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Eric M. Jackson和Alan R. Cohen

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埃里克·m·杰克逊,林宁,苏尼尔·曼吉拉,r·迈克尔·斯科特和爱德华·r·史密斯

对象

年龄小于2岁的烟雾患者由于其频繁的神经系统不稳定和伴随的麻醉风险而面临治疗挑战。作者报告了他们在这一人群中进行心膜异质血管重建的经验。

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作者回顾了连续系列的2岁以下患者中所有烟雾症患者的临床和影像学记录,这些患者在单一机构接受了使用脑膜松血管术的脑血运重建手术。

结果

在12年期间(1994-2005年),在19名2岁以下的患者(240名患者共456例手术)中进行了34例手术(15例双侧,4例单侧)。其中18例患者出现卒中或短暂性脑缺血发作。19例患者首次手术的平均年龄为1.4岁(范围6个月- 1.9岁)。3例患者发生了意外的分期手术,2例患者在初始手术期间持续出现脑电图变化,另1例患者在需要脑室造口术时出现脑肿胀。围手术期卒中2例;两例患者术后均有癫痫发作,但临床恢复。平均随访7年(范围1-14年)。在长期随访中,13例患者(68%)临床独立于其年龄,8例(42%)无明显缺陷。晚期并发症包括硬膜下积液引流(1),数年后因额叶缺血而进行额外的血运重建手术(2),晚期梗死(1),常规随访MRI研究中无症状的缺血性改变(1)。所有患者在术前和术后都进行了血管造影,均显示疾病进展。

结论

尽管这一人群面临着固有的挑战,但大多数2岁以下的烟雾病儿童具有良好的长期预后。本研究的数据支持使用pial松血管固定术作为一种安全、有效和持久的方法来治疗这一潜在高危人群中的大多数儿童的烟雾病。

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科马克·o·马赫,休·j·l·加顿,瓦兹·n·阿尔·霍卢,乔纳森·d·特罗布,卡琳·m·穆拉斯科和埃里克·m·杰克逊

对象

蛛网膜囊肿有时可合并硬膜下积液。这些并发发现的管理是有争议的。

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作者回顾了他们治疗蛛网膜囊肿的经验,并确定了8例颅内蛛网膜囊肿和相关硬膜下湿肿的患者。研究人员还检查了这些患者的医疗记录和图像。

结果

共有8例患者并发硬膜下湿气和蛛网膜囊肿。8例患者中6例出现头痛,4例出现恶心、呕吐。6例患者有外伤史。1例患者在首发时接受手术治疗,7例患者未接受手术治疗。所有患者的症状和体征都得到了完全缓解。

结论

硬膜下积液可导致无症状蛛网膜囊肿的症状表现。囊肿相关硬膜下积液的自然过程,即使有症状,也通常是良性的,在大多数情况下症状可以预期缓解。作者认为,有症状的湿气并不是手术治疗的绝对指征,在许多情况下,期待治疗可以产生良好的结果。

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徐日升,谢旭东,杨五阳,菲利普·盖洛德,贾斯汀·卡普兰,克里斯托弗·m·杰克逊,埃里克·m·杰克逊,玛丽·l·格罗夫斯,谢南多厄·罗宾逊,艾伦·r·科恩,朱迪·黄和拉斐尔·j·塔马戈

客观的

小儿颅内动脉瘤很少见。在过去的15年里,大多数大型系列报告的患者平均只有39名。作者试图报告1991年至2021年儿童颅内动脉瘤的机构经验,并将儿童患者和动脉瘤特征与同期成人队列进行比较。

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在前瞻性数据库中确定了患有一个或多个颅内动脉瘤的儿童(≤18岁)和成人患者。回顾性记录每位儿科患者的标准流行病学特征和结局。这些结果与同一时期在单一机构治疗的成人动脉瘤患者进行了比较。

结果

在30年入院的共4500名5150个颅内动脉瘤患者中,47名儿童有53个动脉瘤,4453名成人有5097个动脉瘤;53.2%的儿童和36.4%的成人出现蛛网膜下腔出血(SAH)。儿童动脉瘤在男性中明显更常见,更可能是巨大的(≥25mm),且最常位于大脑中动脉。总体而言,85.1%的儿科患者末次随访时改良Rankin量表评分≤2(平均随访65.9个月),儿科死亡率为10.6%;死亡的5例患者均为SAH。血管内组动脉瘤复发率为6.7%(1/15),显微手术组为0%(0/31)。儿童无新生动脉瘤发生(平均随访5.5年)。

结论

儿童颅内动脉瘤在性别、表现、位置、大小和结果方面与成人动脉瘤有显著差异。未来的前瞻性研究将更好地描述长期动脉瘤复发、再出血和动脉瘤复发。作者目前倾向于对小儿动脉瘤进行显微手术而非血管内治疗。

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Andrew C. Vivas, Nir Shimony, Eric M. Jackson, Risheng Xu, George I. Jallo, Luis Rodriguez, Gerald F. Tuite和Carolyn M. Carey

