颅颈交界区疾病的临床表现可从急性灾难性神经功能缺损到可能掩盖潜在病因的潜在体征和症状。及时发现和治疗对于避免长期神经疾病至关重要。前寰分割障碍是一种罕见的涉及颅颈交界的发育障碍。异常的骨分割导致畸形的骨结构，进而通过颈髓连接处的骨压迫导致神经功能缺损。本报告详述了一种罕见的运动障碍，以腭肌阵挛为表现的前横肌分割缺陷。临床表现，手术管理和神经解剖学基础的障碍被提出。本报告强调了颅椎疾病的无数临床表现，并强调了腭肌阵挛的罕见但可治疗的病因。
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儿童原发性寰枢骨肿瘤:治疗策略及长期随访
临床文章
阿诺德·h·梅内塞斯和拉希勒·艾哈迈德
对象
寰枢椎肿瘤在儿童原发性骨肿瘤中占很大比例。在切除前，外科医生必须考虑复杂的区域解剖，神经功能损害的可能性，颅颈不稳定，以及在生长的脊柱中肿瘤可切除的问题。使用目前的技术，作者从这个角度分析了手术病例，并在长期患者随访后提出了结果和治疗建议。
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作者回顾了1996年至2010年期间接受治疗的23例原发性寰枢骨肿瘤儿童的临床记录。
结果
23例患者病理病变为动脉瘤性骨囊肿4例，骨软骨瘤2例，脊索瘤5例，成骨细胞瘤4例，纤维结构不良3例，嗜酸性肉芽肿4例，尤因肉瘤1例。临床表现包括颈痛(n = 23)、头痛和枕痛(n = 16)、脊髓病(n = 8)和斜颈(n = 4)。动脉瘤性骨囊肿和成骨细胞瘤、脊索瘤2例、纤维结构不良1例、尤因肉瘤1例均行选择性血管造影和螺旋栓塞。放射诱发的寰椎动脉瘤性骨囊肿初次栓塞治疗显示完全骨化。ct引导下穿刺活检诊断1例嗜酸性肉芽肿，1例尤文氏肉瘤。转诊前进行的穿刺活检与1例患者的极度失血和2例患者的误诊有关。手术包括咽外外侧、经口、后路和后外侧入路并椎动脉改道。9例患者(2例骨软骨瘤，3例纤维结构不良，2例脊索瘤，2例成骨细胞瘤)可完全切除。3例动脉瘤性骨囊肿行减压内融合。在23例患者中，7例接受背侧融合，4例接受轴体腹侧融合。多灶性嗜酸性肉芽肿和尤文氏肉瘤患者必须接受化疗。 There was no morbidity, and there were no deaths. All patients with benign lesions were free of disease at the time of the follow-up visit (mean ± SD follow-up 8.8 ± 1.1 years; range 2–18 years). Chordomas received proton or LINAC irradiation, and as of 4–15 years of follow-up, no recurrence has been noted.
结论
因为大多数儿童寰枢椎肿瘤是良性的，病灶内手术就足够了。血管控制和分期切除是关键。腹侧经口融合术或咽外侧融合术均成功。切除合并腹侧融合和重建对于椎体塌陷是必不可少的。嗜酸性肉芽肿的处理必须个体化，可能需要通过针活检进行诊断。
拉希尔·艾哈迈德，阿诺德·h·梅内塞斯和詹姆斯·c·托纳
客观的
手术切除是儿科年龄组可切除的低级别髓内脊髓肿瘤(IMSCTs)的主要治疗方法。化疗和放疗通常用于进展性或复发性疾病。考虑到低级别肿瘤的惰性性质和这些方法的潜在副作用，它们的长期治疗益处尚不清楚。该研究的目的是在长期随访期间确定低级别imsct儿童患者的长期疾病结局以及手术和辅助治疗的治疗作用。
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从1975年1月至2010年1月，所有经组织病理学诊断为低级别IMSCT的儿科患者(< 21岁)的病例记录均被选择。结果变量包括McCormick功能等级、总生存期(OS)和无进展生存期(PFS)，并与人口学和治疗变量进行比较分析。
结果
有37例低级别imsct患者的病例记录，平均随访时间为12.3±1.4年(0.5-37.2年)。低度星形细胞瘤是最常见的组织学亚型(n = 22,59%)。38%的患者(n = 14)实现了全切除(GTR)。62%的术前或术后畸形患者(16例中有10例)需要融合手术。在就诊时，麦考密克I级和II级患者中分别有87%和46%的患者出现功能改善，III级、IV级和V级患者中分别有100%、100%和75%的患者出现功能改善。5年Kaplan-Meier PFS率为63%，10年为57%，20年为44%。5年的OS率为92%，10年为80%，20年为65%。在多因素分析中，分流器放置(危险比[HR] 0.33, p = 0.01)与疾病进展相关。接受辅助化疗和放疗的患者5年PFS有改善的趋势(RT;55%)，而没有服用的人(36%)。 Patients who underwent subtotal resection (STR) were most likely to undergo adjuvant therapy (HR 7.86, p = 0.02).
