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儿童松果体区肿瘤的预后和手术入路:30年的经验

塞尔吉奥·卡瓦耶罗，利诺埃尔·库拉多·瓦尔塞基，帕特里夏·亚历山德拉·达斯托利，贾德尔·门东帕拉Nicácio，安德里亚·玛丽亚·卡佩拉诺，纳西拉·萨巴·达席尔瓦和马科斯·德瓦尼尔·席尔瓦·达科斯塔

客观的

松果体区肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的2.7%-11%。在这个系列中，作者介绍了他们的手术结果和儿童松果体区肿瘤队列的长期预后。

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从1991年到2020年，共有151名0-18岁儿童接受了治疗。收集所有患者的肿瘤标志物;如果阳性，则进行化疗，如果阴性，则进行活检，最好是内窥镜检查。化疗后残存生殖细胞瘤(GCT)病变时行手术切除。

结果

根据组织学类型的分布，经标志物、活检或手术证实，为生殖细胞瘤(33.1%)、非生殖细胞瘤性GCT (NGGCT)(27.2%)、松果体母细胞瘤(22.5%)、胶质瘤(12.6%)和胚胎性肿瘤(非典型畸胎瘤样横纹肌样肿瘤)(3.3%)。共有97例患者接受了切除，64%的患者实现了总切除(GTR);gct组GTR率最高(76.6%)，胶质瘤组最低(30.8%)。小脑上幕下入路(SCITA)最为常见，占53.6%，其次是枕部幕下入路(OTA)，占24.7%。70例患者行病变活检，诊断准确率为91.4%。生殖细胞瘤患者12、24和60个月的总生存率(OS)按组织学类型分层分别为93.7%、93.7%和88%;松果体母细胞瘤患者分别为84.5%、63.5%和40.7%;nggct患者分别为89.4%、80.8%和67.2%;胶质瘤患者分别为89.4%、78.2%和72.6%;胚胎性肿瘤患者分别为40%、20%和0% (p < 0001)。 The OS at 60 months was significantly higher in the group with GTR (69.7%) than in the group with subtotal resection (40.8%) (p = 0.04). The 5-year progression-free survival was 77% for patients with germinomas, 72.6% for patients with gliomas, 50.8% for patients with NGGCTs, and 38.9% for patients with pineoblastomas.

结论

切除的效果因组织学类型而异，完全切除与更高的OS率相关。内镜活检是阴性肿瘤标志物和脑积水患者的首选方法。对于局限于中线并延伸至第三脑室的肿瘤，首选SCITA，而对于向第四脑室延伸的病变，首选OTA。

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小儿硬瘤性颅咽管瘤的比较基因组杂交分析及文献综述

Maisa Yoshimoto, Sílvia Regina Caminada de Toledo, Nasjla Saba da Silva, Jane Bayani, Ana Paula Antunes Pascalicchio Bertozzi, Joã Norberto Stavale, Sergio Cavalheiro, Joyce Anderson Duffles Andrade, Maria Zielenska和Jeremy A. Squire

对象。本研究的目的是通过比较基因组杂交(CGH)来检查11例儿童硬瘤性颅咽管瘤的染色体获得和损失，并回顾细胞遗传学文献，这些文献有助于这些肿瘤的表征。在关于颅咽管瘤的细胞遗传学和CGH文献中，混淆的一个来源是，大多数研究的作者未能区分儿科和晚发型的疾病。因此，本研究的重点是儿童颅咽管瘤。

开云体育世界杯赔率方法。为了确定导致这些肿瘤发展的遗传事件的概述，使用CGH分析了10例金刚烷瘤性颅咽管瘤;没有肿瘤标本显示DNA序列的增加或减少。

结论。鉴于这些发现以及先前发表的颅咽管瘤的大多数细胞遗传学研究，作者得出结论，染色体的反复获得性在肿瘤发生中并不起主要作用，染色体的获得和丢失在儿童原发性肿瘤中是相对罕见的事件。

在开云手机版app下载安装最新版神经外科杂志:儿科第1开云体育app官方网站下载入口01卷:第2期(2004年11月)

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儿童和青少年高级别胶质瘤:是否有再手术的作用?

