神经瘤是一种难以治疗的周围神经病变，可导致严重的疼痛。由于药物干预往往不够，手术干预容易复发，因此最佳治疗方法存在广泛争议。大多数截肢者报告严重和慢性残肢疼痛。避免在残肢部位进行复杂的手术可防止感染或伤口裂开。最近的进展，神经调节与外部脉冲发射器允许缓解疼痛与局部神经刺激。作者描述了一个77岁的男性坐骨神经刺激器的新位置，疼痛的腓总神经和胫骨神经残端神经瘤。
视频可以在这里找到:https://youtu.be/96kKs3qjtqc
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鲍·y·史森特，大卫·r·哈兰，伊莱亚斯·b·里兹克
客观的
尽管医学的进步使大多数脊柱裂(SB)患者能够存活到成年，但这些患者可能存在身体损伤、泌尿系统并发症、感染和神经认知缺陷。这些因素会导致心理困扰，并影响从儿科到成人护理的过渡。在这一脆弱的过渡时期，对SB患者的精神健康障碍(MHDs)和物质使用障碍(SUDs)的研究仍然有限。本研究旨在调查18- 25岁SB患者中MHDs和sud的10年发病率。
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回顾性查询联邦去识别数据库TriNetX，以确定18- 25岁的SB患者。分析SB患者(队列1)中基于ICD-10编码的MHDs和sudds的存在情况，并与无SB患者(队列2)进行比较。对伴有脑积水和神经源性膀胱(NB)的SB患者进行亚组分析。进一步将SB患者与脊髓损伤(SCI)患者进行比较。
结果
倾向评分匹配后，作者在每个队列中确定了1494例患者。SB患者更容易出现抑郁(OR 1.949, 95% CI 1.64-2.317)、焦虑(OR 1.603, 95% CI 1.359-1.891)、躯体形式障碍(OR 2.102, 95% CI 1.052-4.199)、自杀意念或企图及自残(OR 1.424, 95% CI 1.014-1.999)。注意缺陷/多动障碍(ADHD)和饮食障碍的患病率在队列之间具有可比性。SB患者也有尼古丁依赖的增加率(OR 1.546, 95% CI 1.22-1.959)，但没有酒精或阿片类疾病。在SB患者中，脑积水和NB的存在与任何测量到的MHDs或sud的显著增加率无关。与SCI患者相比，SB患者更容易出现焦虑(OR 1.377, 95% CI 1.028-1.845)和多动症(OR 1.875, 95% CI 1.084-3.242)。然而，SB患者尼古丁依赖(OR 0.682, 95% CI 0.482-0.963)和阿片类药物相关疾病(OR 0.434, 95% CI 0.223-0.845)发生率较低。SB和SCI患者在抑郁、自杀意念或企图、自残以及酒精相关疾病方面的发生率相似。
结论
与一般人群相比，患有SB的年轻成年人有更高的mhd和sud患病率。因此，将心理健康和药物使用管理结合起来对促进向成年过渡至关重要。
Justin R. Davanzo, J. Christopher Zacko, Charles S. Specht和Elias B. Rizk
这是第一例在手术中发现有栓系症状、体格检查肢体差异、脊髓低垂和重复终丝的成人病例。术中影像和病理分析标本证实诊断重复丝。这是第一例成人终末丝重复病例的报道。在这种情况下，释放两个fila是必要的，以缓解栓系症状。
Russell Payne, Zeinab Nasralah, Emily Sieg, Elias B. Rizk, Michael Glantz和Kimberly Harbaugh
客观的
彻底了解解剖学是成功释放腕管的关键。一些文献描述正中神经(MN)采取的路线平行于前臂长轴(LAF)。作者报告了他们试图正式评估肱骨骨膜在远端腕管移动到腕管的过程，并讨论了其潜在的临床意义。
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在对76例腕关节标本进行尸体解剖时，记录腕关节宽度、桡骨腕关节到MN的距离、掌侧腕远端折痕到MN位于桡侧腕屈肌(FCR)肌腱和指浅屈肌(FDS)肌腱之间的距离。掌长肌的存在或不存在是有记录的。最后，使用ImageJ测量MN与FCR肌腱之间以及MN与LAF之间的夹角。
结果
MN在远端腕折痕处的相对位置，由MN到桡骨腕的距离除以腕宽的比值确定，其平均值为0.48，表明神经通常位于桡骨至中线。远端腕部折痕与颞下颌关节突出之间的平均距离为34.6 mm。MN与FCR肌腱之间的平均夹角为14.1°。MN与LAF夹角的平均值为8.8°(0.0°-32.2°)。在被研究的手腕中，只有10.7%的神经与LAF平行。76例腕中有14例(18.4%)无掌长肌。
结论
在绝大多数病例中，肱骨髁向腕远端腕管有角度入路。这一新发现将对临床医生和解剖学家都很有用。
拉塞尔·佩恩、奥利弗·d·莫罗琴斯基、贝基·斯莱格尔-韦伯、亚历山大·布尔西尔、克里斯汀·毛、达维特·阿雷加维、阿丘萨曼加拉姆·b·马德汉库马尔、桑·y·李、金伯利·哈博、詹姆斯·康纳和伊莱亚斯·b·里兹克
客观的