客观的

脑积水合并硬膜下积液是Chiari型畸形(CM-I)减压术后罕见的并发症。对于这种并发症的处理尚无共识。作者介绍了5例儿童患者,他们接受了CM-I减压术并放置硬脑膜移植物并发后窝积液和脑积水,并成功地进行了非手术治疗。

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回顾性分析了过去5年2家儿科机构在CM-I手术中行枕骨大孔减压术和硬脑膜下植入术后出现脑积水和硬脑膜下积液的患者。讨论了他们的术前表现、围手术期住院疗程和术后再表现,并重点讨论了他们的治疗方案和最终结果。除了报告这些病例,作者还讨论了在他们的文献综述中发现的所有类似病例。

结果

在过去的5年里,作者共遇到194例CM-I减压合并硬脑膜成形术的儿童病例,均分布在这两家机构。在这些病例中,5例儿童患者被确定为迟发性术后并发症,包括脑积水和硬膜下积液。5例患者采用乙酰唑胺加大剂量地塞米松非手术治疗;两种药物的剂量根据每个患者的年龄和体重进行调整。所有患者在随访时均无症状,影像学表现为病理消退。在文献综述中发现了13例类似的儿科病例和17例成人病例。大多数报告病例经脑脊液分流或再手术治疗。此前共报告了4例成功的非手术治疗。在这些病例中,只有1例在儿科人群中报道。

结论

CM-I减压后合并硬膜下积液的新生脑积水是罕见的。本报告提示后颅窝减压合并硬脑膜成形术后的这些并发症可以通过非手术的医疗管理来治疗,因此无需脑脊液分流或再次手术。

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Eric M. Jackson, Daniel M. Schwartz, Anthony K. Sestokas, Deborah M. Zarnow, N. Scott Adzick, Mark P. Johnson, Gregory G. Heuer和Leslie N. Sutton

对象

胎儿脊髓脊膜膨出封闭已被证明是有利的在许多领域。在这项研究中,作者报告了先前接受过胎儿脊髓脊膜膨出修补术并返回作者所在机构进行进一步手术(包括术中神经生理监测)的患者的神经功能。

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作者回顾性回顾了6例患者的数据,这些患者接受了胎儿脊髓脊膜膨出修补术,后来返回他们的机构进行脊髓解栓。(在6例患者中,有4例患者在脱栓术中同时切除了皮样囊肿[3例]或表皮样囊肿[1例]。)回顾记录和影像学研究,以确定脊髓脊膜膨出的解剖水平以及每个患者的功能状态。回顾术中获得的刺激肌电图(EMG)和经颅运动诱发电位(tcMEP)记录,以评估神经根和脊髓的功能完整性。

结果

在再探查过程中,所有患者在受刺激的EMG和tcMEP记录上均在其解剖水平或以下有可重复的信号。与这些发现相对应,在系栓之前,所有患者的反重力肌肉功能低于其解剖水平。

结论

所有6例患者的下肢功能和神经生理监测记录信号均位于或低于其解剖水平。这些病例提供了脊髓脊膜膨出解剖水平以下脊髓和神经根导电性和功能的直接证据,进一步支持神经状态随着胎儿修复而改善。

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Gregory G. Heuer, Heather Kiefer, Alexander R. Judkins, Jean Belasco, Jaclyn A. Biegel, Eric M. Jackson, Marc Cohen, Bert W. O'Malley Jr.和Phillip B. Storm

作者提出的情况下,整体切除斜坡c2不典型畸胎瘤/横纹肌瘤。这些儿童早期的侵袭性病变通常发生在小脑或大脑半球。这名7岁男孩在转头时出现疼痛,并被发现有斜坡- c2肿块。转移性检查播散性疾病呈阴性。经口活组织检查发现一个不典型畸胎瘤/横纹肌瘤。通过经口入路切除肿瘤,患者的脊柱通过从枕骨到C-5的后路固定融合得到稳定。术后,患者接受了16个月的化疗和6周的重叠放射治疗。初次手术后27个月,患者出现腿部疼痛,并在脊髓圆锥处发现一个孤立性转移灶。斜坡处无局部复发。圆锥瘤被切除,发现与原发肿瘤一致。 Several months later the patient presented with disseminated intrathecal disease and ultimately died 42 months after the initial resection.

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胎儿室内双胎

病例报告

Lauren N. Huddle, Christine Fuller, Tiffany Powell, Judith A. Hiemenga, Jia Yan, Brian Deuell, Eric M. Lyders, Joann N. Bodurtha, Peter R. Papenhausen, Colleen K. Jackson-Cook, Arti Pandya, Margie Jaworski, Gary W. Tye和Ann M. Ritter

