H含铅颈动静脉畸形(AVMs)是一种复杂的病变，代表了血管异常(VAs)的一个子集。VAs历来由各种专家管理，包括皮肤科医生，整形外科医生，头颈外科医生，以及最近的神经介入外科医生和医学肿瘤学家。由于缺乏统一的分类或对VA血管结构、生物学和自然史的清晰认识，导致患者的预后不理想。Mulliken和Glowacki在1982年的开创性工作是第一次尝试根据它们的生物学对人工智能进行分类。1在这一开创性工作的基础上，对人工智能的理解有了巨大的增长。1992年统一采用国际血管异常研究学会(ISSVA)分类，最近一次更新于2018年，有助于管理团队的组织和沟通(表1）.1，2尽管发展了公认的命名法和分类，但术语的误用和不正确应用对患者和医生来说都是一个持久的问题。3.这个问题是如此普遍，以至于Hassanein和同事们证明，在70%的文献中，血管异常被错误标记，这与不适当治疗的风险显著增加有关。4
血管异常ISSVA分类综述
| ISSVA类型 | 血管畸形 |
|---|---|
| 我 | 毛细血管畸形 |
| 花絮 | 淋巴管畸形 |
| 3 | 静脉畸形 |
| 4 | 动静脉 |
| 4 | 动静脉 |
2018年5月在荷兰阿姆斯特丹ISSVA大会批准
ISSVA血管异常分类©2018国际血管异常研究学会，可在“issva.org/classification”访问，2022年5月11日。Cc 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/）.
ISSVA分类系统将血管瘤分为两大类:血管肿瘤和血管畸形。2血管肿瘤通过内皮增生增殖，并与血管内皮生长因子(VEGF)、细胞核抗原和葡萄糖转运蛋白-1 (GLUT1)水平升高有关。作为肿瘤性病变，血管肿瘤不是静态的实体。相反，它们在患者的一生中独立于患者的躯体发育而生长，根据确切的病理和恶性潜能，有快速生长、静止和复发的时期。5最常见的血管肿瘤是良性婴儿血管瘤;然而，也会发生罕见的恶性病变。
与血管肿瘤不同，血管畸形不是肿瘤病变，而是由血管发生的局部缺陷引起的，内皮细胞处于静止状态。这些病变根据起源血管和血流特征分类。慢血流病变包括静脉畸形、淋巴畸形和毛细血管畸形，而高血流病变被广泛归类为avm。血管畸形也可分为单纯性或复合性，并根据是否涉及指定血管或是否属于异常综合征的一部分来区分。在阐明这些疾病的遗传基础方面取得了重要进展，这些信息已列入ISSVA分类。生殖系突变引起先天性综合征，如毛细血管畸形- avm (CM-AVM)综合征和出血性遗传性毛细血管扩张(HHT)已被确定，体细胞突变可能导致大多数散发性avm (表2）.2
AVM和AVF的相关遗传标记
| AVM / AVF型 | 因果基因 |
|---|---|
| 零星的 | MAP2K1 |
| 花絮 | 淋巴管畸形 |
| 遗传性出血性毛细血管扩张症 | |
| HHT1 | 英格 |
| HHT2 | ACVRL1 |
| HHT3 | SMAD4 |
| JPHT | SMAD4 |
| CM-AVM | RASA1 / EPHB4 |
JPHT =少年息肉病/遗传性出血性毛细血管扩张综合征
Schöbinger是avm最常用的临床分期系统(表3）.6这个量表是基于出现的症状，有助于指导治疗决策。这四个阶段是静止(皮肤发红和发热)、扩张(瘀伤、听得见的搏动和病变扩大)、局部组织破坏(疼痛、溃疡、自发性出血和感染)和代偿丧失伴充血性心力衰竭。6血管内医学的出现也导致了对avm结构的更完整的理解和血管造影分类。这种方法定义了中心点的可访问性。Yakes分类方案根据形态学将动静脉畸形分为病灶和瘘管类型，有助于阐明特定病变对各种血管内治疗技术的适应性(表3）.7
Yakes头颈部avm分类方案
| Yakes分类类型 | 血管构造 |
|---|---|
| 病灶 | |
| 1 | 单路直接AVF |
| 2 | 多动脉输入/典型病灶和多引流静脉 |
| 2 b | 与2a相同，但有单动脉瘤性流出静脉 |
| 瘘 | |
| 3 | 多孔瘘，单流出静脉 |
| 3 b | 动脉瘤静脉流出静脉多孔瘘/多个小静脉流出 |
