Chiari畸形I型(CM-I)是一种大池阻塞导致脑脊液不同步流动的疾病。明确的手术治疗旨在功能上恢复大池，可以通过单纯骨后颅窝减压(PFD)或PFD合并硬脑膜成形术(PFDD)来实现。1- - - - - -28
尽管报道的实践混合了单纯骨减压与硬脑膜切开和膨胀性硬脑膜成形术之间的差异，6，12，19，29许多案件系列和最近的审判3.，22，30.，31已经证明单用PFD对某些患者可能还不够，特别是那些有脊髓空洞症的患者，但也有一些没有脊髓空洞症的患者。3.，7，12，14，17，18，20.，22，32，33这些患者可能需要再次手术，随后发生PFDD。在硬膜开口手术中，除了单纯的骨阻塞外，手术还可以针对可能导致Chiari病理生理的硬膜内异常。这通常是通过显微外科探查大池的标志，如基底外侧池，obex和蛛网膜平面。10，15，33- - - - - -37其中发现的病变可以被溶解或以其他方式处理，从而恢复大池的流动和功能性的“排气功能”。
一些以前被描述为病理性的硬膜内发现包括蛛网膜网和Magendie孔阻塞(FoM)，这与颅颈交界处的脑脊液流动改变有关，特别是在脊髓空洞患者中。10，15，25，33- - - - - -35，37然而，这几个研究1，10，15，23- - - - - -25，37重点关注通过术中超声选择的Chiari患者子集10或者是脊髓空洞症。1，24，25
鉴于我们的机构实践是对每一位需要手术的CM-I患者进行PFDD，我们能够独特地展示过去十年来自大型和多样化的儿童和成人队列的硬膜内发现。我们的研究旨在增加CM-I患者硬膜内发现的广泛代表性，我们在显微外科探查中显示了大池内的解剖学阻塞或压迫。此外，我们报告术前特征和手术结果的经验。
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这是一项回顾性队列分析，对资深作者(P.M.K.)连续执行的10年单外科手术系列指标CM-I手术进行了回顾性队列分析。为了集中于统一的病理，排除了Chiari 1.5型和Chiari II型患者，以及任何需要颅颈融合的复杂Chiari患者(其中一些数据包括在补充表1)．我们的目的是描述CM-I患者中伴有或不伴有脊髓空洞症的所有硬膜内异常，并量化其发生率及其与术前症状、人口统计学特征和脊髓空洞症的可能关系。
在IRB批准后，审查了2010-2021年的手术报告和视频。分析了在扁桃体、蛛网膜和血管结构中发现的硬膜内异常的频率，以及临床结果和手术结果。
所有接受Chiari手术的患者都接受了多学科检查，表现出医学上难治性的致残症状超过6个月，并最终选择手术治疗这些症状。这些症状包括但不限于valsalva引起的头痛、球部症状、头晕、视觉障碍、上肢和下肢运动和感觉障碍。在标准的脑和全脊柱MRI上，患者表现为枕骨大孔以下扁桃体突出，伴有或不伴有脊髓空洞。
手术技术
所有手术均为PFDD手术，包括硬膜开口、暴露硬膜内结构蛛网膜的显微手术切除以及大池的显微手术探查和重建。
根据患者枕下骨形态，行2.5 × 4cm枕下颅骨切除术或类似手术，并行全宽C1椎板切除术。在某些情况下，如果扁桃体扩展到该水平，则额外进行C2椎板部分切除术。颅骨切除术后，硬脑膜桥从硬脑膜上急剧剥离。硬脑膜从扁桃体水平向下至被切除的C1椎板区域呈y形切开，任何静脉窦均使用夹子和Nurolon粘接缝合线。然后，在显微镜下，在暴露的结构上切除蛛网膜。检查扁桃体，那些出现胶质瘤或梗阻的扁桃体，使用温和的低功率双极烧灼术在扁桃体上部分缩小，缩小到缓解梗阻的程度。然后使用Penfield 2和3解剖器在超外侧抬起扁桃体来检查obex。任何蛛网膜粘连、腹膜或其他阻碍FoM和obex的结构都被溶解。然后检查基底外侧池以观察结构，包括齿状韧带、椎动脉、脊髓副神经和第一或第二颈神经根。在显微外科治疗阻塞性和压缩性发现后，使用三角形AlloDerm移植物和5-0 Prolene缝线进行膨胀性硬脑膜成形术，在顶端覆盖DuraGen和Tisseel栓。
