开放神经管缺陷后神经损伤的双重打击假说提示了脊髓脊膜膨出胎儿早期形态学改变的潜在可逆性和功能保存的机会。髓系脑膜膨出的管理研究(mom)表明，相对于产后，在子宫内治疗的患者对分流术的需求减少，神经功能得到改善，因此提供了支持胎儿修复的1级证据。随后的研究提供了更多关于泌尿外科、骨科、放射学和母体因素对胎儿修复的影响。对长期神经认知和运动功能数据的探索正在进行中，并准备塑造胎儿修复的未来。此外，技术创新，如胎儿镜手术，旨在最大限度地减少产妇发病率，同时赋予开放宫内干预观察到的有益效果。
约翰·c·威尔斯三世
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新生儿巨大颅咽管瘤的分期手术治疗
情况说明
John C. Wellons III和R. Shane Tubbs
Chiazor U. Onyia
约翰·c·威尔斯三世
Travis R. Ladner, ashley C. Westrick, John C. Wellons III和Chevis N. Shannon
对象
本研究的目的是设计并验证一种用于儿童I型基亚里畸形(CM-I)的患者报告的健康相关生活质量(HRQOL)仪器，即儿科基亚里健康指数(CHIP)。
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CHIP有45个项目，4个组成部分，构成2个领域得分:身体(疼痛频率、疼痛严重程度、非疼痛症状)和心理社会;生理和心理评分相结合，形成整体HRQOL评分。分数(0 ~ 1)越高，HRQOL越好。55例CM-I患者(平均年龄12±4岁，男性53%)入选并完成CHIP和健康实用指数标记3 (HUI3)。25名健康对照者(平均年龄11.9±4岁，男性占40%)也完成了CHIP。通过Mann-Whitney U-test比较各组之间的CHIP得分。对于CHIP判别函数，通过受试者工作特征曲线分析比较subscore与CM-I的存在。CM-I组的CHIP评分按症状(无症状、头痛和感觉异常)分层，通过Kruskal-Wallis检验和Mann-Whitney u检验进行比较，并进行Bonferroni校正(p < 0.0167)。通过单因素和多因素线性回归比较CHIP与HUI3 (Health Utilities Index Mark 3)。
结果
CM-I患者的CHIP生理和心理亚评分分别比对照组低24%和18% (p < 0.001);HRQOL总评分降低23% (p < 0.001)。CHIP物理评分与CM-I存在的曲线下面积(AUC)为0.809。CHIP生理亚评分随症状(p = 0.001)和HUI3疼痛相关生活质量(R2= 0.311, p < 0.001)。CHIP心理社会亚评分与CM-I存在的AUC为0.754。CHIP心理社会亚评分与HUI3认知- (R2= 0.324, p < 0.001)和情绪相关(R2= 0.155, p = 0.003)。CHIP HRQOL与CM-I存在的AUC为0.820。CHIP总HRQOL评分随症状差异显著(p = 0.001)， HUI3多属性综合HRQOL评分(R = 0.001)2= 0.440, p < 0.001)。
结论
CHIP是一种患者报告的、针对CM-I的HRQOL工具，在评估疼痛、认知和情绪相关的生活质量以及CM-I特有的症状特征方面具有结构效度。它有望作为CM-I结局评估的鉴别HRQOL指标。
Michael C. Dewan, Jaims Lim, Chevis N. Shannon和John C. Wellons III
客观的
多达三分之一的后窝脑瘤(PFBT)患者会经历持续性脑积水，导致永久性脑脊液转移。最佳的脑积水治疗方式尚不清楚;作者试图比较内镜下第三脑室造口术(ETV)和脑室-腹膜分流术(VPS)治疗在儿科人群中的持久性。
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作者对1986年至2016年PubMed检索的文章进行了系统回顾，这些文章描述了< 19岁的PFBT相关脑积水患者的ETV和/或VPS治疗成功/失败和失败率。此外，作者还对需要脑脊液分流的PFBT患者进行了回顾性分析。汇总来自系统评价和机构系列的患者数据，并使用Kaplan-Meier方法对ETV和VPS进行失效时间分析。
结果
从12项研究和作者的机构系列中共纳入408例患者:284例接受ETV, 124例接受VPS安置。该分析包括采用可变方法和脑脊液转移时间的非对照研究，并存在外科医生偏差。在年龄、性别、肿瘤分级或组织学、转移状态或切除程度方面，没有观察到队列之间的显著差异。ETV累计失败率为21%，VPS累计失败率为29% (p = 0.105)。ETV手术的中位失败时间早于VPS手术(0.82 [IQR 0.2-1.8] vs 4.7个月[IQR 0.3-5.7]， p = 0.03)。ETV生存曲线开始急剧下降，2个月左右趋于稳定。VPS曲线逐渐下降，但最终在5.7个月时跌破ETV曲线。总的来说，没有证据表明一种手术比另一种手术有显著的生存优势(p = 0.21, log-rank)。但VPS术后并发症发生率(31%)高于ETV (17%) (p = 0.012)。
结论
ETV失败比VPS失败发生得早，但ETV的长期治疗持久性可能更高。VPS比ETV更容易发生并发症。使用这种方法得出的临床结论有限;pfbt相关脑积水的最佳治疗方法值得通过前瞻性研究进行研究。
脑室腹腔分流引起的牵涉性肩痛
三宗个案报告
R. Shane Tubbs, John C. Wellons III, Jeffrey P. Blount, Paul A. Grabb和W. Jerry Oakes
作者报告了三名患有脑室-腹膜(VP)分流的儿科患者，他们表现为慢性右肩疼痛。影像学显示远端腹膜导管位于右半膈和肝脏之间。手术复位远端管后，所有患者的肩部疼痛均得到缓解，且未复发。虽然看起来很少见，但VP分流术引起的转诊肩关节疼痛应该加入到这种脑脊液分流术的并发症列表中。护理VP分流患者的临床医生可能希望通过对远端分流管进行成像来评估无明显神经或肌肉骨骼原因的肩痛病例。
脊髓发育不良和膀胱感染儿童的暂时性脑室-腹膜分流功能障碍
三宗个案报告
R. Shane Tubbs, John C. Wellons III, Jeffrey P. Blount和W. Jerry Oakes
作者介绍了三名患有脊髓脊膜膨出和脑积水的儿童。每个患者都有脑室腹腔分流管功能障碍的症状/体征。所有患者在出现时都表现出明显的膀胱感染，并对其感染进行了适当的治疗。没有发现患者有潜在的分流感染。所有没有医学上威胁性症状的患者都被仔细观察，并注意到在膀胱感染治疗后，他们的分流功能障碍症状/体征得到解决，因此没有进行分流手术。
根据这些患者的病程，我们认为在骨髓发育不良患者中放置分流器的显著膀胱感染往往足以引起临床对亚临床分流器功能障碍的注意，甚至可能是暂时的远端腹膜分流器吸收不良的原因。虽然这种功能障碍的确切机制尚不清楚，但膀胱感染的治疗可能会解决一些患者的症状性分流功能障碍，从而避免手术干预。然而，我们强调，在住院期间应仔细观察这些患者，因为他们往往依赖于足够的脑脊液分流。只有症状轻微的患者才应首先观察，作为最初的治疗方法。