| 4 | 无数微瘘/正常中间组织/正常病理血流共用静脉流出 |
基于Yakes WF, Yakes AM。动静脉畸形:Yakes分型及其治疗意义。埃及J Vasc腔内手术．2014; 10(1):青岛举行。
在本文中，我们描述了我们在2012年至2022年期间管理头颈部avm的机构经验。我们提供这些信息是为了让读者熟悉头颈部动静脉畸形的正确分类，通过病例介绍描述常见的表现，并提供现代治疗技术的概述，以及当血管内技术在多学科专家团队的框架下应用时可以实现的结果。
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我们回顾性回顾了2012年至2022年在我院治疗的16例颅外头颈部动静脉畸形患者的图表。我们根据VAs的ISSVA分类来定义avm。1AVM的诊断是术前结合患者病史、临床检查、超声、CT造影剂或CTA、MRI/MRA等无创影像学检查进行的。所有患者在栓塞时或手术切除的治疗计划中均行DSA以确认诊断。详细记录患者的表现、治疗和结果。本报告的主要结局是对治疗的临床反应，包括症状缓解、症状改善、无临床改善或症状恶化。次要结局指标是放射治愈率。手术和血管内并发症发生率也有报道。采用卡方检验比较临床和影像学结果。
结果
在研究期间，16例患者(中位年龄27.5岁，范围3-77岁;9例女性(56%)表现为头颈部avm。面部(n = 5, 31%)和头皮(n = 4, 25%)是avm最常见的两个部位。4例患者报告了出生或婴儿期血管畸形的证据。一名患者在跌倒后出现症状，另一名患者在儿童时期有创伤史。1例患者报告妊娠期间和妊娠后症状扩大和进展。其余患者的症状自发进展，无任何明确的诱发因素。个别患者症状的详细介绍、分类、治疗和结果见表4．56%的患者Schöbinger分期为II期(n = 9)， 44%的患者为III期(n = 7)。Yakes AVM分类为7例患者(43%)中的病灶2a、2b或4型，9例患者(57%)中的动静脉瘘(AVF)为1、3a或3b型。5例患者在转介至本中心前曾在其他机构接受治疗。这些治疗包括:尝试手术(n = 3，患者1、9、15)并结扎颈外动脉近端分支;用明胶泡沫栓塞颌面部AVM(患者9)喂养血管(n = 2);乙醇硬化疗法栓塞合并头皮坏死和永久性脱发的头皮AVM静脉流出(患者14);以及被误诊为婴儿血管瘤的眼睑动静脉畸形(患者13)的病灶内类固醇注射。
患者的基线特征、治疗细节和结果
| Pt。 | 年龄、年/性 | Schobinger阶段 | 网站 | 中国新药的发现 | Tx之前 | Preop成像 | 牦牛类型 | Embo Tx在Au中心 | 路线 | Embo代理 | Embo并发症 | Au中心手术切除 | 成像 | 结果 | 克林·福，最 | ||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Postop | 傅 | 射线照相 | 中国 | ||||||||||||||
| 1 | 42楼 | 3 | 脸(上颌骨) | 面部疼痛，肿胀，悸动，过度流泪，搏动性耳鸣，鼻出血 | STR＊ | CT对比图 | 2 | 1 | DP在 | nbca | N | N | 没有一个 | 没有一个 | 残余(在Tx DSA上) | Sx控制 | 0．25 |
| 2 | 50楼 | 2 | 脸(上颌骨) | 跌倒后伴有肿块和耳鸣 | 没有一个 | 核磁共振成像 | 3 | 2 | dp电视 | 线圈&nbca | N | N | DSA,核磁共振 | 6 (dsa)， 10 (mri) | 没有剩余 | Sx解决 | 36 |
| 3. | 17 / M | 2 | 头皮 | 搏动性枕部肿块伴bruit, Hx童年创伤 | 没有一个 | 超声和核磁共振 | 2 | 1 | 助教 | 缟玛瑙 | N | N | 核磁共振成像 | 12 | 没有剩余 | Sx解决 | 12 |
| 4 | 10楼 | 3 | 耳 | 出生后肿块增大，伴有间歇性出血 | 没有一个 | 核磁共振成像 | 4 | 2 | dp电视 | n-BCA & Onyx | N | N | 没有一个 | 没有一个 | 残余(在Tx DSA上) | Sx改进 | 24 |