所有手术的显微手术部分都被记录(Pentero显微镜，蔡司)。在手术记录中以一致的方式前瞻性地记录硬膜内观察。所有硬膜内发现和观察结果及其特征均输入REDCap数据库。
统计分析
描述性统计数据用于描述患者的人口统计学特征、术前症状、脊髓空洞症和每种硬膜内特征的频率。在单因素分析的基础上，比较患者的人口统计学特征、术前症状和硬膜内发现的频率以及脊髓空洞的存在和年龄(儿童< 21岁;成人≥21岁)，分别对连续变量和分类变量采用t检验和卡方检验。
进行了多变量分析，以调查硬膜内发现与术前鸣鸣和症状之间的关系，将相似的硬膜内发现分类为复合。采用Logistic回归模型对复合组的鸣鸣、术前症状和术后硬膜内病变改善进行回归，并对年龄和性别进行调整。采用Benjamini-Yekutieli多重检验程序进行多重比较校正。
采用R统计软件4.2.1版本(R Foundation for statistical Computing)。采用双向统计检验，p < 0.05为显著性水平。
结果
共180例患者纳入硬膜内检查结果分析。共179例患者纳入术前症状分析，1例患者因术前资料缺失被排除。共有165例患者纳入术后结局分析，其中11例患者失去随访，4例患者因未接受膨胀性硬脑膜成形术而被排除(补充图1)．排除复杂Chiari患者;然而，他们的数据显示在补充表1．
人口特征
患者年龄1 ~ 72岁(中位23.5岁;四分位差[IQR] 14.5-38.5年)。儿童(< 21岁)占队列的36.5% (n = 85)。大多数患者为女性(75%)，但成年女性的比例远高于儿童女性(85.3% vs 63.5%， p < 0.001) (表1)．
180例Chiari减压手术患者的人口学特征
| 特征 | 总数(n = 180) | 年龄≥21岁(n = 95)＊ | 年龄<21岁(n = 85)＊ | p值 |
|---|---|---|---|---|
| 男性性 | 45 (25.0) | 14 (14.7) | 31 (36.5) | 0.001 |
| 年龄、年 | 25.82±14.78 | 37.45±10.34 | 12.81±4.62 | < 0.001 |
| 比赛 | 0.249 | |||
| 黑色的 | 4 (2.9) | 3 (3.8) | 1 (1.7) | |
| 其他 | 16 (11.6) | 12 (15.0) | 4 (6.9) | |
| 白色 | 118 (85.5) | 65 (81.2) | 53 (91.4) | |
| 种族 | 0.072 | |||
| 西班牙裔或拉丁裔 | 16 (11.6) | 13 (16.2) | 3 (5.2) | |
| 不是西班牙裔或拉丁裔 | 121 (87.7) | 67 (83.8) | 54 (93.1) | |
| 未知的 | 1 (0.7) | 0 (0.0) | 1 (1.7) |
除非另有说明，数值以数字(%)或平均值±标准差表示。加粗型为有统计学意义(p < 0.05)。
我们以18岁和21岁为临界值进行了敏感性分析，以确定儿科年龄组，两组得出了相似的结果。
术前症状和脊髓空洞
所有患者术前均有症状(表2)．最常见的症状包括头痛(86%)、valsalva型头痛(48%)、眩晕或头晕(46%)和颈部疼痛(43%)。其他症状包括上肢感觉异常、视觉改变、上肢感觉障碍、压感、畏光、神经认知困难和脑雾、肌肉僵硬、耳鸣或听力改变和疲劳。
术前症状，按年龄和鸣管分层
| Preop症状 | 总数(n = 179) | 年龄≥21岁(n = 95) | 年龄<21岁(n = 84) | p值 | 没有鸣管(n = 137) | 西瑞克斯(n = 42) | p值 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 鸣管 | 42 (23.5) | 16 (16.8) | 26日(31.0) | 0.041 | |||
| 脊柱侧凸 | 17 (9.5) | 1 (1.1) | 16 (19.0) | < 0.001 | 7 (5.1) | 10 (23.8) | 0.001 |
