拉森综合征是一种罕见的结缔组织遗传疾病，其特征为多发性关节脱位、独特的手脚畸形、特征性面部特征、脊柱后凸和椎骨分割异常。不同的治疗方案，包括保守观察和手术矫正，已报道的患者出现颈椎病理生理。手术入路、矫正时间和术前或术后支具的差异已被报道。根据作者的说法，本病例是第一个报道患有Larsen综合征的儿童患者，在神经系统恶化之前，采用同步前路减压固定、后路融合固定和放置晕圈治疗无症状的颈椎不稳。对类似患者的文献综述揭示了与拉森综合征诊断相关的各种实践。
James T. Rutka
Joshua K. Schaffzin, Katherine Simon, Beverly L. Connelly和Francesco T. Mangano
客观的
手术部位感染(SSIs)对患者和卫生保健系统来说都是昂贵的。小儿神经外科SSI危开云体育app官方网站下载入口险因素尚不明确。术中方案减少了ssi，但没有消除。术前干预效果尚不清楚。采用质量改进方法，对小儿神经外科患者实施术前SSI预开云体育世界杯赔率防方案，以评估其对SSI率的影响。
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包括2014年1月至2015年12月期间接受预定神经外科手术的患者。已发表的证据和提供者共识用于指导术前方案的制定。改进模型用于测试干预措施。术中、术后管理缺乏规范和系统改进。员工、家人和整体依从性被衡量为全或无。此外，在实施方案之前和之后测量了符合条件的程序中的SSI率。
结果
在4个月内，总体方案依从性从51.3%增加到持续的85.7%。SSI率从干预前的2.9 / 100例下降到干预后的0.62例(p = 0.003)。SSI风险降低约79%(风险比0.21,95% CI 0.08-0.56;P = 0.001)。
结论
临床工作人员和家庭成功合作，为儿童神经外科患者制定了标准化的术前方案。仅术前护理阶段的标准化就能降低SSI发生率。除了术中和术后阶段的护理外，注意术前护理可能会进一步降低SSI发生率。
Francesco T. Mangano和Matthew D. Smyth
迪安·a·赫茨勒二世，约翰·j·德鲍威尔，查尔斯·b·史蒂文森和弗朗西斯科·t·曼加诺
脊髓栓系综合征(TCS)是一种由脊髓紧张引起的各种临床症状。影像学表现包括脊髓圆锥位于低于正常位置，终丝脂肪浸润，脂肪脊膜膨出，脊髓脊膜膨出，骨髓囊肿，脊膜膨出，脊髓分裂畸形，真皮窦，肛肠畸形，椎管内肿瘤。与TCS相关的临床体征和症状可能包括皮肤学、泌尿学、胃肠学、神经学和矫形学发现。目前的综述主要集中在TCS的更常见原因的年龄组，包括脊髓脊膜膨出，脂肪脊髓脊膜膨出，以及成人表现的隐匿性TCS。有针对性的审查神经胚胎学和正常解剖位置的圆锥包括。
Abdullah S. Bdaiwi, Hansel M. Greiner, James Leach, Francesco T. Mangano和Mark W. DiFrancesco
客观的
局灶性皮质发育不良(FCD)通常与耐药性癫痫有关，因此建议手术切除癫痫发作灶。预测FCD切除术的结果具有挑战性，需要一种新的方法。损伤-症状映射是一种强大且广泛适用的方法，用于将神经症状或结果与特定大脑区域的损伤联系起来。在这项工作中，作者应用了病变网络映射，一种传统方法的扩展，来寻找病变网络连通性与手术结果的关联。他们假设，在患有FCD的儿童队列中，术前MRI识别的病变体积的连通性与手术后的癫痫预后有关。
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这项回顾性研究包括21例年龄在3个月至17.7岁之间的FCD病变患者，他们因耐药癫痫而接受手术治疗。通过作者所在机构编制的健康儿童(年龄约2.9岁至18.9岁)静息状态功能MRI数据数据库，评估了每个病变体积的平均全脑功能连通性图。病变连通性图从数据库中平均年龄和性别分组，并与每个患者匹配。作者试图将这些图中的体素差异与特定主题的手术结果(无癫痫发作vs持续性癫痫发作)联系起来。
