小儿脑瘤是最常见的实体瘤，也是儿童、青少年和青年时期癌症死亡的首要原因。目前这些肿瘤的治疗还远远不够理想，其中许多肿瘤的预后仍然令人沮丧。目前医学治疗失败的主要原因之一是血脑屏障(BBB)的存在，它限制了药物向肿瘤的输送。在过去的20年里，低强度脉冲超声(LIPU)打开血脑屏障已经成为一种有前途的技术，可以增强药物向大脑的输送。在临床前模型中，观察到各种治疗药物(从低分子药物到抗体和免疫细胞)的增强输送以及肿瘤控制和生存率的提高。该技术最近已进入颅外和颅内设备的临床试验。该技术的安全性和可行性进一步在每月接受卡铂化疗的复发性胶质母细胞瘤患者中得到证实。在这篇综述中，血脑屏障在最常见的儿童脑肿瘤的特点进行了综述。然后，总结了超声血脑屏障破坏的原理和机制，并在组织学和生物学水平上进行了描述。最后，提供了在肿瘤模型中使用us诱导血脑屏障开放的临床前研究、最近的临床试验以及该技术在儿科中的潜在应用。
科马克O.马赫
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Kévin Beccaria, Michael Canney, Guillaume Bouchoux, Stéphanie Puget, Jacques Grill和Alexandre Carpentier
Ulrich-Wilhelm Thomale和Matthias Schulz
安妮·莫里斯，西尔维·弗拉塔格，凯瑟琳·米克尔，克里斯蒂安·圣罗斯，Stéphanie普吉特
幼年黄色肉芽肿(JXG)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞病。它表现出广泛的临床谱系，通常发生在5岁之前，通常局限于皮肤;然而，它可以影响多个部位，包括神经系统，并可能导致严重的疾病。虽然JXG是一种良性疾病，通常自行消退，但在器官受累的情况下，已经提出了几种治疗方法。治疗方案包括皮质类固醇、化疗和放疗;然而，这些药物会对儿童产生严重的、长期的不良影响。
作者在这里描述了第一例JXG髓内脊髓病变与脑和皮肤病变的自发消退，该病例发生在一名年轻男孩身上，随访9年。最初的神经症状在没有任何手术或药物治疗的情况下得到了解决。本病例表明，JXG的皮外病变，包括脊髓髓内受累的皮外病变，可以在没有治愈性治疗的情况下消退，就像皮肤病变一样，尽管应该实施多学科护理和密切的随访。
Anne Morice, Frédéric Kolb, Arnaud Picard, natasha Kadlub, Stéphanie Puget
复杂颅骨缺损的重建需要神经外科医生和整形外科医生的合作，以选择最合适的手术方法，特别是在发育中的儿童中。作者在此描述重建广泛的创伤性骨和软组织缺损的颅穹窿在一个11岁的男孩。缺陷的大小、组织质量和患者的初始状况需要两阶段方法。在最初的紧急手术中，撕裂的骨头和软组织被切除，10个月后，进行了重建。骨缺损位于左侧额顶区，长85 cm2填充了特制的多孔羟基磷灰石植入物。覆盖软组织的质量不允许使用经典的局部和局部区域覆盖技术。采用对侧颞浅蒂分支的自由背阔肌瓣进行二次愈合，以利用瘢痕收缩和减少脱发。稳定的血管化良好的种植体覆盖以及美观的颅骨形状被实现。本病例的结果表明，在没有手术部位潜在感染的情况下，使用定制的羟基磷灰石植入物(覆盖自由背阔肌瓣)进行大面积颅骨缺损重建是一种安全有效的儿童手术方法。
Aymeric Amelot, Kevin Beccaria, Thomas Blauwblomme, Marie Bourgeois, Giovanna Paternoster, Marie- laure Cuny, Michel Zerah, Christian Sainte-Rose和Stephanie Puget
客观的
蛛网膜囊肿(ACs)最常位于中颅窝。一些患者无症状，而另一些患者表现为颅内压升高、癫痫发作或认知和行为症状。当ac确实需要治疗时，最佳手术技术仍然存在争议。本研究旨在评估这些囊肿最有效的手术治疗方法。
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作者回顾性回顾了在他们的儿童神经外科部门25年期间处理的240例颞颅内ac。对治疗前后的临床和影像学结果进行评估。
