脑室-腹膜分流失败是儿科神经外科医生经常遇到的问题。这类故障大多数是由于设备阻塞造成的。腹内压长期升高的情况，如怀孕，与分流失败有关。慢性便秘也可能导致腹内压异常升高，可能是远端VP分流失败的一个未被认识的原因。作者描述了两名儿童的病例，他们表现出VP分流失败的临床和影像学证据，同时也严重便秘。他们的便秘治疗导致临床和影像学记录的解决他们的分流失败。
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沙希德·m·尼米吉，西亚兰·j·鲍尔斯，罗杰·e·麦克伦登，杰拉尔德·a·格兰特，赫伯特·e·富克斯
脑脊液分泌过多导致沟通性脑积水见于脉络膜丛乳头状瘤或脉络膜丛癌患者。较少的情况下，这些情况的患者有弥漫性绒毛增生。先前的研究报告在这些患者中脑脊液产量大于每天3升。这些患者接受脑脊液分流或单侧脉络膜丛切除术或分期双侧脉络膜丛切除术。作者提出了一个病人谁有一些先天性异常和核型显示平衡易位，5至7和9至11。她表现为脑积水，每天脑脊液产量为5升，比以前报道的产量更高。她接受了单期双侧脉络膜丛切除术。组织病理学分析显示为双侧脉络膜丛乳头状瘤。术后，患者临床反应良好，影像学显示她的脑积水有所改善。文献报道双侧脉络膜丛乳头状瘤是新生儿和先天性脑积水的病因之一。 It can result in high CSF output and can be successfully treated with a single-stage bilateral choroid plexectomy. Further studies are ongoing to identify genes involved in embryogenesis of the choroid plexus.
Carrie R. Muh, Naomi D. Chou, Shervin Rahimpour, Jordan M. Komisarow, Tracy G. Spears, Herbert E. Fuchs, Sandra Serafini和Gerald A. Grant
客观的
为了确定功能区附近的切除边缘，皮质电刺激(ECS)绘图常与视觉命名任务一起使用。近年来，听觉命名任务被发现提供了一个更全面的地图。在成人患者中发现了模式特异性语言位点的差异，但在儿科患者中缺乏ECS语言研究。这项研究的目标是评估视觉和听觉模式的寻词差异，并确定在儿科人群中，哪些皮层子区域最常包含关键的语言功能。
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21例患有癫痫或颞叶病变的儿童患者使用视觉(n = 21)和听觉(n = 14)任务进行ECS测绘。使用Fisher精确检验来确定刺激试验中的错误频率是否大于每个测试模态和子区域的患者基线错误率。
结果
内侧颞上回是视觉语言和听觉语言的共同语言部位(分别为43.8%和46.2%的患者)，其他亚区域在不同模式之间表现出显著差异，并且患者之间存在显著的变异性。视觉语言比听觉语言更可能位于前颞叶。在先前发表的研究中，与成人患者相比，儿科患者表现出更少的顶叶语言位点和更大范围的整体位点。
结论
在接受测试的两种方式中，超过50%的患者中没有单一的语言关键区域(n > 1)，这肯定了语言功能在主导半球病理学的背景下是可塑的。整个左额叶、颞叶和前顶叶区域的语言功能发生率高，而不同模式之间重叠的区域很少，这表明在癫痫灶或肿瘤切除之前，需要通过视觉和听觉测试进行ECS定位以获得全面的语言功能图。
Ben Waldau, Leahthan F. domhek, Fawn A. Leigh, Kristian C. Lum, Herbert E. Fuchs, Jeffrey R. Marcus, Srinivasan Mukundan和Gerald A. Grant
一例3岁患者结节性硬化症和13毫米Chiari型畸形，在4年的过程中自发消失。通过对该患者的后窝和小脑的形态测量，作者表明，初始评估时后窝的体积与文献中报道的正常体积一致(180.24 cm3.；正常体积132-198厘米3.)．此外，在观察期间，患者的后窝生长速度正常(201.05 cm3.；正常范围153-230厘米3.)．小脑容量在此期间仅轻微增加，这与健康对照组的观察结果一致。另一方面，后窝体积的增加明显高于小脑(p = 0.0185)。这种差异生长可能使扁桃体上升回到后窝。因此，具有正常后窝容积和正常发育的儿童患者，其无症状的I型Chiari畸形可能自发消退。
克里斯汀·帕克、刘北宇、斯蒂芬·c·哈沃德、张安儒、杰瑞德·格洛里亚、李慧洁、赫伯特·e·富克斯、凯莉·r·穆、莎拉·e·霍奇斯和埃里克·m·汤普森
客观的
三分之一的儿童后窝肿瘤切除术后发生脑积水。虽然术前变量存在预测切除后脑脊液分流需求的模型，但尚不清楚哪些术后变量预测脑脊液分流需求。在这项研究中，作者试图确定儿童后窝肿瘤切除术后脑脊液转移的临床和影像学预测因素。
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这是一项回顾性队列研究，涉及2000年至2018年期间接受原发性后窝肿瘤切除术的年龄≤18岁的患者。主要结局是术后6个月需要脑脊液分流。脑脊液转移的候选预测因素包括年龄、种族、性别、额枕角比(FOHR)、肿瘤类型、肿瘤体积和位置、室管膜水肿、乳头水肿、术后脑室内血的存在和肿瘤残留，采用logistic回归的最佳亚群选择方法进行评估。
结果