| 头疼 | 154 (86.0) | 89 (93.7) | 65 (77.4) | 0.003 | 126 (92.0) | 28日(66.7) | < 0.001 |
| 颈部疼痛 | 76 (42.5) | 50 (52.6) | 26日(31.0) | 0.005 | 64 (46.7) | 12 (28.6) | 0.057 |
| 并发头痛 | 86 (48.0) | 57 (60.0) | 29 (34.5) | 0.001 | 69 (50.4) | 17 (40.5) | 0.344 |
| 肌肉僵硬 | 31 (17.3) | 22日(23.2) | 9 (10.7) | 0.046 | 25 (18.2) | 6 (14.3) | 0.718 |
| 感光性/畏光 | 37 (20.7) | 25 (26.3) | 12 (14.3) | 0.072 | 35 (25.5) | 2 (4.8) | 0.007 |
| 视力模糊，视觉变化或困难 | 62 (34.6) | 40 (42.1) | 22日(26.2) | 0.038 | 56 (40.9) | 6 (14.3) | 0.003 |
| 上肢感觉障碍 | 50 (27.9) | 34 (35.8) | 16 (19.0) | 0.020 | 35 (25.5) | 15 (35.7) | 0.277 |
| 上肢感觉异常 | 65 (36.3) | 43 (45.3) | 22日(26.2) | 0.013 | 47 (34.3) | 18 (42.9) | 0.410 |
| 乏力 | 22日(12.3) | 15 (15.8) | 7 (8.3) | 0.198 | 21日(15.3) | 1 (2.4) | 0.049 |
| 压力的感觉 | 42 (23.5) | 25 (26.3) | 17 (20.2) | 0.435 | 33 (24.1) | 9 (21.4) | 0.883 |
| 眩晕,头晕 | 82 (45.8) | 50 (52.6) | 32 (38.1) | 0.072 | 65 (47.4) | 17 (40.5) | 0.538 |
| 吞咽困难 | 31 (17.3) | 20 (21.1) | 11 (13.1) | 0.228 | 29 (21.2) | 2 (4.8) | 0.026 |
| 神经认知症状 | 36 (20.1) | 21日(22.1) | 15 (17.9) | 0.603 | 33 (24.1) | 3 (7.1) | 0.029 |
| 脑雾，思考困难 | 32 (17.9) | 18 (18.9) | 14 (16.7) | 0.84 | 29 (21.2) | 3 (7.1) | 0.065 |
| 耳鸣 | 30 (16.8) | 26日(27.4) | 4 (4.8) | < 0.001 | 26日(19.0) | 4 (9.5) | 0.231 |
| 听力缺陷，听力模糊 | 23日(12.8) | 21日(22.1) | 2 (2.4) | < 0.001 | 21日(15.3) | 2 (4.8) | 0.127 |
数值显示为数字(%)，除非另有说明。加粗型为有统计学意义(p < 0.05)。
所有症状在成人中都有较高的报告率。然而，19%的儿童有脊柱侧凸，而成人只有1.1%。在儿童中，头痛是常见的(77.4%)，耳鸣和听力障碍是罕见的(< 5%)，其余症状各占10%-35%。
术前MRI显示42例(23.4%)患者存在脊髓空洞。脊髓空洞症与术前脊柱侧凸高度相关，脊髓空洞症患者发生脊柱侧凸的几率高5.8倍(95% CI 2.05-16.4, p = 0.0009)。脊髓空洞症和非脊髓空洞症患者上肢感觉障碍(27.9%)和感觉异常(36.3%)的发生率无统计学差异。大多数症状在非脊髓灰质炎患者中更为常见，包括头痛(92% vs 66.7%， p < 0.001)、光敏感(25.5% vs 4.8%， p = 0.007)、视觉改变(40.9% vs 14.3%， p = 0.003)、吞咽困难(21.2% vs 4.8%， p = 0.026)和神经认知症状(24.1% vs 7.1%， p = 0.029)。大多数注射器是颈胸椎(48%)，其次是颈(29%)，全胸椎(17%)和胸椎(7%)(补充表2)．
