神经性皮肤黑化症(NCM)是一种罕见的先天性神经外胚层发育不良，通常因神经功能衰退而导致早期死亡。在没有脑膜疾病的情况下，儿童晚期出现的非脑膜中枢神经系统癫痫性病变是罕见的。本文总结了一例罕见的癫痫表现和治疗性手术。
作者讨论的情况下，14岁的女孩与NCM谁最初提出难治性部分发作性癫痫发作。随后的MRI、PET和SPECT研究显示右侧颞叶有局灶性癫痫源。视频脑电图监测结果与影像学结果一致，并进行了包括内侧结构在内的右侧颞叶切除术。手术后，病变的组织病理学特征包括杏仁核标本中有多个分散的单个核细胞和棕色色素沉着。患者术后2年无癫痫发作，不再需要药物治疗。
该患者表现为NCM的非典型中枢神经系统表现，可通过癫痫手术治愈。她的顽固性癫痫继发于杏仁核神经黑变症，而杏仁核神经黑变没有相关的小脑膜黑变，这是一种罕见的情况。由于切除后没有癫痫发作活动，神经外科手术后患者的生活质量大大提高。
胸腔镜可代替开胸手术切除胸内肿瘤，如椎旁神经源性肿瘤。虽然这些肿瘤很少见，但它们占后纵隔肿瘤的大多数。
保存了所有接受胸腔镜手术的肿瘤患者的数据库。作者分析了1995年1月至2009年5月间通过胸腔镜治疗胸内肿瘤的26例患者(男性7例，女性19例，平均年龄37.2岁)的临床表现、病理诊断和预后。14例患者为偶然诊断(54%)。5例(19%)患者表现为呼吸困难或呼吸短促，4例(15%)患者表现为疼痛，1例(4%)患者表现为肺炎，1例(4%)患者表现为声音嘶哑，1例(4%)患者表现为霍纳综合征。
病理表现为神经鞘瘤20例(77%)。其他诊断包括神经节神经纤维瘤、副神经节瘤、上皮样血管肉瘤、良性血管瘤、良性颗粒细胞瘤和感染性肉芽肿。1例患者因肿瘤形成胸膜瘢痕，需转开胸手术。1例患者因肿瘤向脊柱内扩展而接受了椎板切除术。全部切除25例(96%)。其余患者接受活组织检查和放射治疗。平均手术时间2.5 h，平均失血量243ml，平均插胸管时间1.3 d，平均住院时间3.0 d。在队列的后半部分接受治疗的病例通常是偶然诊断的，在更短的时间内进行治疗，并且与队列的前半部分相比，出血量更少。有1例永久性治疗相关发病(轻度霍纳综合征)。所有以前受雇的患者都能够重返工作岗位(平均临床随访43个月)。 There were no recurrences (mean imaging follow-up 54 months).
内镜下经胸入路通过保留胸壁正常组织，避免肋骨回缩和肌肉横断，减少术后疼痛，可以减少入路相关软组织的发病率，促进康复。这种侵入性较小的方法缩短了住院时间和恢复时间。
手掌、腋窝和足底多汗症通常对青少年造成社交、情感和身体上的残疾。作者报告了由资深作者在Barrow神经学研究所通过双侧胸腔镜交感神经切除术治疗掌多汗症的所有青少年的手术结果。
回顾了1998年至2006年(包括)所有接受双侧胸腔镜交感神经切除术的青少年患者的前瞻性数据库。根据需要在诊所或通过电话或书面问卷进行额外的随访。
54例患者(40例女性)接受双侧手术。平均年龄15.4岁(10 ~ 17岁)。平均随访42周(0.2-143周)。10例多汗症患者仅累及手掌;手掌、腋窝6例;手掌、足底面17例;手掌，腋窝和足底表面21例。98.1%的患者掌多汗症完全消失。96.3%的腋窝多汗症患者和71.1%的足底多汗症患者症状缓解或改善。平均住院时间0.37天，68.5%的患者在手术当日出院。 One patient experienced brief intraoperative asystole that resolved with medications and had no long-term sequelae. Otherwise, no serious intraoperative complications occurred. No patient required chest tube drainage. The percentage of patients who reported satisfaction and willingness to undergo the procedure again was 98.1%.