纳入的63例患者中，26例(41.3%)在6个月时脑脊液分流。与未进行脑脊液分流的患者相比，需要进行脑脊液分流的患者具有更高的中位FOHR (0.5 vs 0.4)和更高的术后脑室内血百分比(30.8% vs 2.7%)。FOHR或脑室内血增加0.1个单位与脑脊液转移的几率增加相关(or 2.9 [95% CI 1.3-7.8]， p = 0.02和or 20.2 [95% CI 2.9 - 423.1]， p = 0.01)，过拟合校正的一致性指数为0.68 (95% CI 0.56-0.80)。
结论
术前FOHR和术后脑室血是儿童后窝肿瘤切除术后6个月内需要永久性脑脊液分流的重要预测因素。
Sharad Rajpal, R. Shane Tubbs, Timothy George, W. Jerry Oakes, Herbert E. Fuchs, Mark N. Hadley和Bermans J. Iskandar
对象
隐匿性脊柱裂患儿需要早期手术以预防神经功能缺损。对于成年后出现先天性脐带栓系的患者的治疗仍然存在争议。
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作者研究了1994年至2003年三家机构61例因隐性脊柱裂接受手术解栓的成年患者的医疗记录。既往接受过脊髓脊膜膨出修补或脊髓栓系释放手术的患者被排除在外。
术中最常见的表现为脂肪脊髓脊膜膨出(41%)和末端丝紧密(36%)。随访时间10.8 ~ 149.5个月。在34例背痛患者中，65%的患者病情改善，3%的患者病情恶化，18%的患者病情保持不变，15%的患者病情改善后复发。16例患者(53%)下肢疼痛得到改善，23%的患者保持不变，17%的患者改善后复发，7%的患者恶化。47%的患者下肢无力得到改善，47%的患者保持不变，5%的患者改善后复发。最后，在17例下肢感觉改变的患者中，35%的患者状态改善，35%的患者状态保持不变，5例患者的信息不可用。手术并发症包括3例伤口感染，1例脑脊液漏，2例假性脊膜膨出需要手术修补。1例患者术后出现急性呼吸窘迫综合征和败血症，几天后死亡。
结论
成人出现先天性脊髓栓系是不寻常的。尽管成人术后神经损伤略有增加，但手术的风险相对较低，对神经系统的改善或稳定具有良好的潜力。与儿童一样，作者建议患有这种疾病的成人早期手术。然而，进行手术的决定应根据其他因素进行调整，如患者的一般医疗状况和麻醉带来的风险。
Albert Moghrabi, Henry S. Friedman, David M. Ashley, Krystal S. Bottom, Tracy Kerby, Elizabeth Stewart, Carol Bruggers, James M. Provenzale, Martin Champagne, Linda Hershon, Melody Watral, Janis Ryan, Karima Rasheed, Shelley Lovell, David Korones, Herbert Fuchs, Timothy George, Roger E. McLendon, Allan H. Friedman, Edward Buckley和Darryl C. Longee
在这项研究中，作者试图调查卡铂对进展性低级别胶质瘤(LGG)患者的反应率和毒性。32例进展性LGG患者接受卡铂560 mg/m剂量治疗2．治疗间隔4周，持续到疾病进展，出现不可接受的毒性，或在达到最大反应后再进行12个疗程。病情稳定的患者共接受12个周期的治疗。所有患者均为门诊患者。评估患者对治疗的反应和毒性。
所有患者接受至少两个周期的卡铂治疗，并检查其反应。9例患者(28%)获得部分缓解，2例患者(6%)获得最小缓解，总缓解率为34%(32例患者中有11例)。18例患者(56%)病情稳定。9例患者在中位数为6个周期(范围为4-11个周期)后获得部分缓解，2例患者在5个周期后获得最小缓解。3例患者分别在3、5和5个周期后出现胶质瘤进展。11例获得一定疗效的患者要么是视神经通路肿瘤，要么是幼年毛细胞星形细胞瘤。32例患者中有26例具有这些特征，使该组的有效率为42%(26例患者中有11例)。32例患者共接受了387个周期的化疗。血液学毒性中等。血小板减少21例(血小板计数< 5万/μl); three patients required one platelet transfusion each. Nine patients developed neutropenia (absolute neutrophil count < 500/μl); one developed fever and required administration of antibiotic agents. One dose adjustment in each of the patients prevented further thrombocytopenia and neutropenia. Two patients with stable disease died of respiratory complications. One patient developed Grade III ototoxicity after receiving five cycles, one patient developed hypersensitivity to carboplatin, and none developed nephrotoxicity.
