我n2014年，资深作者(A.G.)介绍了一种新的寰枢椎不稳分类方法，该分类基于头部处于中立位置的侧位廓形成像中面位对齐。1，2已经确定了三种类型的寰枢椎不稳。在类型1中，寰椎小关节突在轴突前脱位。2型寰椎关节突脱位于椎轴关节突后方，出现旋转性关节突脱位，即寰椎关节突在一侧后方脱位，在对侧正常排列。在3型寰枢椎不稳中，寰枢椎和寰枢椎的切面在一条直线上，不稳的诊断基于临床和放射学证据。1型寰枢椎面位脱位通常与寰枢齿间隙增加以及齿状突尖端对面的硬脑膜和神经压迫有关。2型和3型寰枢脱位可能与寰枢齿间隙的显著改变或齿状突的硬脑膜或神经压迫作用无关，被标记为中心型或轴型寰枢脱位(CAAD)。1，21型寰枢椎体不稳与相对急性的临床表现和相对更明显的症状相关，而CAAD与慢性或长期的、微妙的、持续进展的症状相关。继发性肌肉骨骼、脊柱结构和神经改变是CAAD的标志，构成了一组诊断证据。3.，4由于所有这些继发性变化已被证实对慢性寰枢椎不稳具有天然的保护作用，因此在本文中，我们使用术语“颅脊交界处改变”而不是“颅脊交界处异常”和“Chiari形成”而不是“Chiari畸形”。
CAAD有三种形式，可分为三类。A组CAAD包括主要与颅脊交界处相关的肌肉骨骼和神经改变的病例。这些症状可能单独出现，也可能同时出现，包括颅底内陷、5，6希阿里的形成,7，8脊髓空洞症,9Klippel-Feil变更、8同化地图集，10C2-3融合,11地图集的双歧弓，12斜颈,13背侧脊柱后凸。14B组CAAD伴亚轴性脊柱不稳。作者治疗的B组CAAD病例包括多节段颈椎病相关的脊髓病患者，15后纵韧带骨化，16平山病。17C组CAAD包括通过离散的临床观察发现的病例，没有任何其他肌肉骨骼或神经改变或任何其他明确的病理实体。3.，4
考虑到增加我们对CAAD了解的治疗意义及其对手术策略的影响，我们更新了在我们神经外科中心治疗的A组CAAD患者的临床数据，并回顾了我们发表的关于该主题的数据。其他作者对这一概念进行分析的出版物也包括在讨论中。18- - - - - -22虽然A组CAAD患者接受寰枢椎固定，但目前在所有这些病例中遵循的一般治疗方案是枕骨大孔骨环减压伴或不伴硬脑膜和神经减压。
开云体育世界杯赔率
我们汇总了27篇论文的数据，并更新了截至2022年1月关于寰枢椎固定治疗A组CAAD患者的病例资料。在整个系列研究中，所有患者术前均获得书面知情同意。这些病例均未采用包括骨减压或软组织切除在内的外科手术。1- - - - - -14，23- - - - - -35被收录的文章都发表在同行评议的期刊上，并在Medline和PubMed数据库中进行了索引。开云体育最新官网入口查询开云手机版app下载安装最新版为了便于讨论，还包括了有关该主题的精选社论。经诊断为寰枢齿/楔齿间隙增加或齿状突尖端有局灶性神经压迫的明显寰枢椎脱位病例被排除在外。当齿状突尖端高于张伯伦线至少2.5 mm时，诊断为基底凹陷。根据我们2004年发布的分类描述，24当寰枢齿或楔齿间隙异常增加或有明显的寰枢椎脱位时，诊断为A型基底内陷。B型基底内陷是指斜坡、基底骨和颅脊交界处的整个复合体都位于侧腹，且没有寰枢关节脱位或寰枢关节或斜坡间隙异常改变的证据。所有A型基底内陷的患者均被排除在分析之外。
在2010年1月至2022年1月的研究期间，393例A组CAAD患者被确定。A组伴有齿状突外、齿状突后假瘤和泛瘤的CAADs患者被排除在研究之外。男性230例，女性163例(平均年龄35岁，范围1-64岁)。
表1列出了与A组CAAD相关的所谓病理临床实体以及作者发表的相关文章。这些临床实体要么是离散存在的，要么是队列存在的。表2总结发病时的主要临床体征和症状。表3总结了基于Goel临床分级量表参数的临床和神经学评估，7日本骨科协会评分，以及视觉模拟量表。
CAAD患者的放射学异常
| 放射性发现 | 先前的研究 | 新群 | 总没有。的分 |
|---|---|---|---|
