对象
脊髓空洞症可以单独诊断,但更常见的是存在颅颈交界处异常或脊髓发育不良。脊髓空洞症的起源被假设是先天性的或后天的。本研究的目的是确定脊髓空洞症的发生率在胎儿和产后人群与神经管缺陷(NTDs)。
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对作者2004年3月至2011年11月间妊娠胎儿MRI成像数据库进行了回顾,以评估通过产前超声检查发现的宫内异常。然后选择那些有NTD的病例,并对所有产前和产后成像以及可用的临床病史进行图表审查。
结果
共进行了2362例胎儿MRI检查,其中109例为NTD患者。在2362项研究中,2例胎儿脊髓空洞症被确定。在脑脊液流动障碍的胎儿中发现了两种胎儿注射器(脑膨出和脊髓脊膜膨出各1例)。两项胎儿MRI检查均在妊娠晚期,分别在31周和38周进行。脑膨出患者被排除在脊髓NTD人群之外;因此,在所有接受MRI检查的胎儿中,0.08%(2/2362)或0.9%(1/109)患有脊柱NTD的胎儿中发现了鸣管。109例NTD患者中有63例有产后临床资料可供回顾。63人中有29人(46%)在随访期间发现了鸣管。在这组患者中,50例NTD开放,其中27例(54%)出现鸣管。在出现鸣管的开放性NTD患者中,只有7%的患者未出现或出现脑积水,而未出现鸣管的患者有35% (p < 0.05)。 There were nonsignificantly more frequent shunt revisions among those patients who developed a syrinx, and a syrinx developed in all patients who required surgical Chiari malformation decompression or tethered cord release. The initial identification of a spinal cord syrinx varied greatly between patients, ranging from 38 weeks gestation to greater than 4 years of age.
结论
这些数据表明脊髓空洞症不是先天性胚胎疾病。在接受其他宫内异常影像学检查的胎儿中未发现鸣管。在已知发生脊髓空洞症高风险的NTDs患者中,病理学仅在2个晚期胎儿或产后发现,通常存在脑积水、分流器放置、Chiari畸形减压或系留脊髓释放。该研究支持了作者的假设,即鸣管是一种获得性病变,最有可能是由于脑脊液流动异常的影响。