/14 | 0/14 |
| Jin et al.， 201625 | 32 | o型臂:14.8岁(范围11-22岁);徒手:15.3岁(范围12-27岁) | NR | 不适用 | 包括:影像学上>3营养不良改变，单胸或双胸弯曲型，椎弓根螺钉为基础的弓形，弯曲严重程度>60°;排除:优先操作，混合构造 | NA | o型臂组:70.3±6.7°;写意组:62.2±8.7° | o型臂组:18.4±9.3°;写意组:16.6±9.0° | Pst融合:32/32 | 胸:32/32 | 椎弓根螺钉:32/32 | 0/32 |
| Koptan & ElMiligui, 201026 | 32 | 14岁(11-19岁)，18岁(56%) | NR | 6.5岁(范围3-9岁) | 纳入:连续3年FU系列;排除:没有 | 术前支撑:20/32;失败:20/20 | 102°(范围71-114°) | 49°(范围2-91°) | 先松解/融合术，然后带椎板下钢丝的内固定融合术:32/32 | 胸:13/32;胸腰椎:14/32;腰:5/32 | 混合动力:32/32 | 0/32 |
| Li et al.， 200927 | 16 | 14岁(11-18岁)，7岁(44%) | 15 | 4.8年(范围2-8年) | 纳入:连续患者w/ NF1，脊柱侧凸(营养不良和非营养不良)，w/ pst入路治疗，CA 40°-90°;排除:没有 | 支撑:2/16;失败:2/2 | 68° | 35° | Pst融合:16/16 | 胸:11/16;胸腰椎:3/16;腰:2/16 | 混合动力:16/16 | 0/16 |
| 李等人，201729 | 41 | 13岁(8-18岁)，25岁(61%) | NR | 28.8 MOS(范围24-39 MOS) | 纳入:胸椎弯曲度为50°和100°，椎弓根螺钉≥80%，术后一期脊柱融合术，2年FU;排除:既往脊柱切除，三柱截骨 | NA | 种植体密度高:69.5±13.3°;低种植密度:72.1±12.5° | 种植体密度高:47.6±19.7°;低种植密度:50.4±25.2° | 一期PST融合:41/41 | 胸:41/41 | 混合动力:7/41;椎弓根螺钉:34/41 | 被排除在外 |
| Li et al.， 202128 | 39 | 14.4年，26m (67%) | NR | 37 MOS(范围24-115 MOS) | 纳入:腰椎侧凸，2年FU;排除:颈椎或胸椎侧凸，排除直立脊柱直线测量的神经缺损，既往手术，植入GR | NA | 64°(范围34-100°) | 35.3°(范围10-92.2°) | Pst融合:31/39 (79.5%);带凸生长阻滞的PST融合:3/39 (7.7%);PST融合带骨移植物:5/39 (12.8%);Smith-Petersen截骨术:7/39;蒂减截骨:1/39 | 腰:39/39 | 椎弓根螺钉或杂交，没有断裂 | 1/39 |
| Mladenov et al.， 202030. | 33 | 9.8岁(范围4.3-16.6岁)，性别NR | 33 | NR | 包括:NF1所致的营养不良脊柱畸形;排除:没有 | NA | 70°(范围51-96°) | 97°(范围70-125°) | Pst融合:7;蚂蚁融合:1;组合抗-pst融合:3;GR ops: 22 | 宫颈:3/33;胸腰椎:30/33 | NR | 0/33 |
| Parisini et al.， 199931 | 56 | 14岁(范围4-39岁)，30岁(54%) | NR | 最终FU年龄:28.7岁(范围13-39岁) | 纳入:营养不良性脊柱侧凸，既往或联合手术入路;排除:<5年FU | 预支撑:7/56;失败:7/7 | 后凸<50°，仅既往:71.4°;后凸<50°，合并:75°;后凸bbb50°，仅PST: 100°;后凸bbb50°，合并:78.8° | 后凸<50°，仅既往:33°;后凸<50°，合并:34°;后凸bbb50°，仅PST: 90°;后凸bbb50°，合并:73.6° | 后凸<50°，仅预先计划:19/56;后凸<50°，预计划合并:6/56;后凸bbb50°，仅计划PST: 11/56;后凸bb0 50°，预计划合并:20/56 | 胸:42/56;胸腰椎:7/56;腰:7/56 | 哈林顿杆:38/56;哈林顿-卢克技术:15/56;corel - dubousset指数:2/56;科罗拉多技术:1/56 | 0/56 |
| Shen et al.， 200532 | 39 | 14.2岁(范围5-33岁)，性别NR | NR | 6.8年 | 纳入:NF1例脊柱侧凸患者(39例营养不良，6例非营养不良)，p;排除:没有 | NA | 胸廓曲线初始CA: 96.5°;胸腰弯初始CA: 75°;腰椎弯曲初始CA: 55.3° | 胸部弯曲初始后凸:79.8°;胸腰椎弯曲初始后凸:47.5° | 仅得分:25分;合计:14分 | 胸:26/39;胸腰椎:6/39;腰:7/39 | NR | 0/39 |
| Sirois & drenan, 19905 | 16 | op队列NR | op队列NR | 9.8岁(范围1.5-23岁) | 包括:NF、脊柱畸形;排除:没有 | NA | 仅Pst: 52°;组合抗- post: NR | NR | 仅限:13/16;综合抗post: 3/16 | NR | 哈林顿杆:9/16;粘度:1/16;无器械融合:3/16;联合抗- post融合:3/16 | 0/16 |
