Glossopharyngeal神经痛(GPN)是一种脑神经多动性疼痛综合征，导致阵发性面部疼痛，持续时间从几分之一秒到几分钟，发生在耳朵、舌根、扁桃体窝或下颌角以下。疼痛通常被描述为剧烈、刺痛和剧烈，并在吞咽、咀嚼、说话、咳嗽和/或打哈欠时加剧。它是一种罕见的临床实体，仅占面部疼痛综合征的0.2%-1.3%。4，8一般人群中GPN的总发病率估计为每年每10万人0.2至0.7例，16，18，21，23尽管由于对这种情况的认识不足，这一发生率可能被低估了。
2004年，国际头痛学会提出了GPN的一个子类，包括经典型和症状型。12在经典类型中，疼痛只是间歇性的，没有潜在的原因或相关的神经功能障碍。症状型包括与经典型相同的特征，尽管疼痛可以在神经痛发作之间持续存在，并且由于结构病变，可以在上述神经的分布中发现感觉障碍。
由于GPN的罕见性及其与其他脑神经多动综合征的重叠，如三叉神经痛(TN)，喉上神经痛和中间神经神经痛，GPN的诊断并不罕见，是具有挑战性的。该诊断主要建立在综合临床基础上，因为没有针对这种情况的特定测试。有时，怀疑患有GPN的患者也应该由耳鼻喉科医生检查，以排除其他诊断。高分辨率MRI或CT扫描在发现血管压迫、肿瘤、脱髓鞘病变或累及舌咽神经的细长茎突时很有价值。
GPN的一线治疗是药物治疗，主要包括抗惊厥药物，如卡马西平、加巴喷丁、奥卡西平或普瑞巴林。5，9，12，13此外，一些抗抑郁药如阿米替林单独使用或与抗惊厥药物联合使用都有帮助。11与药物治疗相关的药物不耐受、无效、过敏和/或无法忍受的副作用是手术治疗的适应症。
目前，治疗GPN有多种手术选择，包括颅内手术(微血管减压开颅术或神经根切开术)、经皮手术(射频根切开术、三叉神经束切开术和/或核切开术)，以及最近的伽玛刀放射手术。然而，由于相关文献的缺乏和大多数研究纳入的患者数量有限，对每种手术的效率和潜在风险仍存在争议。
在这篇文章中，我们介绍了我们的经验，并调查了舌咽神经根切开术(GPNR)单独或联合迷走神经根切开术(VNR)治疗GPN的患者的即时和长期随访结果。
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患者人群
本研究获得辽宁省人民医院机构伦理委员会批准。2008年至2013年间，在给予书面知情同意后，103名符合国际头痛学会诊断标准的患者(表1）12典型GPN，在药物治疗失败后，在辽宁省人民医院接受手术治疗。
| 1） | 阵发性面部疼痛发作，持续时间从一秒到两分钟不等，符合标准2和3 |
| 2） | 疼痛具有以下所有特征 A)单边定位 B)分布在舌后部、扁桃体窝、咽部或下颌角下&/或耳朵 C)尖锐的，刺痛的，严重的 D)吞咽、咀嚼、说话、咳嗽和/或打哈欠引起的 |
| 3） | 每个病人的发作都是典型的 |
| 4） | 临床无明显神经功能缺损 |
| 5） | 不是由于另一种疾病__ |
国际头痛学会将GPN分为经典型和症状型。在症状性GPN中，其描述与经典GPN相同，但在阵发性发作之间可能持续疼痛，并且可能在舌咽神经分布中发现感觉障碍。
其他原因已通过病史、体格检查和/或特殊调查排除。
对这103例患者的病例记录进行回顾性回顾，以调查住院期间的基线特征和直接结果。疼痛缓解被定义为没有疼痛或不需要药物治疗，而任何其他结果，包括部分疼痛缓解，都被定义为治疗失败，因为没有使用视觉模拟量表等定量测量来分析患者。
对于长期随访结果，手术外科医生以外的独立采访者进行了电话调查。收集疼痛复发和永久性并发症的信息。疼痛缓解意味着没有疼痛或药物治疗，而在随访期间任何疼痛复发都被认为是疼痛复发。
为了进行比较研究，患者被分为2组:单独使用GPNR或VNR治疗的患者。
手术技术
在全身麻醉下，患者被放置在公园长凳上。锁孔乳突后开颅术暴露下桥小脑角。打开舌咽神经迷走神经复合体周围的蛛网膜，仔细观察舌咽神经和迷走神经。如果这两条神经之间有明显的距离等于或大于舌咽神经的宽度(图1一个)，只进行GPNR程序(图1 b）;否则执行GPNR+VNR。通常，大约20%-30%的迷走神经被切除(图1C和D）.