卡铂给药剂量为560毫克/米2进行性LGG患者每4周有活动。这种药物方案相对简单，耐受性好。进一步的调查和更长的随访研究是有必要的。
Brooke Sadler, Alex Skidmore, Jordan Gewirtz, Richard C. E. Anderson, Gabe Haller, Laurie L. Ackerman, P. David Adelson, Raheel Ahmed, Gregory W. Albert, Philipp R. Aldana, Tord D. Alden, Christine Averill, Lissa C. Baird, David F. Bauer, Tammy beel -Anderson, Karin S. Bierbrauer, Christopher M. Bonfield, Douglas L. Brockmeyer, Joshua J. Chern, Daniel E. Couture, David J. Daniels, Brian J. Dlouhy, Susan R. Durham, Richard G. Ellenbogen, Ramin Eskandari, Herbert E. Fuchs, Timothy M. George，杰拉德·a·格兰特，帕特里克·c·格劳普曼，斯蒂芬妮·格林，杰弗里·p·格林菲尔德，奈娜·l·格罗斯，丹尼尔·j·纪隆姆，托德·c·汉金森，格雷戈里·g·豪耶尔，马克·扬托斯卡，伯曼斯·j·伊斯坎达，埃里克·m·杰克逊，安德鲁·h·杰阿，詹姆斯·m·约翰斯顿，罗伯特·f·基廷，尼克卢斯·汗，马克·d·克里格，杰弗里·r·伦纳德，科马克·o·马赫，弗朗西斯科·t·曼加诺，蒂莫西·b·马普斯通，j·戈登·麦库姆，肖恩·d·麦克沃伊，坦达·米汉，阿诺德·h·梅内塞斯，迈克尔·米尔鲍尔，w·杰里·奥克斯，格雷格·奥拉瓦里亚，布伦特·r·奥尼尔、约翰·拉格布、内森·r·塞尔登、曼尼什·n·沙阿、切维斯·n·香农、乔迪·史密斯、马修·d·史密斯、斯卡利格·s·d·斯通、杰拉尔德·f·图伊特、斯科特·d·韦特、约翰·c·韦伦斯三世、威廉·e·怀特黑德、朴泰成、小大卫·d·林布里克和詹妮弗·m·斯特拉尔
客观的
脊柱侧弯常见于Chiari畸形I型(CM-I)相关脊髓空洞症患者。虽然已知后颅窝减压(PFD)治疗可以减少脊柱侧凸的进展，但硬脑膜成形术减压是否优于硬膜外减压尚不清楚。
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一项大型多中心回顾性和前瞻性登记的1257例CM-I(扁桃体≥5毫米在大孔以下)和syrinx(轴宽≥3毫米)的儿童患者，用于脊柱侧凸患者，他们接受了PFD和硬脑膜成形术。
结果
共422例PFD患者临床诊断为脊柱侧凸。在这些患者中，346例接受硬膜成形术，51例仅接受硬膜外减压，25例因没有关于PFD类型的数据而被排除。平均临床随访时间为2.6年。总的来说，在硬脑膜成形术和未行硬脑膜成形术的患者之间，融合的后续发生或曲线进展的患者比例没有差异。然而，在控制了年龄、性别、术前曲线大小、鸣管长度、鸣管宽度和完整鸣管后，硬膜外减压与曲线进展> 10°相关，但不增加融合的发生。PFD的年龄越大，术前曲线大小越大，与随后发生的融合独立相关。任何一种类型的PFD后鸣管减少的程度越大，融合的发生率就越低。
结论
在接受PFD的CM-I、syrinx和脊柱侧凸患者中，接受硬脑膜成形术和硬膜外减压术的患者在脊柱侧凸的手术矫正后发生率上没有差异。然而，在控制了包括年龄、膀胱特征和曲线大小在内的术前因素后，硬脑膜成形术患者曲线进展的可能性低于硬脑膜外减压术患者。需要进一步的研究来评估硬脑膜成形术在PFD后曲线稳定中的作用。