| Tauchi等人，202033 | 11 | 8.3岁(范围5.8-9.9岁)，7岁(64%) | 11 | 14岁(范围5.8-25岁) | 纳入:NF1所致早发性营养不良性脊柱侧凸;排除:未融合手术 | NA | 71.2°(范围30-93°) | 39.9°(范围46-62°) | 术前halo牵引，随后联合抗-pst融合与骨移植物:11/11 | 胸:10/11;胸腰椎:1/11 | 椎弓根螺钉或杂交，没有断裂 | 0/11 |
| Tauchi等人，202034 | 26 | 早期融合:7.3年(范围2-9年)，8年(50%);年龄:5.8年(范围2-8年)，7岁(70%) | 26 | 早期融合:12.8年(范围6.5-25年);年龄:10.5岁(范围为6.8-14.5岁) | 纳入:营养不良型胸椎侧凸，首次手术年龄<10岁;排除:盆腔营养不良改变，腰椎侧凸 | NA | 早期融合:75°;GRs: 83° | 早期融合:45.4±19.9°;GRs: 33.0±16.2° | 早期融合术:16例(合并融合术13例，仅3例);总得分:10分 | 胸:26/26 | NR | 0/26 |
| Wang等人，201535 | 16 | 年龄NR, 8 M (50%) | NR | 40.9 MOS(范围24-74 MOS) | 纳入:连续系列后椎弓根螺钉融合;排除:没有 | NA | 83.2°(范围45-142°) | 58.5°(范围13-160°) | Pst融合:16/16 | NR | 椎弓根螺钉:16/16 | 4/16 |
| 王尔德等人，199436 | 25 | 11.8岁(范围4-22岁)，15岁(60%) | NR | 9.7岁(范围2-24岁) | 包括:营养不良型脊柱侧凸;排除:输给FU | NA | 脊柱侧凸组:68°(范围37-94°);脊柱后凸组:65°(范围39-107°);高后凸组:65°(范围58-72°);总体:67°(范围39-107°) | 后凸<50°:15例(60%);后凸50°:10 PTS (40%) | 一级抗虫率:1/25;仅蚂蚁:1/25;然后:9/25;PST then ant: 6/25;仅限太平洋标准时间:8/25 | NR | 哈林顿杆:18/25;Luque棒和椎下布线:1/25;无器械融合/后固定化:6/25 | 0/25 |
| Xu et al.， 201937 | 11 | 7.2岁(5-9岁)，7岁(64%) | 11 | 2.2岁(范围2-2.8岁) | 纳入:发病年龄<10岁，主弯曲bbb60°，脊柱柔韧性<30%，2年FU;排除:没有 | NA | 72.0°(范围60-100°) | NR | 术前晕轮牵引后双GRs: 11/11 | NR | 钩子:1/11;椎弓根螺钉:10/11 | 0/11 |
| Yao等人，201938 | 59 | Pst融合:10.3年(范围5-16年)，19 M (59%);年龄:5.8岁(2.5-9岁)，14岁(52%) | 59 | 5.4岁(范围3-12岁) | 纳入:营养不良性脊柱侧凸，既往或联合手术入路，3年FU;排除:单独的颈椎畸形，非营养不良性脊柱侧凸，GR放置后<2分心 | 预支撑:59/59;失败:59/59 | 初始融合:64.0±22.0°;GRs: 63.7±18.1° | 初始融合:49.0±25.7°;GRs: 52.8±24.2° | 初次融合:32点;总得分:27分 | NR | NR | 0/59 |
| Yao et al.， 201839 | 59 | 8.2岁(2.5-16岁)，32岁(54%) | 59 | 5.4岁(范围3-12岁) | 纳入:营养不良性脊柱侧凸，既往或联合手术入路，3年FU;排除:颈椎畸形，GR放置后干扰<3 | 预支撑:59/59;失败:59/59 | 硬件并发症:68.5±20.8°;无硬件并发症:63.4±21.9° | 硬件并发症:63.5±16.4°;无硬件并发症:57.7±36.5° | 生长棒:32支;最终融合:27个PTS | 单胸:30/59;双胸:16/59;胸腰椎:6/59;腰:7/59 | NR | NA |
| 赵等，201640 | 26 | 9岁(6-15岁)，16岁(62%) | 26 | NR | 纳入:连续系列;排除:没有 | 预支撑:10/26;失败:10/10 | 47°(范围35-96°) | 43°(范围15-86°) | Pst融合 | 胸:14/26;胸腰椎:9/26;腰:3/26 | NR | 不清楚 |
蚂蚁=前;CA =科布角;FU =随访;GR =生长棒;Inst =仪器;NA =不可用;神经学的;NR =未报道;PST =后验;Pt =耐心。
结果
共鉴定出310件物品(图1)，其中48篇纳入全文综述，30篇纳入最终分析，共描述761例患者(表1和2）.5，11，13- - - - - -40患者平均年龄为11.5岁;年龄在18岁以下的占99.7%。30篇文献中有随访资料25篇(83.3%)，平均随访6.4年。脊柱侧弯部位以胸弯(69.6%)、胸腰椎(11.1%)和腰椎(14.3%)为主。当指定时，42.5%的患者放置了混合装置，51.5%的患者只放置了椎弓根螺钉，6.0%的患者放置了钩型装置。0.9%的患者行高级别截骨术(脊柱切除术[VCR])。围手术期并发症发生率为14.0%。神经功能缺陷不常被报道;术后立即神经功能缺损率为2.1%，而残余永久性神经功能缺损率为1.2%。翻修手术率为21.5%，主要是假体和机械并发症:棒骨折、假关节和连接失败。 Only 5 studies presented patient-reported outcome measures (PROMs), all using the Scoliosis Research Society (SRS)–22 or SRS-30 questionnaire, with unanimous conclusions that patients benefited from surgery.
