对象
在这篇文章中，作者报告了他们在他们的机构管理成神经管细胞瘤成年患者的经验，以确定对生存和疾病控制重要的预后因素。
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1977 ~ 2005年，连续治疗27例年龄≥16岁的成神经管细胞瘤患者。有16名女性和11名男性，中位年龄为21岁(范围16 - 54岁)。全切除21例，次全切除(≥90%)2例，不全切除1例，活检3例。6例患者有纤维增生性变异体，21例患者表现为典型髓母细胞瘤。Chang分期:肿瘤侵袭脑干4例(T3b期2例，T4期2例)，转移3例(M2期2例，M3期1例)，分期不详1例(MX期)，术后10 d死亡。20名患者被分配到标准风险组，7名患者被分配到高危组。除1例诊断为MX期外，所有患者均在我院接受了颅脊髓放射治疗。7例患者放疗前接受化疗。
结果
本研究的5年和10年总生存率分别为81%和62%。中位总生存时间为17.7年。5年和10年无事件生存率分别为72%和57%。中位无事件生存时间为17.9年。单因素分析显示，生存率与性别(女性预后好于男性)和M期(无转移的患者预后好)显著相关。患者年龄、症状持续时间、首发时Karnofsky表现量表评分、脑积水、肿瘤位置、脑干侵犯、切除程度、组织学亚型、放化疗前化疗、危险组、首发时间均为无统计学意义的变量。多变量分析表明，性别和M分期以及发病时间是影响总生存时间和无事件生存时间的独立预后因素。11例患者在4.2年的中位时间内出现肿瘤复发。后窝不是最常见的复发部位，延迟复发并不罕见。尽管进行了积极的治疗，所有肿瘤复发的患者都已死亡。 The median survival time after diagnosis of recurrence was 2.5 years. Questionnaires on quality of life and cognition showed high scores in favor of limited negative effects in the perception of mental and physical health after treatment. The authors observed 1 supposed second malignancy (thyroid carcinoma) and no evidence of pituitary dysfunction.
结论
成人髓母细胞瘤的长期生存是可能的。虽然罕见，但在出现时转移是一个不良的预后因素。延迟复发的可能性需要对所有患者进行密切随访。肿瘤复发应积极治疗，因为一些患者可能有持续的反应。高危患者应给予辅助化疗，但其在减少复发，特别是远处复发中的作用，在标准风险组中尚不清楚。
本文使用的缩略语:
KPS = Karnofsky绩效量表 ； SF-36 = 36项简短健康调查 ； VACA =长春新碱/阿霉素/环磷酰胺/放线菌素 ．- 崩溃
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贡献者的笔记
请在引用本文时包含以下信息:2009年2月20日在线发表;DOI: 10.3171 / 2009.1.jns081004。
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威尔医学博士，，LambornK，，爱德华兹女士，&瓦拉WM：儿童性别对成神经管细胞瘤预后的影响．《美国医学会杂志》279：1474- - - - - -1476，1998
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Zeltzer点，，BoyettJM，，芬利莱托，，奥尔布赖特艾尔，，Rorke磅，&MilsteinJM，et al。：来自儿童癌症921组随机III期研究的结论:转移分期、辅助治疗和肿瘤残留是儿童髓母细胞瘤的预后因素．J .临床肿瘤学17：832- - - - - -845，1999
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