成绩单
在这段视频中,我们描述了一个4岁儿童的枕脑半球间经幕入路治疗松果体母细胞瘤。患者为4岁女婴,入院前1周有头痛、晨吐、嗜睡病史。入院时神经学检查显示言语障碍和左第六脑神经麻痹。CT扫描和颅脊髓MRI显示由松果体肿块引起的三脑室脑积水,没有明显的脑脊液播散。
0:49放射学和管理策略
MRI图像显示松果体中线肿块导致梗阻性三脑积水。我们决定通过内窥镜第三脑室造口术治疗脑积水,并使用单毛刺孔技术对肿瘤进行活检,允许两种手术通过相同的方法进行。
1:06内镜活检
在确定ETV连接灰膜结节和Monro孔中心的理想轨迹后,确定肿瘤活检连接肿瘤表面和Monro孔中心的理想轨迹后,我们在两个轨迹的中间确定一个入口点,允许两种手术都通过一个单孔。内窥镜显示第三脑室底和肿瘤肿块的清晰可见。室管膜上的小白点,虽然怀疑是播种性的,但因为太小而没有进行活检。
在标准的第三脑室造口术后,内窥镜指向后方,从中间块后方接近肿瘤。肿瘤组织活检可诱导小出血,可通过精密气囊充气进行处理。手术结束时,仅可见中膜肿块和穹窿轻微挫伤,无临床后果。这是术后立即的CT扫描,显示干净的脑室镜轨迹和安全的EVD, 48小时后被移除。活检后3个月进行MRI检查,T2、DWI、dADC序列均未见单毛刺孔手术右额叶白质损伤,证明在解剖条件和术前规划良好的情况下,该技术的安全性和可行性。
组织学检查显示为松果体母细胞瘤,脑脊液细胞学检查为阴性,并给予长春新碱和卡铂新辅助化疗,使肿瘤体积显著减小。新辅助化疗在松果体母细胞瘤这种高度出血性病变中尤其重要,可以减少根治性手术的血管供应。
2:46方法选择
我们决定手术切除残余肿瘤,并考虑了两种手术入路:小脑上幕下入路和枕骨半球间幕下入路。1 - 10SCIT入路俯卧位不舒服,坐姿有空气栓塞的风险。这是一个全幕下手术,视野深窄,如果幕下陡,手术难度大,需要牺牲桥静脉,但对于中线病变,手术效果较好。6,8对于OITA入路,术前进行腰椎引流是可取的。在俯卧位进行,主要是幕上手术,打开幕后视野开阔,可在幕角独立使用,不需要静脉牺牲,提供更好的侧位显露。4 - 6,8,9
3:36 Herophilus-Galen线
为了选择方法,选择一个矢状中线切割。确定Galen静脉的最低点,然后确定Herophili环的最高点。连接这两点的线,Herophilus-Galen线,确定了在实施枕半球间幕前入路(OITA)时显微镜的最高视线。在这种情况下,100%的肿瘤体积位于这条线以下,因此可以通过OITA方法完美地控制。三维重建显示,沿着Herophilus-Galen视线的显微镜视图可以很好地控制肿瘤的上部,适当修改显微镜工作角度可以很好地控制整个肿瘤体积。由于右横窦占主导地位,所以肿瘤从左侧入路。
4:31位置,皮肤切口,开颅
俯卧位,头部在3针头框内,向右旋转15°。这个3D模型显示了从外科医生的角度看手术通道的方向,环状和矢状窦的关键结构,以及包括lambda和穿过中线的骨瓣的延伸,以实现对矢状窦的最佳控制。我们倾向于乙状结肠切口,便于颈部正中线剥离和较大的枕顶骨开颅术。这是骨骼的暴露和颅瓣的范围,控制了扭转和矢状窦。
5:07半球间解剖
切开腰椎引流管后,进行半球间剥离,可识别幕和四叉神经池。用双极电极广泛凝固帐篷,然后用接触铥激光大面积打开帐篷。
5:22四方池开启
