烟雾病是小儿中风的已知病因，是一种病因不明的脑血管闭塞性疾病，如果不及时治疗，可导致毁灭性的永久性神经功能障碍。其特征是颅内颈内动脉及其远端分支的进行性狭窄，以及几乎同时出现的基底动脉侧支血管，使闭塞血管远端低灌注的大脑血管化。烟雾病可能是特发性的，也可能伴有其他综合征。大多数烟雾病患儿表现为复发性短暂性脑缺血发作或中风。虽然没有明确的医学治疗方法，但许多直接和间接的血运重建手术已被用于改善受损的脑循环，其结果因手术类型而异。这种技术改善了特发性和综合征相关性烟雾病患者的长期预后。这篇综述提供了儿童烟雾病的全面讨论，重点是最有效的手术治疗方案。
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幼儿颈椎损伤的处理:经验教训
2例报告
乔迪·l·史密斯和劳里·l·阿克曼
以前的研究表明，正确使用汽车安全座椅可以保护婴儿和儿童免受车辆伤害。尽管儿童乘用车设备在美国的使用越来越多，但机动车事故仍然是婴儿和14岁以下儿童死亡和获得性残疾的主要原因。这些事件可能至少部分地与未受约束或不适当约束的儿童比例高有关。作者介绍了2例在机动车碰撞中被限制在汽车安全座椅中的幼儿严重颈椎创伤病例:1)一名原本健康的14个月大的女婴，她被不恰当地限制在由安全带固定在车辆上的向前加强座椅中;2)一名原本健康的30个月大女婴，她是后排乘客，被限制在汽车安全座椅中。本研究指出了治疗婴幼儿颈椎损伤所遇到的独特挑战，以及所吸取的经验教训，并强调了继续努力提高家庭和公众对适当选择和使用儿童安全座椅重要性的认识的重要性。
丹尼尔·h·富尔克森和乔迪·l·史密斯
丹尼尔·h·富尔克森和乔迪·l·史密斯
菲利普·s·斯穆克，乔迪·l·史密斯
作者介绍了一个2.5岁的非裔美国男孩的病例，他患有结缔组织成形性髓母细胞瘤(MB)和痣性基底细胞癌综合征(NBCCS)，也称为Gorlin综合征，这是一种常染色体显性疾病，由骨髓中的突变引起修补(PTCH)易患肿瘤(包括基底细胞癌[BCCs]和MB)和广泛的先天性畸形的基因。基于临床检查、患者及家族病史、肿瘤组织病理学特征，怀疑为NBCCS。放射治疗被暂停。NBCCS的诊断由DNA检测证实，它揭示了一个新的突变PTCH基因。这是第一例非裔美国儿童MB在放射治疗前被诊断为NBCCS的报道。
虽然只有少数MB患者有NBCCS，但必须考虑诊断，因为此类患者的放射治疗可导致bcc和照射野内其他颅内肿瘤的形成。本病例强调了获取完整的家庭和患者病史以及仔细检查患者和近亲属的NBCCS迹象的重要性，以避免错过这一诊断的潜在毁灭性后果。
Laurie L. Ackerman, Daniel H. Fulkerson, Andrew Jea和Jodi L. Smith
客观的
使用分流器的患者经常与远离其主要医院的提供者互动，因此父母/监护人必须非常了解植入分流器的类型和故障/感染的症状。这对于磁敏感可编程阀尤其重要，因为MRI的使用越来越普遍。
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在6个月的时间里，148名连续接受分流的患者的主要照顾者在诊所就诊时前瞻性地进行了问卷调查。护理人员被要求做以下工作:1)识别分流阀名称、类型和设置(如果适用);2)列出分流器故障/感染的症状;3)说明他们是否有机会获得关于分流器类型/设置的参考资料，脑积水协会的小册子，以及带有分流器故障/感染症状的快速参考卡。一组护理人员(n = 75)被要求携带带有分流阀/设置信息的信息卡(I组);该队列与另一组不携带卡片的护理人员(n = 73)(第二组)进行比较。
结果
植入/翻修时的平均年龄(±SD)为3.71±4.91岁，随访时的平均年龄(±SD)为6.12±5.4岁。从手术到发放问卷的平均时间为2.38±3.22年。有86例新的分流插入和62例翻修。128名护理人员(87%)能够识别瓣膜类型(可编程和不可编程)。另一方面，只有72名护理人员(49%)能识别阀门名称。在使用可编程阀门分流的患者的73名护理人员中，54名(74%)能够正确识别阀门设置。100名护理人员(68%)有脑积水协会小册子，103名(70%)有快速参考卡。80名护理人员(54%)有分流器类型/设置参考资料。大多数护理人员(127个[86%])能说出至少3种分流器故障的体征/症状，其中呕吐(61%)、头痛(49%)和睡眠时间多/嗜睡(35%)最常见。I组患者的护理人员更有可能出现分流感染或功能障碍症状(p = 0.015); have information cards regarding shunt type/setting (p < 0.001); and correctly identify valve type (p = 0.001), name (p < 0.001), and setting if programmable (p = 0.0016). There were no differences in ability to list symptoms of shunt malfunction or infection (p = 0.8812) or in access to Hydrocephalus Association booklets (p = 0.1288). There were no significant demographic differences between the groups, except that group I patients had a shorter time from surgery to last follow-up (1.66 vs 3.17 years; p = 0.0001).
