一个rteriovenous畸形(AVM)手术是非常具有挑战性的。在神经外科手术中，它可能是最好地总结了我们专业的所有特征:心理准备、计划策略和执行。Charlie Drake曾说过:“avm只是一项艰苦的工作。”特别是当我们处理复杂的动静脉畸形时，心理上做好战斗准备是很重要的。同时，动静脉畸形手术需要快速的心理灵活性，因为手术过程中情况会迅速变化。尽管有一个策略，执行是至关重要的部分，而AVM手术比任何其他手术都更无情。
随着立体定向放射手术和栓塞术作为治疗手段的使用的增加，越来越少的动静脉畸形通过手术治疗，这不利于这些病变的外科治疗经验的发展。虽然有一些关于动静脉畸形手术原则的研究，但缺乏对动静脉畸形手术基本原则的实用和全面，同时又简洁、分步的描述。在本报告中，我们描述和说明了基本的一步一步的AVM切除显微外科阶段，重点是实践陷阱和经验教训的资深作者(G.L.) 30多年的培训和临床实践。
曝光
皮肤切口和开颅术必须适应动静脉畸形的大小，以确保病灶完全暴露。尽管今天强调的是小切口和开颅手术，复杂的avms——通常有一个大的、浅表的皮质部件——从大开颅手术中受益。大范围曝光可以更好地了解动静脉畸形的浅表血管解剖结构，并检查初级和次级引流静脉。在切除结束时，广泛曝光可识别可能的残余分流至次级引流静脉，表现为早期浅表静脉或吲哚青绿(ICG)血管造影上的静脉充盈。1
蛛网膜下腔空间中AVM边界的清晰可视化是至关重要的。因此，必须在显微镜下小心地打开硬脑膜，释放连接硬脑膜与动静脉动静脉浅血管的蛛网膜小梁。AVM浅表血管(特别是大的引流静脉)与硬脑膜之间常有粘连，特别是如果患者之前有出血病史。一些动静脉畸形接受硬膜血管供血，必须非常小心地处理，以避免早期蛛网膜下腔出血。这种出血使得确定大脑和动静脉畸形之间的平面更加困难。如果大的浅表引流静脉与硬脑膜接触，在硬脑膜与这些浅表静脉分离时，形成微动静脉分流的微小硬脑膜馈线并不少见。
在浅表性动静脉畸形的情况下，ICG视频血管造影是一种有用的工具，通过识别充盈的不同时间阶段来确认正确识别供血动脉、病灶和引流静脉。
解剖
动静脉畸形延伸至脑沟和脑白质。在对动静脉畸形血管结构进行初步分析后，在高倍镜下打开脑沟，进行尖锐或钝性蛛网膜剥离，有助于打开隐藏病灶的间隙，更好地暴露位于皮质膜下的动静脉畸形深层部分(图1)．引流静脉进入蛛网膜下腔，围绕引流静脉逆行剥离打开此空间，有助于暴露和识别病灶。这一阶段的剥离通常平行于主引流静脉进行，通过动脉化静脉周围的蛛网膜增厚和对动脉化引流静脉增厚管壁的机械操作增加耐受性来促进剥离。
伴有皮层下延伸的动静脉畸形示意图。许多动静脉畸形表现为皮质浅表，但病灶常延伸至皮质膜下并进入周围的白质。在这种情况下，外科医生的技巧在于在沿着病灶边界工作和尽可能尊重周围大脑的完整性(特别是在清晰的区域)之间找到正确的平衡。经梅奥医学教育与研究基金会许可使用。版权所有。
从心理学的角度来看，第一部分的剖析也很有帮助。显微镜下蛛网膜解剖的美丽和清洁引导外科医生进入手术流程。这部分被劳顿雄辩地定义为“暴风雨前的平静”。2在显微外科手术切除的早期阶段，外科医生通常会觉得一切都进行得很顺利。然而，我们不应该掉以轻心，因为如果不尊重病灶边界的显微外科技术，这种感觉很快就会被难以控制的出血抹去。当面对病灶或深部食道出血时，重要的是保持注意力集中，避免将出血点推入实质，并记住，在大多数情况下，出血是可以控制的。
主要喂食器
一旦发现较大的供体，就可以沿着病灶和分支进入动静脉畸形，凝固并依次分裂。如有必要，可在一些主要给料器上放置临时夹子，以诱导病灶和引流静脉的收缩和软化。周向脑沟剥离逐渐加深，使病灶与脑实质分离，并逐渐暴露更深的食道。AVM手术最关键的阶段之一发生在部分病灶延伸到皮质膜以下并进入白质。在这种情况下，外科医生的技巧在于在沿着病灶边界工作和尽可能尊重周围大脑(特别是功能区)的完整性之间找到正确的平衡(图1)．