| CAAD A组 | 325 | 68 | 393 |
| 希阿里形成 | 314 | 53 | 367 |
| 戈埃尔,20157 | |||
| Goel等人，2020年8 | |||
| Goel等人，2019年23 | |||
| Goel等人，2019年26 | |||
| Goel等人，201827 | |||
| 脊髓空洞& Chiari组 | 266 | 40 | 306 |
| 戈埃尔,20157 | |||
| Goel等人，2020年8 | |||
| 特发性脊髓空洞症 | 9 | 3. | 12 |
| Shah等，20179 | |||
| B型颅底内陷 | 111 | 36 | 147 |
| Goel等人，20165 | |||
| Goel等人，2017年6 | |||
| Goel等人，2020年8 | |||
| Klippel-Feil变更 | 3. | 1 | 4 |
| Goel等人，2020年8 | |||
| 扁颅底 | 64 | 16 | 80 |
| Goel等人，2020年8 | |||
| 地图集同化 | 107 | 12 | 119 |
| Goel等人，2020年8 | |||
| C2-3融合w/ Chiari形成 | 43 | 11 | 54 |
| Goel等人，2020年8 | |||
| 仅C2-3融合，无其他放射异常 | 7 | 4 | 11 |
| Goel等人，2020年11 | |||
| 地图集的双裂弓 | 6 | 3. | 9 |
| Goel等人，2020年8 | |||
| Goel等人，201512 | |||
| 脊柱后侧凸 | 11 | 2 | 13 |
| Goel等人，2019年14 | |||
| 仅脊柱后凸，无其他影像学异常 | 2 | 2 |
Pt =病人。
数据以患者数量或作者和年份编号的参考文献来表示。
出现临床症状
| 症状 | 不。的分 |
|---|---|
| 颈部疼痛 | 393 |
| 手臂疼痛 | 289 |
| 缺点/刚度 | 271 |
| 感觉异常 | 343 |
| 声音沙哑/鼻返流 | 29 |
| 肠/膀胱症状 | 8 |
| 复视 | 1 |
| 夏科关节 | 6 |
| 头下降 | 1 |
| 睡眠呼吸暂停 | 56 |
| 脊柱后侧凸 | 15 |
术前、术后患者临床分级
| 临床评分 | 术前准备(393分) | Postop(最后一次随访，391分) |
|---|---|---|
| Goel临床级 | ||
| 1:独立和正常运作 | 114 | 333 |
| 2:自己走路，但需要支持/帮助才能进行日常家务活动 | 161 | 45 |
| 3:步行时需要最少的支持，需要帮助进行家务活动 | 96 | 12 |
| 4:在沉重的支撑下行走，无法进行家务活动 | 16(6升)* | 1(1升)* |
| 5:不能行走，不能活动 | 6(4升)* | 0 |
| 琼的分数 | ||
| ≤7 | 19 | 1 |
| 8 - 12 | 89 | 14 |
| 13 - 15 | 183 | 68 |
| 16 - 17 | 102 | 308 |
| VAS评分，范围(平均值) | ||
| 颈部疼痛 | 0 - 9 (6.6) | 0 - 1 (0.2) |
| 手臂疼痛 | 0 - 9 (9.1) | 0 - 1 (0.7) |
日本整形外科协会;视觉模拟量表。
值是患者的数量，除非另有说明。
括号中的数字和“L”表示有多少患者有下脑神经衰弱。
临床结果
术后随访6 ~ 155个月，平均73个月。除其他参数外，采用患者术前、术后及末次随访时的自我评估和患者访谈分析临床结果。所有患者均有录像记录，用于评估患者术前、术后及随访时的临床情况。最后一次随访时的临床评估结果显示在表3。
没有患者因手术失败或症状复发、植入物失败或感染而进行重新探查(无花果。1- - - - - -5）.
