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Ben J. Bixenmann, Beth M. Kline-Fath, Karin S. Bierbrauer和Danesh Bansal

对象

脊髓空洞症可以单独诊断,但更常见的是存在颅颈交界处异常或脊髓发育不良。脊髓空洞症的起源被假设是先天性的或后天的。本研究的目的是确定脊髓空洞症的发生率在胎儿和产后人群与神经管缺陷(NTDs)。

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对作者2004年3月至2011年11月间妊娠胎儿MRI成像数据库进行了回顾,以评估通过产前超声检查发现的宫内异常。然后选择那些有NTD的病例,并对所有产前和产后成像以及可用的临床病史进行图表审查。

结果

共进行了2362例胎儿MRI检查,其中109例为NTD患者。在2362项研究中,2例胎儿脊髓空洞症被确定。在脑脊液流动障碍的胎儿中发现了两种胎儿注射器(脑膨出和脊髓脊膜膨出各1例)。两项胎儿MRI检查均在妊娠晚期,分别在31周和38周进行。脑膨出患者被排除在脊髓NTD人群之外;因此,在所有接受MRI检查的胎儿中,0.08%(2/2362)或0.9%(1/109)患有脊柱NTD的胎儿中发现了鸣管。109例NTD患者中有63例有产后临床资料可供回顾。63人中有29人(46%)在随访期间发现了鸣管。在这组患者中,50例NTD开放,其中27例(54%)出现鸣管。在出现鸣管的开放性NTD患者中,只有7%的患者未出现或出现脑积水,而未出现鸣管的患者有35% (p < 0.05)。 There were nonsignificantly more frequent shunt revisions among those patients who developed a syrinx, and a syrinx developed in all patients who required surgical Chiari malformation decompression or tethered cord release. The initial identification of a spinal cord syrinx varied greatly between patients, ranging from 38 weeks gestation to greater than 4 years of age.

结论

这些数据表明脊髓空洞症不是先天性胚胎疾病。在接受其他宫内异常影像学检查的胎儿中未发现鸣管。在已知发生脊髓空洞症高风险的NTDs患者中,病理学仅在2个晚期胎儿或产后发现,通常存在脑积水、分流器放置、Chiari畸形减压或系留脊髓释放。该研究支持了作者的假设,即鸣管是一种获得性病变,最有可能是由于脑脊液流动异常的影响。

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Smruti K. Patel, Brittany Staarmann, Alexander Heilman, Allie mainus, Jason Woodward和Karin S. Bierbrauer

脊柱裂是最常见的非染色体出生缺陷,导致多器官系统永久性残疾,但与长期生存相容。各个学科的重要进展现在已经提高了脊柱裂人群的生存率。虽然大多数脊柱裂患者现在是成年人,但神经外科文献中很少有关于脊柱裂成人患者的护理、相关的医疗条件、手术干预和长期并发症的出版物。成年脊柱裂患者的主要目标是保持功能和促进独立以及总体健康。然而,我们对这一老年患者群体的复杂需求的认识和理解仍存在许多差距。本文的目的是对脊柱裂患者在过渡到成年期的护理中所涉及的挑战和考虑进行全面的最新文献综述。这篇综述的独特之处是,作者提供了与一名成年脊柱裂患者的第一手个人交流和采访,讨论了许多与过渡有关的挑战。

完全访问

米歇尔·c·卡鲁索、玛格特·c·多尔蒂、苏珊娜·m·穆迪、小理查德·a·法尔科内、卡琳·s·比尔布劳尔和加里·l·盖斯

客观的

甲基强的松龙琥珀酸钠(MPSS)已被研究作为一种药物辅助,可用于急性脊髓损伤(ASCI)患者,以改善神经恢复。尽管缺乏证据支持临床效益,MPSS治疗成为成人的标准护理。最近,来自神经外科医生团体的新指南建议不再使用MPSS治疗ASCI,因为其临床疗效可疑且已知并发症。然而,在儿科人群中,关于MPSS在ASCI中使用的信息很少。本文的目的是描述在作者的1级儿科创伤中心的ASCI患者中类固醇的使用和副作用,以便通知其他可能仍在使用这种疗法的医院。