用于系统评审的PRISMA图。
来自营养不良性脊柱侧凸手术患者手术结果的系统文献综述的附加信息
| 作者及年份 | 平均失血量 | Periop并发症 | 并发症(n) | 术后神经缺损 | 烫发神经缺陷 | 神经缺陷的类型 | 硬件故障/假关节发生率 | Reop率 | 畸形矫正 | 报道舞会吗? | 报告的prom改进情况? |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Betz et al.， 198913 | NA | NR | NA | 0/19 (0%) | 0/19 (0%) | NA | NR仅适用于营养不良患者 | NR | NR仅适用于营养不良患者 | 是的，二元满意度问题 | 是的，8/10满意 |
| Bouthors et al.， 202014 | NA | 13/18 (72%) | 硬脑膜撕裂(2) | 0/18 (0%) | 0/18 (0%) | NA | 硬件故障:共17个事件。分;假关节:NR | 1/18:硬件故障 | 冠状面后CA: 36±14°(范围9-68°);胸后凸:31°±12°(范围8-54°);最终冠状动脉CA: 37±13°(范围18-67°);最终胸后凸:34±11°(范围17-54°) | 没有 | NA |
| Cai et al.， 202015 | 498.8 mL(范围200-3000 mL) | 5/16 (31%) | 尿路感染(1例)，肠梗阻(2例)，浅表伤口感染(1例)，伤口延迟愈合(1例) | 0/16 (0%) | 0/16 (0%) | NA | 杆断:1/16;总体:5/16 | 4/16:硬件并发症 | 融合后冠状面矫正:52.1±15.3%;术后GR冠状面矫正:56.5±11.9% | 没有 | NA |
| Cai et al.， 202016 | 580毫升(范围200-2000毫升) | 3/10 (30%) | 伤口感染1例，肠梗阻1例，尿路感染1例 | 0/10 (0%) | 0/10 (0%) | NA | 硬件故障:3/10;假关节:NR | 2/10 | 冠状动脉后CA: 31.1±14.6°(范围13.4-51.2°);后胸后凸:28.1±11.6°;最终冠状动脉CA: 41.0±16.0°(范围17.0-70.3°);最终胸后凸度:34.6±14.7° | 没有 | NA |
| Calvert et al.， 198911 | NA | NR | NA | NR | NR | NA | 假关节:3/15;硬件故障:3/15* | 4/15* | 哈林顿固定后挡CA: 52°;哈林顿后凸:29°;哈林顿转角转角:56°;哈林顿后凸:34° | 没有 | NA |
| Chaglassian et al.， 197617 | NA | 2/15 (13%) | 感染1例，血胸1例 | 1/15 (7%) | 1/15 (7%) | 神经根(1) | 假关节:1/15;硬件故障:2/15 | 2/15 | NR | 没有 | NA |
| Cinnella et al.， 202018 | 1650毫升 | 1/10 (10%) | 压伤 | 0/10 (0%) | 0/10 (0%) | NA | 0/10 | 0/10 | 冠状动脉后CA:中位45°(范围25-55°);后凸:中位41°(范围31-51°);终末FU冠状位CA:中位43°(范围27-56°);最终FU后凸:中位47°(范围35-57°) | 没有 | NA |
| 邓等人，201719 | NA | 0/31 (0%) | NA | 0/31 (0%) | 0/31 (0%) | NA | 1/31 | 1/31:钩脱位，假关节 | 后挡角:27.4°(范围16.3 - 46.7°);后凸:22.4°(范围4.2-36.3°);最终CA: 30.2°(范围18.9-51.8°);最终后凸度:24.1°(范围6.8-39.1°) | 没有 | NA |
| Greggi & Martikos, 201220. | NA | NR | NA | NR | NR | NA | 假关节:4/23;螺丝松动:1/23 | 5/23:假关节(4)，硬件故障(5) | 矫正率(过度后凸患者):平均42%(范围20-55%);矫正率(hypophytic pts):平均60% | 没有 | NA |
| Halmai et al.， 200221 | NA(估计包括非营养不良性脊柱侧凸患者) | NR | NA | NR | NR | NA | NA(不清楚是否营养不良) | NA(不清楚是否营养不良) | NR | 没有 | NA |
| Hsu等人，198422 | NA | 3/13 (23%) | 窦性心动过速(1例)，血肿(1例)，脐带受压(1例) | 2/13 (15%) | 2/13 (15%) | 线(2) | 假关节:1/13;硬件故障:2/13 | 1/13:假关节 | 单独脊柱侧凸的CA: 49°;圆形后凸侧凸CA: 39.8°;圆形后凸型脊柱侧凸:43.2° | 没有 | NA |
| Iwai et al.， 201323 | 2/10桶/桶/桶/桶/桶/桶 | 4/10 (40%) | 脑脊液漏(2)，脑脊液漏(2) | 0/10 (0%) | 0/10 (0%) | NA | 假关节:1/10 | 1/10:骨折不愈合 | 后挡角:44.5°(范围7-68°);后凸:56.4°(范围33-79°);最终CA: 41.8°(范围10-75°);最终后凸:60.6°(范围35-87°) | 是的,SRS-22 | pre- & postop没有比较;post - rs -22 domain评分如下:function, 4.3(范围3.4-5.0);疼痛，4.2(范围3.5-5.0);自我形象，3.4分(范围1.8-5.0);心理健康，3.9分(范围2.4-5.0);&满意度，4.1(范围3.0-5.0) |
