O年代齿状突(OO)是一种罕见的颅椎交界处(CVJ)异常，其大小和形状各异的小骨与发育不全的齿状突(OP)通过可变间隙分离。8，12小骨位于发育不全的小骨突的头部，皮质边界圆润光滑，与发育不全的小骨突或C-2椎体无骨连续性。8
与所有CVJ异常一样，OO根据其不稳定性和可还原性进行分类。2，5，6，12因此，对所有OO患者的适当评估需要动态CVJ研究- CVJ屈伸mri来确定不稳定的存在，以及这种不稳定是否存在，如果存在，是可还原的还是不可还原的。5，13 - 15还原性指的是重建解剖排列以减轻神经结构的压迫。5不稳定性需要治疗，OO是否可约决定了适当的治疗策略。如果OO通过屈伸、骨骼牵引、术中o型臂复位或术中后路牵张复位无法复位，则需要在后路融合前进行腹侧减压。5，12，22
由于听骨与C-2椎体之间的间隙通常延伸到C-2上关节面之上，随着时间的推移，这会导致横向交叉韧带功能不全，随后导致C1-2(寰枢椎)不稳定和脱位。6，12然而，为什么有些OO病例发展为固定脱位，因此变得不可还原，而其他病例则没有，目前尚不清楚，也没有调查。因此，为了评估这种不可还原性的原因并更好地了解OO的病理生理学，我们回顾性检查了1978年至2015年间在爱荷华大学医院和诊所治疗的所有不可还原性OO病例。
开云体育世界杯赔率
患者人群
一项回顾性研究确定了1978年至2015年间在爱荷华大学医院和诊所接受资深作者(A.H.M.)手术治疗的200多名OO患者。41例发生不可还原性OO。回顾性回顾所有住院和门诊记录，并记录以下数据和变量:患者年龄、性别、临床表现和检查结果、OO的解剖分类、是否存在寰枢脱位和不稳定、相关的Chiari I畸形、相关的基底内陷、相关的寰椎同化、手术处理和相关的手术结果。这项研究得到了爱荷华大学机构审查委员会的批准。
爱荷华大学的面向对象管理
在整个文献中，爱荷华大学对CVJ异常的方法已经进行了详细和广泛的描述。5，15自1978年以来，CVJ异常的治疗方法和处理方法发生了重大变化，但基本原则保持不变。5在1984年之前，所有患者均在屈曲位、伸展位和侧屈位进行了颈椎平片和多方向断层扫描。必要时辅以CT成像、CT脊髓造影、椎体血管造影，并记录颈椎牵引的效果。1984年以后，CT脊髓造影改为MRI，椎体血管造影改为CT血管造影。今天，所有患者均可进行CVJ颈椎CT和屈伸MRI检查，必要时可进行CT血管造影检查。此外，自1990年以来，所有患者都进行了CVJ的3D CT成像。该成像可以评估骨疏松异常，确定不稳定性，评估可还原性，并在需要时确定融合的最佳位置。针对OO，所有不稳定患者均采用手术治疗。不稳定但可复位的OO需要枕颈或寰枢融合，具体取决于不稳定程度。术中采用o型臂复位治疗无法复位的o型臂。如果失败，则采用经口入路对颈髓交界处(CMJ)进行减压。 After the transoral decompression, a posterior occipitocervical fusion is performed.