结论
通过提供写有分流器类型/设置的卡片和查阅参考资料，对分流器患者的护理进行教育似乎是有效的。在临床护理人员知识评估的指导下制定指导计划对患者的安全很重要。
Andrea G. Scherer, Ian K. White, Kashif A. Shaikh, Jodi L. Smith, Laurie L. Ackerman和Daniel H. Fulkerson
客观的
在神经外科患者中，深静脉血栓形成(DVT)导致静脉血栓栓塞(VTE)的风险是显著的。静脉血栓栓塞被认为是可预防的医院死亡的主要原因，预防静脉血栓栓塞是一项受到密切监测的质量指标，通常与认证、医院评级和报销有关。成人治疗方案包括抗凝血药物预防。儿童医院可能采用成人方案，尽管深静脉血栓的发生率和治疗的风险或疗效尚未明确。儿童深静脉血栓的发生率可能低于成人，尽管前瞻性收集的信息很少。大多数人认为12岁或12岁以下儿童患深静脉血栓的风险极低。然而，这种考虑是基于传统和创伤数据库的回顾性回顾。在这项研究中，作者前瞻性地评估了接受各种选择性神经外科手术的儿科患者，并在手术前后进行了多普勒超声研究。
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本研究共纳入100例患者。所有患者年龄在1个月至12岁之间，正在接受择期神经外科手术。完成该方案的91例患者在术前48小时内接受了双侧下肢多普勒超声检查。患者在手术中或术后均未接受药物或机械预防DVT。术后72小时内复查超声。一位独立的、经委员会认证的放射科医生评估了所有的超声图。我们前瞻性地收集数据，包括潜在的危险因素、手术细节和临床过程的细节。所有患者均接受至少1年的临床随访。
结果
在91例患者中，没有任何临床或超声证据显示DVT或VTE。在未完成方案的9例患者中没有VTE的临床证据。
结论
在这项前瞻性研究中，91例超声评估患者未发现dvt, 9例临床随访。虽然这项研究不足以给出明确的发病率，但数据表明，在接受选择性神经外科手术的儿童中，DVT和VTE的风险非常低。为成人设计的预防方案可能不适用于儿科患者。
临床试验注册号NCT02037607 (clinicaltrials.gov)
Jodi L. Smith, Jon Hobbs, Aonan Tang, David Jackson, Wei Chen, Hema Patel, Anita Prieto, Alexander Sher, Alan Litke和John M. Beggs
简介
神经元组织的致痫性既需要神经元兴奋性的改变，也需要神经元同步性的改变。然而，负责神经元超兴奋性和同步的网络级机制仍然未知，关于神经元的小网络如何相互作用，还有很多需要学习的地方。本研究检测了诱发癫痫的人和兴奋的(“癫痫”)大鼠皮层神经元的局部和网络特性。
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致痫性皮质取自正在接受切除手术的难治性癫痫患儿。用60通道微电极阵列连续记录局部场势信号(lfp)长达数小时。我们还从高K+和低Mg+浸泡的大鼠皮层切片、有机型和游离培养中记录了lfp。然后，我们比较了人类和大鼠的数据，对数据应用了二阶最大熵模型(MEM)，并探索了MEM随着时间的推移预测相关状态序列的效果。
结果
人和大鼠的大脑皮层几乎所有电极上都以间隙尖峰的形式产生LFP信号。然而，只有人类皮层在正常脑脊液中表现出自发活动，并且来自人类皮层的lfp在电极上表现出比大鼠lfp更大的同步性。此外，当二阶MEM应用于人类和大鼠数据时，该模型约占网络相关性的88%。然而，在8/13的准备中，观察到的相关状态序列明显长于模型中独立连接状态所预测的序列，这表明时间依赖性是皮层网络活动的共同特征。