| 5 | 51楼 | 2 | 头皮 | 搏动性耳鸣、耳鸣和枕颈痛 | 没有一个 | CTA | 3. | 1 | 助教 | nbca | N | N | 没有一个 | 没有一个 | 无残留(在Tx DSA上) | Sx解决 | 1 |
| 6 | 12楼 | 3 | 脸(intramandibular) | 多次口腔出血 | 没有一个 | Cta & mri | 3 | 1 | 这是电视。 | 线圈&nbca | N | N | 射线照片 | 没有一个 | 无残留(在Tx DSA上) | Sx解决 | 4 |
| 7 | 52楼 | 2 | 脖子 | 后颈部搏动性肿块增大 | 没有一个 | Cta & mri | 3 b | 3. | dp电视 | 线圈&nbca | N | N | 核磁共振成像 | 17 | 剩余 | Sx改进 | 17 |
| 8 | 30楼 | 2 | 脸(上颌骨) | 疼痛和增大的搏动性肿块伴皮肤红斑，妊娠后加重 | 没有一个 | Cta & mri | 3 | 1 | 助教 | nbca | N | N | DSA | 2 | 没有剩余 | Sx解决 | 2 |
| 9 | 22 / M | 3 | 脸(上颌骨) | 疤痕畸形，肿块增大，进食和说话困难，偶尔出血，皮肤变色 | 全切除＊&部分栓塞＊ | CT max/ face w/ contrast, MRI, DSA | 2 | 2 | dp电视 | nbca | N | N | 没有一个 | 没有一个 | 残余(在Tx DSA上)‡ | Sx改进 | 1 |
| 10 | 25 / M | 2 | Periauricular | 肿块增大，疼痛伴搏动性耳鸣 | 没有一个 | 核磁共振成像 | 3 | 1 | 助教 | n-BCA & Onyx | N | N | 没有一个 | 没有一个 | 残余(在Tx DSA上) | Sx解决 | 1 |
| 11 | 77 /米 | 3 | 轨道 | 眼球突出伴多发眶内出血及复视发作 | 没有一个 | 核磁共振成像 | 1 | 1 | DP电视 | 线圈 | 眶内出血w/ DP需要后期眶切开和眦松解 | N | DSA | 4 | 没有剩余 | Sx解决 | 4 |
| 12 | 9 / M | 2 | 头皮 | 脉状发际肿块，出生后增大 | 没有一个 | 核磁共振成像 | 3 | 1 | DP电视 | nbca | N | Y | 核磁共振成像 | 4 | 没有剩余 | 治愈 | 7 |
| 13 | 3 /米 | 3 | 睑 | 出生后肿块增大，伴有偶发性出血和睁眼困难，妨碍视力 | 局部类固醇注射＊ | 核磁共振成像 | 3 b | 2 | 助教 | nbca | N | Y | 核磁共振成像 | 1 | 剩余 | Sx改进 | 1 |
| 14 | 18楼 | 3 | 头皮 | 生下来就有扩大结痂、疼痛、搏动性肿块，伴有脱发 | 乙醇embo＊ | 核磁共振成像 | 2 | 3. | 助教 | n-BCA & Onyx | N | Y | 核磁共振成像 | 36 | 没有剩余 | 治愈 | 36 |
| 15 | 44 / M | 2 | 睑 | 疤痕/畸形，眼睑增大，妨碍视力 | STR＊ | CTA | 2 | 1 | DP在 | 线圈&nbca | N | Y | 没有一个__ | 没有一个 | 残余(在Tx DSA上，但在当天的手术中切除) | Sx解决 | 1 |
| 16 | 58楼 | 2 | 轨道 | 搏动性肿块增大，伴突出和化脓 | 没有一个 | 核磁共振成像 | 2 | 0 | NA | NA | NA | Y | 核磁共振成像 | 2 | 剩余 | Sx解决 | 3. |
Au =作者;DP =直接穿刺;临床;Embo =栓塞;FU =随访;Hx =历史;IN =内膜;NA =不适用;STR =次全切除;Sx =症状; TF = transfemoral; Tx = treatment; US = ultrasound.
