神经皮肤黑变病(NCM)是一种罕见的先天性神经外胚层发育不良，通常因轻脑膜受累导致神经功能衰退而导致早期死亡。在没有脑膜疾病的儿童晚期出现非脑膜性中枢神经系统癫痫性病变是罕见的。本文总结了一例罕见的癫痫表现和治疗性手术。
作者讨论了一名14岁的NCM女孩，最初表现为顽固性部分发作性癫痫。随后的MRI、PET和SPECT检查显示右侧颞叶有一个局灶性致痫源。视频脑电图监测结果与影像学结果一致，并进行了右侧颞叶切除术，包括内侧结构。手术后，病变的组织病理学特征包括杏仁核标本中有多个散在的棕色色素沉着的单个核细胞。患者术后2年无癫痫发作，不再需要药物治疗。
该患者表现为非典型NCM的中枢神经系统表现，可通过癫痫手术治愈。她的顽固性癫痫继发于杏仁核神经黑变，没有相关的轻脑膜黑变，少见。手术后患者癫痫活动减少，神经外科手术后患者的生活质量大大改善。
下丘脑错构瘤(HHs)是一种毁灭性的病变，可引起难治性癫痫、暴怒发作、社交能力低下和性早熟。显微外科和/或内镜切除为治疗或改善癫痫提供了极好的风险/收益概况。
作者回顾了巴罗下丘脑错构瘤项目前7年的前瞻性数据库。他们描述并说明了他们的手术方法，并回顾了以前几篇关于手术结果的出版物的数据。开云体育世界杯赔率
迄今为止，作者已经对165例有症状的HHs患者进行了手术。患者行内窥镜、经胼胝体或颅底入路或多种入路。26例患者(15.8%)需要1次以上的HH治疗。
有症状的鼻息肉的显微手术和内窥镜切除在技术上要求很高，但可以安全进行，结果良好，风险可接受。细致地注意手术管理的细微之处有助于优化结果。
胸腔镜可代替开胸手术切除胸内肿瘤，如椎旁神经源性肿瘤。虽然这种肿瘤很少见，但在后纵隔肿瘤中占大多数。
所有接受胸腔镜肿瘤手术的患者都有一个数据库。作者分析了1995年1月至2009年5月间通过胸腔镜治疗胸内肿瘤的26例患者(7男19女，平均年龄37.2岁)的表现症状、病理诊断和结果。14例(54%)为偶然诊断。5例(19%)患者出现呼吸困难或呼吸短促，4例(15%)患者出现疼痛，1例(4%)患者出现肺炎，1例(4%)患者出现声音沙哑，1例(4%)患者出现霍纳综合征。
病理证实20例(77%)患者神经鞘瘤。其他诊断包括神经节神经纤维瘤、副神经节瘤、上皮样血管肉瘤、良性血管瘤、良性颗粒细胞瘤和感染性肉芽肿。1例患者因胸膜肿瘤留下瘢痕，需转入开胸手术。1例患者因椎管内肿瘤扩张而行椎板切除术。全切除25例(96%)。其余患者接受活检后放疗。平均手术时间2.5 h，平均失血量243 ml。平均置胸管时间1.3 d，平均住院时间3.0 d。在队列的后半部分接受治疗的病例通常是偶然诊断的，在更短的时间内进行，并且比队列的前半部分的患者出血量更少。1例永久治疗相关疾病(轻度霍纳综合征)。所有以前工作过的患者都能够重返工作岗位(平均临床随访43个月)。 There were no recurrences (mean imaging follow-up 54 months).
内窥镜经胸入路可以通过保留胸壁正常组织、避免肋骨收缩和肌肉横断以及减少术后疼痛来减少入路相关的软组织发病率和促进恢复。这种侵入性较小的方法缩短了住院时间和恢复时间。
手掌、腋窝和足底多汗症通常会导致青少年的社交、情感和身体残疾。作者报告了资深作者在巴罗神经学研究所通过双侧胸腔镜交感神经切除术治疗的所有青少年手掌多汗症的手术结果。
我们回顾了1998年至2006年(包括)所有接受双侧胸腔镜交感神经切除术的青少年患者的前瞻性数据库。根据需要，通过门诊、电话或书面问卷进行额外随访。
54例患者(40例女性)接受双侧手术。平均年龄15.4岁(10 ~ 17岁)。平均随访42周(范围0.2-143周)。仅手掌多汗症10例;手掌、腋窝6例;17例患者掌、足底;还有21例患者的手掌、腋窝和足底表面。98.1%的患者手掌多汗症完全消失。96.3%的腋窝多汗症患者和71.1%的足底多汗症患者症状得到缓解或改善。平均住院时间为0.37天，68.5%的患者在手术当天出院。 One patient experienced brief intraoperative asystole that resolved with medications and had no long-term sequelae. Otherwise, no serious intraoperative complications occurred. No patient required chest tube drainage. The percentage of patients who reported satisfaction and willingness to undergo the procedure again was 98.1%.