结论
对于低级别imsct患者，随访时间延长超过第一个十年，表明20年的长期OS可达65%。GTR改善了PFS，并且在大多数患者中具有良好的耐受性和持续的功能改善。辅助化疗和RT改善了STR患者的PFS。这些结果强调了切除作为主要治疗方法的作用，辅助治疗保留给有疾病进展风险的患者和那些有残余肿瘤负担的患者。
高压氧疗法在细菌性脊柱骨髓炎治疗中的作用
临床文章
拉希尔·艾哈迈德，梅丽尔·a·塞弗森三世，文森特·c·特雷内利斯
对象
高压氧治疗(HBO)被用作主要和/或辅助治疗各种临床条件合并局部缺氧的治疗。它可能具有治疗神经外科感染的潜力，如与显著发病率相关的脊柱骨髓炎。本研究的目的是评价高压氧治疗脊柱骨髓炎的疗效。
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回顾性回顾了过去10年在作者所在机构治疗期间接受HBO治疗的脊柱骨髓炎患者的临床记录。确定了6名成年患者。4例患者最近接受了脊柱手术，出现继发性脊柱骨髓炎。这些患者由于严重的合并症和不良愈合的危险因素而接受了辅助HBO治疗。
结果
在随后的随访期间，所有患者均无症状和感染。2例患者有原发性脊柱骨髓炎，尽管有一个完整的疗程适当的抗菌治疗复发。1例患者经HBO治疗后感染得到控制。研究组的平均随访时间为2.9年(范围5个月至5年)。
结论
高压氧治疗使6例脊柱骨髓炎患者中5例感染治愈，并伴有药物合并症或初级治疗失败。这些结果表明HBO可能是治疗脊柱骨髓炎的一种有用的辅助治疗方式，特别是当有增加愈合不良风险的医学合并症时。高压氧治疗也可能对标准治疗失败后复发的原发性脊柱骨髓炎患者有益。
金伯利·汉密尔顿，苏珊·雷布萨曼，沙赫里亚尔·萨拉马特和拉希勒·艾哈迈德
迄今为止，小儿年龄段骶骨脊索瘤的硬膜外表现尚未见报道。这是一个报告一个11岁的男孩谁提出了骨外，硬膜内骶脊索瘤。他接受了全切除和辅助质子束治疗。脊索瘤的肿瘤转化被回顾以说明发展基础的外科解剖和经典脊索瘤变异的发病机制。临床和病理特征进行了回顾，以区分这种脊索瘤的表现与经典的骨性脊索瘤和软浆状脊索交错症，相关的良性发育性脊索病变。最后，讨论了发育信号在胚胎后脊索组织脊索瘤发病机制中的作用。
拉希勒·艾哈迈德，阿诺德·h·梅内塞斯，奥拉提莱瓦·o·Awe和詹姆斯·c·托纳
对象
根治性切除被推荐作为小儿髓内脊髓肿瘤(IMSCTs)的一线治疗方法，但根治性切除与发病率相关，包括神经功能下降和术后脊柱畸形发展的风险。作者报告了影响疾病生存和神经系统结果的临床和治疗决定因素的长期数据。
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分析了1975年1月至2010年1月在作者所在机构接受imsct手术的儿科患者(发病时< 21岁)的病例记录。回顾了患者的人口统计学和临床特征(包括基线神经系统状况)、他们接受的治疗和他们的病程。分析长期疾病生存期和功能转归指标。
结果
共确诊55例患者(男性30例，女性25例)。平均随访时间(±SEM)为11.4±1.3年(中位数9.3年，范围0.2-37.2年)。星形细胞瘤是最常见的肿瘤亚型(29例[53%])。55例患者中21例(38%)实现了全切除(GTR)。在最近的随访中，30例(55%)患者表现出神经功能改善，17例(31%)患者表现出神经功能下降，8例(15%)患者保持神经功能稳定。在最终随访中，评分为I级的患者比评分为II-V级的患者更有可能表现出功能改善(p = 0.01)。Kaplan-Meier精算肿瘤5年、10年和20年无进展生存率分别为61%、54%和44%;5年生存率为85%，10年生存率为74%，20年生存率为64%。在多因素分析中，GTR (p = 0.04)和肿瘤组织学分级(p = 0.02)是长期生存的预测指标;GTR还与5年无进展生存期改善相关(p = 0.01)。
结论
儿科imsct的预后良好，在长期随访中，相当一部分患者的功能有望持续改善。10年(75%)和20年(64%)的长期生存率与积极切除有关。全切除也与改善5年无进展生存率(86%)相关。因此，在延长随访中，GTR的治疗效果是持续的。