硬膜内的观察
硬膜内的发现很常见(表3)．所有患者均有多重发现，每位患者同时发现7(6-8)种不同的硬膜内观察(补充图2)．
硬膜内发现，按年龄和脊髓空洞分层
| 特征 | 总体(n = 179) | 成人(≥21岁)(n = 95) | 儿童(<21岁)(n = 84) | p值＊ | 没有鸣管(n = 137) | 西瑞克斯(n = 42) | p值 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 蛛网膜异常 | 86 (90.5) | 77 (90.6) | > 0.99 | ||||
| 蛛网膜增厚 | 163 (90.6) | 83 (87.4) | 75 (88.2) | > 0.99 | 124 (89.9) | 39 (92.9) | 0.779 |
| 蛛网膜不透明 | 158 (87.8) | 87 (91.6) | 80 (94.1) | 0.713 | 120 (87.0) | 38 (90.5) | 0.733 |
| 蛛网膜粘连、股状或褶皱 | 167 (92.8) | 47 (49.5) | 47 (55.3) | 0.528 | 127 (92.0) | 40 (95.2) | 0.717 |
| FoM的阻碍 | |||||||
| 扁桃体阻塞 | 112 (62.2) | 49 (51.6) | 63 (74.1) | 0.003 | 80 (58.0) | 32 (76.2) | 0.051 |
| 异食癖阻塞 | 31 (17.2) | 12 (12.6) | 19日(22.4) | 0.127 | 28日(20.3) | 3 (7.1) | 0.081 |
| obex处有蛛网膜 | 94 (52.2) | 47 (49.5) | 47 (55.3) | 0.528 | 64 (46.4) | 30 (71.4) | 0.008 |
| 扁桃体异常 | |||||||
| 缺血性胶质瘤扁桃体 | 103 (57.2) | 44 (46.3) | 59 (69.4) | 0.003 | 72 (52.2) | 31 (73.8) | 0.021 |
| 扁桃体囊肿 | 2 (1.1) | 0 (0.0) | 2 (2.4) | 0.429 | 1 (0.7) | 1 (2.4) | 0.955 |
| 扁桃体肥大 | 33 (18.3) | 21日(22.1) | 12 (14.1) | 0.234 | 25 (18.1) | 8 (19.0) | > 0.99 |
| 血管压缩 | 48 (26.7) | 18 (18.9) | 14 (16.7) | 0.84 | 40 (29.0) | 8 (19.0) | 0.282 |
| 其他硬膜内发现__ | 52 (28.9) | 30 (31.6) | 22日(25.9) | 0.498 | 39 (28.3) | 13 (31.0) | 0.887 |
数值显示为数字(%)，除非另有说明。加粗型为有统计学意义(p < 0.05)。
连续变量的学生t检验和二分变量的Fisher精确检验用于比较儿童和成人患者。
其他表现包括扁桃体肥大、扁桃体扭曲、扁桃体基底侧池结构受压、双叶或三叶扁桃体、扁桃体硬膜瘢痕、异食癖异常(如重复异食癖、异食癖发育不良)、脉络膜丛囊肿、蛛网膜粘连形成继发蛛网膜囊肿、蛛网膜突出、静脉血栓形成、枕骨硬膜粘连、硬膜外或扁桃体压痕等。
蛛网膜异常包括粘连和滞留(92.8%)、增厚(90.6%)和混浊(87.8%)(图1，视频1)．
颅颈交界处大池上的蛛网膜粘连(一个)．高密度的纤维束和褶皱会使蛛网膜不透明(B)，并常延伸及累及小脑扁桃体(C)．