矢状面图像，37岁男性患者。答:t2加权MR图像显示颅底凹陷、Chiari形成和脊髓空洞。齿状突尖端无神经压迫。B:CT扫描显示B型颅底内陷，寰椎同化，扁平肌。寰齿间隙未见异常增大。C:CT扫描，切口穿过关节面，显示寰椎和轴向关节面对齐正常。D:术后CT扫描显示骨移植物后方的轴和枕下骨。艾凡:CT扫描显示寰枢关节钢板和螺钉固定。F:术后t2加权MR图像(术后3个月)显示脊髓空洞缩小。
45岁女性患者的图像。答:矢状t2加权MR图像显示颅底凹陷。可以观察到Chiari构造。齿状突没有压迫神经管。B:MR图像显示2型寰枢椎面不稳。C:矢状位CT扫描显示B型颅底凹陷。可以观察到寰椎和扁圆的同化。D:术后6个月获得的矢状MR图像显示扁桃体退化。艾凡:磁共振图像显示椎板和螺钉固定寰椎和椎轴侧块。
23岁男性患者的矢状面图像。答:t2加权MR图像显示Chiari组和脊髓空洞。齿状突未见骨质异常或神经压迫。B:MR图像显示2型寰枢椎面不稳。C:CT扫描显示颅脊交界处无骨异常。D:术后MR图像(术后3个月)显示脊髓空洞缩小。艾凡:术后CT扫描显示寰枢关节钢板和螺钉固定。F:CT扫描显示后中线结构后方植骨。
38岁男性患者的图像。答:矢状t2加权MR图像显示C2-3融合。B:矢状位CT扫描显示C2-3融合。齿状突无硬脑膜或神经压痕。C:矢状位CT扫描，切口穿过寰椎和轴的切面。可观察到2型寰枢椎面畸形。D:3D CT扫描显示寰椎后弓双裂和C2-3融合。艾凡:术后矢状位CT扫描。F:矢状位CT扫描显示侧块钢板和螺钉固定。旅客:术后矢状位MR图像。
矢状面图像，35岁男性患者。答:t2加权MR图像显示Chiari组和脊髓空洞。B:术前CT扫描显示颈椎前凸消失。寰齿间隙未见改变。C:CT扫描显示3型寰枢椎不稳定。D:术后MR显示侧块钢板和螺钉固定。艾凡:术后MR图像(术后12个月)显示鸣管缩小。
讨论
活动能力和稳定性是颅颈交界处的标志，38而颅脊交界处的骨头就是为了执行这些功能而设计的。寰枢关节是最活跃的关节之一，枕骨-寰枢关节是人体最稳定的关节之一。与脊柱的其他关节突关节不同，寰枢关节的关节突关节是圆而平的，能够进行圆周运动。寰枢关节除了是最活跃的关节外，也是最容易不稳定的关节。我们在治疗寰枢椎不稳患者方面的40年经验表明，这种临床实体是最未得到充分诊断和治疗的脊柱临床疾病之一。
人类站立的姿势是独特的，它将终生的压力放在脊椎的伸肌上。伸展是一种主动的脊椎运动，而屈曲本质上是被动的。颅脊交界处的所有主要肌肉的活动和脊柱的其余部分集中在小平面上，而面关节形成了所有运动的支点。没有主要的肌肉群活动直接集中在椎间盘、椎体或齿状突上。由于这些肌肉的不使用、滥用或损伤而导致的肌肉无力是导致颅椎骨和脊柱不稳定的主要原因。我们引入了“垂直”脊柱不稳定或脊柱节段伸直的概念，并将其与人体站立姿势所涉及的肌肉无力联系起来。39垂直脊柱不稳定被认为是脊柱退行性改变发病机制中的一个节点。
几十年来，寰枢椎间隙在侧位动态成像上的异常改变以及硬脑膜管和神经结构的相关压迫一直是诊断和治疗寰枢椎不稳的唯一有效参数。在头部屈曲时，成人寰枢齿间隔超过3mm，儿童超过5mm通常被认为是存在寰枢椎不稳定。在头部处于屈曲和伸展位置的动态成像基础上，已经确定了两种类型的寰枢椎不稳定，固定(不可复位)和活动(可复位)。可移动寰枢椎不稳的治疗方法是固定或稳定，而固定性寰枢椎不稳的治疗方法是对责任骨结构进行减压。2005年，我们引入了所谓的固定性寰枢椎不稳具有病理性或异常活动能力的概念，这种脱位可以通过手动操作关节面来减轻，同时也引入了固定性不稳定脊柱而不是去骨减压是更好的手术治疗方法的概念。40