术中照片。答:舌咽神经与迷走神经之间有明显的距离，距离大于舌咽神经的宽度。B:舌咽神经被切开，迷走神经保持完整。C:舌咽神经和迷走神经混合成一个复合体。舌咽神经将被切开。D:舌咽神经和迷走神经上根被切开，小脑后下动脉(PICA)压缩舌咽神经和迷走神经复合体的根入口区，通过插入少量特氟龙毡进行减压。1 =舌咽神经;2 =迷走神经;3 =异食癖;4 =特氟龙毡。
我们选择根切断术而不是MVD作为治疗方案的主要原因是在研究初期缺乏MVD技术的经验。后期在MVD治疗TN和面肌痉挛(HFS)的经验积累的鼓舞下，我们开始探索舌咽神经和迷走神经的根入区。在一小部分患者中，为了获得更高的治疗成功率，在根切开术的基础上，还尝试了舌咽神经和迷走神经的微血管减压，减压操作简单。
对于合并颅神经多动功能障碍综合征的患者，我们通常倾向于先处理舌咽神经和迷走神经复合体，然后探查三叉神经或面神经并减压与之相关的责任血管。
两组患者的人口学资料比较以p < 0.05为有统计学意义。
结果
这两个患者队列的基线特征概述在表2概括如下(GPNR vs GPNR+VNR):平均年龄(年)，57.95(34-79范围)vs 58.14(39-76范围);平均术前症状持续时间(年):5.5(范围0.17-20)vs 4.8(范围0.08-10.75);右侧/左侧，16/22 vs 34/31;性别(女性/男性):23/15 vs . 38/27;合并TN综合征(病例数)，18例对21例;合并HFS综合征(病例数)，1对1;术中可见舌咽神经和迷走神经血管压迫(NVC)(病例数)，7例对28例。两组间除NVC外，其他变量均具有可比性。
2组接受GPNR或GPNR+VNR治疗的患者的人口统计学数据
| 特征 | GPNR集团 | GPNR + VNR组 | p值 |
|---|---|---|---|
| 年龄(岁) | |||
| 的意思是 | 57.95 | 58.14 | 0.924 |
| 范围 | 34 - 79 | 39 - 76 | |
| 术前症状持续时间(年) | |||
| 的意思是 | 5.51 | 4.85 | 0.433 |
| 范围 | 0.17 - -20.00 | 0.08 - -10.75 | |
| 一边 | |||
| Lt | 22 | 31 | 0.317 |
| Rt | 16 | 34 | |
| 性 | |||
| 女 | 23 | 38 | 0.502 |
| 男性 | 15 | 27 | |
| 并发症 | |||
| TN | 18 | 21 | 0.095 |
| HFS中 | 1 | 1 | 0.604 |
| 签证中心 | 7 | 28 | 0.009 |
103例患者共进行了103次手术，其中38例患者仅采用GPNR, 65例患者采用GPNR+VNR。79例患者获得随访数据，平均随访时间为2.73年(范围1个月- 5.75年)。关于2个患者队列的即时和长期结果的详细信息见表3．虽然即时疼痛缓解率(94.7% vs 93.8%)、即时并发症发生率(7.9% vs 4.6%)和长期疼痛缓解率(92.3% vs 94.3%)的结果相似，但在长期并发症中存在很大差异(3.8% vs 35.8%)，这意味着GPNR+VNR队列的长期并发症发生率比GPNR队列高9.4倍。
2个患者队列的即时和长期结果
| 参数 | 不。（％） | P值 | |
|---|---|---|---|
