胶质室管膜囊肿是一种罕见的先天性良性疾病。作者报告了一例2岁的女性患者，其表现为位于左脑脚的巨大外生性胶质室管膜囊肿，其开始于左第三脑神经功能恶化的历史(CN III)。左侧3片额眶颧入路和显微外科手术完全切除囊肿，通过眼周运动进入区进入中脑，无并发症。3个月后患者CN III功能完全恢复。由于目前没有广泛认可和使用的分类系统，这些囊肿的报道、命名和分类在文献中相当混乱。因此，它们的起源、分类和最常见的地点值得进一步调查。除了报告这一情况，作者提出了他们的文献综述。
塞尔吉奥·卡瓦耶罗，利诺埃尔·库拉多·瓦尔塞基，帕特里夏·亚历山德拉·达斯托利，贾德尔·门东帕拉Nicácio，安德里亚·玛丽亚·卡佩拉诺，纳西拉·萨巴·达席尔瓦和马科斯·德瓦尼尔·席尔瓦·达科斯塔
客观的
松果体区肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的2.7%-11%。在这个系列中，作者介绍了他们的手术结果和儿童松果体区肿瘤队列的长期预后。
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从1991年到2020年，共有151名0-18岁儿童接受了治疗。收集所有患者的肿瘤标志物;如果阳性，则进行化疗，如果阴性，则进行活检，最好是内窥镜检查。化疗后残存生殖细胞瘤(GCT)病变时行手术切除。
结果
根据组织学类型的分布，经标志物、活检或手术证实，为生殖细胞瘤(33.1%)、非生殖细胞瘤性GCT (NGGCT)(27.2%)、松果体母细胞瘤(22.5%)、胶质瘤(12.6%)和胚胎性肿瘤(非典型畸胎瘤样横纹肌样肿瘤)(3.3%)。共有97例患者接受了切除，64%的患者实现了总切除(GTR);gct组GTR率最高(76.6%)，胶质瘤组最低(30.8%)。小脑上幕下入路(SCITA)最为常见，占53.6%，其次是枕部幕下入路(OTA)，占24.7%。70例患者行病变活检，诊断准确率为91.4%。生殖细胞瘤患者12、24和60个月的总生存率(OS)按组织学类型分层分别为93.7%、93.7%和88%;松果体母细胞瘤患者分别为84.5%、63.5%和40.7%;nggct患者分别为89.4%、80.8%和67.2%;胶质瘤患者分别为89.4%、78.2%和72.6%;胚胎性肿瘤患者分别为40%、20%和0% (p < 0001)。 The OS at 60 months was significantly higher in the group with GTR (69.7%) than in the group with subtotal resection (40.8%) (p = 0.04). The 5-year progression-free survival was 77% for patients with germinomas, 72.6% for patients with gliomas, 50.8% for patients with NGGCTs, and 38.9% for patients with pineoblastomas.
结论
切除的效果因组织学类型而异，完全切除与更高的OS率相关。内镜活检是阴性肿瘤标志物和脑积水患者的首选方法。对于局限于中线并延伸至第三脑室的肿瘤，首选SCITA，而对于向第四脑室延伸的病变，首选OTA。
塞尔吉奥·卡瓦尔黑罗、马科斯·德瓦尼尔·席尔瓦·达科斯塔、贾德尔·门多纳多Nicácio、帕特里夏·亚历山德拉·达斯托利、伊塔洛·卡普拉罗·苏里亚诺、毛里西奥·门德斯·巴博萨、赫萨梅内·何塞·米拉尼、斯塔姆斯·戈梅斯·佩雷拉·萨门托、特丽莎·克里斯蒂娜·卡博纳里·德·法利亚和安东尼奥·费尔南德斯·莫朗
客观的
在这项研究中，作者回顾性回顾了两组枕部脑膨出(OE)患者，并展示了一种创新的、前所未有的胎儿OE矫正方法的技术方面。
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这是一项横断面回顾性研究，对2012年7月至2018年7月接受手术的22例患者进行了研究。纳入标准为胎龄在19周~ 27周之间，母亲年龄≥18岁，胎儿核型正常，存在小头畸形，囊性疝囊占总容积的80%以上，囊性成分大于10 ml。OE和小头畸形的胎儿行宫内修复术。排除标准为:存在与OE无关的胎儿异常、染色体病、疝囊内存在脑干或疝内容物内存在静脉窦、早产风险、前置胎盘、可能对胎儿和母体健康构成额外风险的母体状况，以及拒绝进行胎儿手术。作者回顾了小头症逆转和长期神经认知发展的潜力。
结果
作者报告了9例胎龄小于27周(胎儿组)的OE和小头畸形胎儿进行宫内OE修复的病例。一例胎儿手术也表现为胎盘早剥。所有接受胎儿手术的患者都有小头畸形逆转，3例患者在出生后第一年需要脑室-腹膜分流术。作者回顾了12例接受产后修复的患者。10例拒绝胎儿手术(产后组)，2例不符合胎儿手术纳入标准。作者采用Bayley婴儿发育量表II对患者的神经认知发育进行评估。胎儿组平均得分为98.7分，产后组平均得分为27.8分。