颅底内陷被认为是一个固定或稳定的异常几十年。1998年，我们发表了一篇文章，将颅底内陷分为两类:411组，齿状突脱位进入枕骨大孔;2组，小脑扁桃体疝出枕骨大孔(Chiari组)。在此期间，我们观察到两组寰枢关节脱位均为固定型或不可复位型。由于此实体被认为是一个固定的异常，我们建议进行减压手术治疗。经口减压组1和枕骨大孔减压组2被确定为治疗的选择。因为在这两组基底内陷的患者中，不稳定性没有被确定或诊断出来，所以前路和后路减压后稳定的作用没有被令人信服地确定。据我们所知，在文献中，我们首次报道了在治疗Chiari形成和脊髓空洞时，在大孔减压术中不需要打开硬脑膜。41
2004年，随着我们认识的成熟，我们将颅底内陷分为两组:A型和B型。24A型基底内陷，齿状突内陷至枕骨大孔。在受影响的患者中，寰枢关节不稳定，这是寰枢关节突面超过寰枢关节突面滑移的结果。24，42我们介绍了使用直接胎面牵张、颅椎连接处复位和寰枢椎稳定作为治疗A型基底内陷的方法。24一些专门从事颅脊交界处治疗的小组采用了这种治疗形式，并确定经口减压和齿状突切除对A型颅底凹陷症是不必要和无效的手术治疗。在此期间，我们发现了B型颅底凹陷症患者的固定寰枢椎不稳，在这种患者中，枕骨大孔减压被推荐作为手术治疗。
2014年，我们提出了一种新的CAAD临床实体，并观察到即使诊断寰枢椎不稳的有效参数在正常范围内，也可以出现寰枢椎不稳。1- - - - - -4寰枢椎不稳被认为是Chiari组发病的节点，寰枢椎稳定是治疗方法。这些病例中大多数存在CAAD，即使在没有骨或关节异常、动态成像上的异常运动以及颅脊交界处的神经或硬脑膜受压的情况下也是如此。不稳定的存在是通过评估侧位成像上的小面，临床和放射学证据的存在，以及在手术中直接操纵骨骼的观察来证实的。
2016年，我们发现寰枢椎不稳是B型基底内陷的主要病因。5，6我们报道的大多数患者都患有CAAD。尽管在这种情况下，枕骨大孔减压是常用的手术方法，但我们的研究表明，寰枢椎固定是一种非常有效的手术治疗方法，效果令人满意。
随着我们对这一课题的理解进一步成熟，我们观察到慢性或长期潜在的、微妙的或明显的寰枢椎不稳定，作为CAAD的特征，导致了一系列“自然”反应，这些反应在寰枢椎固定后都是保护性的或适应性的，并有可能可逆。43这些继发性改变包括颅底内陷的整个复合体，可能与扁平基底、寰椎同化、C2-3融合、Klippel-Feil改变和下轴骨融合有关，也可能与之无关。短头、短颈和短脊柱通常与颅底内陷有关，尤其是B型颅底内陷。5- - - - - -14，43，44继发于慢性寰枢椎不稳的神经改变包括Chiari形成、脊髓空洞症、外性脊髓空洞症、大静脉畸形和外性大静脉畸形。5，14，43- - - - - -48