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进行回顾性图表回顾,以确定根据作者所在机构的指南进行排序和交付的依从性,并确定并发症的类型和频率。纳入标准包括年龄< 17岁,钝性创伤,医生对ASCI的关注,入院≥24小时或接受大剂量静脉MPSS治疗。排除标准包括穿透性创伤、无ASCI记录和不完整的医疗记录。回顾图表以确定并发症的清单。

结果

共审查602份患者图表;该研究共纳入354例患者。59例给予MPSS。有34个(57.5%)订单是正确的。在这34例病例中,有13例(38.2%)根据推荐的时间表进行MPSS治疗。总体而言,59例患者中只有13例(22%)根据准确的顺序和给药方案接受了治疗。

在ASCI患者中,36例接受类固醇治疗的患者中有20例(55.6%)出现并发症,明显高于未接受类固醇治疗的患者(33例中有8例[24.2%],p = 0.008)。在没有ASCI的患者中,23例接受类固醇治疗的患者中有10例(43.5%)的并发症明显多于未接受类固醇治疗的患者(262例中有50例[19.1%],p = 0.006)。

结论

高剂量MPSS用于ASCI的儿科患者没有根据协议提供高可靠性。接受类固醇治疗小儿ASCI的患者明显比未接受类固醇治疗的患者更容易发生并发症。研究结果,包括类固醇使用的并发症,支持去除高剂量MPSS作为儿童ASCI的治疗选择。

免费获取

哈桑·a·阿克巴里,亚历山大·t·亚汉达,劳里·l·阿克曼,p·大卫·阿德尔森,拉希勒·艾哈迈德,格雷戈里·w·阿尔伯特,菲利普·r·阿尔达纳,托德·d·奥尔登,理查德·c·e·安德森,大卫·f·鲍尔,塔米·贝瑟尔·安德森,卡琳·比尔布劳尔,道格拉斯·l·布罗克梅尔,约书亚·j·陈,丹尼尔·e·高定,大卫·j·丹尼尔斯,布莱恩·j·德洛希,苏珊·r·达勒姆,理查德·g·埃伦伯根,拉明·埃斯坎达里,赫伯特·e·富克斯,杰拉尔德·a·格兰特,帕特里克·c·格劳普曼,斯蒂芬妮·格林,杰弗里·p·格林菲尔德,奈娜·l·格罗斯,Daniel J. Guillaume, Todd C. Hankinson, Gregory G. Heuer, Mark Iantosca, Bermans J. Iskandar, Eric M. Jackson, George I. Jallo, James M. Johnston, Bruce A. Kaufman, Robert F. Keating, Nicklaus R. Khan, Mark D. Krieger, Jeffrey R. Leonard, Cormac O. Maher, Francesco T. Mangano, J. Gordon McComb, Sean D. McEvoy, Thanda Meehan, Arnold H. Menezes, Michael S. Muhlbauer, Brent R. O 'Neill, Greg Olavarria, John Ragheb, Nathan R. Selden, Manish N. Shah, Chevis N. Shannon, Joshua S. Shimony,Matthew D. Smyth, Scellig S. D. Stone, Jennifer M. Strahle, Mandeep S. Tamber, James C. Torner, Gerald F. Tuite, Elizabeth C. Tyler-Kabara, Scott D. Wait, John C. Wellons III, William E. Whitehead, Tae Sung Park和David D. Limbrick Jr。

客观的

本研究的目的是确定后颅窝减压合并硬脑膜成形术(PFDD)和不进行硬脑膜成形术(PFD)治疗小儿Chiari畸形I型(CM1)和脊髓空洞症(SM)的并发症和结果的差异。

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作者使用Park-Reeves脊髓空洞症研究联盟数据库的回顾性和前瞻性成分来确定接受PFD或PFDD并有至少1年随访数据的CM1-SM儿科患者。记录各组术前、治疗及术后情况,并进行比较。