结果
患者人口统计、临床表现和检查结果
儿童和成人均出现不可还原的OO (表1）.手术时的平均年龄为26岁(5-52岁)。大多数患者为成年人;16例(39%)患者年龄小于18岁(儿科)，25例(61%)患者年龄大于18岁(成人)。唐氏综合症在儿童队列中比在成人队列中更常见。在16名儿童患者中，6名患有唐氏综合症(38%)，而在25名成人患者中，没有人患有唐氏综合症。共有19名男性和22名女性患者接受了术前评估和手术。临床表现包括颈部疼痛和头痛，大多数患者(93%)。所有41例患者(100%)无一例外地出现无力、感觉障碍和脊髓病。
41例难治性OO患者的人口学特征、临床表现、影像学表现和手术表现
| 特征 | 值(%) |
|---|---|
| 平均年龄(年)，范围 | 26日,5-52 |
| 男性 | 19 (46) |
| 临床表现及检查结果 | |
| 颈部疼痛和头痛 | 38 (93) |
| 弱点 | 41 (100) |
| 感觉障碍 | 41 (100) |
| 脊髓病 | 41 (100) |
| OO的解剖分类 | |
| 糟糕的 | 40 (98) |
| 原位 | 1 (2) |
| 射线的发现 | |
| 寰枢关节脱位和不稳定 | 41 (100) |
| 不可约 | 41 (100) |
| C1-2关节面骨性改变，阻止复位 | 0 (0) |
| Chiari型畸形 | 3 (7) |
| 底凹入 | 6 (15) |
| 阿特拉斯同化 | 6 (15) |
| 横韧带在MRI上位于听骨前下方 | 36/36 (100) |
| 外科处置 | |
| 经口入路前路减压 | 41 (100) |
| 随后后路c - c2融合 | 19 (46) |
| 随后后路融合Oc-C3 | 19 (46) |
| 之前的Oc-C2融合 | 3 (7) |
| 手术结果 | |
| 横韧带病理位置 | 41 (100) |
| 小骨附近明显的肉芽组织 | 38 (93) |
射线的发现
根据OO的解剖分类，40例(98%)患者发现有异位OO，只有1例(2%)患者有正位OO (表1）.所有病例均导致某种形式的寰枢关节脱位和不稳定(100%)。3例患者(7%)出现相关的Chiari I型畸形。颅底内陷和寰椎同化各有6例(15%)。在儿童队列中，与成人队列相比，下轴棘相关的节段失败更为常见。在16例儿童患者中，5例(31%)在下轴棘中出现分割失败，而在25例成人患者中，没有一例出现分割失败。所有41例均有寰枢关节脱位。在MRI上，在所有有这些研究的病例中(即后MRI时代)，横韧带被确定在听骨的前方和下方，在OP发育不良的上方;36例中的36例)(图1）.韧带呈低信号，但在t2加权MRI上也有相关的高信号，可能是由水肿改变引起的。CT显示，所有41例寰枢关节面均脱位，但未见妨碍复位的骨性改变(图2）.
案例1。一名27岁男性患者最初表现为可复位的OO和寰枢关节脱位，但随着时间的推移，由于横韧带的病理性定位，OO变得不可复位。术前矢状位CT (一个)显示异位OO和寰枢关节脱位。弯曲(B)及扩展(C)颈椎x线片最初显示寰枢关节可复位，颈椎操作和伸展后Oc-C2对正。最终，这变得无法复位，患者无法伸展和操纵颈部以达到复位(D);这在屈曲(E)及扩展(F)核磁共振。弯曲(G)及扩展(H矢状位T2加权MRI显示不可复位的OO和寰枢脱位，严重颈髓受压和T2脊髓信号改变。横韧带(白色箭头)为低信号伴高信号，可能由水肿改变所致。横韧带位于听骨的前部和下方，因此有能力协助头位复位。被膜(黑色的箭头)位于其正常位置。即使在牵引(我)， OO和寰枢关节脱位不可复位。患者随后接受了经口减压术，证实了横韧带位置的影像学表现。
案例1。在不可复位的OO中，C-1和C-2关节面脱位，但没有阻止复位的骨异常。矢状面不可还原性OO的术前CT成像一个)及日冕(B)飞机和在左边(C)及右(D)，显示C1-2关节突脱位，但没有阻止复位的骨异常。
手术结果
视频1。视频显示经口入路治疗无法复位的OO，横韧带的病理位置阻止复位(病例2)。这段视频是一个27岁男性无法复位OO的横韧带病理位置及其影像学相关性的手术说明。在这些不可还原的病例中，本视频强调并提供了横向韧带到OO的更好的空间方向。版权归Brian J. Dlouhy所有。已获许可出版。点击在这里查看。
在所有患者中，切除C-1前结节和C-1前弓以暴露OO。在13例中，OO明显向上迁移到枕骨大孔，需要进行斜坡切除。术中，所有41例患者的横韧带均位于听骨的前方和下方，OP发育不全的上方(无花果。和4）.横韧带略上前突出，这与其他需要经口减压手术的疾病中齿状突后方的典型位置完全不同。横韧带的病理位置要求我们在韧带后面工作，首先取芯，然后刮出OO。将听骨固定在韧带后面，防止复位。38例患者在听骨附近有强烈的肉芽组织。