我们观察到，所有这些“继发性”肌肉骨骼、结构和神经改变，当单独或队列出现时，表明存在寰枢椎不稳定，提示需要进行寰枢椎固定。1- - - - - -14，43- - - - - -48基于我们的观察得出的结论是，所有这些继发性临床问题都是一个连续的、不同阶段的或相同病理过程的不同方面，这表明当Chiari形成单独存在或伴有或不伴有颅底内陷和/或脊髓空洞时，与寰枢椎不稳有关。7，8所谓的特发性鸣管也可能与寰枢椎不稳定有关，寰枢椎和齿状突的双裂弓，无论是否有任何齿状突尖端神经压迫的放射学证据，都表明存在寰枢椎不稳定。12同样，短颈、扁平肌、Klippel-Feil改变、斜颈和背侧脊柱后凸，如果单独出现或伴有其他继发性改变，表明存在寰枢椎不稳定。5，14，43，44
在我们以前的出版物中，我们反思了这种次生物理变化的保护性质。10，45- - - - - -48很明显，轻微和慢性寰枢椎不稳会引发一种有组织的自然反应，导致整个肌肉骨骼系统和头盖骨、颅颈交界处和脊柱其余部分的神经结构的重塑，以尽量减少与关键神经结构损害相关的潜在负面后遗症。这种重塑甚至可以以齿状突和脊髓空洞症等自毁过程为代价发生。46考虑到这些观察结果，我们将扁桃体疝比作自然的安全气囊，放置在原位以预防、延迟和/或最小化骨骼间神经结构受压的影响，以应对潜在的或明显的寰枢椎不稳定，从那时起，我们更喜欢使用术语“Chiari形成”而不是“Chiari畸形”。38，47，48
表1描述患者队列的放射学观察结果。表2总结目前的临床特点。CAAD患者的症状相对轻微，长期，进行性，最终致残。颈后疼痛是一种几乎恒定的症状，在100%的病例中都存在。CAAD患者出现“脑雾”、眼动障碍、眩晕、注意力和记忆衰退等症状。1- - - - - -4，49平均症状持续时间为61个月(范围1个月至21年)。在17例患者中，在出现临床症状时发现了相对轻微或显著的创伤。放射学和外科观察显示，所有这些患者的寰枢关节都是活跃的、功能性的和不稳定的。
B型颅底内陷147例，这似乎明显多于类似系列报道的数字。这种差异的确切原因无法推测，但似乎长期忽视相对轻微的症状可能导致疾病从没有肌肉骨骼异常发展到颅底凹陷。在我们之前的文章中，我们推测，与不良分娩习惯相关的分娩创伤，包括在印度等欠发达国家过度使用产钳，可能会引发长期不稳定的颅脊交界处，最终导致颅底内陷。然而，据我们所知，这方面还没有科学研究。在本文介绍的患者队列中，没有系统地进行遗传评估以确定与综合征性高流动性相关的不稳定性。
在这个队列中，318例患者被确诊为脊髓空洞症。在2000年，我们报道了脊髓空洞症总是一种自然保护的次要现象，直接处理或操纵脊髓空洞症可能有负面的临床意义。50在基底内陷和Chiari形成的情况下，观察到椎管和头盖骨的前后尺寸增大，垂直尺寸减小。在横向尺寸上，椎管增加，神经物质减少。这种不比例导致脑脊液所占据的空间增加，这些空间存在于脊髓内(脊髓空洞症)或脊髓外(脊髓空洞症)以及脑干内(脊髓空洞症)或脑干外(脊髓空洞症)。5，6，45据推测，颈椎垂直长度减少导致颈短(79例)，斜颈和背侧脊柱长度减少导致背侧或背腰侧脊柱后凸(15例)。5，6，13，14，25，30.，31在我们的相关文章中，我们报道了类风湿关节炎中齿状突、齿状突后假瘤和齿状突后泛瘤的鉴定是对长期寰枢椎不稳定的自然保护性反应。51- - - - - -53虽然CAAD经常是这些临床实体的一个问题，但它们没有包括在本研究中。
在我们的系列患者中，有89例年龄小于18岁，属于儿科年龄组。总的来说，我们观察到，不稳定性越大，患者越年轻，临床运动和感觉症状就越明显，继发性肌肉骨骼和神经改变就越不突出。8，27寰枢椎固定当然会导致颈部活动受限，其中旋转运动受影响更大。颈部活动范围的限制及其对日常生活活动的影响没有进行评估。这种残疾尤其会影响儿科年龄组的患者。然而，在随访期间，没有患者或其家属明确抱怨与颈部活动受限相关的残疾。在这方面，与节段寰枢椎固定相比，枕骨包含在固定结构中会导致明显更多的颈部运动限制。