分离足够长度的供血动脉对于计划其凝血至关重要。由于这个原因，喂食者从周围的脑实质/沟蛛网膜向远端到近端(朝向动静脉畸形)逐渐被解剖/骨骼化。在对大型喂食器进行骨骼化的过程中，有可能识别出从主要喂食器定向到必须凝固的动静脉畸形的小侧枝。与正常的动脉分支通常是直的相比，这些小的动静脉导管从较大的通道主干发出，可以通过其典型的螺旋状曲折路线来区分。这些小供血器的顺序识别和凝固逐渐减少了对动静脉畸形的血供。En通道血管向脑实质移动，穿过动静脉畸形，必须保留。
病灶解剖
在动静脉畸形周向剥离过程中，重要的是要远离病灶，同时尽量避免病灶直接凝固。这可能是有问题的，因为动静脉畸形和病灶本身的边界通常没有很好地定义，特别是当解剖向动静脉畸形的更深部分进行时。通常情况下，特别是在既往无症状出血的患者中，畸形周围的胶质瘤平面有助于从周围大脑对动静脉畸形进行更深层次的剥离。在动静脉畸形深部部分，即病灶与白质交界处，可使用双极烧灼术汽化紧邻病灶的胶质实质，以方便观察嵌入在深部白质内的小供体。当周围组织被移除后，这些血管变得明显，可以烧灼并系统地分割。此外，脆弱的AVM血管通常从病灶外突出到脑组织，形成血管环(也称为桥本环)。3.病灶袢的顶端可埋在脑组织中，其双侧支可模拟从脑实质到病灶的两条独立血管。从周围组织中解剖并保存顶部环对避免难以控制的出血至关重要(图2)．
桥本循环的插图。脆弱的动静脉畸形血管从病灶外突出到脑组织，形成血管环(也称为桥本环)是很常见的。病灶袢的顶端可埋在脑组织中，其双侧支可模拟从脑实质到病灶的两条独立血管(一个)．从周围组织中解剖顶部血管袢并保存这些血管袢对于避免难以控制的出血至关重要(B)．经梅奥医学教育与研究基金会许可使用。版权所有。
深喂食器
动静脉畸形手术中最可怕和最困难的部分之一是在动静脉畸形较深的部分周围遇到的深层小穿孔馈线的断开。由于这些小的穿孔馈线很深，当其中一个开始出血时，其剩余的近端就像一个敞开的消防软管，可能会缩回到脑实质，导致外科医生看不到的隐匿性脑实质内或脑室出血。值得注意的是，在烧灼这些深层供血血管以及深层次级引流小静脉时，最重要的是避免因疏忽而过度牵拉这些血管，将病灶拔除，以防止撕脱脑实质内的深层穿支，从而导致脑实质内或脑室出血。这些供血器壁异常，通常对常规双极凝固反应不佳。在这种情况下，有一些技巧可以帮助避免问题。重要的是要仔细和耐心地对这种深度捕食者的足够长的部分进行骨骼化。然后，应在靠近动静脉畸形病灶的地方尝试凝固喂食器，在实质一侧留下足够长的尾巴，以防止其缩回到较深的白质部分。凝固后，在完全分裂凝固的供料器之前，使用微剪进行尖锐的分裂应停止，这样如果未完全清除，在部分分裂的供料器仍系在分裂点时，有机会完成凝固，防止其缩回到周围的白质中。
这些深层供血者通常对血流阻滞下的凝血反应更好。这可以通过在凝血点上游放置血管AVM微夹来实现，在给药器的薄壁一侧。使用脏凝技术也可以更好地实现深层、小型饲料的凝血，4在凝固过程中，将双极凝血剂应用于喂食器脆弱壁周围的一层薄薄的脑组织。
Yasargil曾说过:“动静脉畸形手术的秘密就在心室。”锥形的动静脉畸形，其尖端延伸到心室附近，通过最靠近室管膜的脑实质，接受脉络膜深部供血器的血管供应(图3)．在这些馈电器进入白质之前，在心室一侧的控制和凝固要容易得多。此外，当动静脉畸形靠近心室室管膜时，几乎总是有深引流静脉。这些深排水静脉必须被识别，隔离，并与深饲料一起凝固。大动静脉畸形的深静脉引流在术前血管造影中可能不可见，因为它被更浅和更大的静脉中更高的流量所掩盖。当动静脉畸形靠近心室室管膜时，必须怀疑有深静脉成分，并可以从轴向MRI t2加权薄片的仔细分析中推断出来。如果术中未被怀疑和/或识别，这部分是术后血管造影上残余动静脉(AV)分流的一个非常常见的部位，因为这部分病灶的深层直接分流到较小的室管膜深层静脉。