拉希尔·艾哈迈德，阿诺德·h·梅内塞斯，奥拉蒂莱瓦·o·Awe，凯利·b·马哈尼，詹姆斯·c·托纳和斯图尔特·l·温斯坦
对象
脊髓髓内肿瘤(IMSCTs)儿童患者的脊柱畸形可能是由于神经源性残疾或脊柱减压的继发效应。它与健康相关的生活质量指标的功能下降和损害有关。作者试图确定在儿童患者中接受imsct手术的患者中脊柱畸形的长期发生率，以及该人群的危险因素和总体结果。
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回顾了1975年至2010年间接受组织学证实的原发性imsct手术治疗的儿科患者(年龄< 21岁)的治疗记录。所有患者在咨询儿科骨科服务后进行评估。回顾了基线和随访影像学研究、手术融合治疗以及长期骨骼和疾病结果的临床记录。
结果
作者确定了55名患者(30名男性和25名女性)，他们在1975年1月至2010年1月期间接受了儿科imsct治疗。平均随访时间(±SEM)为11.4±1.3年(中位数9.3年，范围0.2-37.2年)。55例患者中11例(20%)术前诊断为骨骼畸形，9例(16%)术后新发畸形。在这20例患者中，有8例(40%)采用观察或外支具进行保守治疗。11例(55%)需要手术融合。11例患者中6例(55%)行后路手术融合，5例(45%)行前后路联合融合。临床和手术治疗变量的单因素和多因素分析表明，术前脊柱后凸(p = 0.0032)和超过4个节段的椎板切除术/椎板成形术(p = 0.05)与需要手术融合的脊柱畸形的发展独立相关。两组患者的功能评分和10年疾病生存结果相似。
结论
长期随访对于监测脊柱畸形的延迟发展至关重要，对于有潜在畸形的患者建议定期监测成像。作者的长期随访强调了与儿童imsct患者脊柱畸形发展相关的危险因素。手术融合可使进展性畸形患者获得与未进展性畸形患者相当的长期功能和生存结果。
Newton Cho, Vincent D. W. Nga, Raheel Ahmed, Jerry C. Ku, Pablo M. Munarriz, Prakash Muthusami, James T. Rutka和Peter Dirks
客观的
小儿涡旋动静脉畸形(AVMs)存在终生出血、再出血和相关长期发病的风险，是治疗的一大挑战。一般来说，显微手术切除被推荐为治疗动静脉畸形的最佳治疗方法，但目前还没有专门的文献报道小儿弓性动静脉畸形切除的结果。在此，本研究的目的是回顾现代显微外科手术切除儿童旋翼性动静脉畸形的结果，以及手术辅助手段的使用，包括导航、术中血管造影和神经生理监测。
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作者对2000年1月至2016年5月期间在儿童医院接受显微手术治疗的18岁及以下脑动静脉畸形患者进行了回顾性研究。我们只分析了那些病灶位于冠状动脉内的动静脉畸形患者。进行描述性分析以确定患者的人口统计学、术前AVM特征、术后闭合率和神经系统并发症。
结果
在研究期间共评估了279例动静脉畸形。这些动静脉畸形中有23例为罗兰性，11例显微手术治疗病例的中位年龄为11岁(范围1-17岁)。AVM出血是最常见的表现，共8例(73%)。病变为Spetzler-Martin II级(n = 8,73%)或III级(n = 3,27%)。术后动静脉畸形清除率100%。平均影像学随访时间为33个月(范围5-164个月)。随访期间未见动静脉畸形复发。一名患者出现术后短暂性偏瘫，另一名患者出现右手指尖感觉异常。
结论
在选定的患者中，显微外科手术切除环状儿科动静脉畸形可获得良好的动静脉畸形清除，神经系统发病率最低。手术辅助装置的加入，包括神经生理监测和神经导航，可以精确划分功能皮层，并实现有效的切除。