结论
宫内修复OE可阻止脑膨出囊疝的发展，逆转小头畸形。胎儿组的认知功能优于产后组。对于那些先前有矫正胎儿脊膜膨出经验的人来说，矫正这种缺陷所需的技术是可行的。然而，需要更多的研究来确保这种方法的有效性。
Marcos Devanir Silva da Costa, Nicole Cavalari Camargo, Patricia Alessandra Dastoli, Jardel mendona Nicácio, Frederico Adolfo Benevides Silva, Maria Luisa Sucharski Figueiredo, Michael Jenwei Chen, Andrea Maria Cappellano, Nasjla Saba da Silva和Sergio Cavalheiro
客观的
中枢神经系统肿瘤是儿童癌症的主要病因，发病率超过白血病。此外，它们也是儿童癌症相关死亡的主要原因。高级别胶质瘤占此类肿瘤的11%，其特点是具有侵袭性临床行为和高发病率和死亡率。目前缺乏关于延长这些患者生存期或指导治疗干预的因素的研究。作者的目的是研究与更长的生存时间相关的因素，重点是再手术进行总全切除(GTR)。
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在这项回顾性队列研究中，作者分析了78名被诊断为高级别胶质瘤的患者，这些患者发生在除弥漫性内在脑桥胶质瘤外的所有中枢神经系统部位。0至< 19岁的患者在儿科肿瘤研究所随访。总生存期(OS)和无进展生存期(PFS)在各种预后因素的背景下进行分析，如年龄、性别、组织学、肿瘤切除程度、GTR的再手术、辅助治疗和从2010年开始的治疗。
结果
诊断时的平均年龄为8.7岁，50%的患者为女性，约39%的患者在某一时刻接受了GTR，其中约46%的患者在第一次手术中已经实现了GTR。中位OS为17个月，PFS为10个月。在中位OS方面，作者发现在治疗期间再次手术的GTR患者与未进行GTR的患者之间无显著差异。自2010年以来，在首次手术的切除程度、年龄、性别、Ki-67表达、辅助治疗和治疗开始方面，观察到OS的显著差异。此外，首次手术GTR患者的PFS值与Ki-67表达≥50%的患者有显著差异。
结论
本研究证明了GTR对这些肿瘤的重要性，强调了外科医生在第一次尝试中所起的作用，并对再次手术的作用提出了质疑。最后，本研究进一步支持使用联合辅助治疗来改善OS和PFS。
Marcos Devanir Silva da Costa, Nicole Cavalari Camargo, Patricia Alessandra Dastoli, Jardel mendona Nicácio, Frederico Adolfo Benevides Silva, Maria Luisa Sucharski Figueiredo, Michael Jenwei Chen, Andrea Maria Cappellano, Nasjla Saba da Silva和Sergio Cavalheiro
客观的
中枢神经系统肿瘤是儿童癌症的主要病因，发病率超过白血病。此外，它们也是儿童癌症相关死亡的主要原因。高级别胶质瘤占此类肿瘤的11%，其特点是具有侵袭性临床行为和高发病率和死亡率。目前缺乏关于延长这些患者生存期或指导治疗干预的因素的研究。作者的目的是研究与更长的生存时间相关的因素，重点是再手术进行总全切除(GTR)。
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在这项回顾性队列研究中，作者分析了78名被诊断为高级别胶质瘤的患者，这些患者发生在除弥漫性内在脑桥胶质瘤外的所有中枢神经系统部位。0至< 19岁的患者在儿科肿瘤研究所随访。总生存期(OS)和无进展生存期(PFS)在各种预后因素的背景下进行分析，如年龄、性别、组织学、肿瘤切除程度、GTR的再手术、辅助治疗和从2010年开始的治疗。
结果
诊断时的平均年龄为8.7岁，50%的患者为女性，约39%的患者在某一时刻接受了GTR，其中约46%的患者在第一次手术中已经实现了GTR。中位OS为17个月，PFS为10个月。在中位OS方面，作者发现在治疗期间再次手术的GTR患者与未进行GTR的患者之间无显著差异。自2010年以来，在首次手术的切除程度、年龄、性别、Ki-67表达、辅助治疗和治疗开始方面，观察到OS的显著差异。此外，首次手术GTR患者的PFS值与Ki-67表达≥50%的患者有显著差异。
结论
本研究证明了GTR对这些肿瘤的重要性，强调了外科医生在第一次尝试中所起的作用，并对再次手术的作用提出了质疑。最后，本研究进一步支持使用联合辅助治疗来改善OS和PFS。