| GPNR | GPNR + VNR | ||
| 直接的结果 | |||
| 不。的患者 | 38 (100.0) | 65 (100.0) | |
| 缓解疼痛 | 36 (94.7) | 61 (93.8) | 0.852 |
| 治疗失败 | 2 (5.3) | 4 (6.2) | |
| 并发症 | |||
| 脑脊液漏 | 0 (0.0) | 1 (0.0) | |
| 伤口愈合不良 | 2 (0.1) | 1 (0.0) | |
| 声音沙哑 | 0 (0.0) | 1 (0.0) | |
| 共济失调 | 1 (0.0) | 0 (0.0) | |
| 总计 | 3 (7.9) | 3 (4.6) | 0.493 |
| 长期的结果 | |||
| 不。的患者 | 26日(100.0) | 53 (100.0) | |
| 缓解疼痛 | 24 (92.3) | 50 (94.3) | 0.727 |
| 递归式 | 2 (7.7) | 3 (5.7) | |
| 并发症 | |||
| 喝酒时咳嗽 | 0 (0.0) | 10 (0.2) | |
| 咽部不适 | 1 (0.0) | 7 (0.1) | |
| 声音沙哑 | 0 (0.0) | 1 (0.0) | |
| 吞咽困难 | 0 (0.0) | 1 (0.0) | |
| 总计 | 1 (3.8) | 19日(35.8) | 0.002 |
脑脊液。
无手术或围手术期死亡率。6例出现即时并发症，1例脑脊液漏，经腰椎引流4天成功控制;3例创面愈合不良，经创面清创后愈合;声嘶、听觉障碍各1例。在随访期间接触的79例患者中，有20例(25.3%)出现永久性并发症，包括10例饮酒时咳嗽，8例咽部不适，声嘶和吞咽困难各1例。
由于与舌咽神经和迷走神经麻痹相关的较为常见的并发症，如饮酒时咳嗽、咽部不适等，仅在随访期进行了调查，因此在长期随访期并发症发生率较高。
讨论
据我们所知，这是第三个更大的研究GPN手术治疗的系列，包括103名连续患者。GPNR和GPNR+VNR两组患者的即刻疼痛缓解率分别为94.7%和93.8%，围手术期并发症发生率分别为7.9%和4.6%，长期疼痛缓解率分别为92.3%和94.3%，长期并发症发生率分别为3.8%和35.8%，这两组患者的结果与GPN单独或联合MVD治疗的其他患者报告的结果大致一致。3.，8，13 - 15，19，23，26平均随访时间为2.73年。在整个研究期间，无手术死亡率或危及生命的并发症。
在回顾文献时，我们发现拉什顿等人在1981年出版的第一个更大的系列，23该研究包括了217名GPN患者，他们在1922年至1977年间在梅奥诊所接受过内科和外科治疗。在这个研究中,129名患者进行了外科手术GPN,其中包括颅外扯开4例,舌咽神经的颅内段舌咽神经的颈静脉孔在71例,颅内段舌咽神经和迷走神经上延伸出来的44例,和部分的第五颅神经+颅内段舌咽神经和迷走神经上延伸出来的10例。随后110例患者疼痛缓解良好，13例患者疼痛缓解不良。7例患者(5%)在术后立即死亡。这些作者报告说，最常见的术后并发症与吞咽有关;也就是说，25%的患者有吞咽困难，许多人抱怨有不寻常的感觉，比如喉咙里有异物，发痒或咽部有拉伤的感觉。
在1995年发表的Taha和Tew的研究中，2712例患者均行舌咽神经和迷走神经上根的颅内切开术(4例伴MVD, 8例不伴MVD)，在长期随访(平均10年)中均有良好的预后。