Jennifer M. Strahle, Rukayat Taiwo, Christine Averill, James Torner, Chevis N. Shannon, Christopher M. Bonfield, Gerald F. Tuite, Tammy Bethel-Anderson, Jerrel Rutlin, Douglas L. Brockmeyer, John C. Wellons III, Jeffrey R. Leonard, Francesco T. Mangano, James M. Johnston, Manish N. Shah, Bermans J. Iskandar, Elizabeth C.泰勒- kabara, David J. Daniels, Eric M. Jackson, Gerald A. Grant, Daniel E. Couture, P. David Adelson, Tord D. Alden, Philipp R. Aldana, Richard C. E. Anderson，Nathan R. Selden, Lissa C. Baird, Karin Bierbrauer, Joshua J. Chern, William E. Whitehead, Richard G. Ellenbogen, Herbert E. Fuchs, Daniel J. Guillaume, Todd C. Hankinson, Mark R. Iantosca, W. Jerry Oakes, Robert F. Keating, Nickalus R. Khan, Michael S. Muhlbauer, J. Gordon McComb, Arnold H. Menezes, John Ragheb, Jodi L. Smith, Cormac O. Maher, Stephanie Greene, Michael Kelly, Brent R. O 'Neill, Mark D. Krieger, Mandeep Tamber, Susan R. Durham, Greg Olavarria, Scellig S. D. Stone，布鲁斯·a·考夫曼，格雷戈里·g·豪耶尔，大卫·f·鲍尔，格雷戈里·艾伯特，杰弗里·p·格林菲尔德，斯科特·d·韦特，马克·d·范·波佩尔，拉明·埃斯坎达里，蒂莫西·玛普斯通，约书亚·s·希莫尼，拉尔夫·g·达西，马修·d·史密斯，朴泰成和大卫·d·林布里克。
客观的
脊柱侧弯通常是伴有鸣管的Chiari畸形I型(CM-I)的表现。作者的目标是在该人群中定义脊柱侧弯，并描述CM-I和鸣管的放射学特征与脊柱侧弯的存在和严重程度之间的关系。
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对CM-I(扁桃体在枕骨大孔以下≥5mm)和鸣管(轴向宽度≥3mm)的儿童患者进行了大型多中心回顾性和前瞻性登记，以评估CM-I、鸣管和脊柱侧弯(冠状曲线≥10°)的临床和放射学特征。
结果
基于CM-I和鸣管患者的现有成像，825名患者中有260名(31%)通过x线片或冠状MRI明确诊断为脊柱侧凸。49例(5.9%)患者没有脊柱侧弯，516例(63%)患者无法明确判断是否存在脊柱侧弯。有和没有明确脊柱侧弯诊断的患者的比较表明，脊柱侧弯与更宽的注射器(8.7 vs 6.3 mm, OR 1.25, p < 0.001)、更长的注射器(10.3 vs 6.2个水平，OR 1.18, p < 0.001)、口侧位于颈椎的注射器(94% vs 80%， OR 3.91, p = 0.001)和完整的注射器(50% vs 16%， OR 5.61, p < 0.001)相关。多变量回归分析显示，在该患者队列中，鸣管长度和完整鸣管的存在是脊柱侧弯的独立预测因素。脊柱侧凸与性别、CM-I诊断时的年龄、扁桃体位置、pB-C2距离(从硬脑膜腹侧到C2后下侧的一条线的垂直距离)、楔轴角或额枕角比无关。平均曲度为29.9°，37.7%的患者有左胸曲度。CM-I或鸣管诊断时年龄越大(p < 0.0001)与更大的曲线大小相关，而鸣管尺寸与曲线大小之间无相关性。
结论
CM-I患者的鸣管特征与脊柱侧凸有关，而扁桃体位置无关，鸣管长度和完整鸣管与脊柱侧凸独立相关。CM-I患者鸣管与脊柱侧凸的关系需要进一步的研究来评估。