结果

共有692例患者符合该数据库研究的纳入标准。117例(16.9%)实施PFD, 575例(83.1%)实施PFDD。平均手术年龄9.86岁,平均随访时间2.73年。虽然PFD组术前鸣管尺寸较小,但两组间的体征或症状无显著差异。PFD组平均手术室时间更短(p < 0.0001),出血量为50 mL的患者更少(p = 0.04),住院时间更短(p = 0.0001)。术中并发症4例,均在PFDD组内(0.7%,p> 0.99)。PFDD患者6个月的并发症发生率为24.3%,而PFD组为13.7% (p = 0.01)。术后6个月以上并发症两组间无差异(p = 0.33)。PFD患者更可能需要翻修手术(17.9% vs 8.3%, p = 0.002)。PFDD与头痛(89.6% vs 80.8%, p = 0.04)和背痛(86.5% vs 59.1%, p = 0.01)的改善相关。 There were no differences between groups for improvement in neurological examination findings. PFDD was associated with greater reduction in anteroposterior syrinx size (43.7% vs 26.9%, p = 0.0001) and syrinx length (18.9% vs 5.6%, p = 0.04) compared with PFD.

结论

PFD与缩短手术时间和出血量、缩短住院时间以及6个月内术后并发症减少有关。然而,PFDD与更好的症状改善、缩小鸣管大小和较低的翻修减压率相关。两种手术术中并发症发生率较低,6个月以上并发症发生率相当。

免费获取

赛伊德·哈桑·a·阿克巴里、阿萨德·a·里兹维、特拉维斯·s·克雷弗科尔、罗兰·汉、雅各布·k·格林伯格、詹姆斯·托纳、道格拉斯·l·布罗克梅尔、约翰·c·韦伦斯三世、杰弗里·r·伦纳德、弗朗西斯科·t·曼加诺、詹姆斯·m·约翰斯顿、曼尼什·n·沙阿、伯曼斯·j·伊斯坎达、拉希勒·艾哈迈德、杰拉尔德·f·图伊特、布鲁斯·a·考夫曼、大卫·j·丹尼尔斯、埃里克·m·杰克逊、杰拉尔德·a·格兰特、亚历山大·k·鲍尔斯、丹尼尔·e·高定、p·大卫·阿德尔森、托德·d·奥尔登、菲利普·r·阿尔达纳、理查德·c·e·安德森、内森·r·塞尔登、Karin Bierbrauer, William Boydston, Joshua J. Chern, William E. Whitehead, Robert C. Dauser, Richard G. Ellenbogen, Jeffrey G. Ojemann, Herbert E. Fuchs, Daniel J. Guillaume, Todd C. Hankinson, Brent R. O 'Neill, Mark Iantosca, W. Jerry Oakes, Robert F. Keating, Paul Klimo Jr., Michael S. Muhlbauer, J. Gordon McComb, Arnold H. Menezes, Nickalus R. Khan, Toba N. Niazi, John Ragheb, Chevis N. Shannon, Jodi L. Smith, Laurie L. Ackerman, Andrew H. Jea, Cormac O. Maher, Prithvi Narayan,格雷戈里·w·艾伯特,斯卡利格·s·d·斯通,丽莎·c·贝尔德,奈娜·l·格罗斯,苏珊·r·达勒姆,斯蒂芬妮·格林,罗伯特·c·麦金斯特里,约书亚·s·希莫尼,詹妮弗·m·斯特拉尔,马修·d·史密斯,小拉尔夫·g·达西,朴泰成和小大卫·d·林布里克。

客观的

本研究的目的是评估影响Chiari畸形I型(CM-I)和脊髓空洞症(SM)患者儿科神经外科护理的获取和结果的社会决定因素。

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作者使用Park-Reeves脊髓空洞症研究联盟数据库的回顾性和前瞻性成分来确定接受手术治疗并有至少1年随访数据的CM-I和SM儿童患者。种族、民族和保险状况被用作术前、治疗和术后特征和结果的比较因素。