我们的结果显示了根切断术结果的增强，与一系列以MVD作为治疗程序的记录相比较。7，8，10，15，17，19，22，23，262002年，Patel等人。22报道了另一个更大的系列，该系列由1973年至2000年在匹兹堡大学接受MVD的217例GPN患者组成。在该研究人群中，MVD治疗GPN可使67%的患者立即完全缓解，另外25%的患者获得部分缓解，而8%的患者术后症状无明显变化。从50名患者中收集了长期结果，他们可以联系这些数据。在这些患者中，58%的患者出现长期缓解，18%的患者出现部分缓解。5.8%的患者发生手术相关死亡，所有病例都发生在1973年至1987年期间的手术早期阶段，而每个时间段内发生特定并发症的患者百分比在四分位数内显著下降(从15.4%到5.9%)。
2004年24Sampson等人描述了他们连续47例接受MVD治疗GPN的患者;46例(98%)患者症状立即缓解。这47例患者中有29例(62%)有超过10年(中位数12.7年)的长期随访数据。97%的患者症状仍得到缓解，5例(11%)患者出现手术导致的永久性神经功能缺损(> 6个月)，包括4例轻度声音嘶哑或吞咽困难或两者兼有，1例中度(II/VI级)面神经麻痹。
在我们的研究中特别有趣的是，103例患者中有38例单独使用GPNR而不是GPNR+VNR治疗。对于2个患者队列，除长期并发症(分别为3.8%和35.8%)外，大多数变量是可比较的。由于这项研究是回顾性的和不受控的，并且由于一些基线变量在统计上不匹配，因此它不具有统计效力;然而，长期并发症发生率9.4倍的差异似乎暗示GPNR+VNR手术有更多长期并发症的趋势。
回顾GPN的手术治疗历史，我们发现1910年Weisenberg首次报道了舌咽神经分布的剧烈疼痛，患者为35岁男性，右侧桥小脑角肿瘤。281920年，Sicard和Robineau描述了3例有类似综合征的患者，他们将颅外神经撕脱术作为治疗GPN的第一个手术选择。25然而，他们的方法因其高发病率和缺乏指关节上消融术引起的疼痛复发而流产。Adson后11924年，Dandy首次描述了基于尸体解剖的舌咽神经切片的基本硬膜内方法61927年首次报道硬膜内舌咽神经切开术。后来注意到，即使这些手术后短期结果良好，长期疼痛复发是频繁的，切除迷走神经的某些细根可能改善长期结果。2，20.此后GPNR+VNR联合手术成为GPN的主要治疗方法，直到近年来逐渐被MVD手术所取代。
虽然许多系列都主张除舌咽神经根切断术外，还应切除迷走神经上根，但我们未能找到一个令人满意的解释来解释这一选择的基本原理。这种选择似乎可以被认为是一种奇闻异事的治疗程序，其主要支持基于患者较少的有限系列。2，20.
从我们的系列中获得的有限经验显然不足以提倡GPNR单独作为治疗GPN的可靠程序;然而，获得的有希望的结果鼓励我们推测，该选择至少对GPN患者亚组有价值。
结论
总的来说，我们的研究表明，GPNR单独或联合VNR治疗GPN是一种安全、简单和有效的选择。我们认为这种选择对不适合MVD手术的患者和对MVD技术没有太多经验的外科医生尤其有价值。此外，作为其主要目的，我们的研究重申了仅GPNR的重要性，我们认为这至少对GPN患者的一个亚组有效。
作者的贡献
构思与设计:马、李。数据采集:Q Wang, B Wang。数据分析与解释:Ma。文章起草人:马。批判性地修改文章:马，李。审稿稿版:马。审定稿稿代表所有作者:马。统计分析:王q。行政/技术/物资支持:黄。