双门静脉、双侧胸腔镜交感神经切除术是一种有效且低发病率的治疗严重掌、腋窝和足底多汗症的方法。
下丘脑错构瘤(HHs)是一种毁灭性的病变，可导致顽固性癫痫、暴怒发作、社交能力低下和性早熟。显微外科和/或内窥镜切除为治疗或改善癫痫提供了极好的风险/收益概况。
作者回顾了Barrow下丘脑错构瘤项目前7年的前瞻性数据库。他们描述和说明了他们的手术方法，并回顾了以前一些关于手术结果的出版物的数据。开云体育世界杯赔率
迄今为止，作者已经对165名有症状的HHs患者进行了手术。患者接受内窥镜、经胼胝体或颅底入路或多种入路。26例患者(15.8%)需要1种以上治疗。
显微外科和内窥镜切除症状性HHs在技术上要求很高，但可以安全进行，效果良好，风险可接受。对手术处理细节的细致关注有助于优化结果。
本研究的目的是阐明深部低温循环停搏术在颅内动脉瘤手术治疗中的手术适应症、风险和长期临床结果。
作者回顾性回顾了103例患者(女性64例，男性39例，平均年龄44.8岁)105例深部低温循环停搏术治疗104个独立动脉瘤。评估患者的临床病史、x线片和手术报告。后循环动脉瘤97例，其中基底动脉尖60例，基底动脉中21例，椎基底动脉交界处11例，小脑上动脉4例，大脑后动脉1例。7例患者存在前循环动脉瘤。另外两名患者有非动脉瘤性病变。
围手术期死亡14例(14%)。晚期随访丢失5例(5%)。在平均9.7年的长期随访中，65例(63%)患者手术后状态相同或更好，10例(10%)恶化，9例(9%)死亡。有19例(18%)出现永久性或严重并发症。与永久性治疗相关的发病率和死亡率的综合比率为32%。晚期随访的平均格拉斯哥结局量表评分为4分，心脏停搏期间显微手术夹夹后的年出血率为0.5%/年。在长期随访中，92%的患者不需要进一步治疗他们的动脉瘤。
对于一小部分复杂的和巨大的后循环动脉瘤，心脏静止仍然是一个重要的治疗选择。与疾病的自然病史相比，与该程序相关的风险是可以接受的。
许多接受颈动脉内膜切除术(CEA)的患者定期服用氯吡格雷，一种永久性血小板抑制剂。作者试图确定在CEA前服用氯吡格雷是否会导致更多的出血或其他并发症。
作者对182例连续接受CEA的患者进行了回顾性、机构审查委员会批准的审查。临床、放射学和手术资料收集自医院和诊所记录。根据CEA患者是否使用氯吡格雷进行分析，并在手术后8天内和5天内考虑氯吡格雷的使用情况，进行两次分析，以确定分组。
在手术前8天内服用氯吡格雷不会导致任何发病率或死亡率的统计学增加。在5天内服用氯吡格雷与术中出血量的小幅但显著增加和保守处理的术后颈部肿胀相关。氯吡格雷组的永久性发病率或死亡率均未增加。
本研究结果支持氯吡格雷术前用于CEA患者的安全性。
血管母细胞瘤是组织学上良性的肿瘤，偶尔发生或作为von Hippel-Lindau病的一部分。血管母细胞瘤可发生在沿神经轴的任何部位，但骶血管母细胞瘤极为罕见。为了确定将有助于指导这些病变的手术和临床管理的特征，作者描述了一个大的von Hippel-Lindau病相关的骶骨血管母细胞瘤的管理并回顾了文献。
作者提出的情况下，38岁的妇女与冯希佩尔-林道病和10年的历史进行性背部疼痛，以及左下肢疼痛和麻木。神经学检查显示左侧S-1和S-2皮节感觉减退。磁共振成像显示骶骨区有一个大的强化病变，伴骶骨糜烂。患者接受了动脉造影和肿瘤栓塞，然后切除。组织病理学诊断与血管母细胞瘤一致，显示S-2神经根筋束内肿瘤浸润。1年随访检查，疼痛缓解，麻木改善。
大多数患者的骶神经根血管母细胞瘤可以安全切除，导致症状稳定或改善。一般来说，骶神经根血管母细胞瘤出现症状时应切除。由于它们起源于神经根，因此必须切除血管母细胞瘤起源的神经根以实现完全切除。
腰骶区的血管母细胞瘤是罕见的，以前的报告作者没有明确手术处理，组织病理学特征，或一组患者切除这些肿瘤后的结果。为了确定有助于指导这些病变的手术和临床治疗的特征，作者回顾了一系列接受腰骶神经根血管母细胞瘤切除术的von Hippel-Lindau综合征患者的数据。