出现基底内陷和其他骨异常(如平基底、寰椎同化、脊柱节段亚轴融合、Chiari形成和脊髓空洞)时的寰枢椎固定在技术上是一项具有挑战性的工作。8然而，如果外科医生有足够的专业知识，手术进行得令人满意，临床结果可以让外科医生感到满意，并为患者带来改变生活的经历。手术技术包括打开寰枢关节，剥去关节软骨，在关节内嵌塞植骨，随后放置内固定。完成所有这些步骤对于提供稳定的固定和寰枢关节融合(关节融合术)的环境至关重要。36，37关节操作和植骨手术的目的是实现融合。在这种情况下，由于颅椎骨连接处和齿状突的重新排列不存在问题，因此在关节处引入金属垫片/植入物是不必要的。54，55本质上，不稳定是问题，稳定关节融合术是治疗的目的。在伴有颅底凹陷和脊髓空洞的病例中，寰椎和轴侧块区域的硬膜外静脉出血可能更为广泛。
浏览我们的病例资料并分析我们在该主题上发表的工作，发现在我们系列的大多数治疗病例中，手术后的临床结果非常成功(表3）.除2例手术中发生椎动脉损伤外，其余患者术后均有好转。7，8我们观察到所有成功完成手术的患者在麻醉逆转后的临床改善。5- - - - - -14手术中，在螺钉插入稳定后观察到运动诱发电位的改善。34通过术前、术后视频记录和患者自我评估，分析术后即时和持续改善的临床参数。
在我们以前的文章中，我们讨论了发生在严重神经症状和缺陷的改善，如呼吸障碍、声音模式改变、睡眠呼吸暂停、脑神经缺陷、尿失禁和中重度肢体无力。肌肉骨骼异常的逆转，包括短颈、斜颈和背侧脊柱后凸，早在术后观察到。5- - - - - -14，23- - - - - -30.在我们之前的文章中，我们也详细描述了在手术6个月后成像时，超过65%的病例中扁桃体退化的比率和超过85%的病例中鸣管消退的比率。术后1年随访时，观察到100%的病例鸣管大小缩小。8虽然在我们的患者中未见这种现象，但我们推测，即使是骨融合的病例，如寰枢椎同化、C2-3融合、亚轴骨融合和Klippel-Feil异常，在寰枢椎稳定后也可能逆转。43所有这些病例的临床和放射学参数的改善都是渐进性的，没有一例因延迟恶化而不得不重新评估治疗或考虑任何涉及减压的手术。我们的个人经验，涉及减压手术从来没有导致如此令人满意的临床恢复。
结论
慢性或长期寰枢椎不稳是整个CAAD症状复杂和一些结构改变的发病机制的节点。对CAAD了解的增加和成功的治疗可能会影响其他常见临床实体的手术治疗。根据我们对A组CAAD患者的经验，寰枢椎稳定化和关节融合术是最有效的治疗方法，然而需要重新评估作为手术治疗基础的枕骨大孔减压术的作用。
披露的信息
作者报告在本研究中使用的材料或方法或本文中指定的发现没有利益冲突。开云体育世界杯赔率
作者的贡献
构思和设计:Goel, Shah。数据采集:全部作者。数据分析和解释:Goel, Shah, Vutha。文章起草:Goel, Shah。批判性地修改文章:Goel, Shah, Vutha。审查提交的手稿版本:Goel, Shah, Vutha。代表所有作者:Goel批准了手稿的最终版本。行政/技术/物质支持:Goel, Shah, Prasad。研究指导:Goel。