结果
与无癫痫发作的手术结果的病灶体积相比，术后持续癫痫发作的病灶体积与注意力和运动网络的连通性更强，与默认模式网络的连通性更弱。
结论
基于网络连接的病变结果映射可能为确定根据大小和特定位置识别的病变体积的影响提供新的见解。这项初步研究的结果可以通过更大的数据集进行验证，最终目标是允许检查FCD患者的病变并预测其手术结果。
James L. Leach, Reem Awwad, Hansel M. Greiner, Jennifer J. Vannest, Lili Miles和Francesco T. Mangano
客观的
脑MRI诊断海马旋转不良(HIMAL)的标准通常包括圆形海马体、垂直侧沟和结构模糊。与癫痫发生的关系尚不明确，对手术指导的有用性尚不清楚。进行这项研究是为了确定在接受手术评估的顽固性癫痫患儿队列中海马旋转异常的患病率，并确定这一发现在手术计划中的意义。
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48名接受手术治疗的顽固性癫痫患儿与匹配的健康受试者进行了比较;审稿人对手术方面一无所知。评估各颞叶海马圆形、模糊、侧支沟垂直、脉络膜裂宽、颞角增大、穹窿低、海马信号、海马硬化表现。计算颞叶内侧(mesial temporal lobe, MTL)评分，测量每个颞叶侧支沟角(collateral sulcus angle, CSA)。将手术侧、病理诊断和大脑其他部位的影像学结果制成表格。比较各组之间、癫痫组和对照组之间的HIMAL、相关影像学特征和MTL评分，以及与手术侧和术后结果的关系。
结果
只有3例癫痫患者(6.2%)和对照组均表现出HIMAL的所有3种特征(p = 0.12)。48例癫痫患者中有8例(16.7%)癫痫患者，而对照组中有2例(4.6%)癫痫患者的海马体呈圆形，侧支沟垂直(提示HIMAL) (p = 0.045)。在对照组和癫痫患者中，大多数表现在左侧更为普遍，左侧CSA更垂直(p < 0.0001)。与对照组相比，癫痫患者MTL评分更高(z =−2.95,p = 0.002)，急性csa更多(p = 0.04)。只有偏侧原始MTL评分与手术侧有显著相关性(p = 0.03, OR 7.33);然而，当排除海马硬化病例时，这并不显著。在涉及颞叶切除的患者中，HIMAL结果更普遍，MTL评分更高。在分组分析中，HIMAL的发现不能预测最终的手术侧，也不能预测结果，尽管数量很小。4例患者切除了异常旋转的海马，在组织病理学上表现为海马硬化和/或发育不良改变。这些患者术后均有良好的预后。
结论
虽然HIMAL在顽固性癫痫患儿中患病率增加，但在该组中，成像结果并没有术前侧化作用。HIMAL的发现(包括圆形海马体、结构模糊和垂直侧支沟)并不能预测手术后的结果，尽管有这些发现的患者数量较少，限制了评估。在少数切除了旋转不良的海马体的患者中，结果很好。需要进一步的研究来继续确定难治性癫痫儿童的这种相关性，重点是颞叶队列。
Abdullah S. Bdaiwi, Hansel M. Greiner, James Leach, Francesco T. Mangano和Mark W. DiFrancesco
客观的
局灶性皮质发育不良(FCD)通常与耐药性癫痫有关，因此建议手术切除癫痫发作灶。预测FCD切除术的结果具有挑战性，需要一种新的方法。损伤-症状映射是一种强大且广泛适用的方法，用于将神经症状或结果与特定大脑区域的损伤联系起来。在这项工作中，作者应用了病变网络映射，一种传统方法的扩展，来寻找病变网络连通性与手术结果的关联。他们假设，在患有FCD的儿童队列中，术前MRI识别的病变体积的连通性与手术后的癫痫预后有关。