动静脉畸形心室组成示意图。常见于动静脉畸形的顶端延伸至室管膜表面或与室管膜表面相邻。当这种情况发生时，深部脉络膜血管会穿过最靠近室管膜的脑实质。在这些供体进入白质之前，控制和凝固这些供体在心室侧要容易得多。经梅奥医学教育与研究基金会许可使用。版权所有。
处理深部供血也是动静脉畸形切除术中最具挑战性的阶段之一，因为在显微外科解剖接近尾声时，当操作人员疲劳时，会遇到深部供血，这增加了动静脉畸形切除术的不稳定性。传统上，深馈线被认为是在动静脉畸形手术结束时，当病灶与周围实质分离后最好切除。近年来，出现了一种新的理论。该理论的支持者声称，更传统的周向切断和从表面到深层切除动静脉畸形的方法使得控制更深的馈线变得更加困难，因为在较大和较浅的馈线被切断后，从更深、较小的馈线流向房室分流的血液供应相对增加。AVM病灶作为一种异常的直接房室分流，是一种低压分流，只要房室分流是连续的，它就会产生一种实际上吸血的蓄水池效应。在手术开始时，当大的、通常较浅的供液器仍与病灶相连时，这些供液器中的较高压力为来自更小的深层供液器的低流量提供了更大的阻力。该理论的支持者建议在剥离的早期阶段，在断开较大的馈线之前，向下向动静脉畸形圆锥的顶端进行解剖。通过这种方式，控制较深的供血器会更容易，因为流经它们的血量较低，而较大的供血器仍然为AV分流提供主要的供应。
术中陷阱
在AVM切除过程中，与病灶相邻的脑组织相对突然的肿胀或一致性的改变可能强调包含实质内血肿或脑室内出血。在这种情况下，术中超声可以促进这种并发症的识别。资深作者认为，在切除后观察到的一些术后即刻出血可能代表了在切除时发生在切除腔边界周围的未被识别的术中隐匿性脑内或脑室出血。
引流静脉
当解剖沿圆周进行时，主引流静脉保持连续性直到最后。然而，在完全的周向剥离完成之前，可以牺牲二次引流静脉，以促进切除的进展和更好地进入动静脉畸形的更深部分。由于动静脉大部分是断开的，流入主引流静脉的血流可能会减慢，直至部分动静脉血栓形成。这可以被认为是病灶张力的增加，这反过来可能变得更加难以缩回和操纵。
为了防止大出血的风险，在所有进入的喂食器被切断，病灶与周围实质完全断开之前，不牺牲主引流静脉。应对主引流静脉进行骨骼化和跟踪，以确定进入主静脉干的直接室室分流。动脉供给者常出现在主引流静脉的腹下。对于所谓的线性型动静脉畸形的儿童，主引流静脉的骨骼化至关重要，以避免残余的房室分流。5如果对整个动静脉畸形已经完全断开有任何疑问，在明确凝固和切片前暂时夹住主引流静脉是有帮助的。暂时性静脉切断后，任何病灶肿胀、粘稠度改变或出血表明不明供体持续存在。
切除主引流静脉后，整个病灶被切除。系统地检查整个手术腔，并进行准确的止血。在此阶段，外科医生必须警惕双极烧灼造成的明显焦化区域。这些可以代表残余动静脉畸形的区域，特别是弥漫性动静脉畸形的情况。在严重烧焦的情况下，关键是要考虑重新探索烧焦区域外的白质界面。此外，ICG视频血管造影有助于证实腔内是否有残余病灶或腔周围静脉早期充盈，这表明持续的房颤分流。1止血成功后，请麻醉组进行手术瓦尔萨尔瓦手术有助于确认止血是否充分。建议在术后立即严格控制收缩压，因为手术腔周围的大脑适应了由AVM代表的房室分流器移除引起的血流动力学变化。
结论
动静脉畸形手术是残酷的。它需要深厚的解剖学知识，术前规划结合良好的应急管理技能，以及完美的执行。仔细坚持几个基本步骤和了解疾病的许多细微差别是成功的关键因素。
致谢
这项工作得到了约瑟夫I.和芭芭拉阿什金斯外科教授的支持。
披露的信息
据报道，Lanzino博士是Nested Knowledge和Superior Medical Editors的顾问。
作者的贡献
构思与设计:Lanzino, Agosti。数据获取:Lanzino, Agosti。数据分析与解释:Lanzino, Agosti。文章起草人:Lanzino, Agosti。批判性地修改文章:Lanzino, Agosti。审稿版本:所有作者。批准最终版本的手稿代表所有作者:兰兹诺。行政/技术/物资支持:Lanzino, Graepel。研究指导:Lanzino。