双门，双侧胸腔镜交感神经切除术是一种有效和低发病率的治疗严重的手掌，腋窝和足底多汗症。
本研究的目的是阐明应用深低温循环停搏手术治疗颅内动脉瘤的手术指征、风险和长期临床结果。
作者回顾性回顾了103例患者(64名女性，39名男性，平均年龄44.8岁)实施的105例深低温循环停搏手术治疗104例独立动脉瘤。评估患者的临床病史、x线片和手术报告。后循环动脉瘤97例，其中颅底尖60例，颅底中动脉21例，椎基底交界处11例，小脑上动脉4例，大脑后动脉1例。7例患者存在前循环动脉瘤。另外2例患者有非动脉瘤性病变。
围手术期14例(14%)死亡。5例患者(5%)失访。在平均9.7年的长期随访中，65例患者(63%)在手术干预后状态相同或更好，10例(10%)病情恶化，9例(9%)死亡。永久性或严重并发症19例(18%)。永久性治疗相关的发病率和死亡率合计为32%。平均晚期随访格拉斯哥结局量表评分为4分，心脏停搏期间显微手术切除后的年出血率为0.5%/年。在长期随访中，92%的患者的动脉瘤不需要进一步治疗。
对于一小部分复杂且巨大的后循环动脉瘤，心脏停搏仍然是一种重要的治疗方法。与疾病的自然史相比，该手术的风险是可以接受的。
许多接受颈动脉内膜切除术(CEA)的患者定期服用永久性血小板抑制剂氯吡格雷。作者试图确定在CEA之前服用氯吡格雷是否会导致更多出血或其他并发症。
作者对连续182名接受CEA的患者进行了回顾性、机构审查委员会批准的审查。从医院和临床记录中收集临床、放射学和外科数据。分析基于CEA患者是否存在氯吡格雷，并通过考虑手术后8天内和5天内使用氯吡格雷来确定分组，进行两次分析。
术前8天内服用氯吡格雷在任何发病率或死亡率方面均无统计学增加。在5天内服用氯吡格雷与手术失血量小但显著增加和保守控制的术后颈部肿胀相关。氯吡格雷组和氯吡格雷组的永久性发病率和死亡率均未增加。
本研究结果支持术前氯吡格雷用于CEA患者的安全性。
血管母细胞瘤是一种组织学上的良性肿瘤，偶尔发生或作为von Hippel-Lindau病的一部分。血管母细胞瘤可发生于神经轴的任何部位，但骶骨血管母细胞瘤极为罕见。为了确定有助于指导这些病变的手术和临床管理的特征，作者描述了一个大型von Hippel-Lindau病相关骶骨血管母细胞瘤的管理并回顾了文献。
作者介绍了一例38岁的女性von Hippel-Lindau病和10年的进行性背部疼痛的历史，以及左下肢疼痛和麻木。神经系统检查显示左侧S-1和S-2皮体感觉减退。磁共振成像显示骶骨区域有一个大的强化病变，伴有骶骨侵蚀。患者接受了动脉造影和肿瘤栓塞，然后切除。组织病理学诊断与血管母细胞瘤一致，显示S-2神经根血管内肿瘤浸润。在1年的随访检查中，疼痛缓解，麻木改善。
骶神经根血管母细胞瘤在大多数患者中可以安全切除，从而使症状稳定或改善。一般来说，当骶神经根的血管母细胞瘤出现症状时，应该切除。因为它们起源于神经根，所以必须牺牲血管母细胞瘤起源的神经根才能完全切除。
腰骶区血管母细胞瘤是罕见的，既往报道的作者没有明确这些肿瘤切除后患者的手术处理、组织病理学特征或结局。为了确定有助于指导这些病变的手术和临床管理的特征，作者回顾了一系列接受腰骶神经根血管母细胞瘤切除术的von Hippel-Lindau综合征患者的数据。