| Jain et al.， 201724 | NA | 2/14 (14%) | 深度感染(2) | 0/14 (0%) | 0/14 (0%) | NA | 杆断率:2/14;突出植入物:1/14;PJK: 5/14;总体:8/14 | 6/14:深度感染(2)，明确融合(4)，不清楚是否重叠 | 后挡角:30.2°(范围10-53°);最终角度:36.2°(范围17-63°) | 没有 | NA |
| Jin et al.， 201625 | NA | 1/32 (3%) | 硬脑膜撕裂(1) | 0/32 (0%) | 0/32 (0%) | NA | NA | NA | o型臂CA: 17.0°;写意CA: 21.4° | 没有 | NA |
| Koptan & ElMiligui, 201026 | 960毫升(范围650-1500毫升) | 3/32 (9%) | 浅表感染2例，深部感染1例 | 1/32 (3%) | 0/32 (0%) | 神经根(1) | 假关节:2/32;硬件故障:0/32 | 2/32:假关节 | 后挡角:39°(范围16-49°);后凸矫正:平均61% | 是的,SRS-30 | 后凸度小于45°的患者比后凸度小于45°的患者停药后SRS-30评分更差(平均112比124,p < 0.001)。 |
| Li et al.， 200927 | 807毫升(范围510-1550毫升) | 3/16 (19%) | 硬脑膜撕裂(3) | 0/16 (0%) | 0/16 (0%) | NA | 假关节:1/16;硬件故障:1/16 | 1/16:假关节伴硬件故障 | 后挡CA: 27°;后凸:26°;最终CA: 33°;最终后凸:28° | 没有 | NA |
| 李等人，201729 | 高种植密度:1228±965 mL;低种植密度:1026±706 mL | 0/41 (0%) | NA | 0/41 (0%) | 0/41 (0%) | NA | 0/41 | 0/41 | 后挡角:35.6±14.2°(范围10-65°);后凸:29.1±12.1°(范围12-66°) | 是的,SRS-22 | 两组在外表、活动和心理健康方面的SRS-22得分均有改善 |
| Li et al.， 202128 | NA | 1/39 (3%) | 脑脊液漏 | 0/39 (0%) | 0/39 (0%) | NA | PJK: 7/39;杆断:5/39;假关节:1/39;总体:13/39 | 5/39:杆断裂 | 冠状动脉后CA: 23.9±15.8°(范围2-61.4°);后凸:4.5±10.7°(范围- 10至22.6°) | 是的,SRS-22 | 单纯融合组(分别为3.0±0.6 ~ 4.0±0.9 [p = 0.009]、2.9±0.5 ~ 4.3±0.7 [p = 0.002])和联合融合组(分别为3.1±0.7 ~ 4.0±0.8 [p < 0.001]、2.9±0.5 ~ 4.2±0.8 [p < 0.001])的SRS-22心理健康和自我形象评分显著提高 |
| Mladenov et al.， 202030. | NA | NR | NR | 0/33 (0%) | 1/33 (3%) | 线(1) | 肋锚松动:12/33;机械并发症:5/33 | 17/33 | CA: 28.6°(范围1-55°);颈椎后凸:25°(范围10-52°) | 没有 | NA |
| Parisini et al.， 199931 | NA | NR | NA | 1/56 (2%) | 2/56 (4%) | 线(2) | NR | 22/56:曲线进展(16)，完全复发(6) | 在9个亚组中报道了冠状和矢状角;参考纸张的值 | 没有 | NA |
| Shen et al.， 200532 | 600毫升(范围150-2400毫升) | 不清楚哪些患者患有营养不良或非营养不良 | NA | 不清楚哪些患者患有营养不良或非营养不良 | 不清楚哪些患者患有营养不良或非营养不良 | NA | NA(听不清) | NA(听不清) | 后胸曲度CA: 49.3°;胸廓曲线终CA: 54.1°;胸弯后凸:41.7°;胸椎弯曲终后凸:45.3°;后胸腰弯CA: 31.2°;胸腰弯终CA: 37.5°;胸腰椎弯后凸:22.8°;胸腰椎弯曲后凸:27.8°;腰椎曲度CA: 19.3°;腰椎曲线最终CA: 32.1° | 没有 | NA |
| Sirois & drenan, 19905 | NA | NR | NA | 1/16 (6%) | 0/16 (0%) | 不清楚(1) | 假关节:5/16;硬件故障:2/16 | 9/16:增强(4)，错位(2)，弯曲延伸(2)，畸形增加(1) | 融合后CA: 29°(范围12-58°);融合后最终CA: 42°(范围18-68°) | 没有 | NA |
| Tauchi等人，202033 | NA | 7/11 (64%) | 肺不张(5)，再插管(2)，硬脑膜撕裂(1)，肺损伤(1) | 0/11 (0%) | 0/11 (0%) | NA | 硬件故障:NR;假关节:1/11 | 9/11:假肢(8)，假关节(1) | 冠状冠后CA: 24.1°(范围10-40°);胸后凸:25.2°(范围14-36°);最终冠状CA: 23.5°(范围14-57°);最终胸后凸:27.3°(范围11-44°) | 没有 | NA |
| Tauchi等人，202034 | NA | 15/26 (58%) | 9/16例早期融合:肺不张(5例)，肺损伤(1例)，硬脑膜撕裂(1例)，曲轴现象(1例)，椎体脱位(1例)，肺炎(1例)，感染(8例);6/10级:钩脱位(8)、杆断裂(1)、感染(1)、螺钉松动(1) | 1/26 (4%) | 1/26 (4%) | 不清楚 | 硬件故障:2/26;假关节:NR | 16/16:早期融合;10/10: GRs | 早期融合CA: 31.8±14.8°;Gr: 49.1±16.8°;早期融合胸后凸:38.6±25.7°;GR胸后凸:49.5±22.8° | 没有 | NA |