视频1。这段术中视频展示了CM-I型患者硬脑膜打开后大池的运动。脑脊液和蛛网膜的搏动明显，与心、呼吸周期一致。更快速的收缩冲动节奏被看到覆盖在较慢的吸气和呼气周期上。蛛网膜动态褶皱随着这种运动起伏，增厚区域向内和向外屈曲，提示功能性梗阻。©Belinda Shao，经许可发布。点击在这里查看。
FoM梗阻异常包括位于obex的蛛网膜网或“面纱”(52.2%)(图2)、扁桃体间粘连导致扁桃体阻塞(62.2%)(图3 c)，以及异食癖阻塞FoM (17.2%) (图4)．扁桃体异常包括缺血性、胶质瘤或粘连扁桃体(57.2%);扁桃体囊肿;扁桃体肥大(18.3%)(图3)，以及扁桃体移位、基底外侧池结构压缩、扁桃体叶状或三叶状、扁桃体压痕反映了极端的骨压缩。图4)．异食异构体变异包括重复或发育不良/缺失的异食异构体。
眼底可见一突出血管，覆盖眼底(一个)．在另一位患者中，在obex处可见蛛网膜网，阻塞FoM (B)．此外，在没有脊髓空洞症的患者中也发现了蜘蛛网，因为这些患者都没有脊髓空洞症。
图示扁桃体的各种表现。蛛网膜粘连可将扁桃体拴在上面的硬脑膜上(一个)．扁桃体突出部分可见胶质细胞增生和缺血性改变(B)．此外，小脑扁桃体本身也会阻塞obex (C)或副神经(D)．
突出的异食癖环显示在狭窄的大池，异食癖的过程可能导致FoM梗阻或压迫C1神经根(黄色箭头) (一个)．异食癖的分支可压迫脊副神经(B)．此外，脑膜血运过度(绿色箭头)覆盖于颈髓实质。在基底外侧池(C)，血管结构也可能被压缩或导致梗阻，如图所示，其中椎动脉和齿状韧带为大池提供了外侧标志。
其他独特的异常包括第四脑室室管膜下瘤，脉络膜丛囊肿阻塞FoM，以及扁桃体尖端以上大量蛛网膜粘连形成的继发性蛛网膜囊肿。
在儿童中，扁桃体间粘连导致FoM阻塞更为常见(74.1 vs 51.6%， p = 0.003)，胶质瘤样扁桃体(69.4 vs 46.3%， p = 0.003)。在术前脊髓空洞症患者中，obex (71.4% vs 46.4% p = 0.008)和胶质瘤扁桃体(73.8% vs 52.2% p = 0.021)的蛛网膜网患病率较高。
在多变量分析中对年龄和性别进行调整后，硬膜内的发现和特征均与术前鸣管无关，术前症状也无关。
术后的结果
中位随访时间(IQR)为18.2(12.2-19.4)个月(1个月至12年)，56%的患者随访时间超过1年。
几乎所有患者术后均有一定程度的改善(表4)．绝大多数患者(> 85%)在valsalva型头痛、眩晕、头晕、视觉改变、上肢症状、压抑感、畏光、神经认知症状、脑雾、肌肉僵硬、吞咽困难和听力问题方面得到改善。许多患有其他头痛的患者报告病情有所改善(63%)，颈部疼痛(76%)和耳鸣(79%)的患者也是如此。在多变量分析中，没有特定的硬膜内发现与症状改善或症状持续有关。
术后不同症状的改善
| 症状或体征 | Preop症状 | 术前症状术后改善率 |
|---|---|---|
| 鸣管 | 42 (23.5) | 35/35 (100.0) |
| 头疼 | 154 (86.0) | 91/145 (62.8) |
| 颈部疼痛 | 76 (42.5) | 54/71 (76.1) |
| 并发头痛 | 86 (48.0) | 77/79 (97.5) |
| 肌肉僵硬 | 31 (17.3) | 29/31 (93.5) |
| 感光性/畏光 | 37 (20.7) | 35/36 (97.2) |
| 视力模糊，视觉变化或困难 | 62 (34.6) | 50/57 (87.7) |
| 上肢感觉障碍 | 50 (27.9) | 43/49 (87.8) |
| 上肢感觉异常 | 65 (36.3) | 51/62 (82.3) |
| 乏力 | 22日(12.3) | 18/20 (90.0) |
| 压力的感觉 | 42 (23.5) | 39/41 (95.1) |
| 眩晕,头晕 | 82 (45.8) | 64/75 (85.3) |
| 吞咽困难 | 31 (17.3) | 31/31 (100.0) |
| 神经认知症状 | 36 (20.1) | 30/34 (88.2) |