连续6例患者(3男3女;本研究纳入接受腰骶神经根血管母细胞瘤切除术的患者，平均手术年龄39岁(31-48岁)。平均随访时间为23个月(6-45个月)。来自检查、医院图表、手术结果、组织病理学分析和磁共振成像的数据被用于分析手术管理和临床结果。切除的肿瘤位于腰椎(5例)或骶骨(1例);肿瘤平均大小为2728 mm3.(范围80 - 15022毫米3.)．与中枢神经系统(CNS)区域变异空间相一致，可容纳神经压缩效应的血管母细胞瘤大小，肿瘤平均体积(2728 mm3.这些症状性病变的表现明显大于CNS其他部位切除的症状性血管母细胞瘤。组织病理学检查均显示血管母细胞瘤浸润相关神经根。6例患者中有5例实现了完全切除，1例患者进行了两例血管母细胞瘤的硬膜内探查，但由于运动根受累而未能实现切除。在所有涉及完全切除的病例中，患者症状均有改善。
在大多数von Hippel-Lindau综合征患者中，腰骶神经根血管母细胞瘤可以安全切除。一般来说，当腰骶神经根的血管母细胞瘤出现症状时应切除。由于这些肿瘤似乎起源于神经根，有必要牺牲血管母细胞瘤起源的神经根以实现完全切除。
大脑成像技术的进步使得对关键神经结构进行更复杂的测绘成为可能。功能磁共振成像(fMRI)测量与神经活动变化相关的局部血氧合变化，在绘制皮层激活图方面很有用。这种成像方式的应用通常仅限于合作患者;然而，fMRI已被证明成功地定位运动皮层，用于镇静下不合作儿童的神经外科手术规划。作者证明，使用功能磁共振成像来定位镇静儿童的视觉皮层是安全有效的，允许更准确的术前规划以保留视觉结构。
在2007年至2009年期间，11名儿童(年龄1-11岁)在镇静状态下进行了神经外科计划的fMRI。采用血氧水平依赖性功能磁共振成像检测闭眼刺激时视觉皮层的激活。视觉刺激呈现在块设计中，闪烁的灯光与黑暗交替。
功能性磁共振成像成功地识别了11名儿童的视觉皮层。异丙酚镇静或fMRI均无并发症。所有儿童都患有癫痫，5名患有脑瘤，1名患有结节性硬化症。6例患者行fMRI检查后行手术。无框架立体定向引导与fMRI数据同步，设计了一种切除过程中保留视觉结构的方法。没有一例假阴性导致意外的视野缺损或手术的其他副作用。在2例病例中，fMRI结果显示束已经被破坏:其中一例是由于先前的肿瘤手术，另一例是由于发育不良。
在轻度镇静下，对年幼或不合作的儿童进行视觉通路的功能MRI评估是安全且可重复的。初级视觉皮层的识别有助于适当选择患者进行术前规划，以避免视力丧失。
抗精神病药物恶性综合征(NMS)是一种潜在的危及生命的疾病，其特征为高热、自主神经紊乱、精神状态下降、肌肉张力增加，并常表现为横纹肌溶解引起的肾功能衰竭。通常情况下，会在服用抗精神病药物后发生。
作者报告了4名患者(2名儿童和2名成人)在中枢神经系统损伤后被诊断为NMS。没有患者接受抗精神病药物治疗。回顾性回顾了患者的医院和诊所图表、放射学数据和随访电话谈话。
4例患者均符合NMS的诊断标准。3例患者出现分流失败，1例患者2天前接受了功能性脑半球切除术。1例分流失败患者接受回顾性诊断。内窥镜下第三脑室造口缓解了他的分流失败，他仍然没有NMS。另外2例患者接受分流失败治疗，但NMS仍然存在。这2例患者和接受半球切除术的1例患者接受鞘内巴氯芬治疗，NMS缓解。随后，所有3例患者均放置鞘内巴氯芬输注装置，NMS缓解。分流失败的2例患者使用了腰鞘内巴氯芬输液器。接受脑半球切除术的患者有颅内巴氯芬导管。
抗精神病药物恶性综合征是一种罕见的、危及生命的疾病，可在没有抗精神病药物的管理下发生。缓解任何中枢神经系统损伤是治疗的首要步骤。一些持续性NMS症状的患者可能受益于鞘内给药巴氯芬。