不正确的ISSVA诊断和/或在以前的机构治疗相关的发病率的患者。
术后随访影像学计划待定。
计划进一步栓塞。
在整个队列中，69%和31%的患者实现了症状缓解和症状控制。50%的患者经x线摄影证实治愈。在我们的研究中，大多数患者(n = 11,69.0%)将栓塞作为唯一的治疗方式，平均每位患者进行1.5次栓塞(范围1-3)。单独栓塞的x线治愈率为64.0%，64.0%的患者症状缓解，其余36%的患者症状改善。平均随访9.3个月(0.25 ~ 36.0个月)。在本报告发表时，1名患者仍在积极治疗中，并计划进行额外的栓塞治疗。
手术切除是1例患者(6.2%)的唯一治疗方法，手术切除了眼眶AVM，症状完全消除，尽管术后MRI显示有一些残留。其余4例患者(25%)接受了栓塞治疗(平均1.75次/例，范围1-3)和单次手术切除引起美容性头皮畸形(患者12和14)和眼睑畸形引起视力损害(患者13和15)的病变。接受手术切除的患者中有40%获得了放射治疗。总体而言，60%的患者症状缓解，其余40%的患者症状改善。平均随访时间9.6个月(1-36个月)。在本报告发表时，1例患者仍在积极治疗中，并计划在手术切除后进行随访影像学检查(患者15)。单独接受血管内治疗的患者与接受手术治疗的患者在放射学治愈率或症状缓解率方面无统计学差异(64.0% vs 40%， p = 0.59, 64.0% vs 60%， p = 1.00)。
没有与手术或血管内治疗相关的永久性发病率或死亡率。直接穿刺经静脉栓塞后眶内出血，需要侧眦切开术，血管内并发症发生率为4.3%。两组血管内并发症和手术并发症发生率比较，差异无统计学意义(4.3% vs 0.0%， p = 1.00)。
栓塞的途径和栓塞剂的选择详见表2．最常见的栓塞途径是经动脉栓塞(TA)，有11/15例(73%)患者采用，其中6例为唯一的栓塞途径，4例联合直接穿刺静脉流出物，1例经股-经静脉栓塞(TF-TV)途径。4例患者采用直接穿刺栓塞作为唯一治疗方法(2例髓内穿刺，2例电视穿刺)。最常用的技术是液体栓塞，除一例外(n = 22,96 %)，在未使用液体栓塞剂的1例患者中，线圈作为唯一的治疗方法。n -butyl-2-cyanoacrylate (nbca;Trufill n- bca液体栓塞系统(Cerenovus/Johnson & Johnson)是最常用的液体栓塞剂(n = 17,78.0%)，在1例患者中作为单独技术(n = 13,57%)或与线圈(n = 4,17%)或与Onyx液体栓塞系统(Onyx, Medtronic)联合使用。在四个程序中使用Onyx作为独家代理。
案例研究
病例1:口腔治疗性TA栓塞AVM-Schöbinger II级/Yakes 3a型
本病例涉及一名30岁女性患者，其软组织搏动性颊肿块疼痛扩大并覆盖皮肤红斑(图1和表4考虑到高血流特征和病变位置接近面神经，不建议手术切除。患者采用球囊辅助血流控制TA栓塞术，经左面动脉行BCA治疗。栓塞后2个月随访血管造影显示病灶完全闭塞无复发。本病例表明，相对简单的血管内技术可用于治疗选定的高血流病变。在该患者中，栓塞后不需要手术，因为美容畸形(红斑和肿胀)是由于病灶周围组织的高流量引起的，一旦病变被选择性闭塞，畸形就会消退。