| Wang等人，201535 | 1393.8 mL(范围300-4400 mL) | 0/16 (0%) | 术后血肿(1) | 2/16 (13%) | 1/16 (6%) | 神经根(1)，脊髓(1) | 0/16 | 0/16 | 后挡角:27.6°(范围4-58°);后凸:26.8°(范围15-55°);最终CA: 30.4°(范围4-62°);最终后凸:27.4°(范围5-58°) | 没有 | NA |
| 王尔德等人，199436 | NA | 6/25 (24%) | 浅表感染2例，晕针感染2例，深部感染2例 | 3/25 (12%) | 0/25 (0%) | 神经根(1)，不清(2) | NR | 5/25:硬件并发症(1)，感染(4) | NR | 没有 | NA |
| Xu et al.， 201937 | NA | 0/11 (0%) | NA | 0/11 (0%) | 0/11 (0%) | NA | 硬件故障:1/11;假关节:NA | 1/11 | 牵引后CA: 42.0°(范围35-75°);后角CA: 37.2°(范围29-63°);最终CA: 33.6°(范围27-40°) | 没有 | NA |
| Yao等人，201938 | NA | NR | NA | NR | NR | NA | 硬件故障:5/59;PJK: 2/59;添加:__6/59;主干换挡:5/59;曲线级数:3/59 | 2/32:初始融合;8/27: GRs | Pst融合CA矫正率:55.1%±25%;PST融合后凸矫正率:47.5%±25%;GR CA正确率:42.4%±23%;GR后凸矫正率:56.3%±28% | 没有 | NA |
| Yao et al.， 201839 | NA | NA | NA | 0/59 (0%) | 0/59 (0%) | NA | 17/59个PTS中有19个并发症 | 7/59 PTS的9次计划外修订(未指明原因) | NR | 没有 | NA |
| 赵等，201640 | 475毫升(范围330-740毫升) | 2/31 (6%) | 硬脑膜撕裂(1)，浅表感染(1) | 0/31 (0%) | 0/31 (0%) | NA | 2/31 | 2/31:钩脱位，假关节 | 后挡角:21°(范围10-37°);后凸:20°(范围10-39°) | 是的,SRS-30 | pre- & postop没有比较;FU平均SRS评分:109(范围97-135) |
EBL =估计失血量;PJK =近端关节后凸;烫发=永久的;尿路感染。
仅报道了15例后路哈林顿棒融合术患者。
在原手术融合部位以上或以下的附加节段进行融合。
营养不良型脊柱侧凸的病理生理学
营养不良型脊柱侧凸的特征得到了很好的描述，骨发育不良的改变包括肋骨铅笔状、椎体扇形、横突纺锤状、椎弓根间距变宽和椎间孔增大。2这些特征可能是由于椎管外、椎管旁和椎管内肿瘤的负荷、生长和肿块效应导致骨改变。据报道，1.5% - 24%的NF1患者发生脊柱肿瘤，其中大多数发生在椎间孔内(56%)，其次是硬膜内髓外(33%)和髓内(6%)。41棘旁神经纤维瘤与椎体顶端旋转和旋转半脱位增加有关。42然而，一些额外的因素有助于他们的发展和进步。7
据报道，高达29%的NF1型营养不良型脊柱侧凸患者和11%的非营养不良型脊柱侧凸患者存在硬脑膜扩张。43硬脊膜扩张是硬脊膜囊的异常扩张，伴有脑脊液空间增大和相关的畸形骨表现(椎体扇形和楔入);这是否是由于异常高的静水压力引起的，这是有争议的。44- - - - - -46营养不良型脊柱侧凸的硬脑膜扩张可能仅仅代表椎管充盈，因为独立的骨性改变发生了。NF1患者骨代谢失调的发现支持了这一点，这被认为有助于独立于外部因素的新生病理性骨重塑。47- - - - - -49这些病理因素随后导致快速的弯曲进展、多平面畸形、生物力学不稳定、神经压迫和最终的肺损害。3.，5，7，9- - - - - -11
营养不良型脊柱侧凸的自然史
NF1型营养不良型脊柱侧凸通常发病早，进展迅速，在严重未经治疗的病例中导致脊柱后凸和自发性半脱位。3.，5Calvert等人报道了32例患者的病例系列，他们接受了平均3.6年的观察和保守措施。11平均冠状Cobb角为59°，平均进展率为8.1°/年。就诊时平均矢状Cobb角为49°，平均进展率为11.2°/年。与特发性脊柱侧凸不同，即使是轻度到中度的弯曲(< 40°)也会在骨骼成熟后发展，严重的弯曲发展得更快。11Funasaki等人认为椎体扇形、椎体顶端旋转大于11°、发病早、曲线较大是进展的预测因素。50此外，Calvert等人观察到严重前椎体扇贝的患者有更多的弯曲进展，在冠状面和矢状面分别平均每年22.6°和23.3°。11
营养不良型脊柱侧凸的治疗指征
对于营养不良性脊柱侧凸，什么时候应该考虑保守治疗还是手术治疗，目前还没有明确的普查。许多外科医生将青少年特发性脊柱侧凸(AIS)的习惯作为起始框架。51，52对于骨骼不成熟的患者，通常每3-6个月通过连续成像观察到小于20°的曲线。对于骨骼不成熟和骨骼弯曲在20°至40°之间的患者，共识较少;选择有观察、支撑(尽管有争议)和手术。在这一组中，尽管采取了保守措施，但人们普遍认为这些患者的病情仍有进展，但真正的自然历史并没有得到很好的描述。与AIS不同的是，矫正支具治疗NF1型营养不良性脊柱侧凸已经失宠，并被一些人认为是禁忌症，因为报道的数据描述了其无法控制曲线。最常被引用的研究是Winter等人在1979年发表的一项研究，该研究表明，10名佩戴支架至少12个月的患者的平均弯曲度从53°显著提高到80°。910名患者中有9名接受了手术，作者得出结论:“支具在治疗营养不良性脊柱侧凸方面没有任何价值”。在本系统综述中，33.3%的研究使用了术前矫正支具，其中99.0%的患者最终需要手术。一些外科医生认为，所有具有营养不良特征的中度弯曲，无论骨骼成熟度或弯曲程度如何，都需要手术干预。3.事实上，许多已确定的研究报告了所有营养不良型脊柱侧凸患者的手术结果，曲线阈值为20°至35°甚至更大。18- - - - - -20.，25，27，29
手术注意事项和挑战
肿瘤切除术