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这项回顾性研究包括21例年龄在3个月至17.7岁之间的FCD病变患者，他们因耐药癫痫而接受手术治疗。通过作者所在机构编制的健康儿童(年龄约2.9岁至18.9岁)静息状态功能MRI数据数据库，评估了每个病变体积的平均全脑功能连通性图。病变连通性图从数据库中平均年龄和性别分组，并与每个患者匹配。作者试图将这些图中的体素差异与特定主题的手术结果(无癫痫发作vs持续性癫痫发作)联系起来。
结果
与无癫痫发作的手术结果的病灶体积相比，术后持续癫痫发作的病灶体积与注意力和运动网络的连通性更强，与默认模式网络的连通性更弱。
结论
基于网络连接的病变结果映射可能为确定根据大小和特定位置识别的病变体积的影响提供新的见解。这项初步研究的结果可以通过更大的数据集进行验证，最终目标是允许检查FCD患者的病变并预测其手术结果。
A. Scott Emmert, Shawn M. Vuong, Crystal Shula, Diana Lindquist，袁卫红，胡月江，Francesco T. Mangano和June Goto
客观的
CRISPR/Cas9基因组编辑的出现为多种细胞类型(包括受精卵大鼠胚胎)的基因靶向提供了一种稳健的方法。作者用这种方法培育了转基因大鼠L1cam具有人类遗传病因的x连锁脑积水基因敲除模型。本研究的目的是利用弥散张量成像(DTI)研究大鼠血管周围白质束损伤，并在组织学上表征其病理定义。
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两种引导rna被设计来破坏基因的外显子4L1cam将X染色体上的基因注射到大鼠胚胎中。在胚胎移植到假怀孕的雌性体内后，大鼠出生，并对它们的DNA进行测序以寻找证据L1cam突变。监测突变型和对照野生型大鼠的生长和脑积水表型。采用t2加权MRI、DTI、免疫组织化学和透射电镜(TEM)对其宏、微脑结构进行研究。
结果
作者成功地获得了2个独立的L1cam敲除等位基因和1个错义突变等位基因。来自所有3个等位基因的半合子雄性突变体出现脑积水和发育延迟。3月龄时，胼胝体、外囊和内囊的分数各向异性和轴向扩散率显著降低。突变大鼠没有表现出反应性胶质细胞增生，但在胼胝体中表现出低髓鞘化和细胞外液增加。
结论
CRISPR/ cas9介导的基因组编辑系统可以有效地破坏基因突变L1cam基因在大鼠中建立了比以前更大的XLH动物模型。本研究为DTI可检测脑积水脑室周围白质束的早期病理提供了证据。此外，基于tem的胼胝体形态测量分析阐明了伴随脑积水衍生的DTI变化的潜在细胞病理学变化。CRISPR/Cas9系统为在更大的哺乳动物模型上探索新的手术和成像技术提供了机会。
袁卫红，斯科特·k·霍兰德，布莱斯·v·琼斯，克里·克龙和弗朗西斯科·t·曼加诺
对象
弥散张量(DT)成像用于儿童幕上肿瘤评价不同肿瘤级别之间、肿瘤与邻近白质和对侧白质之间的各向异性弥散特性。
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在这项回顾性研究中，作者回顾了16例儿童(年龄范围1-18岁)的病例，他们在2004年至2007年期间因幕上肿瘤而就诊。11例为低级别肿瘤，5例为高级别肿瘤。分数各向异性(FA)，平均扩散系数，轴向(λ∥)和径向(λ⊥)特征值在选定区域内进行了研究。将肿瘤的有丝分裂指数、坏死和血运与DT成像参数进行比较。
结果
低级别肿瘤的平均扩散率显著高于高级别肿瘤(p = 0.04);两种肿瘤分级均有显著差异∥(p < 0.05)和λ⊥(p < 0.05)。低级别肿瘤的平均扩散系数值明显高于邻近的正常白质(NAWM;p = 0.0004)和对侧NAWM (p = 0.0001)。在低级别和高级别肿瘤中，FA均显著低于NAWM(分别p < 0.0001和p < 0.03)和对侧NAWM(分别p < 0.0001和p < 0.003)。肿瘤细胞大小与平均扩散率和λ高度相关∥和λ⊥．
结论
弥散张量成像是评价儿童幕上肿瘤的有用工具。平均扩散率似乎是区分肿瘤等级的一个重要标志。与λ相关的发现∥和λ⊥在肿瘤组内以及肿瘤与NAWM之间可能是轴突损伤、脱髓鞘和颅室内肿瘤肿块共同作用的间接表现。
