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  • 作者或编辑:Nathan K. Leclairx
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内森·k·勒克莱尔,威廉·a·兰伯特,约书亚·克诺夫,彼得罗内拉·斯托尔茨,大卫·s·赫什,乔纳森·e·马丁和马库斯·j·布克兰

客观的

颅缝早闭是一种先天性疾病,由婴儿颅骨颅骨缝合线过早融合引起。如果不及时治疗,这种情况会导致严重的外观畸形,并可能阻碍神经发育。目前,微创手术后颅宽变化率仅用于矢状位颅缝早闭检查。需要更好地了解其他颅缝早闭亚型的术后颅骨适应情况,以便客观地分类手术结果和指导颅骨矫形器治疗的长度。

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我们回顾性分析了11例矢状位和8例换位位颅缝早闭患者采用内窥镜带式颅骨切除术和术后头盔矫形器治疗的情况。使用自上而下的二维正交照片的半自动图像分析,在术前和术后随访时记录以下颅骨测量数据:头位指数(CI)、颅顶不对称指数(cai)、前弧角(AAA)、后弧角(PAA)、前中宽比(AMWR)、前后宽比(APWR)、左右高比(LRHR)、矢状胡弯矩(sago -Hu)和短头胡弯矩(brachi -Hu)。然后将这些颅骨测量数据归一化,以正常颅位患者的照片为基础进行测量,并比较移位和矢状位颅缝闭合之间的变化率。

结果

矢状位颅缝早闭患者术前CI、PAA、AMWR、APWR、Sag-Hu和Brachy-Hu均明显低于正常颅缝早闭患者。异位颅缝早闭患者术前AAA和AMWR较正常受试者低。矢状位和位位患者分别有快速的初始正常化CI或AAA变化。臀位和矢状位患者的颅骨测量变化率在AAA (p < 0.001)、AMWR (p < 0.001)和APWR (p < 0.0001)中存在显著差异。Metopic患者在术后6个月有较长时间的AAA变化,且变化率有显著差异(3个月时的中位数= 0.027归一化单位/天,6个月时的中位数= 0.017归一化单位/天,6个月时的中位数= 0.007归一化单位/天),而这些时间点的矢状CI变化率无显著差异。

结论

与矢状位颅缝早闭患者相比,移位性颅缝早闭患者的变化率更长,可能受益于长时间使用头盔和延长术后随访时间。对其他颅缝早闭亚型的颅测量改变进行分类对于评估目前的治疗指南是很重要的。

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Mitch R. Paro, William A. Lambert, Nathan K. Leclair, Arijit R. Chakraborty, Sophia Angelo, Benjamin Pesante, Petronella Stoltz, Jonathan E. Martin, Markus J. Bookland和David S. Hersh

客观的

远程医疗可以成为评估儿童颅骨畸形患者的有效工具,但它增加了神经外科医生对患者和家庭提供的数据的依赖。特别是家庭拍摄的照片,可以通过远程医疗来增强对儿科头部形状异常的评估,但足够质量的照片是必要的。在这里,作者系统地回顾了家庭获取的照片的质量和效用,这些照片用于转诊到儿童神经外科诊所进行基于远程医疗的头形评估。开云体育app官方网站下载入口

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对作者所在机构在2020年5月至2021年12月期间因头型异常而完成的所有远程医疗会面进行了回顾性审查。每次探访前,我们都会向每个家庭发送说明,并附有理想照片的示例。要求患者头部的三个正交视图——正面、侧面和顶点。收集有关人口统计学、诊断、随访和照片质量的数据。质量变量包括每个要求的视图的正交性,适当的距离,适当的照明,分散元素的存在,以及头发是否遮挡了头部形状。

结果

总的来说,565名患者在研究期间就诊892次。共提出了1846项摄影要求,829次访问共收到3335张照片。在2676个要求的正交视图中,收到了1875个(70%)。其中,1826(97%)有足够的照明,1801(96%)有适当的距离,1826(97%)没有分散注意力的特征。在557次使用正交顶点视图的访问中,头发没有掩盖头部形状(82%)。40例(5%)患者要求亲自随访以进一步进行医疗评估。

结论

在这个系列中,家庭拍摄的照片证明了充足的光线和距离,没有分散注意力的特征。然而,缺乏正交性和头发模糊的头部形状是更常见的问题。就诊前的家庭教育可提高家庭拍摄照片的质量,但需要医务人员投入时间。进一步提高摄影质量的努力将有助于通过远程医疗访问进行颅骨测量评估。

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肯特·j·基尔伯恩,内森·k·勒克莱尔,乔纳森·e·马丁,马库斯·j·布克兰,伊纳姆·u·库雷希,科坦·r·布萨拉和大卫·s·赫什