高达58%的NF1患者有某种形式的脊髓神经鞘肿瘤，近30%的患者有脊髓丛状神经纤维瘤;营养不良型脊柱侧凸的发病率和肿瘤负担更高。53没有一项研究涉及肿瘤切除的复杂性。对于肿瘤累及范围广泛(向周累及)的患者，切除肿瘤是必要的，以便暴露脊柱并帮助脊柱畸形矫正。丛状神经纤维瘤是不可预测的血管瘤。5，9，54细致的止血是至关重要的，特别是对于儿科患者，因为大量失血可导致血流动力学不稳定，临床凝血功能障碍和生理极端。55是否需要切除椎管内(椎间孔、硬膜外和/或硬膜内)肿瘤主要是基于肿瘤是否导致神经功能缺损或使患者在畸形矫正后存在神经功能损害的风险。53
脊柱固定及内固定
脊柱固定和内固定是实现脊柱畸形充分矫正的关键。此外，为了进行高级别截骨术和矫正技术，脊柱固定是不可避免的。在营养不良型脊柱侧凸中，整个脊柱可发生发育不良的骨性改变，使脊柱固定成为一项具有挑战性的壮举。230项研究中有13项明确使用了固定技术和结构。14- - - - - -16，18，20.，21，24- - - - - -27，29，35，37在这些研究的患者中，51.5%的患者采用了椎弓根螺钉固定装置，42.5%的患者采用了混合固定装置，6.0%的患者采用了挂钩固定装置(哈林顿棒)。这些研究跨越了50年，脊柱固定的标准已经从钩固定发展到椎弓根螺钉固定。Wang等人认为在长期随访中，椎弓根螺钉支架与混合支架相比，冠状面矫正损失更小。56椎弓根形态通常决定了固定技术，在许多情况下，严重发育不良的椎弓根可能不适合使用椎弓根螺钉。44正如预期的那样，椎弓根发育不良导致螺钉错位的发生率很高，一项研究报告徒手插入技术的发生率为30.5%(9.9%内侧和20.6%外侧)。28导航使外科医生可以规避一些挑战，但真正的问题是缺乏骨容量，无法简单地放置螺钉。Jin等人的研究表明，导航可以降低螺钉错位率，但即使有导航引导，仍有超过20%的螺钉错位。25
虽然椎弓根螺钉固定提供最大的控制性、可靠性和刚性，但对于营养不良型脊柱侧凸患者需要考虑其他固定技术。尽管对AIS植入物密度存在争议，57，58营养不良型脊柱侧凸植入物密度对脊柱侧凸矫正有显著影响。Li等人的研究表明，较高的种植体密度(钩和螺钉)与初始冠状面矫正增加(r = 0.505)和减少矫正损失(r = - 0.379)相关;低种植体密度组中55%的患者损失大于5°，而高种植体密度组中这一比例为19%。29因此，混合固定结构，在所有适合的椎弓根节段使用螺钉，在严重椎弓根发育不良的节段使用钩(椎板、椎弓根、横突)、椎板带和钢丝，可以帮助优化高植入密度。
在涉及110名患者的30项研究中，有8项使用了生长棒。14，15，24，30.，34，37- - - - - -39其中4份报告比较了生长棒结构与融合。手术的适应症和时机变化很大，结果也很复杂。在3项研究中，生长假体与更高的假体相关并发症和再手术率、更低的曲线矫正率和更差的肺功能相关。30.，34，39然而，Cai等人发现，与融合相比，生长的假体会导致更少的对准并发症和类似的硬件相关并发症。15
采用高级别截骨术
脊柱侧凸截骨术的使用高度依赖于训练/舒适水平和手术目标。最常见的是，低级别截骨术(面部切开术和Ponte截骨术)用于不太僵硬的脊柱侧凸，但确实可以改善旋转和整体矫正。59在已确定的研究中，低级别截骨术的细节尚未报道。根据现有资料，评估截骨术的效用和发病率是不可能的。在确定的研究中，0.9%的患者接受了VCR。60Singh等人于2005年首次报道了通过前后联合入路对营养不良型脊柱侧凸患者行高级别截骨术。61Stoker等人同样报道了一例NF1型营养不良型后凸侧凸患者的单纯后路入路。62两例患者均实现了近100°后凸矫正和完全冠状动脉不平衡复位。1例患者出现尿潴留，另1例患者术后仍插管5天，但最终均恢复良好。这些病例报告强调，虽然技术要求高，但VCR可以在精心挑选的营养不良型脊柱侧凸患者中进行。
硬脑膜的扩张
硬脑膜扩张在营养不良型脊柱侧凸中很常见，影响超过25%的NF1患者。53由于脑脊液泄漏的风险增加，硬脑膜扩张可导致术中挑战和术后并发症，特别是当进行减压或截骨术时。虽然在已确定的研究中没有明确报道硬脑膜扩张与术后并发症之间的关系，但一些报告讨论了一些轶事证据，表明硬脑膜扩张的并发症风险更高。Winter等人报道了2例因硬脑膜扩张引起的意外椎板侵蚀区域导致术后瘫痪的患者。9当遇到脑脊液泄漏时，它们可能难以主要修复，使患者面临进一步并发症的风险，包括伤口并发症以及脓毒性和无菌性脑膜炎。
病例说明:营养不良型脊柱后凸
为了进一步说明在严重的营养不良性脊柱侧凸病例中遇到的手术注意事项和挑战，我们提出以下病例说明。一名16岁男性NF1患者(5岁确诊)表现为进行性腰椎后凸性侧凸，其测量值如下:矢状垂直轴(SVA)为7.8 cm，冠状垂直轴(CVA)为0 cm, T12-L2侧凸103°，L2 - 5右旋侧凸112°，腰椎后凸51°(L2顶点)，骨盆倾角60°，骨盆倾斜17°(图2一个和B)。侧弯表现为刚性畸形(图2 c和D)。患者有广泛的丛状神经纤维瘤包围其腹膜后腔和整个右下肢(图3B)他的丛状神经纤维瘤延伸至L2-3的椎间孔和壁内。弥漫性腰硬膜扩张明显(图3 c）.除了由于神经纤维瘤的重量导致右腿移动困难外，他的神经系统完好，能够站立。患者接受了t9骨盆内固定和融合、多节段Smith-Petersen截骨术和L2扩展椎弓根减截骨术。由于椎弓根发育不良和椎体旋转，在弯曲顶端使用导航带和椎板带(图4）.暴露后需要广泛切除椎管旁肿瘤(图5和B)。椎弓根螺钉和椎板带在顶端的最终矫正和混合结构可在图5度．估计失血量为1500 mL。术后图像显示明显矫正，保持整体平衡:SVA 0 cm, CVA 0 cm, T12-L2左侧凸23°，L2-5右侧凸27°，腰椎前凸31°(图6）.病人出院回家，没有并发症。
术前侧位(一个)，前后(B)，前后向右弯曲(C)，以及前后向左弯曲(D站立全脊柱x线片显示脊柱畸形程度。
答:术前站立全身x线片显示患者肢体不对称的程度。B:术前磁共振图像显示患者右下肢丛状神经纤维瘤负荷的范围。的插图轴向切片显示神经纤维瘤的大小。C:术前腰椎MR图像显示腰骶棘棘旁丛状神经纤维瘤伴硬脑膜扩张。
术前CT扫描显示广泛的椎弓根发育不良和椎体旋转，特别是在曲线的顶端。
术中照片显示丛状神经纤维瘤和曲线形结构(一个)，切除长度约10厘米的神经纤维瘤(B)，以及节段性仪器的放置(C）.