作者报告了一例罕见的胎儿多发性颅内胎儿,符合威利斯的传统标准,其中包括轴向和阑尾骨骼与周围有组织的组织。这个病例是确定从研究一个足月女婴谁提出脑室肿大。CT扫描显示颅内钙化,提示中轴骨。出生体重3.176 kg(第50 - 75百分位),身高52 cm(第90百分位),头围35 cm(第50 - 75百分位),1分钟和5分钟时Apgar评分分别为7分和8分。在第12周第5天和第19周第6天进行的产前超声检查显示正常。37周产前超声检查显示脑室肿大和梗阻性脑积水,可能有颅内畸胎瘤。出生时的超声、CT、磁共振成像和磁共振血管造影显示2个复杂的脑室内肿块,包括囊性、实性和骨性成分。在3个月大时进行开颅手术切除肿块。婴儿活了下来,现在12个月大,有一些发育进展。两根中轴骨,伴肋骨和四肢,包括形态良好的脚和脚趾。 Both anencephalic structures had skin with hair, fat, skeletal and smooth muscle, and bony structures with bone marrow and focal areas of calcification. Multiple viscera were present and included thymus, bowel, stomach, salivary gland, kidney, adrenal gland, lung, and presumed adnexal structures. A diagnosis of fetuses in fetu was rendered. Chromosomal studies of the child and tissue from the 2 fetuses in fetu showed normal female karyotypes. A single nucleotide polymorphism array analysis from the proband infant and tissue from the 2 identified fetuses in fetu appeared to be genetically identical. These results are consistent with a monozygotic twin embryonic origin of the fetus in fetu tissue, which is a mechanism that has been suggested in previous reports in which karyotypes, blood types, and limited genetic loci have been studied. This is the first report of a rare example of intracranial intraventricular twin fetuses in fetu for which a genome-wide single nucleotide polymorphism assay has confirmed their genetic identity.

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Kevin M. Stanko, Young M. Lee, Jennifer Rios, Adela Wu, Giovanna W. Sobrinho, Jon D. Weingart, Eric M. Jackson, Edward S. Ahn, Kaisorn L. Chaichana和George I. Jallo

对象

Chiari型畸形包括枕骨大孔以下小脑扁桃体尾侧移位,阻碍正常脑脊液流动并增加颅内压。其手术治疗的某些方面仍然存在争议。一项回顾性研究评估扁桃体烧灼对接受颈髓减压的小儿Chiari患者的鸣管消退的疗效。

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一项回顾性队列研究对1995年至2013年间因Chiari I型畸形合并鸣管而接受手术矫正的0-18岁患者进行了研究。收集基本的人口统计学信息以及术前症状、既往手术史、围手术期特征和术后结果的数据。描述性统计除双变量分析外。候选预测变量基于与扁桃体烧灼的相关性,p < 0.10。采用正向逐步似然比选择二元逻辑回归模型(P= 0.05, p= 0.10)与结果密切相关。

结果

共有171例Chiari I型畸形合并鸣管,其中43例接受扁桃体烧灼术。接受扁桃体烧灼术的患者的鸣管改善几率大6.11倍(95% CI 2.57-14.49, p < 0.001)。扁桃体烧灼术对增加围手术期并发症以及需要重复减压没有影响。

结论

扁桃体烧灼治疗伴有鸣管的Chiari I型畸形安全有效,可缩短颈髓减压后鸣管消退的时间。扁桃体烧灼术不会增加小儿Chiari I型畸形患者的术后并发症。

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David S. Hersh, Jonathan E. Martin, Ruth E. Bristol, Samuel R. Browd, Gerald Grant, Nalin Gupta, Todd C. Hankinson, Eric M. Jackson, John R. W. Kestle, Mark D. Krieger, Abhaya V. Kulkarni, Casey J. Madura, Jonathan Pindrik, Ian F. Pollack, Jeffrey S. Raskin, Jay Riva-Cambrin, Curtis J. Rozzelle, Jodi L. Smith和John C. Wellons III

客观的

脑积水患者常建议长期随访,但临床随访的频率、成像的时间和方式、监测的持续时间等尚未明确规定。在这里,作者使用改进的德尔菲法来确定手术治疗后脑积水监测的方式、频率和持续时间的共识领域。

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作为脑积水临床研究网络(HCRN)或其实施/质量改进部门(HCRNq)的机构联络员的儿科神经外科医生被邀请参加这项改进的德尔菲研究。通过匿名电子调查生成并分发了37个共识声明,回答结构为4点李克特量表(非常同意、同意、不同意、非常不同意)。随后的虚拟会议提供了公开讨论和修改陈述的机会,以达成共识(定义为≥80%同意或不同意)。

结果

第一轮共有19名小儿神经外科医生参与,15项陈述达成共识。在第二轮中,14名参与者进行了虚拟会议,进行了回顾和讨论。修改了部分语句,合并了2个语句,总共有36个语句。在会议结束时,就以下17项声明达成了共识:1)标准化的作用;2)首选成像方式;3)分流术后随访(细分为术后即时成像、术后延迟成像、常规临床监测、常规放射监测);4)内镜下第三脑室造瘘术后随访。19项发言未能达成协商一致意见。

结论

使用改进的德尔菲法,在分流术或内窥镜下第三脑室造口术后的临床和放射随访中,形成了17个共识陈述。讨论了监测的频率、方式和持续时间,强调了没有明确数据指导临床实践的领域。虽然还需要进一步的研究来评估脑积水监测的临床效用和成本效益,但目前的研究提供了一个框架,以指导未来制定脑积水患者术后监测的标准化临床方案。最终,脑积水监测标准化有可能改善患者护理并优化卫生保健资源的使用。

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