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内森·k·勒克莱尔、约书亚·陈、爱德华·s·安、梅根·查米斯、米奇·r·帕罗、威廉·a·兰伯特、彼得罗内拉·斯托尔茨、大卫·s·赫什、乔纳森·e·马丁和马库斯·j·布克兰

客观的

三角头畸形的定量测量可用于描述和跟踪这种与异位性颅缝早闭相关的表型。传统上,三角脑指标是从CT扫描中提取的;然而,这种方法会使病人暴露在电离辐射中。三维光学扫描是另一种选择,但在大多数门诊环境中并不常规可用。最近,作者开发了半自动人工智能算法,从正交2D照片中提取颅骨测量数据。虽然2D照片安全、廉价且易于获取,但与CT和3D光学扫描相比,基于照片的颅骨测量学的准确性尚未得到证实。在这项研究中,作者比较了在门诊颅面门诊就诊的一系列异质患者中,基于2D照片的三角头畸形指标与四种基于ct的指标和一种基于3D光学扫描的指标的分类能力。

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在这项研究中,作者对患者的2D照片、3D光学扫描和CT扫描进行了回顾性颅测量分析。成像衍生的颅测量学包括基于2D图像的前弧角(AAA2 d照片),前后比(APR2 d照片)和前中比(AMR .)2 d照片);ct前弧角(AAACT), metopic index (MI .CT),颅内-双额角(eBFACT)和额间角(IFA .CT);三维光学扫描前弧角(AAA三维光学)。受试者工作特征(roc)被用于识别强烈描述三角头畸形的颅骨测量。对从照片和CT扫描或3D光学扫描中获得的成对三角脑测量进行了评分者之间的比较。

结果

有13对基于照片和基于ct的测量对,22对来自2D照片和3D光学扫描的测量对。AAA在所有三种成像方式中显示出最强的分类能力。AAA之间的意见非常一致CT和AAA2 d照片(类内相关系数[ICC] = 0.68 [95% CI 0.24-0.89], p = 0.0035)和AAA三维光学和AAA2 d照片(ICC = 0.70 [95% CI 0.41-0.87], p < 0.0001)。APR之间无显著相关性2 d照片或AMR2 d照片以及传统的基于ct的纵向宽度比(MICT)。

结论

基于照片的颅测量学是一种强大的工具,可用于量化三角头畸形的严重程度,并与CT扫描和3D光学扫描得出的标准测量结果高度一致。作者开发并免费分享了一个研究使用的应用程序,从2D照片计算三角头畸形指标。考虑到数字摄影的可用性,缺乏电离辐射,以及基于照片的低成本颅骨测量推导,该技术可能有助于补充常规门诊护理和客观跟踪治疗后的结果。

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Nathan K. Leclair, William Lambert, Kimberley Roche, Eileen Gillan, Joanna J. Gell, Ching C. Lau, Gregory Wrubel, Joshua Knopf, Shirali Amin, Megan Anderson, Jonathan E. Martin, Markus J. Bookland和David S. Hersh

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小儿低级别胶质瘤(pLGGs)经常表现出丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)通路的失调。靶向治疗,包括突变型BRAF抑制剂(dabrafenib)和MEK抑制剂(trametinib),在常规化疗失败的患者中显示出了希望。然而,很少有研究将靶向治疗作为pLGG的一线治疗方法。在这里,作者回顾了他们对新诊断的pLGGs患者使用个性化医疗方法的机构经验。

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回顾性回顾了作者所在机构中所有在未接受常规化疗或放疗的情况下使用达拉法非尼或曲美替尼治疗pLGG的儿科患者。收集人口学、临床和放射学资料。

结果

8例患者接受靶向治疗作为pLGG的一线治疗。5个病人有BRAF变化(1与aBRAFV600E突变,4和aKIAA1549: BRAF融合),3例患者有NF1突变。8例患者中有1例最初使用dabrafenib治疗,后来加用曲美替尼。7例患者最初使用曲美替尼治疗;其中2例后来转为双重治疗,5例继续使用曲美替尼单药治疗。6例患者(75%)在治疗过程中表现出对治疗的部分反应,而其余2例患者(25%)疾病稳定。1例患者在完成曲美替尼单药治疗一个疗程后出现轻微疾病进展,但在一段时间的密切观察后最终稳定下来。另一位患者在使用达拉非尼时发生肿瘤进展,但随后对达拉非尼和曲美替尼的双联治疗有反应。靶向治疗最常见的不良反应为皮肤毒性(100%)和腹泻(50%)。

结论

由于其良好的毒性特征和口服给药途径,靶向治疗有可能成为pLGG的标准治疗选择。本病例系列提供了初步证据,表明靶向治疗作为一线辅助治疗可诱导早期疾病反应;然而,需要大规模的研究来评估长期的耐久性和安全性。

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