Marcos Devanir Silva da Costa, Nicole Cavalari Camargo, Patricia Alessandra Dastoli, Jardel mendona Nicácio, Frederico Adolfo Benevides Silva, Maria Luisa Sucharski Figueiredo, Michael Jenwei Chen, Andrea Maria Cappellano, Nasjla Saba da Silva和Sergio Cavalheiro

客观的

中枢神经系统肿瘤是儿童癌症的主要病因，发病率超过白血病。此外，它们也是儿童癌症相关死亡的主要原因。高级别胶质瘤占此类肿瘤的11%，其特点是具有侵袭性临床行为和高发病率和死亡率。目前缺乏关于延长这些患者生存期或指导治疗干预的因素的研究。作者的目的是研究与更长的生存时间相关的因素，重点是再手术进行总全切除(GTR)。

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在这项回顾性队列研究中，作者分析了78名被诊断为高级别胶质瘤的患者，这些患者发生在除弥漫性内在脑桥胶质瘤外的所有中枢神经系统部位。0至< 19岁的患者在儿科肿瘤研究所随访。总生存期(OS)和无进展生存期(PFS)在各种预后因素的背景下进行分析，如年龄、性别、组织学、肿瘤切除程度、GTR的再手术、辅助治疗和从2010年开始的治疗。

结果

诊断时的平均年龄为8.7岁，50%的患者为女性，约39%的患者在某一时刻接受了GTR，其中约46%的患者在第一次手术中已经实现了GTR。中位OS为17个月，PFS为10个月。在中位OS方面，作者发现在治疗期间再次手术的GTR患者与未进行GTR的患者之间无显著差异。自2010年以来，在首次手术的切除程度、年龄、性别、Ki-67表达、辅助治疗和治疗开始方面，观察到OS的显著差异。此外，首次手术GTR患者的PFS值与Ki-67表达≥50%的患者有显著差异。

结论

本研究证明了GTR对这些肿瘤的重要性，强调了外科医生在第一次尝试中所起的作用，并对再次手术的作用提出了质疑。最后，本研究进一步支持使用联合辅助治疗来改善OS和PFS。

在开云手机版app下载安装最新版神经外科杂志:儿科第2开云体育app官方网站下载入口7卷:第2期(2021年2月)

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儿童和青少年高级别胶质瘤:是否有再手术的作用?

Marcos Devanir Silva da Costa, Nicole Cavalari Camargo, Patricia Alessandra Dastoli, Jardel mendona Nicácio, Frederico Adolfo Benevides Silva, Maria Luisa Sucharski Figueiredo, Michael Jenwei Chen, Andrea Maria Cappellano, Nasjla Saba da Silva和Sergio Cavalheiro

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中枢神经系统肿瘤是儿童癌症的主要病因，发病率超过白血病。此外，它们也是儿童癌症相关死亡的主要原因。高级别胶质瘤占此类肿瘤的11%，其特点是具有侵袭性临床行为和高发病率和死亡率。目前缺乏关于延长这些患者生存期或指导治疗干预的因素的研究。作者的目的是研究与更长的生存时间相关的因素，重点是再手术进行总全切除(GTR)。

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在这项回顾性队列研究中，作者分析了78名被诊断为高级别胶质瘤的患者，这些患者发生在除弥漫性内在脑桥胶质瘤外的所有中枢神经系统部位。0至< 19岁的患者在儿科肿瘤研究所随访。总生存期(OS)和无进展生存期(PFS)在各种预后因素的背景下进行分析，如年龄、性别、组织学、肿瘤切除程度、GTR的再手术、辅助治疗和从2010年开始的治疗。

结果

诊断时的平均年龄为8.7岁，50%的患者为女性，约39%的患者在某一时刻接受了GTR，其中约46%的患者在第一次手术中已经实现了GTR。中位OS为17个月，PFS为10个月。在中位OS方面，作者发现在治疗期间再次手术的GTR患者与未进行GTR的患者之间无显著差异。自2010年以来，在首次手术的切除程度、年龄、性别、Ki-67表达、辅助治疗和治疗开始方面，观察到OS的显著差异。此外，首次手术GTR患者的PFS值与Ki-67表达≥50%的患者有显著差异。

结论

本研究证明了GTR对这些肿瘤的重要性，强调了外科医生在第一次尝试中所起的作用，并对再次手术的作用提出了质疑。最后，本研究进一步支持使用联合辅助治疗来改善OS和PFS。

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