Brooke Sadler, Alex Skidmore, Jordan Gewirtz, Richard C. E. Anderson, Gabe Haller, Laurie L. Ackerman, P. David Adelson, Raheel Ahmed, Gregory W. Albert, Philipp R. Aldana, Tord D. Alden, Christine Averill, Lissa C. Baird, David F. Bauer, Tammy beel -Anderson, Karin S. Bierbrauer, Christopher M. Bonfield, Douglas L. Brockmeyer, Joshua J. Chern, Daniel E. Couture, David J. Daniels, Brian J. Dlouhy, Susan R. Durham, Richard G. Ellenbogen, Ramin Eskandari, Herbert E. Fuchs, Timothy M. George，杰拉德·a·格兰特，帕特里克·c·格劳普曼，斯蒂芬妮·格林，杰弗里·p·格林菲尔德，奈娜·l·格罗斯，丹尼尔·j·纪隆姆，托德·c·汉金森，格雷戈里·g·豪耶尔，马克·扬托斯卡，伯曼斯·j·伊斯坎达，埃里克·m·杰克逊，安德鲁·h·杰阿，詹姆斯·m·约翰斯顿，罗伯特·f·基廷，尼克卢斯·汗，马克·d·克里格，杰弗里·r·伦纳德，科马克·o·马赫，弗朗西斯科·t·曼加诺，蒂莫西·b·马普斯通，j·戈登·麦库姆，肖恩·d·麦克沃伊，坦达·米汉，阿诺德·h·梅内塞斯，迈克尔·米尔鲍尔，w·杰里·奥克斯，格雷格·奥拉瓦里亚，布伦特·r·奥尼尔、约翰·拉格布、内森·r·塞尔登、曼尼什·n·沙阿、切维斯·n·香农、乔迪·史密斯、马修·d·史密斯、斯卡利格·s·d·斯通、杰拉尔德·f·图伊特、斯科特·d·韦特、约翰·c·韦伦斯三世、威廉·e·怀特黑德、朴泰成、小大卫·d·林布里克和詹妮弗·m·斯特拉尔
客观的
脊柱侧弯常见于Chiari畸形I型(CM-I)相关脊髓空洞症患者。虽然已知后颅窝减压(PFD)治疗可以减少脊柱侧凸的进展，但硬脑膜成形术减压是否优于硬膜外减压尚不清楚。
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一项大型多中心回顾性和前瞻性登记的1257例CM-I(扁桃体≥5毫米在大孔以下)和syrinx(轴宽≥3毫米)的儿童患者，用于脊柱侧凸患者，他们接受了PFD和硬脑膜成形术。
结果
共422例PFD患者临床诊断为脊柱侧凸。在这些患者中，346例接受硬膜成形术，51例仅接受硬膜外减压，25例因没有关于PFD类型的数据而被排除。平均临床随访时间为2.6年。总的来说，在硬脑膜成形术和未行硬脑膜成形术的患者之间，融合的后续发生或曲线进展的患者比例没有差异。然而，在控制了年龄、性别、术前曲线大小、鸣管长度、鸣管宽度和完整鸣管后，硬膜外减压与曲线进展> 10°相关，但不增加融合的发生。PFD的年龄越大，术前曲线大小越大，与随后发生的融合独立相关。任何一种类型的PFD后鸣管减少的程度越大，融合的发生率就越低。
结论
在接受PFD的CM-I、syrinx和脊柱侧凸患者中，接受硬脑膜成形术和硬膜外减压术的患者在脊柱侧凸的手术矫正后发生率上没有差异。然而，在控制了包括年龄、膀胱特征和曲线大小在内的术前因素后，硬脑膜成形术患者曲线进展的可能性低于硬脑膜外减压术患者。需要进一步的研究来评估硬脑膜成形术在PFD后曲线稳定中的作用。
哈桑·a·阿克巴里，亚历山大·t·亚汉达，劳里·l·阿克曼，p·大卫·阿德尔森，拉希勒·艾哈迈德，格雷戈里·w·阿尔伯特，菲利普·r·阿尔达纳，托德·d·奥尔登，理查德·c·e·安德森，大卫·f·鲍尔，塔米·贝瑟尔·安德森，卡琳·比尔布劳尔，道格拉斯·l·布罗克梅尔，约书亚·j·陈，丹尼尔·e·高定，大卫·j·丹尼尔斯，布莱恩·j·德洛希，苏珊·r·达勒姆，理查德·g·埃伦伯根，拉明·埃斯坎达里，赫伯特·e·富克斯，杰拉尔德·a·格兰特，帕特里克·c·格劳普曼，斯蒂芬妮·格林，杰弗里·p·格林菲尔德，奈娜·l·格罗斯，Daniel J. Guillaume, Todd