例2。术中照片和x线相关资料显示横韧带位于OO的前部和下方，从而阻止复位并导致严重的颈髓受压。术前矢状位CT成像(一个)揭示了一个反乌托邦的OO。扩展(B)和屈曲(C矢状面T2加权MRI显示不可还原的OO和严重的颈髓压迫和T2脊髓信号改变。横韧带(白色箭头)为低信号伴高信号，可能由水肿改变所致。横韧带位于听小骨的前部和下方，因此可以防止听小骨的复位，从而无法达到正常的对齐。被膜(黑色的箭头)位于其正常位置。经口入路及暴露C-1前结节、C-1前弓和OP发育不全(D）.横韧带(*)的病理位置(听骨前、下)可以部分显示。切除C-1前结节后(eg)时，小听骨暴露，横韧带在小听骨的前方和下方清晰可见。在横韧带的后方和上方切除小听骨，使用刮匙、咬牙器和电钻(H）.这完全解压缩了CMJ。然后可以看到被膜(TM)。横韧带仍在发育不全的op上方和前方突出。术后矢状t2加权MRI序列(我c - c3后路融合术显示CMJ完全减压和适当的CVJ对齐。图片仅在线提供彩色。
例3。横韧带病理位置导致OO闭合不全，导致颈髓受压、髓后移位和Chiari I畸形。矢状面t1加权MRI (一个)显示不可还原的异位OO导致颈髓受压、髓质后侧移位和Chiari I畸形(黑色箭头)伴颈髓扣下移位。横韧带(白色箭头)部分低血压，可能是由水肿变化引起的。横韧带位于听骨的前部和下方，因此防止复位。术前矢状面(B)及日冕(CCT成像显示异位OO。经口入路及暴露C-1前结节、C-1前弓和OP发育不全(D）.C-1前结节、C-1前弓、发育不全的OP和轴体通过减压髓质和颈脊髓并暴露OO (E和F）.横韧带(*)的病理位置——听骨前和下——现在可以可视化了。在横韧带的后方和上方切除小听骨，使用刮匙、咬牙器和电钻(G和H）.这完全解压缩了CMJ。横韧带仍在发育不全的op上方和前方突出。术后矢状面t1加权MRI研究(我c - c3后路融合术显示CMJ完全减压，脑干位置正常，扁桃体上升至枕骨大孔上方，Chiari I畸形得到解决，CVJ正确对齐。图片仅在线提供彩色。
说明情况
案例1
患者27岁，颈中颈痛9个月，左侧身体麻木和感觉异常4周。这些症状在躺下和颈部屈曲时加重。他还报告说，他的脖子上有一种不正常的咔哒声，并能通过颈部伸展、扭曲和操作来缓解这种感觉。在体格检查中，他的颈部活动良好。全身保持力量(4+/5)。双侧上肢和下肢的深肌腱反射均为超反射性(3/4+)。他有霍夫曼和巴宾斯基的双重反应。他有双侧踝关节和髌骨球囊。
颈椎屈伸x线片显示异位OO伴寰枢关节脱位(图1）.在屈曲中，轴与寰椎脱位，造成轴体严重的椎管损害。病人自己能够操纵他的脖子，随着伸展，他能够减少这种脱位。颈椎屈伸x线片证实了这一点。然后他被介绍给我们。屈伸MRI序列显示寰枢关节脱位，严重椎管狭窄，t2加权成像显示CMJ脊髓信号改变。然而，在进行MRI检查时，未观察到伸直时复位。横韧带位于听骨下方和前方，位于发育不良的小齿和C-2小体上方。应用冠晕颈椎牵引，牵引重量从10磅逐渐增加到16磅，但此时无法实现复位和矫正对齐。
患者维持冠晕颈椎牵引，并经口-经咽入路至CVJ。切除C-1前结节和C-1前弓。然后我们认识到横韧带在发育不良的齿突和C-2体的上方，OO在横韧带的后方。由于横韧带的原因，听骨不能向前移动，因此切除了听骨以及发育不全的上侧op。随后进行了背侧Oc-C3内固定融合肋骨移植物。术中复位满意。他的神经系统完全恢复了。
案例2
这名27岁的男子报告了持续2个月的严重颈部疼痛和头晕;由于他是一名建筑工人，这两种情况都恶化了。由于用力过猛，他呼吸急促，双手无力，手脚感觉异常。他在3岁时就有创伤史，他的母亲被告知他出生时就有上颈椎畸形。在体格检查中，主要发现是他手脚无力，并且严重共济失调。他全身反射性很强。
CVJ影像学显示一异位OO伴腹侧CMJ受压(图3）.t2加权MRI显示CMJ呈沙漏状缩窄伴高信号改变。横韧带位于小骨下方，发育不良的小齿上方。颈髓受压在屈伸MRI上未见改变。在他的腹侧经口-经咽入路进入CVJ时，横韧带位于寰椎前弓下方和发育不良的齿突上方。横韧带滑向听骨下方和前方，在暴露颈长肌和头长肌后不久可见。切除C-1前结节和C-1前弓以进入异位OO，必须将其拉至横韧带上方和前方。这样可以很好地减压被膜。进行背部Oc-C3融合术。术后MRI显示复位满意，颈髓腹侧压迫减轻。 He did well from a neurological standpoint and has returned to his previous activities.