显露四叉神经池的蛛网膜,并使用罗顿解剖器或锋利的解剖器打开。蛛网膜的开口较大,便于肿瘤组织的识别,完成这一步后,可以开始深静脉复合体的解剖。化疗后蛛网膜可能很厚,至少需要进行尖锐的解剖,将覆盖肿瘤和深静脉复合体的蛛网膜外层打开,以避免牵拉或撕裂血管的风险。
5:54盖伦静脉解剖
初步解剖可显露Galen静脉和Rosenthal同外侧基底静脉,肿瘤的红色暗块清晰可见。在初步解剖和鉴别静脉后,可以开始肿瘤解剖,从而鉴别蚓上静脉。
6:15肿瘤消肿
肿瘤外层凝固并迅速打开,用超声手术吸引器进行活检,然后内部去体积,直到看到第三脑室腔。然后我们开始解剖肿瘤的横向延伸,从左极开始,可以用超声设备通过温和的碎裂和抽吸巧妙地去除肿瘤。
6:38解剖深静脉
在这一点上,我们改进了对深静脉复合体的解剖。化疗后,深静脉嵌在一层厚厚的蛛网膜组织中,但蛛网膜组织仍可打开,可对Galen静脉、脑内静脉、Rosenthal基底静脉和蚓上静脉进行清晰的解剖和鉴别。这里我们从蚓上静脉分离出左脑内静脉。可以看到,蛛网膜很厚,但是锋利的解剖可以识别出厚厚的蛛网膜层和静脉壁之间的解剖平面,可以对所有解剖结构进行解剖和识别,避免对静脉壁的过度牵引。
7:25蚓上静脉献祭
在对两条罗森塔尔静脉、两条脑内静脉、Galen静脉和蚓上静脉进行完整解剖鉴定后,可以更安全地对肿瘤上极进行解剖,在牺牲蚓上静脉之后,这是必要时可以不受伤害地牺牲的唯一静脉。在这一步之后,可以有清晰和更大的对侧通路,在那里肿瘤的右侧部分可以最终被解剖和切除。
7:55肿瘤切除
这里肿瘤的最后残余的最后粘连被断开肿瘤被移除,这是第三脑室的腔。下极的最后残余很容易在顶板上识别,仔细解剖,并在非常高的放大倍率下移除。
8:11作用域描述
术野由颅部脾部、左脑内静脉、术野上部对侧Rosenthal基底静脉、术野下部同侧Rosenthal基底静脉划定。在野的颅部与幕镰连接处有明显的盖伦静脉。这是低倍镜下手术结束时的手术视野概览,显示镰状突和幕突,连接处有直窦。去骨瓣后枕叶表面清洁,无挫伤。
8:46术后MRI
这是术后轴向切面和矢状切面的MRI,显示肿瘤完全切除。T2、DWI和ddac序列显示,左枕叶未见因收缩引起的皮质或白质损伤,也未见与牺牲虫上静脉相关的血管问题。
9:05临床结果
患者表现为短暂性向上凝视麻痹(帕里诺氏综合征),无病灶缺损。这是病人在术后第6天跳舞。无症状的左侧硬膜下积液先经腹膜下分流治疗,再进行大剂量化疗及抢救性外周血干细胞移植。在肿瘤床上给予54 gy的颅脑照射。
32的结论
总之,松果体母细胞瘤是极其罕见的。内镜下初始单孔技术是治疗脑积水和组织取样的关键。新辅助化疗可使肿瘤缩小。Herophilus-Galen视线有助于选择手术入路。经脑幕入路可完全切除残余肿瘤而无神经功能缺损。
致谢
我们非常感谢Maria Rosaria Scala, MD在3D模型重建方面的帮助。
作者的贡献
主要外科医生:Imperato, Marini, Cinalli。外科助理:Imperato, Marini, Spennato。编辑和起草视频和摘要:Imperato, Marini, Mirone, Cinalli。批判性地修改作品:Imperato, Marini, Spennato, Cinalli。审查提交的版本的工作:Imperato, Marini, Cinalli。代表所有作者批准了作品的最终版本:Imperato。监督:Cinalli。