开放性神经管缺陷后神经损伤的两击假说表明，在诊断为脊髓脊膜膨出的胎儿中，保留功能和早期形态改变的潜在可逆性是有机会的。脊髓脊膜膨出的管理研究(MOMS)显示，子宫内治疗的患者相对于产后治疗减少了分流的需求，并改善了神经功能，从而提供了支持胎儿修复的1级证据。随后的研究提供了更多关于泌尿学、矫形学、放射学和母体因素对胎儿修复的影响。对长期可靠的神经认知和运动功能数据的探索正在进行中，并有望塑造胎儿修复的未来。此外，技术创新，如胎儿镜手术，旨在减少产妇发病率，同时赋予开放式宫内干预观察到的有益影响。
约翰·c·韦伦斯三世
约翰·c·韦伦斯三世
新生儿巨大颅咽管瘤的分期手术治疗
情况说明
约翰·c·韦伦斯三世和沙恩·塔布斯
Chiazor U. Onyia
约翰·c·韦伦斯三世
特拉维斯·r·拉德纳，阿什利·c·韦斯特里克，约翰·c·韦伦斯三世和切维斯·n·香农
对象
本研究的目的是设计并验证儿童Chiari I型畸形(CM-I)患者报告的健康相关生活质量(HRQOL)仪器，即儿科Chiari健康指数(CHIP)。
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CHIP有45个项目，4个组成部分组成2个领域评分，身体(疼痛频率，疼痛严重程度，非疼痛症状)和心理社会;生理和心理评分结合起来，形成总体HRQOL评分。分数的增加(0到1)表示HRQOL的增加。55例CM-I患者(平均年龄12±4岁，53%男性)入选并完成CHIP和健康效用指数Mark 3 (HUI3)。25名健康对照组(平均年龄11.9±4岁，40%男性)也完成了CHIP。通过Mann-Whitney U-test比较各组之间的CHIP评分。对于CHIP判别函数，通过受试者工作特征曲线分析比较亚评分与CM-I是否存在。CM-I组的CHIP评分按症状学(无症状、头痛和感觉异常)进行分层，并通过Kruskal-Wallis检验和Mann-Whitney u检验及Bonferroni校正进行比较(p < 0.0167)。CHIP与HUI3(健康效用指数Mark 3)通过单因素和多因素线性回归进行比较。
结果
CM-I患者的CHIP生理和社会心理分值分别比对照组低24%和18% (p < 0.001);HRQOL总分也降低了23% (p < 0.001)。CHIP物理评分与CM-I存在的曲线下面积(AUC)为0.809。CHIP生理评分与症状学(p = 0.001)和HUI3疼痛相关生活质量(R2= 0.311, p < 0.001)。CHIP心理社会评分与CM-I是否存在的AUC为0.754。CHIP心理社会亚得分与HUI3认知- (R2= 0.324, p < 0.001)和情绪相关(R2= 0.155, p = 0.003)生活质量。CHIP HRQOL与CM-I存在的AUC为0.820。总体CHIP HRQOL评分与症状有显著差异(p = 0.001)， HUI3多属性综合HRQOL评分(R2= 0.440, p < 0.001)。
结论
CHIP是一种患者报告的CM-I特异性HRQOL仪器，在评估疼痛、认知和情绪相关的生活质量以及CM-I特有的症状特征方面具有构造有效性。在CM-I预后评估中，它有望作为一种鉴别性HRQOL指标。
Michael C. Dewan, Jaims Lim, Chevis N. Shannon和John C. Wellons III
客观的
多达三分之一的后颅窝脑瘤(PFBT)患者会经历持续性脑积水，导致永久性脑脊液分流。脑积水的最佳治疗方式尚不清楚;作者试图比较内镜下第三脑室造口术(ETV)和脑室-腹腔分流术(VPS)在儿科人群中的持久性。
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作者对1986年至2016年PubMed收录的文章进行了系统回顾，这些文章描述了ETV和/或VPS治疗在< 19岁与PFBT相关的脑积水患者中的成功/失败以及时间到失败率。此外，作者还对需要脑脊液分流的PFBT患者进行了回顾性研究。收集了来自系统综述和机构系列的患者数据，并使用Kaplan-Meier方法对ETV和VPS进行了故障时间分析。
结果
12项研究和作者的机构系列共纳入408例患者:284例接受ETV, 124例接受VPS植入。分析包括采用可变方法和脑脊液转流时机的非对照研究，并受到外科医生偏误的影响。在年龄、性别、肿瘤分级或组织学、转移状态或切除范围方面，队列之间没有观察到显著差异。ETV的累积失败率为21%，而VPS手术的累积失败率为29% (p = 0.105)。ETV的中位失败时间早于VPS手术(0.82个月[IQR 0.2-1.8] vs 4.7个月[IQR 0.3-5.7]， p = 0.03)。最初ETV生存曲线急剧下降，然后在2个月左右稳定下来。VPS曲线逐渐下降，但最终在5.7个月时跌破ETV曲线。总体而言，一种手术与另一种手术相比，没有明显的生存优势(p = 0.21, log-rank)。然而，VPS术后并发症(31%)高于ETV (17%) (p = 0.012)。
结论
ETV的失败发生早于VPS失败，但ETV的长期治疗持久性可能更高。VPS比ETV更容易发生并发症。使用这种方法得出有限的临床结论;pfbt相关脑积水的最佳治疗方法值得通过前瞻性研究进行调查。
脑室-腹膜分流术引起的肩痛
3例报告
沙恩·塔布斯，约翰·c·韦伦斯三世，杰弗里·p·布朗特，保罗·a·格拉布和w·杰里·奥克斯
作者报告了3例脑室-腹膜分流的儿童患者，他们表现为慢性右肩疼痛。影像显示远端腹膜导管位于右膈和肝脏之间。在远端导管手术复位后，所有患者的肩部疼痛都得到了缓解，并且没有复发。虽然看起来很罕见，但脑脊液分流术引起的肩痛应该被列入脑脊液分流术并发症的清单中。护理VP分流患者的临床医生可能希望通过远端分流管成像来评估没有明显神经或肌肉骨骼原因的肩痛病例。
r·谢恩·塔布斯，约翰·c·韦伦斯三世，杰弗里·p·布朗特和w·杰里·奥克斯
作者介绍了三名出生时患有脊髓脊膜膨出和脑积水的儿童。每个人都有脑室-腹腔分流功能障碍的症状/体征。所有患者在报告时均表现出明显的膀胱感染，并对其感染进行了适当的治疗。未发现患者有潜在分流感染。所有没有医学威胁症状的患者都被仔细观察，并注意到他们的分流功能障碍症状/体征在膀胱感染治疗后得到解决，因此没有进行分流手术。
基于这些患者的病程，我们认为，在骨髓发育异常患者中，放置分流器的严重膀胱感染往往足以引起临床的亚临床分流器功能障碍，甚至可能是暂时性的腹膜远端分流器吸收不良的原因。虽然这种功能障碍的确切机制尚不清楚，但膀胱感染的治疗可能会解决一些患者的症状性分流功能障碍，从而避免手术干预。然而，我们强调，这些患者在住院期间应进行仔细观察，因为他们往往依赖于足够的脑脊液分流。只有症状轻微的患者才应首先观察，作为最初的治疗路线。