案例3
这名21岁的女性表现为持续6个月的严重枕部头痛，并因头部运动而加重。她的左臂和左腿有间歇性的功能丧失。检查时，她步态不稳，几乎没有呕吐反应。上肢和下肢深肌腱反射明显反射亢进。
CVJ的CT成像发现一个异位的OO，附着于下斜坡(图4）.MRI检查显示髓质中腹侧被位于轴体上部分后面的OO压迫。横韧带位于发育不全的OP和听骨的下方和前部。小脑扁桃体异位，扁桃体延伸至C-1后弓下方，颈髓扣位于C-1和C-2椎体水平之间。患者被放置在冠晕颈椎牵引和前经口切除听骨和轴体的上侧面。经证实，听骨位于横韧带后方。术后MRI显示髓质腹侧减压，小脑扁桃体上升。由于不稳定，患者接受了背侧Oc-C3内固定和肋骨移植物融合。她的神经系统完全恢复了。
讨论
主要结果及解释
在迄今为止最大的一系列不可还原的OO中，也是唯一一项研究导致该组织不可还原的可变因素的研究中，我们发现在所有41例病例中，横韧带的位置都位于OO的前方和下方。听骨总是位于横韧带的后方，术中不能向前操作以实现复位。在所有病例中均未发现其他变量，提示横韧带的位置是不可还原性的决定性因素。寰枢关节面未发现妨碍复位的骨异常。考虑到肉芽组织在大多数病例中的存在，肉芽组织也可能有助于防止复位，并且可能是在听骨向后滑至横韧带后形成的。在大多数病例中也观察到OO的反乌托邦变异，提示不稳定和不可还原性的易感因素。相关因素，如唐氏综合征和下轴棘节段失败只发生在不可还原的OO患儿中，这表明这些因素可能使患者更早出现不稳定和不可还原。下面将讨论所有这些关键结果。
OO导致不稳定性和不可还原性的发病机制
OO的起源在文献中有广泛的争论。2一些人认为OO是一种先天性和/或发育异常，发生在齿状突骨化中心与C-2椎体融合失败后。这得到了家族性和同卵双胞胎OO病例的支持，1，9，16，24暗示与胚胎发育缺陷有关的遗传成分。其他人提出，OO可能代表童年时期通过C-2/齿状突生长板发生的未被记忆和/或未被识别的骨折(未愈合的齿状突联合软骨骨折)，导致op的慢性不愈合骨折。创伤后假说得到了先前记录的完整C-2患者的病例报告的支持，这些患者后来在远程创伤后被发现有OO。7，12，21，23OO很可能更常见于创伤后起源，有些病例是先天性的。12，18此外，还可能存在通过两种机制同时发生的情况。
不管OO的起源和临床重要性如何，OO可导致C1-2不稳定。3.，10，12，17，19，25寰枢关节的稳定性取决于OP和相关C1-2韧带的骨完整性。横韧带是一种紧绷的带子，用于将OP固定在C-1的前弓上，从而允许C-1在C-2上进行生理旋转，同时通过防止C-1在C-2上的平移运动(可能导致脊髓损伤)来提供稳定性。横韧带是C-1相对于C-2平移运动的主要约束，因为寰枢关节有平坦的外侧肿块关节，没有限制运动的椎间盘，囊状韧带松散，后韧带弱，缺乏黄韧带。对于OO，听骨与C-2体缺乏连续性阻碍了横韧带限制C-1在C-2体上的平移运动的能力。因此，这可能导致C-1和听骨在C-2上自由移动的不稳定。C1-2关节持续受到压力，无论是颈部正常的生理运动、突然的创伤、物理压力，还是韧带不稳定的易感，都可能导致横韧带功能不全和总体影像学不稳定。12，22，26，27
不可还原性OO中寰枢关节和横韧带的稳定性
OO的初始不稳定性通常可以通过颈部定位来减轻，并且可以实现正常的解剖对齐。然而，随着C-1在C-2上的反复半脱位，我们的研究结果表明横韧带的无能达到了不可逆转的程度，并滑向OO的下方和略前。横韧带的这个位置使C-1和C-2脱位，并阻止C1-2复位。从生物力学角度来看，横韧带位于听小骨前下方，造成了听小骨固定不复位的位置，导致CVJ无法复位和调整(无花果。1- - - - - -4）.我们怀疑，由于不可还原性导致的这种缺乏运动，随着时间的推移，小骨周围形成肉芽组织。
OO横韧带的影像学表现
横韧带在MRI上显示为低张力韧带，位于OP后方，与齿状突两侧的前弓相连。4，11正如我们所示，不可还原OO的横韧带在MRI上显示为位于听骨下方的低张力韧带。可压缩性韧带有相关的高强度，我们怀疑这是韧带水肿改变的指示(图1）.病理韧带在MRI上增厚。