案例1。球囊辅助治疗左面部(颊)AVMnbca栓塞。答:轴位T2 MR图像显示左侧颊区明显的血流空洞，周围软组织伴有水肿和T2高强度。B和C:左颈总动脉正位和外侧DSA显示左侧面动脉大量扩张，导致多孔瘘型AVM (Yakes分类)。D和E:未减影图像显示面部动脉远端导管，在面部动脉中充气双腔微球囊，以产生血流停止并促进液体栓塞剂的栓塞。F和G:左面外侧动脉和左面外侧动脉的DSA显示了病变，并精确定位了从动脉到静脉的瘘的确切位置(红色箭头）.H和I:正位和侧位透视图像显示n-BCA胶模包覆整个病灶。珍:左颈总动脉外侧栓塞后立即DSA显示无残留病变。凯西:栓塞后3个月左颈总动脉外侧DSA显示病变稳定完全闭塞，面动脉下调至正常大小。
病例2:治疗性TA和TV栓塞下颌骨AVF-Schöbinger III级/Yakes 3a型
该患者是一名12岁的女孩，她在睡觉时出现了几次自发性口腔出血，并会浸湿她的床单。MRI检查显示为高流量血管畸形。T1 MRI与动力学序列的钆时间分辨成像(TRICKS)是一种成像方式，是标准MRI的一种有价值的辅助手段，可以提供一种非侵入性的横断面成像工具来区分高流量和低流量VAs。鉴于该患者的临床病史，我们进行了血管造影治疗。
TA栓塞n-从多个蒂行bca和线圈。由于无数的动脉连接，从TA路线治疗是不可能的。电视栓塞线圈和n-BCA允许病灶完全闭塞(图2和表4患者6)。
例2。TA和TV治疗线圈和液体栓塞术治疗下颌骨AVF。答:T1 MR图像显示由颈外动脉分支供血的下颌骨高流量病变。B和C:AP和左颈外外侧动脉造影显示下颌骨高流量AVF。D-F:左侧腭大降支、下牙槽动脉和面动脉的侧位DSA显示病变有广泛的动脉供应和通过下颌静脉的静脉流出。旅客:逆行经股静脉置管后左下颌静脉微导管数字减影静脉造影。H:多动脉蒂TA栓塞后左颈外动脉外侧DSAn-BCA和线圈和电视线圈。图像显示，尽管进行了栓塞，但由于大量经骨颈外动脉供血血管仍存在残余分流。我:电视栓塞后左颈外动脉侧位DSAn-BCA显示病变完全闭塞。珍:栓塞前的轴位CT图像显示左侧下颌骨分支扩张，伴有骨侵蚀和AVF部位变薄。凯西:栓塞后的轴位CT图像显示下颌骨间线圈肿块的金属伪影，周围骨呈阳性重塑，明显增厚。李:x线颌片显示静脉囊内的线圈肿块和下肺泡动脉内的线状线圈肿块，以及邻近线圈肿块的肺泡静脉内的胶模。
病例3:颌面部直接穿刺电视栓塞AVM-Schöbinger III级/Yakes 2a型
该患者是一名22岁的男性，患有颌面动静脉畸形，在我们中心就诊前曾两次尝试手术切除和一次栓塞。尽管进行了多次治疗，患者仍有明显的残余病变和病变的生长，并伴有持续的疼痛、畸形和出血。我们进行了两次栓塞，结合TA和直接穿刺栓塞病变静脉引流(图3和表4直接穿刺是必要的，因为以前的手术和栓塞的尝试会导致用手术夹或明胶泡沫结扎喂食动脉的近端，而这些手术夹或明胶泡沫并没有解决病灶。这些近端结扎阻碍了通过TA路径直接进入病灶，并导致邻近的颈外副动脉供血，不适合TA通路。两次栓塞后，病变接近血管造影治疗，动静脉分流最小。这个病例说明了血管内或手术治疗不针对病灶或瘘连接的确切点是无效的。