恶性周围神经鞘瘤(MPNSTs)是起源于周围神经的软组织肉瘤。MPNSTs增加了癌基因极光激酶A的表达，导致细胞增殖增强。这使得它们极具侵略性，具有很高的转移潜力和毁灭性的预后;5年存活率估计在15%到60%之间。目前治疗MPNSTs的方法是切除(有时需要截肢)联合放化疗，但这两种方法的效果都有限。作者介绍了MLN8237在同种异种移植小鼠模型中治疗MPNSTs的免疫组织化学、体外和体内分析结果。
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在肿瘤切片上进行免疫组化，以确认极光激酶a的表达增加，然后对MPNST细胞系(STS26T)进行细胞毒性分析，以评估MLN8237的体外疗效。然后建立了转染荧光素酶的小鼠同种异种移植物MPNST模型，以评估极光激酶A抑制在体内治疗MPNST的疗效。体内成像证实肿瘤的小鼠分为3组:1)对照组，2)MLN8237处理小鼠，3)阿霉素/异环磷酰胺处理小鼠。治疗进行了32天，每周进行一次成像，直到注射后第42天。采用单因素方差分析(one -way ANOVA)，每隔一周比较各组间的平均生物发光。使用Kaplan-Meier曲线进行生存分析。
结果
免疫组化分析显示极光激酶A在肿瘤细胞中有良好的表达。体外细胞毒性分析显示STS26T对MLN8237敏感。接受MLN8237治疗的组从注射后第21天开始，一直持续到研究结束，与对照组相比，肿瘤大小有统计学意义上的差异。在研究结束时，与阿霉素/异环磷酰胺组相比，MLN8237组也显示肿瘤大小减小(p = 0.036)。生存分析显示，与对照组(64天)和阿霉素/异环磷酰胺组(67天)相比，MLN8237组的中位生存期(83天)显著增加。比较两个治疗组的危险比显示，MLN8237组与阿霉素/异环磷酰胺组相比，危险率降低(HR 2.945;P = 0.0134)。
结论
本研究结果表明，MLN8237在临床前同种异种移植小鼠模型中优于阿霉素/异环磷酰胺联合治疗。这些数据为MPNST的未来研究提供了一个可靠的小鼠模型，并为MLN8237可能是MPNST的有效治疗提供了证据。
Christoph J. Griessenauer, Elias Rizk, Joseph H. Miller, Philipp Hendrix, R. Shane Tubbs, Mark S. Dias, Kelsie Riemenschneider和Joshua J. Chern
对象
顶板胶质瘤一般为低度星形细胞瘤，预后良好，观察病变和脑积水的处理仍是治疗的主要手段。
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回顾性研究了2个学术机构的一组顶板胶质瘤患者。
结果
44例平均年龄10.2岁的顶板胶质瘤患者被纳入研究。平均临床和放射随访时间分别为7.6±3.3年(中位数7.9年，范围1.5-14.7年)和6.5±3.1年(中位数6.5年，范围1.1-14.7年)。最常见的干预是脑脊液分流(81.8%的患者)，其次是活检(11.4%)、放疗(4.5%)、化疗(4.5%)和切除术(2.3%)。在MR上，顶板胶质瘤最常见的表现为t1加权等强(71.4%)，t2加权高强(88.1%)，很少增强(19%)。初始平均体积为1.6±2.2 cm3.增加到2.0±4.4 cm3.(p = 0.628)。额枕角比(FOHR)和第三心室宽度随着时间的推移呈统计学下降(p < 0.001和p < 0.05)。
结论
作者的结果支持现有的证据，即顶板胶质瘤通常遵循良性的临床和影像学过程，很少需要除相关脑积水管理之外的任何干预。
多灶性淋巴管内皮瘤病伴严重颅内出血
病例报告
Christina Huang, Elias Rizk, Mark Iantosca, Andrea L. Zaenglein, Klaus F. Helm, Arabinda K. Choudhary和Mark S. Dias
一名宫内女性被发现在门罗孔有小出血，脑积水，最初被解释为丹迪-沃克变异。出生时，她有巨大的头畸形和大量的皮肤，多灶，红粉红色可漂白斑。出生后MRI显示出血性软组织肿块，包括上脑干、丘脑和基底节区，最符合子宫内复杂多灶性颅内出血。皮肤病变被认为与多灶性淋巴管内皮瘤伴血小板减少症(MLT)一致。虽然脑积水经脑室分流治疗，但出血的大小和位置排除了手术干预。这个孩子继续有严重的发育迟缓。多灶性淋巴管内皮瘤病伴血小板减少症是一种多灶性血管疾病，最常累及皮肤和胃肠道。颅内出血在这种情况下很少见。该病例是MLT合并颅内出血的第三例报道，也是神经外科文献中唯一描述的病例。作者综述了这种情况的表现特点和病理生理学。
Michael J. Gigliotti, Christine Mau, Charles S. Specht, Cynthia Lawson, Sarah McNutt, Shreela Natarajan, Elias B. Rizk和Mark Iantosca
客观的
的WHO对中枢神经系统肿瘤的分类(2016)将累及后窝轴外组织的非脑膜上皮恶性梭形细胞肿瘤分为黑素细胞肿瘤和恶性间充质肿瘤(肉瘤)。本研究的目的是对有关小儿后窝恶性梭形细胞瘤的治疗策略的文献进行综述。