| 脑雾，思考困难 | 32 (17.9) | 28/31 (90.3) |
| 耳鸣 | 30 (16.8) | 23/29 (79.3) |
| 听力缺陷，听力模糊 | 23日(12.8) | 20/22 (90.9) |
数值显示为数字(%)。
术后并发症发生率较低(表5)．术后1年未行PFDD翻修手术，但术后3年和6年行了2例(1.2%)PFDD翻修手术。4例(2.4%)患者在30天内再次手术，包括脑积水的脑室外引流(1.8%)和感染的假脊膜膨出(0.6%)。3例患者在几年后需要再次手术，包括小脑凹陷的颅骨成形术(2/165[1.2%])和获得性蛛网膜网的胸椎板成形术(1/165[0.6%])。成人手术并发症发生率高于儿童，脊髓空洞症患者手术并发症发生率高于非脊髓空洞症患者。然而，这些组的手术并发症的几率没有统计学差异。
术后并发症
| 并发症 | 不。（％） |
|---|---|
| 复发性Chiari症状需要重做PFDD | |
| w/ 1年的随访 | 0 |
| 总计 | 2 (1.2) |
| 手术并发症发生在30天内 | 4 (2.4) |
| 脑积水 | 3 (1.8) |
| 需要EVD，断奶 | 2 (1.2) |
| 需要分流 | 1 (0.6) |
| 感染性假脊膜膨出需要冲洗 | 1 (0.6) |
| >岁手术并发症1年 | 3 (3.6) |
| 小脑衰退和中枢神经系统低血压，需要颅骨成形术 | 2 (1.2) |
| 由于胸椎粘连导致复发性胸椎鸣管，需要胸椎椎板切除术和开窗术 | 1 (0.6) |
| 30天内再入院 | 7 (4.2) |
| 疼痛控制 | 2 (1.2) |
| 化学脑膜炎 | 1 (0.6) |
| 深静脉血栓形成 | 1 (0.6) |
| 观察疑似浅表伤口开裂，排除脑脊液渗漏 | 2 (1.2) |
| 在伤口护理下，表面伤口裂开 | 4 (2.4) |
| Pseudomeningocele | 1 (0.6) |
| 脑脊液漏，需要手术修复 | 0 |
深静脉血栓形成;心室外引流。
非手术并发症包括浅表伤口裂开(2.4%)和假性脊膜膨出(0.6%)。发生浅表伤口裂开的患者包括2名接受局部门诊伤口护理的成人和2名接受局部伤口护理和住院观察的儿童。7例(4.2%)患者30天内再入院:3例有上述问题，2例需要住院疼痛控制，1例有化学性脑膜炎，1例有深静脉血栓形成。无死亡或术中并发症。
讨论
这项描述性研究为文献增加了来自一个大型连续队列的儿童和成人CM-I患者的硬膜内发现和观察，这些患者有或没有脊髓空洞症，由单一外科医生进行PFDD超过10年。我们报道了在脊髓空洞症和非脊髓空洞症患者中，大池内各种阻塞和压迫性硬膜内病变的高患病率。研究结果不仅限于蛛网膜和扁桃体，还包括异食癖分支对神经结构的血管压迫，这在Chiari文献中没有广泛报道。此外，我们的术中图像显示了这些硬膜内发现，因为它们反映了脑脊液和大池的流动中断(视频1)．
Chiari外科技术
Chiari手术有很多变种。至少要进行骨减压(PFD)以扩大硬膜外大池，通常是去除肌膜桥(寰枕膜)，有时使用部分厚度的硬膜劈裂进行额外的扩张。3.，7，14，18，22硬膜切开是所有嘉氏症(如我们机构所做的)、脊髓空洞症或骨减压术后术中超声表现的患者的一种选择。硬脑膜开放手术通常包括膨胀性硬脑膜成形术，以进一步扩大硬脑膜内大池，31蛛网膜切除,32，35扁桃体缩小(脑膜凝固或脑膜下切除术)，11，35并探索obex, FoM和基底外侧池。1，10，20.，24，34在每一个节骨眼上，阻塞的发现都可能被溶解、切除或开窗。
Chiari数十年的研究对这些技术进行了检验，结果表明，脊髓空洞症患者以及一些无脊髓空洞症的患者的硬脑膜切开可能与更少的PFDD修订程序和更大的膀胱和症状改善有关。3.- - - - - -7，9，12，17- - - - - -22，26，32- - - - - -34报道的并发症发生率总体较低，但许多报道称，在接受骨减压或保留蛛网膜的硬脑膜切开技术的患者中，csf相关并发症较低。3.，7，14，18，22也有报道称，在硬脑膜切开和完全蛛网膜内显微外科探查手术中，并发症发生率非常低，正如我们在这里所做的。34然而，实践模式仍然是混合的，许多外科医生主要进行硬脑膜切开手术。5，6，18，19