例3。直接穿刺电视固定颌面部动静脉畸形。答:未减侧位透视图像，颈外动脉分支近端结扎。在面部中部可以看到以前在外部机构做过手术的多个手术夹。B:颈动脉外血管造影显示上颌前区有广泛的AVM。的红色虚线圈由于之前的近端手术结扎，显示动脉到动脉的吻合在该区域下方重新恢复。这些增生性血管生成改变使AVM的直接TA治疗复杂化。C和D:用20号脊髓针直接经皮穿刺AVM引流静脉。E和H:面横动脉的AP和侧位血管造影显示AVM病灶和被穿刺的主引流静脉(红色箭头）.F和I:脊髓针的AP和侧位血管造影显示AVM的引流静脉被穿刺。G和J:n-逆行闭塞AVM病灶栓塞后用bca胶铸造。K和L:正位和侧位透视图像显示了最终的n面横动脉微导管对AVM进行额外栓塞后用bca胶浇铸。M和N:最终栓塞后AP和外侧颈外动脉造影显示无明显的动静脉分流。
病例4:眼睑TA栓塞和手术切除AVM-Schöbinger III级/Yakes 3b型
这个病人是一个3岁的男孩，他表现为进行性扩大的眼睑血管肿块，阻碍了他的视力并导致弱视。他接受了两次TA栓塞治疗n-BCA，然后有计划的手术切除，由眼部整形外科部门进行眼睑重建，以去除多余组织，缓解机械阻塞(图4和表4(病人13)。患者术后恢复良好，视力有所改善。这个病例说明了手术切除可触及的病变的重要性，尽管血管内闭塞病变导致功能和/或外观损伤。
例4。眼睑动静脉畸形的TA栓塞和手术切除。A和B:术前临床和T2 MR图像显示一个血管肿块，包括上眼睑的中外侧，但导致病变边界外的局部充血和皮肤染色，软组织扩张，导致视力障碍。C和D:右颈外动脉和颈内动脉诊断性脑血管造影显示有颞浅动脉和眼动脉的睑支供血(插图)，由于病变的高血流特性，它会大量扩张。E和F:插入图片n-BCA胶投于颞浅动脉和眼动脉的睑支。红色虚线在颈外动脉和颈内动脉的高倍镜上标出相应的动脉段。G和H:栓塞后颈外动脉和颈内动脉的dsa显示病变完全闭塞。我:术后立即的临床图像显示充血和组织变色明显消退，但多余的皮肤残留会阻碍视力。珍:手术图像:沿上睑折痕处的切口暴露栓塞病灶。凯西:病灶和多余组织的整体切除。李:术后立即重建，解除悬垂的眼睑组织。M:术后3周的临床图像显示术后肿胀改善，瞳孔梗阻缓解，视力改善。
讨论
在这个系列中，我们展示了良好的临床效果，治疗理念以症状控制为重点，以血管内治疗为主要治疗方式。头颈部动静脉畸形是动态病变，可能出现在儿童或成年期。我们的系列反映了这种自然历史在广泛的年龄范围内的患者。虽然确切的触发因素尚不清楚，但动静脉畸形的进展或扩大是常见的和不可预测的，可能发生在患者一生中的任何时候。已经注意到，青春期，怀孕，和创伤可沉淀更快速阶段的疾病进展。随着疾病进展而出现的血流量增加和高压引流静脉充血导致病灶周围缺血，随后出现疼痛、溃疡和皮肤变化。