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作者对18岁以下的后窝恶性梭形细胞瘤患者的病理数据库进行了机构检索。使用PubMed数据库进行文献回顾，以“后窝”或“梭形细胞瘤”或“尤因肉瘤”或“高级别”或“梭形细胞肉瘤”或“轻脑膜黑素细胞瘤”为关键词。数据库检索仅限于儿科患者(年龄≤18岁)。文献综述中报道的参数包括患者年龄、肿瘤位置、症状、治疗方式(切除、化疗和/或放疗)、治疗时或治疗后轻脑膜扩散、随访时间和最终结果。
结果
作者报告了3例罕见的后窝恶性梭形细胞瘤，包括一名13岁男性尤因肉瘤;高度梭形细胞肉瘤，10岁男性未另行诊断;16岁女性患原发性轻脑膜黑素细胞瘤。所有3例患者均接受了切除和放疗以及化疗或靶向免疫治疗。最后一次随访时，所有患者均存活，病情缓解或病情稳定。
结论
对这3例病例和现有文献的回顾支持对颅内恶性梭形细胞瘤患者进行多模式治疗，包括切除、放疗、化疗或免疫治疗的联合治疗，以延长无进展和总生存期。
Oliver D. Mrowczynski, Russell A. Payne, Alexandre J. Bourcier, Christine Y. Mau, Becky Slagle-Webb, Ganesh Shenoy, Achuthamangalam B. Madhankumar, Stephan B. Abramson, Darren Wolfe, Kimberly S. Harbaugh, Elias B. Rizk和James R. Connor
客观的
恶性周围神经鞘瘤(MPNSTs)是一种侵袭性软组织肉瘤，具有很高的转移潜力和毁灭性的预后。联合放化疗有助于肿瘤控制和减少肿瘤复发，但引起有害的副作用，不能延长长期生存。一种毒性有限、疗效增强的有效治疗方法对于患有MPNSTs的患者至关重要。
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作者最近发现白细胞介素-13受体α 2 (IL-13Rα)2)在MPNSTs上过表达，可以作为化疗药物输送的精确靶点。在这里报道的工作中，一种重组融合分子由突变人IL-13靶向部分和点突变变异体假单胞菌外毒素A (IL-13;利用E13 K-PE4E)在体外细胞培养和体内小鼠模型中治疗MPNST。
结果
IL-13。E13 K-PE4E在体外对MPNST细胞有较强的细胞毒作用。此外，瘤内给药IL-13。在晚期和早期MPNST模型中，E13 K-PE4E与原位植入MPNST相比，分别减少了6倍和11倍的肿瘤负担。IL-13。在早期MPNST模型中，E13 K-PE4E治疗也增加了23天的生存期。
结论
目前的MPNST治疗模式包括3个方面:手术、化疗和放疗，无论是单独还是联合使用，都不能治愈或将生存期延长到临床有意义的程度。本文的研究结果提供了一种强有力的高度肿瘤特异性细胞毒素作为第四种治疗手段的瘤内治疗的可能性，有可能改善MPNSTs患者的预后。
Mark S. Dias, Ming Wang, Elias B. Rizk, Robin Bowman, Michael D. Partington, Jeffrey P. Blount, Brandon G. Rocque, Betsy Hopson, Daria Ettinger, Amy Lee, William O. Walker，并代表国家脊柱裂患者登记组
客观的
本研究的目的是回顾国家脊柱裂患者登记(NSBPR)数据集，研究脊髓脊膜膨出患者的系栓性脊髓释放(TCR)率和中心间的变异性，比较男性和女性之间的TCR率，并研究TCR率与其他疾病特异性特征之间的关系。
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查询NSBPR注册表以确定所有脊髓脊膜膨出患者。使用生存分析计算TCR率随时间的变化;比较了各中心之间和男女之间的发病率。构建Cox比例风险模型，以确定TCR率与性别、功能病变水平、下床状态、治疗过的脑积水和既往Chiari减压之间的关系。
结果
在6339例了解手术信息的患者中，1366例(21.5%)接受了TCR，中心间差异显著。大多数患者(75.8%)接受了一次TCR。出生到13岁之间的年TCR率呈线性(1.8%/年)，但从14岁到21岁急剧下降(0.7%/年)。没有一段时间TCR率加速。男女间TCR率无显著差异。TCR率与功能损伤程度无关，但与社区门诊患者(p = 0.005)和治疗过的脑积水患者(HR 0.30, p < 0.001)相比，非门诊患者的TCR率较低，而在有Chiari减压病史的患者中TCR率较高(HR 1.71, p < 0.001)。
结论
这些结果扩展了先前单机构研究的结果，证明了不同机构之间的显著治疗差异，并挑战了绳系与脊髓生长引起的脊髓拉伸有关的传统概念。
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