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Farideh Nejat和Behzad Eftekhar

这名9岁女童患有快速进展性脑脱髓鞘病,表现为偏瘫和颅内高压。脑图像显示两个半球皮层下白质有四个肿块效应病变。病理检查发现病变脱髓鞘。患者在皮质类固醇治疗后有所恢复,但在最大病灶减压抽吸后完全好转。

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Farideh Nejat和Syed Shuja Kazmi

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Ghazaleh Kheiri, Negin Naderian, Sajedeh Karami, Zohreh Habibi和Farideh Nejat

客观的

产前心室肿大根据心房直径分为轻度、中度或重度。轻度和中度脑室肿大的自然病程和宫内进展与这些儿童的神经发育状况相关已被广泛报道。

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对2010年至2018年儿童医学中心小儿神经外科门诊就诊的122例轻、中度脑室肿大妊娠进行回顾性研究。开云体育app官方网站下载入口根据美国疾病控制和预防中心的标准,作者收集了这些儿童的人口统计学、首次和连续超声信息、相关异常、妊娠结局信息以及这些儿童的最新发育状况,至少在出生后1年打电话给父母。

结果

诊断时的平均胎龄为29.1周,53%的胎儿为女性。106例心房宽度准确记录,其中61%为轻度,39%为中度。收集了84例患者的连续超声扫描信息,其中5例脑室肿大消退,67例保持稳定,12例进展。轻度脑室肿大组14例(29.7%),中度脑室肿大组6例(16.2%)有相关异常,以胼胝体发育不全最为常见。轻度脑室肿大的存活率为80%,中度脑室肿大的存活率为89.4%。考虑到存活到活产和心室肿大的进展,退化组的存活率为100%,稳定组为97%,进展组为41.6% (p < 0.001)。对73例患者进行神经发育状况评估,69.8%的患者神经发育正常;16.4%的儿童有轻度延迟,5.4%和8.2%的病例分别被诊断为中度和重度延迟。

结论

尽管在我们的回顾性研究中有很高的漏检率,但大多数轻度或中度脑室肿大患者的病程稳定或消退。大多数病例发育状态接近正常。需要更大样本量的前瞻性研究和详细的发育评估试验来回答有关产前脑室肿大的自然病程、生存和预后的问题。

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赛义德·安萨里,马吉德·达德梅尔,法里德·内贾特

枕骨真皮窦(ODSs)是位于中线的先天性病变,其特征是皮肤凹陷或酒窝。颅内延伸以及相关症状是可变的。到目前为止,还没有家族性病变的报道。在这篇文章中,作者报告了一个2岁的男孩与ODS和颅内高压。男孩的母亲也有类似的病变,但没有任何症状。根据他们对该病例的经验和文献综述,作者认为在某些ODS病例中可能存在遗传基础。

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Farid Radmanesh, Farideh Nejat和Maryam Monajemzadeh

脑膨出是一种先天性囊性畸形,其中枢神经系统结构通过颅骨缺陷突出。脑膨出与肿瘤同时发生是非常罕见的情况。作者介绍了一例5个月大的女孩谁接受手术的脑膨出,其术后组织病理学评估显示病变内成熟畸胎瘤的证据。讨论了这种病变的胚胎发生。

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托马斯·皮特曼

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Farideh Nejat和Mostafa El Khashab

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詹姆斯·t·古德里奇

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Mahdi Arjipour, Farideh Nejat, Zohreh Habibi

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Sepideh Keshavarzi, Farideh Nejat和Hadi Kazemi

同时出现多个脊髓神经管缺陷是不寻常的。文献中只报道了少数这样的病例。本文报告3例双侧囊性脊柱裂。一名患者在颈椎和腰骶区有两个脊膜膨出(mmc),一名患者同时有胸腰椎和骶骨缺损,第三名患者在腰椎和腰骶区有两个脊膜膨出。所有这三例新生儿都接受了手术治疗和脑室-腹腔分流器(VP)插入治疗相关脑积水。一个孩子在2个月大时死亡,尽管副静脉分流器运行良好。另外2例患者无并发症。目前的神经管闭合模型并不能完全解释多发性脊髓发育不良的机制,但多部位闭合模型比其他闭合部位模型能更好地理解尾侧神经管闭合。

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