连续6例患者(3男3女;本研究纳入行腰骶神经根血管母细胞瘤切除术的患者，平均手术年龄39岁[范围31-48岁]。平均随访23个月(6 ~ 45个月)。来自检查、医院图表、手术结果、组织病理学分析和磁共振成像的数据用于分析手术处理和临床结果。切除肿瘤位于腰椎(5例)或骶骨(1例)区域;平均肿瘤大小为2728mm3.(范围80 - 15022毫米3.）.与中枢神经系统(CNS)区域变异空间一致，可用来容纳神经受压作用的血管母细胞瘤大小，平均肿瘤体积(2728mm)3.在中枢神经系统其他区域切除的症状性血管母细胞瘤中，这些症状性病变的发生率要大得多。组织病理学检查均显示血管母细胞瘤浸润相关神经根。6例患者中有5例完全切除，1例患者硬膜内探查2例血管母细胞瘤，但由于运动根受累未能切除。在所有涉及完全切除的病例中，患者的症状均有所改善。
腰骶神经根血管母细胞瘤在大多数希佩尔-林道综合征患者中可以安全切除。一般来说，腰骶神经根血管母细胞瘤出现症状时应切除。由于这些肿瘤似乎起源于神经根，因此有必要牺牲产生血管母细胞瘤的神经根以实现完全切除。
脑成像技术的进步使得对关键神经结构进行更复杂的绘图成为可能。功能磁共振成像(fMRI)测量与神经活动变化相关的局部血氧变化，有助于绘制皮层激活图。这种成像方式的应用通常仅限于合作患者;然而，fMRI已被证明可以成功地定位运动皮质，为镇静下不合作儿童的神经外科计划提供帮助。作者证明，使用功能磁共振成像定位镇静儿童的视觉皮层可以安全有效地进行，允许更准确的手术前计划以保留视觉结构。
2007年至2009年间，11名儿童(年龄范围1-11岁)在镇静状态下接受功能磁共振成像(fMRI)进行神经外科手术计划。通过闭上眼睑进行血氧水平依赖的功能磁共振成像来检测视觉皮层在刺激期间的激活情况。视觉刺激以块设计呈现，闪烁与黑暗交替。
功能性核磁共振成像成功地识别了11名儿童的视觉皮层。使用异丙酚镇静或fMRI检查均无并发症。所有儿童都患有癫痫，5人患有脑肿瘤，1人患有结节性硬化症。fMRI检查后，6例患者行手术治疗。无框架立体定向制导与功能磁共振成像数据同步，以设计一种在切除过程中保留视觉结构的方法。没有假阴性导致意外视野缺损或其他手术副作用的病例。在2例病例中，fMRI结果显示束已经被破坏:一例来自先前的肿瘤手术，另一例来自发育不良。
在轻度镇静下，对年幼或不合作的儿童进行功能性MRI评估视觉通路是安全且可重复的。识别初级视觉皮层有助于术前计划，以避免视力丧失在适当选择的患者。
抗精神病药恶性综合征(NMS)是一种潜在的危及生命的疾病，其特征是体温过高、自主神经失调、精神状态下降、肌肉紧张度增加，以及经常由横纹肌溶解引起的肾功能衰竭。一般来说，这是在服用抗精神病药物后发生的。
作者报告了4例(2例儿童和2例成人)在中枢神经系统损伤后被诊断为NMS的患者。没有患者接受抗精神病药物治疗。回顾性回顾了患者的医院和诊所图表、影像学资料和随访电话交谈。
4例患者均符合NMS诊断标准。3例患者出现分流管衰竭，1例患者在2天前进行了功能性半球切除术。对1例分流管衰竭患者进行回顾性诊断。内镜下第三脑室造口术减轻了他的分流失败，他仍然没有NMS。另外2例患者接受分流失败治疗，但NMS仍然存在。这2例患者和接受半脑切除术的患者接受了鞘内巴氯芬的试验，NMS得到了缓解。随后，在所有3例患者鞘内放置巴氯芬输注器，NMS得到解决。2例分流管失效患者采用腰椎鞘内巴氯芬输注装置。接受半脑切除术的患者有颅内巴氯芬导管。
抗精神病药物恶性综合征是一种罕见的、危及生命的疾病，可以在没有服用抗精神病药物的情况下发生。缓解中枢神经系统的损伤是治疗的首要任务。一些持续出现NMS症状的患者可能受益于鞘内给药巴氯芬。