儿童和成人人群的差异
小儿和成人不可还原性OO病例之间似乎存在差异。在儿童年龄段就诊的患者更有可能出现节段失败或唐氏综合症，这表明这些因素可能会影响OO的不稳定性，影响与CVJ相关的韧带，导致在早期出现不可复位的OO。唐氏综合征导致韧带松弛，易导致Oc-C1和C1-2不稳定。20.因此，在唐氏综合症和OO患者中，已经松弛的横韧带很可能更容易最终固定在OO患者的听骨前部。这种无能可能使听骨滑向横韧带后方并固定在该位置，从而阻止复位。与唐氏综合征类似，下轴棘节段失败也与C1-2不稳定有关，因为它对C1-2关节施加了更多的压力，使其无法进行正常的生理运动，容易导致C1-2不稳定，进而导致不可还原。
反乌托邦和正位OO
齿状突可分为正位型和异位型。8正位OO被定义为位于典型OP正常位置的听骨，并与C-1或C-2体一起运动。异位OO被定义为位于枕骨附近的听骨，可能在物理上或功能上与斜坡基底融合，因此与C-2体分开移动。因为在这个不可还原的OO系列病例中，大多数患者都是反闭合型的，所以反闭合的OO可能更容易不稳定，然后不可还原。我们可以假设固定的听骨使横韧带更容易滑到它的下方和前方。
本研究的局限性
与所有回顾性研究一样，与前瞻性研究相比，存在固有的偏倚。然而，自1978年以来，这一直是一项持续的研究和评估。我们的分析是有限的，因为我们没有一个对照组。我们还没有对稳定型或可复位型OO进行经口入路来比较术中横韧带位置的发现。在一些不稳定但可复位的OO病例中，横韧带的位置很可能低于听骨。我们对这些可约的案例的回顾并没有表明它是有效的。然而，从我们术中入路可以明显看出，在本研究中评估的不可还原的OO病例中，听骨在物理上无法在横韧带前滑动。
结论
在迄今为止最大的一系列不可还原的OO中，也是唯一一项研究导致该组织不可还原的可变因素的研究中，我们发现横韧带位于小骨前和下方的位置是OO不可还原的最常见因素。肉芽组织的存在和异位变异的0也与不可还原性有关。唐氏综合征和分割失败的存在可能导致韧带功能不全的更快进展，因此更早地出现不稳定和不可还原。这是第一个将横韧带术中发现与MRI相关联的研究。
披露的信息
作者报告在本研究中使用的材料或方法或本文中指定的研究结果不存在利益冲突。开云体育世界杯赔率
作者的贡献
概念和设计:Dlouhy, Menezes。数据获取:Dlouhy, Menezes。数据分析和解释:所有作者。起草文章:德鲁希。批判性地修改文章:所有作者。审稿提交版本:所有作者。代表所有作者批准稿件的最终版本:Dlouhy。统计分析:德鲁希。
补充信息
视频
参考文献
-
1 ↑
艾尔Kaissi一个，Chehida神奇动物，GhachemMB，烧烤F，KlaushoferK：两名男性兄弟姐妹伴舌骨发育不良伴寰枢-轴段缺损及齿状突缺失．骨骼Radiol38：293- - - - - -296，2009
-
4 ↑
Debernardi一个，D 'AlibertiG，TalamontiG，别墅F，Piparo米，Collice米：颅椎交界区和韧带膜的作用．开云体育app官方网站下载入口68：291- - - - - -301，2011
-
14
德梅内塞斯啊，VanGilderJC：经口-咽入路通向颅颈交界处。10年，72例患者．J Neurosurg69：895- - - - - -903，1988
-
17 ↑
RozzelleCJ，AarabiB，迪豪党卫军，Gelb德，HurlbertRJ，RykenTC，et al。：Os odontoideum．开云体育app官方网站下载入口72：增刊2159- - - - - -169，2013
-
19 ↑
ShirasakiN，冈田克也K，奥卡河年代，细野豪志N，YonenobuK，小野K：无齿状突伴后寰枢椎不稳．《脊柱》(费城出版社1976年版)16：706- - - - - -715，1991