哈桑·a·阿克巴里，亚历山大·t·亚汉达，劳里·l·阿克曼，p·大卫·阿德尔森，拉希勒·艾哈迈德，格雷戈里·w·阿尔伯特，菲利普·r·阿尔达纳，托德·d·奥尔登，理查德·c·e·安德森，大卫·f·鲍尔，塔米·贝瑟尔·安德森，卡琳·比尔布劳尔，道格拉斯·l·布罗克梅尔，约书亚·j·陈，丹尼尔·e·高定，大卫·j·丹尼尔斯，布莱恩·j·德洛希，苏珊·r·达勒姆，理查德·g·埃伦伯根，拉明·埃斯坎达里，赫伯特·e·富克斯，杰拉尔德·a·格兰特，帕特里克·c·格劳普曼，斯蒂芬妮·格林，杰弗里·p·格林菲尔德，奈娜·l·格罗斯，Daniel J. Guillaume, Todd C. Hankinson, Gregory G. Heuer, Mark Iantosca, Bermans J. Iskandar, Eric M. Jackson, George I. Jallo, James M. Johnston, Bruce A. Kaufman, Robert F. Keating, Nicklaus R. Khan, Mark D. Krieger, Jeffrey R. Leonard, Cormac O. Maher, Francesco T. Mangano, J. Gordon McComb, Sean D. McEvoy, Thanda Meehan, Arnold H. Menezes, Michael S. Muhlbauer, Brent R. O 'Neill, Greg Olavarria, John Ragheb, Nathan R. Selden, Manish N. Shah, Chevis N. Shannon, Joshua S. Shimony，Matthew D. Smyth, Scellig S. D. Stone, Jennifer M. Strahle, Mandeep S. Tamber, James C. Torner, Gerald F. Tuite, Elizabeth C. Tyler-Kabara, Scott D. Wait, John C. Wellons III, William E. Whitehead, Tae Sung Park和David D. Limbrick Jr。
客观的
本研究的目的是确定后颅窝减压合并硬脑膜成形术(PFDD)和不进行硬脑膜成形术(PFD)治疗小儿Chiari畸形I型(CM1)和脊髓空洞症(SM)的并发症和结果的差异。
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作者使用Park-Reeves脊髓空洞症研究联盟数据库的回顾性和前瞻性成分来确定接受PFD或PFDD并有至少1年随访数据的CM1-SM儿科患者。记录各组术前、治疗及术后情况，并进行比较。
结果
共有692例患者符合该数据库研究的纳入标准。117例(16.9%)实施PFD, 575例(83.1%)实施PFDD。平均手术年龄9.86岁，平均随访时间2.73年。虽然PFD组术前鸣管尺寸较小，但两组间的体征或症状无显著差异。PFD组平均手术室时间更短(p < 0.0001)，出血量为50 mL的患者更少(p = 0.04)，住院时间更短(p = 0.0001)。术中并发症4例，均在PFDD组内(0.7%，p> 0.99)。PFDD患者6个月的并发症发生率为24.3%，而PFD组为13.7% (p = 0.01)。术后6个月以上并发症两组间无差异(p = 0.33)。PFD患者更可能需要翻修手术(17.9% vs 8.3%， p = 0.002)。PFDD与头痛(89.6% vs 80.8%， p = 0.04)和背痛(86.5% vs 59.1%， p = 0.01)的改善相关。 There were no differences between groups for improvement in neurological examination findings. PFDD was associated with greater reduction in anteroposterior syrinx size (43.7% vs 26.9%, p = 0.0001) and syrinx length (18.9% vs 5.6%, p = 0.04) compared with PFD.
结论
PFD与缩短手术时间和出血量、缩短住院时间以及6个月内术后并发症减少有关。然而，PFDD与更好的症状改善、缩小鸣管大小和较低的翻修减压率相关。两种手术术中并发症发生率较低，6个月以上并发症发生率相当。
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