术后外侧(左)及正后方(正确的站立全脊柱x线片显示畸形矫正，腰椎前凸恢复，矢状面对齐平衡。
围手术期并发症和神经系统疾病
30项研究中有20项报告了非神经系统围手术期并发症，总并发症率为14.0%。研究之间的发生率差异很大，从0%到72%不等，具体并发症的分类也存在差异。Tauchi等人报道了64%的并发症发生率(11例患者中有7例)，尽管其中5例并发症为肺不张。34这种肺不张是否会导致临床显著的治疗改变尚不明确。最常见的并发症报告是伤口感染(4.2%)和硬脑膜撕裂(2.4%)，尽管许多单独的并发症没有单独确定。其他主要但不常见的并发症包括术后血肿合并脐带压迫和肺部并发症(直接损伤和血胸)。17，22，33- - - - - -35
术后暂时性和永久性神经功能缺损的总发生率分别为2.1%和1.2%。换句话说，58.3%的新术后缺陷在最后一次随访中持续存在。神经损伤类型仅在少数研究中报道，包括神经根和脊髓损伤。11，17，22，26，30.，35，36脊髓损伤往往是永久性的，7例永久性神经缺损中有6例涉及脊髓，而只有1例涉及神经根缺损。
射线照相校正
术前93.3%的文章和术后76.7%的文章报道了冠状侧凸曲线测量。5，11，14- - - - - -16，18- - - - - -40手术时冠状Cobb角范围为47°~ 125°，平均75.2°。术前66.7%的文章和术后50%的文章报道了胸椎后凸测量。14，16，18- - - - - -23，25- - - - - -36，38- - - - - -40术中矢状曲线角度16.6°~ 97.4°，平均55.3°。术后脊柱侧凸和胸后凸分别为17°至56.5°和4.5°至56.4°。冠状面平均矫正度为40.3°，矢状面平均矫正度为23.6°。
较少数量的研究(46.7%)报告了随访放射测量。5，11，14，16，18，19，23，24，26，31，32，34，35，37在最后一次随访时，平均冠状侧凸和胸椎后凸分别为33.8°(23.5°-56°)和33.8°(24.1°-60.6°)。在这些研究中，大多数(72.7%)注意到在最后随访时冠状面矫正的缺失;这一损失平均大于10°。5，11，14，16，18，19，23，24，27，31，32，34，35，37在所有的研究中，最终随访时矢状面矫正的缺失都发生了，但这种缺失不超过10°。11，14，16，18，19，23，27，31，32，34，35营养不良型脊柱侧凸融合后的弯曲进展率相对较高，无论是骨骼未成熟患者还是成熟患者。Wilde等人对25例接受融合治疗营养不良性脊柱侧凸的NF1患者进行了平均9.7年(2-24年)的随访。3613例患者的关节弯曲度超过10°，尽管仅发生一例假关节。后凸过度患者(后凸50°，超过3个椎骨的锐角)的进展风险最大，在最后随访时平均曲线恶化38°。术后弯曲进展的其他预后特征包括椎体半脱位、椎间盘楔入和周围骨骼营养不良。在Parisini等人的一项研究中，56例接受畸形手术治疗营养不良型脊柱侧凸的患者中有22例需要再次手术，其中16例为曲度进展，6例为完全复发，尽管没有提供有关这些进展/复发原因的进一步信息。31
翻修手术:机械并发症
在有随访结果资料的研究中，总体翻修率为21.5%，个别再手术率为0% ~ 82% (表1）.再手术的具体原因在很多研究中没有报道，但机械并发症似乎是最常见的原因。24项研究报告了机械并发症，发生了141例机械并发症。5，11，14- - - - - -20.，22- - - - - -24，26- - - - - -30.，33- - - - - -35，37- - - - - -40很少有报道指出机械并发症的类型，但有10例近端关节后凸，10例棒断裂，16例螺钉或锚松动，11例未指明的硬件并发症，23例假关节。由于报告缺乏详细说明，无法计算需要再次手术的机械并发症的比例。
讨论
NF1型营养不良性脊柱侧凸是一种早发、进展迅速、衰弱的脊柱畸形，其管理和手术治疗极具挑战性。越来越多的证据表明，营养不良型脊柱侧凸是多种病因的结果:肿瘤负担、肿块效应、硬脑膜扩张、终板生长不对称、骨代谢异常和生物力学不稳定。2，7矫正支架治疗是无效的，即使是轻度到中度的弯曲小于40°，大多数患者经历弯曲进展，尽管支架依从性，最终需要手术。11对于早发、骨骼发育不成熟且有较大营养不良曲线的患者，生长结构可以被认为是一种可行的选择。结果很少，而且好坏参半。如果可能的话，等待最终的融合似乎是最理想的。营养不良的特征导致了重大的术中挑战。广泛的肿瘤负荷需要足够的肿瘤切除，但这不是以往研究的重点，需要进一步强调。虽然后神经纤维瘤通常无功能，肿瘤切除不会引起神经功能缺损，但决定何时切除肿瘤和控制失血可能具有挑战性。对于血容量小的年轻儿科患者，应慎重考虑早期输血或分期手术。
许多已确认的研究是20到30年前的，外科医生主要依靠椎弓根螺钉进行固定。然而，对于蒂发育不良的患者，即使使用导航，这也可能是不可能的。营养不良型脊柱侧凸病例中螺钉错位的发生率相对较高，为20% ~ 30%。25，28在手术计划时应考虑潜在的不良固定和螺钉错位，因为这可能影响外科医生进行高级别截骨并最终纠正畸形的能力。29尽管如此，高种植体密度应该是混合结构的目标，因为这将优化更大的畸形矫正机会并减少矫正损失。29导航对于最大限度地放置椎弓根螺钉至关重要，在发育不良的椎弓根节段，应使用钩和椎板带。