8 - 10在我们的研究中，没有患者出现Schöbinger I期病变，这并不奇怪，因为这一阶段与病变相关的症状最小，因此这一阶段的患者就诊的可能性较低。据报道，I期avm耐受性良好，因此通常采用观察治疗。由于我们的队列中缺乏1期患者，我们无法对这种治疗策略发表评论。关于I期患者是否应考虑早期治疗以预防进展，已发表的文献仍不清楚。我们的方法是为II期或III期病变的轻度症状患者提供血管内治疗，因为在这些阶段，病变自发消退或不经治疗稳定的可能性非常低。9，10我们治疗这些病变的理念不是以牺牲发病率为代价来追求放射治疗。治疗的目标是减轻或消除症状，防止进展，降低潜在的危及生命的出血风险，并在可能的情况下纠正美容畸形。
我们发现血管内治疗在症状缓解和影像学治疗方面与手术切除同样有效。我们的研究结果与已发表的治疗头颈部AVMs的现代经验一致，当使用初级血管内治疗模式时，治愈率为27%-67%，症状控制率高。11 - 15号据报道，在较早的系列研究中，使用乙醇栓塞策略的治愈率更高，但并发症发生率要高得多，而我们的系列研究的治愈率高达45%。16关于头颈部动静脉畸形的长期随访和复发率的报道在现有文献中非常有限。Dmytriw等人报道，对于那些仅通过栓塞治疗的病变，复发率为7.1%。14因此，通常建议延迟随访成像或血管造影以确保长期治愈，通常为6至12个月。我们的随访时间短，术后影像不一致，这意味着如果患者随访时间更长，我们的治愈率实际上可能会更低，这是本系列的一个缺点。人们还必须明白，这些病变的治疗目标并不总是治愈，而往往是减轻症状，特别是在广泛和复杂的动静脉畸形中。
了解AVM病理生理的关键在于病灶和/或瘘管连接是任何手术或血管内治疗的指导原则。不幸的是，这一基本概念仍然知之甚少，正如在我们中心寻求第二意见的患者所反映的那样。在转诊之前，四分之一的患者接受了导致发病的手术，并且由于没有直接治疗病灶或误诊而没有临床帮助。通过近端栓塞或手术结扎供血血管和/或牺牲AVM静脉引流而不治疗病灶/瘘管点来破坏正常动脉供应已被证明会导致发病，包括覆盖皮肤坏死。8，17头颈部动静脉畸形的位置使得初级手术切除充满了风险，包括颅神经损伤，出血过多，在大多数情况下美容效果不佳。18
栓塞途径和使用的材料取决于操作者，多种策略可以获得成功的治疗。我们相信，技术上的细微差别和血管内策略有助于我们取得良好的结果。在栓塞途径方面，如果可行，首选直接TA途径，并且对于病灶形态病变通常是可治愈的(Yakes 2a型和2b型)。双腔球囊微导管实现血流控制有助于处理高血流病变。该工具有助于了解血管结构，并允许准确部署液体栓塞剂(图1）.对于瘘管形态病变(Yakes型1、3a和3b)，逆行电视通路通常是最好的，因为阻塞受体静脉通常是可以治愈的。这种策略是最有效的治疗方法，特别是对于有大量动脉输入的Yakes 3a型和3b型病变(图2）.我们保留直接穿刺病灶或引流静脉的情况下，TA或电视进入有限，由于难以到达的动脉弯曲解剖或由于以前近端结扎手术(图3）.
