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von Hippel-Lindau病患者的内淋巴囊肿瘤:其自然史、诊断和治疗的意义

H.杰弗里·金 国家耳聋和其他交流障碍研究所神经耳科分会;沃伦·g·马格努森临床中心放射诊断科，国家神经疾病和中风研究所神经外科分部;马里兰州贝塞斯达国家卫生研究院国家癌症研究所癌症流行病学和遗传学分部遗传流行病学分支;华盛顿特区乔治敦大学医学中心耳鼻咽喉头颈外科

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约翰·a·布特曼 国家耳聋和其他交流障碍研究所神经耳科分会;沃伦·g·马格努森临床中心放射诊断科，国家神经疾病和中风研究所神经外科分部;马里兰州贝塞斯达国家卫生研究院国家癌症研究所癌症流行病学和遗传学分部遗传流行病学分支;华盛顿特区乔治敦大学医学中心耳鼻咽喉头颈外科

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卡门·布鲁尔 国家耳聋和其他交流障碍研究所神经耳科分会;沃伦·g·马格努森临床中心放射诊断科，国家神经疾病和中风研究所神经外科分部;马里兰州贝塞斯达国家卫生研究院国家癌症研究所癌症流行病学和遗传学分部遗传流行病学分支;华盛顿特区乔治敦大学医学中心耳鼻咽喉头颈外科

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克里斯托弗Zalewski 国家耳聋和其他交流障碍研究所神经耳科分会;沃伦·g·马格努森临床中心放射诊断科，国家神经疾病和中风研究所神经外科分部;马里兰州贝塞斯达国家卫生研究院国家癌症研究所癌症流行病学和遗传学分部遗传流行病学分支;华盛顿特区乔治敦大学医学中心耳鼻咽喉头颈外科

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Alexander O. Vortmeyer 国家耳聋和其他交流障碍研究所神经耳科分会;沃伦·g·马格努森临床中心放射诊断科，国家神经疾病和中风研究所神经外科分部;马里兰州贝塞斯达国家卫生研究院国家癌症研究所癌症流行病学和遗传学分部遗传流行病学分支;华盛顿特区乔治敦大学医学中心耳鼻咽喉头颈外科

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格拉迪斯格伦 国家耳聋和其他交流障碍研究所神经耳科分会;沃伦·g·马格努森临床中心放射诊断科，国家神经疾病和中风研究所神经外科分部;马里兰州贝塞斯达国家卫生研究院国家癌症研究所癌症流行病学和遗传学分部遗传流行病学分支;华盛顿特区乔治敦大学医学中心耳鼻咽喉头颈外科

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爱德华·h·奥德菲尔德 国家耳聋和其他交流障碍研究所神经耳科分会;沃伦·g·马格努森临床中心放射诊断科，国家神经疾病和中风研究所神经外科分部;马里兰州贝塞斯达国家卫生研究院国家癌症研究所癌症流行病学和遗传学分部遗传流行病学分支;华盛顿特区乔治敦大学医学中心耳鼻咽喉头颈外科

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罗素·r·朗瑟 国家耳聋和其他交流障碍研究所神经耳科分会;沃伦·g·马格努森临床中心放射诊断科，国家神经疾病和中风研究所神经外科分部;马里兰州贝塞斯达国家卫生研究院国家癌症研究所癌症流行病学和遗传学分部遗传流行病学分支;华盛顿特区乔治敦大学医学中心耳鼻咽喉头颈外科

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页面范围:
503 - 512
体积/问题:
102卷:第三期
DOI链接:
https://doi.org/10.3171/jns.2005.102.3.0503
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对象。内淋巴囊肿瘤(ELSTs)通常与von Hippel-Lindau (VHL)疾病相关，引起不可逆的听力损失和前庭病。临床和成像监测方案为elst的自然史、症状形成机制和治疗适应症提供了新的见解。为了澄清与ELSTs的病理生理学和治疗相关的不确定性，作者描述了一系列VHL疾病患者，其中一系列检查记录了ELSTs的发展。

开云体育世界杯赔率方法。如果一系列的临床和影像学研究捕捉到了ELSTs的发展，并且患者接受了肿瘤切除术，那么VHL疾病患者就被包括在内。分析患者的临床、听力学、影像学特征及手术结果。

本研究共纳入5例患者(3男2女)，平均手术年龄34.8岁，随访6 ~ 18个月。3例患者在神经影像学检查发现肿瘤前出现前庭听觉症状。在3例患者中，有影像学证据显示，水鞘内出血与听力丧失同时发生。通过实施后迷路后路岩石切开术(RLPP)成功切除ELSTs。所有患者术后听力稳定，前庭症状缓解。没有患者复发。

结论。VHL患者的听觉前庭症状，包括听力损失，可能是显微elst的结果。一旦发现ELST，可以通过RLPP完全切除，保留听力并改善前庭症状。小elst的早期发现和手术治疗，当听力仍然存在时，应该减少与这些肿瘤相关的听力损失、耳鸣、眩晕和脑神经功能障碍的发生率和严重程度。

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102卷:第三期

贡献者的笔记

将转载请求发送至:Russell R. Lonser，医学博士，外科神经病学分部，国家神经障碍和中风研究所，国家卫生研究院，10号楼，5D37室，马里兰州贝塞斯达20892-1414。电子邮件:lonserr@ninds.nih.gov．
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