结果
大多数男性患者(74.6%)，总体中位年龄为6.9岁。囊肿平均大小107 cm3.；Galassi分型为I型99例(41.3%)，II型77例(32.1%)，III型64例(26.7%)。44例(18.3%)为破裂后诊断。手术治疗包括显微手术(28.3%)、内窥镜囊肿开窗术(14.6%)、膀胱腹腔分流术(CPS;16.2%)，或硬膜下分流术(10%)。74例(30.8%)未行手术。在平均4.1年的随访后，囊肿体积的平均减少百分比和总体临床改善率没有显著差异。内窥镜组并发症更早，无事件生存时间更短(3年无事件生存= 67.7%，CPS和显微手术组分别为71.5%和90.5%;P < 0.007)，与显微手术组相比，出现更多硬膜下血肿(P < 0.005)。显微手术组也比内窥镜组显示出更长的膀胱池造口渗透性。
结论
对于未破裂的症状性颞部ac的治疗，显微手术似乎是最有效的治疗方法，与分流术或内窥镜相比，其EFS时间更长，并发症更少。
Pierre-Aurelien Beuriat, Stephanie Puget, Giuseppe Cinalli, Thomas Blauwblomme, Kevin Beccaria, Michel Zerah和Christian Sainte-Rose
客观的
脑积水仍然是小儿神经外科治疗中较为常见的疾病之一。内窥镜下第三脑室造口术(ETV)比脑室-腹膜分流术有一个优势，因为它使患者保持器械自由。存在多种分流装置与各种阀门设计，没有一个阀门被证明优于另一个。本研究的目的是描述脑积水的管理及其长期结果。
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作者回顾性地回顾了1985年至1995年期间在Hôpital Necker-Enfants Malades接受脑积水治疗的所有患者的医疗记录。
结果
975名儿童因脑积水接受了治疗。平均随访时间为11±7.4年(平均±标准差)。脑积水最常见的病因是肿瘤相关(32.3%)，其次是畸形(24.5%)和炎症(20.9%)。280例患者接受ETV作为一线治疗。该手术对控制后窝肿瘤和导水管狭窄引起的脑积水是有效的。695名儿童进行了首次分流，其中大多数接受了奥比斯-西格玛瓣膜(OSV)。OSV分流术1年生存率为70%，10年生存率为58%，20年生存率为49%。机械分流失败最常见的原因是阻塞(50.7%)。OSV和压差阀之间的总分流生存率有统计学差异(p = 0.009)。
结论
内镜下第三脑室造口术是治疗儿童脑积水的有效方法。它的成功与潜在的病理直接相关。从长期来看，OSV比经典的压差阀系统具有更高的无事件分流生存期
Lelio Guida, Thomas Blauwblomme, Giuseppe Cinalli, Stéphanie Puget，和Christian Sainte-Rose
儿童Rosai-Dorfman病的脑定位
病例报告
Federico Di Rocco, Matthew R. Garnett, Stephanie Puget, Francisco Pueyerredon, Thomas Roujeau, Francis Jaubert和Christian saint - rose
✓Rosai-Dorfman病(RDD)是一种罕见的特发性组织细胞疾病，仅偶尔累及中枢神经系统(CNS)。以往涉及中枢神经系统的RDD病例多见于成人。RDD的儿科病例很罕见，这些病例中的疾病通常具有惰性临床病程。在这篇报道中，作者描述了一个临床和放射学进展迅速的儿童颅内RDD病例。
一例13岁女童，既往健康，出现进行性左侧头痛、呕吐和发烧15天病史。经检查，她发热，但其他方面正常。神经影像学结果显示左额叶轴外病变伴外周强化。在病灶上钻一个刺孔，以获取组织样本并去除病灶。初步组织学结果显示为非特异性炎性病变。术后，患者无症状，神经影像学结果证实病灶大小显著减小。然而，3个月后的重复神经影像学检查显示病灶大面积复发，并通过开颅术在宏观上切除。组织的组织学分析证实了RDD的诊断。在最近一次随访(12个月)时，患者仍无症状，神经影像学无复发迹象。这是第一例颅内RDD具有侵袭性临床病程的报道。