在这一广泛的平衡范围内，CM-I患者将受益于哪些特定的手术元素，我们的硬膜内发现报告发挥了重要作用。对于硬膜外手术效果不够的患者，无论是否有鸣管，这些异常都可能是残留病理的潜在来源。
CM-I硬膜内病变的前期研究
由于关于何时打开硬脑膜的方法多种多样，先前对CM-I硬脑膜内发现的研究仅限于临床亚组1，24，25或arachnoidopathy。15，37然而，它们也显示蛛网膜形态是大池应力和流动中断的镜像。Tubbs等人强调了蛛网膜开窗术在小儿脊髓空洞症中的重要性，并指出在CM-I型脊髓空洞症患儿中，有13%的儿童在obex和FoM处存在蛛网膜面纱，在那些需要翻修手术的患者中，这一比例甚至更高。23- - - - - -25Guan等人证明了在有或没有CM-I的脊髓空洞症患者中FoM可能被阻塞的各种其他方式。
在涉及非脊髓空洞症患者的队列中，Dlouhy等人发现蛛网膜、蛛网膜增厚和脊髓空洞症之间存在很强的相关性。10他们的CM-I队列仍然包括大多数脊髓空洞症患者(70%)，但也包括术中超声显示脑脊液在脑膜周围蛛网膜下腔流动不足的非脊髓空洞症患者。他们发现由蛛网膜、扁桃体和FoM结构引起的“放射学上无症状”的血流阻塞和非梗阻性异常的发生率很高。在我们的队列中，某些发现在儿童中更为普遍，包括蛛网膜混浊和串珠、扁桃体胶质细胞增生和FoM的异食癖阻塞。
Klekamp分享了371例PFDD手术的丰富经验，脊髓空洞症影响76%。15他将高级别蛛网膜病与症状严重程度增加、FoM梗阻、脑积水、脊髓空洞和术后静脉化解率升高联系起来。Heidary等人补充说，组织学发现也与修订程序和症状严重程度增加有关，37验证由经验丰富的神经外科医生术中蛛网膜检查和处理的重要性，因为外科医生术中蛛网膜病的分级比组织学更能预测症状的解决。
我们的学生使这一研究领域多样化。在我们资深作者的实践中，我们对所有需要手术的Chiari患者进行显微外科探查，而不考虑术中超声或鸣管。与之前的队列研究相比，我们的队列中只有23%的患者患有脊髓空洞症，因此更能代表更广泛的CM-I人群。尽管如此，我们的队列显示硬膜内发现的患病率很高，大多数患者同时有7个或更多不同的发现。如图所示。1- - - - - -4，发现严重的梗阻，一些异常甚至暗示脊髓、小脑和周围结构的蛛网膜“栓系”。
与之前的作者一样，我们证实了年龄、鸣管的存在和特定硬膜内病变之间的强相关性。10，15，37儿童更有可能患有扁桃体阻塞FoM，以及胶质瘤扁桃体。脊髓空洞症患者也更有可能有胶质瘤扁桃体，以及在obex的蛛网膜网。这些发现强调了脊髓空洞症和儿童Chiari手术的细微差别。
虽然我们评估了硬膜内发现、症状和术后结果之间的相关性，但在年龄、性别和鸣管等多变量调整后，没有独立的相关性。这可能与我们队列中年龄组的强烈影响及其与鸣管的关系有关。这也可能是因为所有的硬膜内发现都是在术中手术处理的，因此基本上没有对照组来分析结果关系。这也不排除这些发现的影响仅通过硬膜外手术可以充分解决的可能性，因为我们的研究没有硬膜外比较组。最后，可能并非所有硬膜内发现都与Chiari症状学和病理生理学相关。
CM-I的血管病理与血管压迫
我们的研究结果还强调了一些CM-I病例中存在的一个较少研究的硬膜内特征:异食癖分支受压和血管过度化(图4)．手术图像显示，26.7%的患者存在异食癖分支对颈髓连接处施加的肿块效应。有趣的异食癖变异包括重复异食癖、发育不良异食癖和蠕虫异食癖分支阻塞FoM。这些可能只是偶然的，在异食癖的正常范围内;然而，CM-I中血管异常及其压缩效应已被提及。Janjua等报道了一例Chiari 1.5患者因压迫闭塞和异食癖移位导致椎基底动脉功能不全的病例。38Kobayashi等报道了一例CM-I患者的脊髓病，定位于双侧椎动脉压迫髓质。39Makhmudov等人。40帕克等人。41均报道了一名CM-I型患者因异食异食引起的髓质压缩而导致的难治性高血压，该患者经PFDD治疗后得到缓解。辛格和库马里42和Tondo等人。43