我们系列中最常用的栓塞剂是nbca。由于其固有的性质和作用机理，我们认为它与缟玛瑙或乙烯-乙烯醇共聚物(EVOH)相比具有许多优点。EVOH具有内聚性，并因其在血管中的梗阻性存在而引起继发性血栓形成n-BCA在聚合和粘附时引起放热反应，导致血管系统直接血栓形成。这样做的好处是体积更小n-注射时间较短的bca可以产生类似的结果，而没有大量注射EVOH产生的质量效应(它本身可能会毁容)。此外,n-BCA可以用乙硫酚可视化，而钽在EVOH中是预先悬浮的，用于透视可视化，这限制了EVOH在面部病变中的使用，因为使用钽可能导致美容毁容和皮肤纹身。19我们也经常注射n通过双腔球囊进行bca穿刺，尽管由于使用乙硫酚存在球囊收缩或破裂的风险，但由于微导管位于颈外动脉循环中靠近或在AVM病灶内，再加上病变的高血流性质，这种做法是安全的。在这个系列中，我们没有遇到任何球囊破裂或任何非靶栓塞，结果证明了该技术的安全性。的另一个主要优点是n-BCA是操作者自定义量的能力n-每次注射bca。这样就可以控制聚合时间，以适应病变的独特流动条件。
我们的团队采用手术切除主要是为了减少赘肉，以提高美容效果(如头皮赘肉)和功能结果(如眼睑重建)。充分断流病变以减少术中出血量是手术成功的必要条件。8重要的是，远离病灶的病灶周围组织不能被断流，因为手术后血流不足会阻碍伤口愈合。介入医师和外科医生应协调制定计划，确定彼此治疗的目标和限度。
我们的病例系列存在重要的局限性，包括回顾性设计、患者数量少、影像学随访不完整、随访时间长短不一。据报道，头颈部动静脉畸形的复发率高达80%，因此我们的成功率可能不能完全代表长期结果。13因此，在我们的实践中，我们将继续跟踪所有的患者，即使是那些放射治疗和/或症状缓解的患者，也会持续很长一段时间。
尽管我们的系列报道中描述的多学科治疗avm提供了良好结果的可能性，但尽管有专家管理，患者通常仍有持续和/或复发症状。对动静脉畸形生物学的现代理解为解决这种疾病的遗传起源的医学治疗提供了希望。最近的研究表明，这些病变的很大一部分是体细胞突变的结果MAP2K1和喀斯特基因。这些细胞信号通路参与细胞增殖和细胞迁移，并已在人类中枢神经系统和外周avm中发现。这一认识为利用丝裂原活化蛋白激酶(MEK) 1和2的肠外抑制剂进行基于基因型的治疗打开了大门。这些药物是市售的，并被批准用于影响这一途径的各种恶性肿瘤，最近有报道称，在一些特定病例中，它们的使用导致非中枢神经系统avm的消退。20.，21
结论
头颈部动静脉畸形需要多学科的方法来安全有效地治疗。栓塞在avm患者的治疗中起着主要作用。需要多机构前瞻性研究，更大的患者队列，标准化的长期随访，并整合新的生物疗法来改善这一具有挑战性的患者群体的预后。
披露的信息
Adam S. Arthur是Azimuth、Bendit、Cerebrotech、EndoStream、Magneto、Mentice、Neurogami、Neuros、Scientia、Serenity、Synchron、Tulavi、vastrx和VizAI的股东，也是Arsenal、Balt、Johnson & Johnson、Medtronic、MicroVention、Penumbra、Scientia、Siemens和Stryker的顾问。Lucas Elijovich是MicroVention、VizAI、Cerenovus、MIVI和Corindus的顾问。
作者的贡献
构思与设计:Elijovich, Peterson, Gleysteen, Fowler, Arthur。数据获取:Elijovich, Dawkins, Motiwala, Peterson, Gleysteen, Fowler。数据分析与解释:Elijovich, Dawkins, Peterson, Gleysteen, Fowler。文章起草:Elijovich, Dawkins, Motiwala。批判性地修改文章:Elijovich, Dawkins, Gleysteen, Fowler, Arthur。审稿提交版本:所有作者。代表所有作者批准了手稿的最终版本:Elijovich。统计分析:Elijovich。行政/技术/物质支持:Elijovich, Arthur。
参考文献
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