C. Hankinson, Gregory G. Heuer, Mark Iantosca, Bermans J. Iskandar, Eric M. Jackson, George I. Jallo, James M. Johnston, Bruce A. Kaufman, Robert F. Keating, Nicklaus R. Khan, Mark D. Krieger, Jeffrey R. Leonard, Cormac O. Maher, Francesco T. Mangano, J. Gordon McComb, Sean D. McEvoy, Thanda Meehan, Arnold H. Menezes, Michael S. Muhlbauer, Brent R. O 'Neill, Greg Olavarria, John Ragheb, Nathan R. Selden, Manish N. Shah, Chevis N. Shannon, Joshua S. Shimony，Matthew D. Smyth, Scellig S. D. Stone, Jennifer M. Strahle, Mandeep S. Tamber, James C. Torner, Gerald F. Tuite, Elizabeth C. Tyler-Kabara, Scott D. Wait, John C. Wellons III, William E. Whitehead, Tae Sung Park和David D. Limbrick Jr。
客观的
本研究的目的是确定后颅窝减压合并硬脑膜成形术(PFDD)和不进行硬脑膜成形术(PFD)治疗小儿Chiari畸形I型(CM1)和脊髓空洞症(SM)的并发症和结果的差异。
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作者使用Park-Reeves脊髓空洞症研究联盟数据库的回顾性和前瞻性成分来确定接受PFD或PFDD并有至少1年随访数据的CM1-SM儿科患者。记录各组术前、治疗及术后情况，并进行比较。
结果
共有692例患者符合该数据库研究的纳入标准。117例(16.9%)实施PFD, 575例(83.1%)实施PFDD。平均手术年龄9.86岁，平均随访时间2.73年。虽然PFD组术前鸣管尺寸较小，但两组间的体征或症状无显著差异。PFD组平均手术室时间更短(p < 0.0001)，出血量为50 mL的患者更少(p = 0.04)，住院时间更短(p = 0.0001)。术中并发症4例，均在PFDD组内(0.7%，p> 0.99)。PFDD患者6个月的并发症发生率为24.3%，而PFD组为13.7% (p = 0.01)。术后6个月以上并发症两组间无差异(p = 0.33)。PFD患者更可能需要翻修手术(17.9% vs 8.3%， p = 0.002)。PFDD与头痛(89.6% vs 80.8%， p = 0.04)和背痛(86.5% vs 59.1%， p = 0.01)的改善相关。 There were no differences between groups for improvement in neurological examination findings. PFDD was associated with greater reduction in anteroposterior syrinx size (43.7% vs 26.9%, p = 0.0001) and syrinx length (18.9% vs 5.6%, p = 0.04) compared with PFD.
结论
PFD与缩短手术时间和出血量、缩短住院时间以及6个月内术后并发症减少有关。然而，PFDD与更好的症状改善、缩小鸣管大小和较低的翻修减压率相关。两种手术术中并发症发生率较低，6个月以上并发症发生率相当。
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