对象
室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs)是结节性硬化(TS)的常见表现。这些发展中的肿瘤有导致梗阻性脑积水的倾向,通常是由于门罗孔水平的阻塞。在梗阻发生前鉴别SEGAs与室管膜下结节(SENs)可能提高与这些肿瘤相关的发病率。在这项研究中,作者的目的是确定单中心儿科人群中已证实的肿瘤的影像学特征。
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作者回顾性地回顾了所有活检结果证实其肿瘤为SEGAs的TS患者的记录和图像。记录肿瘤出现的时间、出现时的体征和症状以及肿瘤发展的影像学特征。我们回顾了12例经活检结果证实有14例SEGAs的患者。有症状和神经影像学证据的脑积水(41%)、无脑积水证据的肿瘤生长(33%)以及控制不良的癫痫发作(25%)建议切除。切除时肿瘤平均直径1.9 cm(范围0.3 ~ 4 cm),无肿瘤复发。由于SENs和SEGAs的病理和放射学连续,仍然很难预测病变是否以及何时会进展。肿瘤生长和增强是神经影像学进展最常见的征象,可在梗阻性脑积水发生之前观察到。
结论
SENs和SEGAs患者应每年进行一次神经影像学随访,如果病变显示进展迹象(造影剂增强或生长),应缩短随访时间,并考虑早期切除。