结论
大鼠皮层兴奋切片未能捕捉到在致痫性人类皮层中发现的网络活动的一些重要特征。此外，二阶MEM成功地预测了皮层网络中的相关状态，但不能预测它们随时间的演变。因此，高阶MEMs是必要的，以解释观察到的状态之间的时间相关性。
梅根·m·杰克，布兰登·w·史密斯，斯捷潘·恰佩克，托马斯·马雷克，乔迪·m·卡特，斯蒂芬·m·布罗斯基，金伯利·k·阿姆拉米和罗伯特·j·斯宾纳
客观的
乳腺癌神经周围扩散到臂丛可导致疼痛、感觉改变和上肢无力。虽然少见，但神经周围扩散是乳腺癌诊断后经常误诊的长期并发症。本研究的目的是对经活检证实的乳腺癌神经周围扩散至臂丛的临床、放射学和病理学结果进行批判性的回顾。
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这是一项来自单一机构的回顾性研究，在1999年至2021年期间，共有19例因乳腺癌神经周扩散而受累臂丛神经的患者接受了束状活检。回顾性收集临床、影像学和病理资料。对队列进行描述性统计。
结果
诊断为乳腺癌神经周围扩散时患者的平均年龄为60.6±11.5岁。由于神经周围扩散导致的臂丛神经病变的诊断平均在乳腺癌初步诊断后12年。由于这种疾病的罕见性，诊断也有延迟，从最初症状出现到诊断神经周扩散的平均时间为25±30个月。所有患者在就诊时均有上肢无力和疼痛。几乎所有患者在臂丛MRI上均表现为T2信号改变和结节状糖衣增强。同样，所有接受PET/MRI或PET/CT检查的患者在受病臂丛中FDG摄取均增加。乳腺癌神经周围扩散总体预后较差，19例患者中有16例在诊断为神经周围扩散后5.9±3.0年内死亡。
结论
有乳腺癌病史的患者，甚至在初次诊断后10年，尤其是伴有手臂疼痛、无力和/或感觉改变的患者，应考虑神经周扩散。电诊断研究的进一步诊断工作;臂丛神经MRI、PET/CT或PET/MRI;神经活检可以确保诊断的准确性。
Daniel H. Fulkerson, Todd D. Vogel, Abdul A. Baker, Neal B. Patel, Laurie L. Ackerman, Jodi L. Smith和Joel C. Boaz
对象
症状性后窝蛛网膜囊肿的最佳治疗方法是有争议的。目前的选择包括开放或内窥镜切除，开窗，或囊肿-腹膜分流放置。所有的选择都有潜在的缺点。先前的作者曾描述过在脑室系统内为幕上病变置入囊肿。目前作者对后窝囊肿采用了类似的治疗方法。
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作者对连续79例(1993-2010)手术治疗颅内蛛网膜囊肿的患者进行了回顾性研究。
结果
作者确定了3例从后窝蛛网膜囊肿到幕上脑室置入支架的患者。在2例患者中，支架结构由放置在后窝蛛网膜囊肿的导管组成，并连接到侧脑室导管。两例患者均在开窗手术失败后接受支架放置作为挽救手术。第三例患者采用立体定向放置单导管囊室支架。3例患者均临床好转。2例患者在1年和5年的随访中保持无症状，影像学稳定。第三例患者最初症状缓解，囊内压明显降低。然而，他在2年后出现复发性头痛。
结论
后颅窝囊室支架置入术具有手术技术简单、发病率低的优点。它还可能通过平衡后窝和幕上隔室之间的压力，潜在地减少分流相关头痛的发生率。虽然开窗术被认为是大多数症状性蛛网膜囊肿的一线治疗，但作者认为囊室支架置入术是治疗这些罕见且通常困难的病变的一种有价值的额外策略。
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