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  • 作者/编辑:Abhaya V. Kulkarnix
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Abhaya V. Kulkarni

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Mostafa El Khashab

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Merdas Al-Otibi, Andrew Jea和Abhaya V. Kulkarni

作者描述了计算机断层扫描(CT)静脉造影在术前评估一名正在考虑进行Chiari减压的Crouzon综合征儿童中的新应用。这个18个月大的女孩出现脑积水(脑室-腹腔分流术治疗)和持续性症状性Chiari畸形和相关的鸣管。由于多缝颅缝早闭与异常颅内-颅外静脉引流之间的良好关系,我们获得了CT静脉造影。CT静脉造影显示广泛扩张的椎静脉和椎旁静脉位于颅颈交界处的棘旁肌。由于术中大量失血和/或重要侧枝引流静脉阻塞导致颅内静脉高压和颅内压力顽固性升高的风险,计划的后颅窝减压术没有进行。静脉计算机断层扫描是一项容易获得的研究,我们推荐在颅骨手术干预前评估多缝颅缝早闭的儿童。

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阿巴亚·v·库尔卡尼和露丝·唐纳利

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Abhaya V. Kulkarni, Juan M. Bilbao, Michael D. Cusimano和Paul J. Muller

神经节神经瘤通常被认为是一种良性肿瘤,有可能通过手术治愈。作者介绍了一例21岁的女性,她接受了腹膜后神经节神经瘤切除术,11年后发展为脊髓成神经细胞瘤。她存活了10年多,只是最近出现了转移。据作者所知,这是第一个神经节神经瘤恶性转化为成神经细胞瘤的报道。此外,在成人脊髓成神经细胞瘤患者中,这种长期生存也未见报道。这个病例提出了神经节细胞去分化潜能的可能性,在神经节神经细胞瘤或存在长期,静止形式的成神经细胞瘤。

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Benjamin C. Warf, Salman Bhai, Abhaya V. Kulkarni和John Mugamba

对象

目前尚不清楚以前的内镜下第三脑室造口术(ETV)是否会影响分流器失败的风险。在乌干达CURE儿童医院(CCHU)治疗脑积水的不同时期-最初对所有患者进行脑脊液分流,然后对所有患者进行ETV,最后对所有患者进行ETV联合脉络膜丛烧毒(CPC) -提供了评估之前的内窥镜手术是否影响分流器存活的机会。

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在适当的机构批准下,作者回顾了CCHU临床数据库,确定了2000年12月至2007年5月期间接受脑积水治疗的2329例患者。900例患者在以下三种情况之一的情况下进行了初始脑室-腹腔分流术(VP)放置:1)初次非选择性VP分流术放置,没有内镜(255例患者);2)放弃ETV尝试时置入VP分流器(包括或不包括CPC)(370例患者);3)完成但失败的ETV(包括或不包括CPC)后置入VP分流(275例患者)。我们使用Kaplan-Meier方法分析了分流失败的时间,以构建生存曲线,Cox比例风险回归模型,并进行风险调整分析,以解释这些组之间可能的混杂差异。

结果

299例患者发生分流失败,其余601例的平均随访时间为28.7个月(中位数18.8个月,四分位数范围4.1-46.3个月)。手术死亡率(经年龄和脑积水病因校正的Cox回归p = 0.07,经年龄和脑积水病因校正的Cox回归p = 0.14)或分流感染(p = 0.94, log-rank)在3组间无显著差异。在接受初次分流术治疗的患者与在放弃ETV尝试时接受分流术治疗的患者之间,分流术生存率无差异(校正风险比[HR] 1.14, 95% CI 0.86-1.51, p = 0.35)。

在完成但失败的ETV后进行分流术的患者(有或没有CPC)分流术失败的风险较低(p = 0.008, log-rank),风险比(根据分流术年龄和病因调整)为0.72 (95% CI 0.53-0.98), p = 0.03,与未进行内窥镜检查的患者相比;但这仅在感染后脑积水(PIH)患者中观察到(校正后HR 0.55, 95% CI 0.36-0.85, p = 0.007),而对非感染性病因的脑积水没有明显影响(校正后HR 0.98, 95% CI 0.64-1.50, p = 0.92)。PIH组ETV失败后分流手术生存率的提高可能是由于该组内心室损伤的内在异质性所导致的人为选择,或者是分流手术放置时间的结果。CPC在预防未来心室导管阻塞方面的预期益处未被观察到。

结论

婴儿脑积水的范例包括打算用ETV和CPC治疗,对死亡率或后续分流生存或感染风险没有不良影响。这项研究未能证明既往ETV或CPC对分流术生存率有积极影响。

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阿巴亚·v·库尔卡尼,露丝·唐纳利,伊法特·沙姆斯

对象

脑积水结局问卷(HOQ)是一种测量生活质量的既定方法,但该问卷的认知成分从未正式与金标准神经心理学测试分数进行比较。作者假设,HOQ认知健康得分与神经心理测试得分的相关性相对较强,而HOQ身体和社会-情绪健康得分的相关性则弱得多。

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2006年7月至2008年9月期间,对在患病儿童医院神经外科门诊就诊的长期脑积水儿童进行了横断面研究。开云体育app官方网站下载入口参与调查的儿童和家庭完成了质量问卷和一系列21项标准神经心理学测试和问卷。进行Pearson相关分析。

结果

共累积83例患者(81%的参与者);平均年龄为11.5±3.4岁(mean±SD)。脑积水治疗的平均年龄为1.3±2.6岁。平均总体HOQ评分为0.69±0.21。HOQ认知评分与21个神经心理学测试分数中的19个(90%)有中度或强相关性,远远高于HOQ社会-情感评分(5个中度或强相关性,24%)和HOQ物理评分(1个中度相关性,5%)。在19项神经心理学测试(90%)中,HOQ认知得分比其他得分具有更强的相关性。HOQ认知得分与语言智商、列表学习、行为问题和元认知能力成分有特别强的相关性。

结论

来自长期脑积水儿童的广泛代表性样本的数据为HOQ认知评分的有效性和HOQ本身的整体域结构提供了额外的证据。

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