我们的图像不仅显示了特定血管的压迫，还显示了广泛性蛛网膜和脑膜血管过度化(图4)．探讨神经结构对这些血管的压迫，或这些血管对神经结构的压迫，实际上可能对血管功能不全综合征有一定的影响，特别是在CM-I这种更难以捉摸的症状学中，可能是有价值的。此外，在有症状的CM-I患者中，蛛网膜和脑膜血管是否因大池破坏而发生增生病理，例如通过不同步的颅脊髓液压力的机械乱流或扁桃体压迫周围结构的刺激，这可能是有趣的。
硬膜内的接触
在我们的队列中，我们能够通过显微外科手术解决硬膜内发现的问题，并具有良好的安全性(表4)， 1年内无患者需要翻修PFDD，但1.2%的患者在数年后需要翻修PFDD，另外3.6%的患者在长期随访中需要非PFDD手术(小脑塌陷的颅骨成形术和胸椎粘连的椎板切除术)。在Park-Reeves对CM-I合并脊髓空洞症的PFD与PFDD的试验中，PFDD的PFDD翻修手术率为8.3%，PFD为17.9%。3.，44在更广泛的CM-I人群中报道的其他比率在0.3%至10%之间。44，45将翻修手术风险降到最低的方法可能包括完全解决任何发现的大池阻塞，15以及细致的止血，以避免蛛网膜炎症与血液制品，可能导致未来的医源性阻塞通过疤痕。
在我们的队列中，没有脑脊液漏需要干预。脑积水发生率为1.8%，短期手术并发症发生率为1.2%。脑脊液漏和假性脊膜膨出被认为是硬脑膜开口和蛛网膜剥离最常见的风险。在一项大型荟萃分析中，有蛛网膜剥离的脑脊液漏率为4% - 6%，无蛛网膜剥离的脑脊液漏率为0.6% - 4%，假脊膜膨出率为6% - 11%，而无蛛网膜剥离的脑脊液漏率为0% - 2%。45据报道，在国家数据库分析中，并发症的发生率甚至更高。46
限制
作为描述性的术中报告，所报道的发现是在全麻下俯卧屈位的患者中发现的，可能不能代表日常生活中的患者。然而，考虑到受损大池中的生物动力学扰动，这些观察结果可能会更加明显。然而，我们的研究并不涉及这些发现与Chiari症状之间的病理因果关系，因为没有正常的非Chiari比较组。需要更多的研究来确定所确定的硬膜内发现如何确切地导致特定的Chiari症状和病理生理学。
我们的回顾性队列研究受限于现有的术前和术后随访文件。我们广泛地描述了症状学和硬膜内观察，但我们可以通过对蛛网膜病、鸣管和神经症状的严重程度进行分级来提高我们的准确性。未来的研究还应采用正在开发的共同数据元素来研究Chiari结局和严重程度。47
结论
在所有CM-I患者(包括脊髓空洞症和无脊髓空洞症)中，硬膜内结构异常可能比以前报道的更常见。我们的研究揭示了多种不同的结构，这些结构在MRI上无法看到，在骨减压中也无法检测到。这些变化反映了经过充分研究的脑脊液流动动力学改变，扁桃体、蛛网膜和硬脑膜等结构因流动异常而扭曲。此外，报道的血管异常可能提示血管压迫综合征在CM-I病理生理学中的作用。虽然我们不能得出所有这些发现都是病理的结论，但它们可能有助于大池受损的CM-I的病理和症状学。
披露的信息
作者报告在本研究中使用的材料或方法或本文中指定的发现没有利益冲突。开云体育世界杯赔率
作者的贡献
构思与设计:Shao, Wojcik, Amaral-Nieves, Poggi, Leary, Klinge。数据采集:Shao, Wojcik, Klinge。数据分析与解释:Shao, Wojcik, Ma, Poggi, Klinge。文章起草人:Shao, Amaral-Nieves, Poggi。批判性地修改文章:Shao, Wojcik, Ma, Amaral-Nieves, Leary, Klinge。审稿版本:所有作者。审定稿稿代表所有作者:邵。统计分析:Shao, Ma。行政/技术/物资支持:Shao, Wojcik, Leary。研究指导:Shao, Klinge。
补充信息
视频
抽象的陈述
这项工作的摘要版本将在2023年4月21日至24日在加利福尼亚州洛杉矶举行的AANS 2023年会议上作为口头报告分享。