畸形矫正的程度是可变的，高度依赖于各种因素，包括手术目的、畸形严重程度和解剖学考虑。冠状面和矢状面矫正适度，分别为40.3°和23.6°。如果没有更多的全局脊柱测量，很难解释这种矫正是否足够。事实上，可能存在校正不足的成分。只有不到1%的患者接受了VCR或高级别截骨术来矫正畸形。鉴于外科医生遇到僵硬和严重变形的营养不良曲线的频率，这似乎相当低。高级别截骨术的低使用率可能与陡峭的学习曲线、无法在曲线顶端获得足够的固定、存在硬脑膜扩张和/或手术目标(稳定与矫正)有关。63
14%的围手术期并发症率似乎相当高，特别是与AIS手术的并发症率相比。另一方面，术后神经功能缺损率惊人地低，约为2%，其中1%为永久性缺损。相比之下，VCR矫正小儿严重畸形后的神经缺损率约为10%。64神经功能障碍发生率低的原因尚不清楚，但最有可能与用于定义和报告并发症的方法有关。神经系统的低发病率也代表了不太积极的畸形矫正方法，高级别截骨率较低。大多数永久性缺损与脊髓损伤有关，而不是神经根损伤，这是胸弯曲发生率较高的直接结果。脊髓损伤后的神经功能缺损在矫正营养不良曲线后恢复的机会也较低(58.3%伴有残留缺损)。相比之下，其他类型的儿童畸形有大约10%的残留缺陷发生率。65，66这可能反映了整个研究中不一致的数据报告和/或由于椎管内营养不良异常。
营养不良型脊柱侧凸患者进行翻修手术的风险特别高(bbb20 %)，主要是因为机械并发症。预防此类并发症需要详细了解生物力学失效并实施风险缓解战略。许多用于成人脊柱畸形的预防棒骨折和连接失败的机制可以转化为营养不良性脊柱侧凸病例，包括多个棒，水泥增强，在胸近端区域使用钩子和韧带增强。67- - - - - -69尽管需要再次手术，但现有的PROMs支持患者对手术满意的发现，并在心理健康、自我形象和SRS问卷上的活动域方面有所改善。27，28
考虑到上述营养不良性脊柱侧凸的挑战，我们的现代手术框架包括三个主要的策略方法:充分的术前计划/优化，手术计划的最佳执行，以及克服术后发病率。更具体地说，每个病人都要在多学科NF1会议上进行讨论，并设定一个全面、一致的目标。通过将术中使能技术与先进的外科技术(脊柱固定和截骨术)相结合，以简洁的方式完成手术计划，达到目标畸形矫正。现代医学也使我们能够减轻和克服围手术期并发症，以确保最佳的临床结果。与历史队列相比，这种系统的方法有助于实现充分的畸形矫正，同时最大限度地减少围手术期发病率和机械并发症。
这篇综述有几个局限性，反映了NF1营养不良性脊柱侧凸缺乏大颗粒研究。为了尽可能地捕获更多的患者，搜索标准被有意地扩大，但这导致研究之间的数据点不一致。研究之间的异质性阻碍了真正的meta分析的进行。此外，关于营养不良性脊柱侧凸治疗的高质量、前瞻性数据很少。尽管如此，这篇综述提供了对营养不良性脊柱侧凸手术患者的管理、护理计划和手术结果的详细忽视。
结论
NF-1型营养不良性脊柱侧凸的手术治疗仍然是一项具有挑战性的努力，具有高并发症和翻修率。目前的文献基础缺乏粒度和一致性，因此很难得出关于该患者群体最佳实践的强有力结论。然而，有许多策略可以减轻并发症和优化结果。未来的多中心前瞻性研究工作非常需要进一步了解如何降低NF1型营养不良性脊柱侧凸患者畸形矫正的发病率和优化手术结果。
附录
检索词为(神经纤维瘤病[标题/摘要])和(营养不良[标题/摘要])或(脊柱侧凸[标题/摘要])。两位审稿人(S.N.N.和H.A.K.)独立地根据标题和摘要筛选最初发现的所有论文。对于全文评审，所有论文都由相同的两位审稿人独立筛选，对于是否包括某些报告没有争议。没有评估偏倚或不确定性的测量，也没有进行正式的荟萃分析。该评论未注册。没有外部资金来源。在进行系统审查时提取的数据可应要求提供。
披露的信息
Samdani博士是DePuy Synthes Spine、Ethicon、Globus Medical、医疗设备商业服务、Mirus、NuVasive、Orthofix、Stryker和Zimmer Biomet的顾问;矫正脊柱侧凸基金会董事会和执行委员会成员;小儿脊柱研究小组执行委员会成员。黄博士:NuVasive、Stryker和Zimmer Biomet的发言人局;直接拥有Auctus的股份;以及NASS董事会成员的差旅费。
作者的贡献
构思与设计:Lau, Neifert, Khan, Yohay, Segal, Samdani, Hwang。数据获取:Lau, Neifert, Khan。数据分析与解释:Lau, Neifert, Khan。文章起草人:Lau, Neifert, Khan, Kurland, Kim。批判性地修改文章:所有作者。审稿提交版本:所有作者。代表全体作者批准稿件的最终版本:刘先生。统计分析:Neifert, Khan。行政/技术/物资支持:Lau, Yohay, Segal, Samdani, Hwang。
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