结果

共有637例患者符合纳入标准,603例(94.7%)患者的种族或民族数据可用。共有463名(76.8%)非西班牙裔白人(NHW), 140名(23.2%)非白人。非白人患者在诊断时年龄较大(p = 0.002),更有可能有个体化教育计划(p < 0.01)。与NHW患者相比,非white患者表现出更多的小脑和脑神经缺陷(即步态共济失调[p = 0.028]、眼球震颤[p = 0.002]、注视共轭障碍[p = 0.03]、听力损失[p = 0.003]、步态不稳定[p = 0.003]、震颤[p = 0.021]或测量障碍[p < 0.001])。非白人患者有较高的颅骨畸形(p = 0.004)、平足(p = 0.002)和颅底内陷(p = 0.036)发生率。非白人患者在小容量中心接受治疗的可能性高于大容量中心(38.7% vs 15.2%;P < 0.01)。非白人患者手术时年龄较大(p = 0.001),手术时间较长(p < 0.001),估计失血量较高(p < 0.001),住院时间较长(p = 0.04)。在治疗或并发症方面,两组无明显差异。大多数受试者使用私人保险(440,71.5%),而175人(28.5%)使用医疗补助或自付。 Private insurance was used in 42.2% of non-White patients compared to 79.8% of NHW patients (p < 0.01). There were no major differences in presentation, treatment, or outcome between insurance groups. In multivariate modeling, non-White patients were more likely to present at an older age after controlling for sex and insurance status (p < 0.01). Non-White and male patients had a longer duration of symptoms before reaching diagnosis (p = 0.033 and 0.004, respectively).

结论

社会经济和人口因素似乎影响CM-I和SM患者的表现和治疗。种族与年龄、诊断时间、手术室时间、估计失血量和住院时间有关。这种社会经济和人口障碍的探索将有助于了解如何改善CM-I和SM患者的儿科神经外科护理。

限制访问

Jennifer M. Strahle, Rukayat Taiwo, Christine Averill, James Torner, Chevis N. Shannon, Christopher M. Bonfield, Gerald F. Tuite, Tammy Bethel-Anderson, Jerrel Rutlin, Douglas L. Brockmeyer, John C. Wellons III, Jeffrey R. Leonard, Francesco T. Mangano, James M. Johnston, Manish N. Shah, Bermans J. Iskandar, Elizabeth C.泰勒- kabara, David J. Daniels, Eric M. Jackson, Gerald A. Grant, Daniel E. Couture, P. David Adelson, Tord D. Alden, Philipp R. Aldana, Richard C. E. Anderson,Nathan R. Selden, Lissa C. Baird, Karin Bierbrauer, Joshua J. Chern, William E. Whitehead, Richard G. Ellenbogen, Herbert E. Fuchs, Daniel J. Guillaume, Todd C. Hankinson, Mark R. Iantosca, W. Jerry Oakes, Robert F. Keating, Nickalus R. Khan, Michael S. Muhlbauer, J. Gordon McComb, Arnold H. Menezes, John Ragheb, Jodi L. Smith, Cormac O. Maher, Stephanie Greene, Michael Kelly, Brent R. O 'Neill, Mark D. Krieger, Mandeep Tamber, Susan R. Durham, Greg Olavarria, Scellig S. D. Stone,布鲁斯·a·考夫曼,格雷戈里·g·豪耶尔,大卫·f·鲍尔,格雷戈里·艾伯特,杰弗里·p·格林菲尔德,斯科特·d·韦特,马克·d·范·波佩尔,拉明·埃斯坎达里,蒂莫西·玛普斯通,约书亚·s·希莫尼,拉尔夫·g·达西,马修·d·史密斯,朴泰成和大卫·d·林布里克。

客观的

脊柱侧弯通常是伴有鸣管的Chiari畸形I型(CM-I)的表现。作者的目标是在该人群中定义脊柱侧弯,并描述CM-I和鸣管的放射学特征与脊柱侧弯的存在和严重程度之间的关系。

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对CM-I(扁桃体在枕骨大孔以下≥5mm)和鸣管(轴向宽度≥3mm)的儿童患者进行了大型多中心回顾性和前瞻性登记,以评估CM-I、鸣管和脊柱侧弯(冠状曲线≥10°)的临床和放射学特征。

结果

基于CM-I和鸣管患者的现有成像,825名患者中有260名(31%)通过x线片或冠状MRI明确诊断为脊柱侧凸。49例(5.9%)患者没有脊柱侧弯,516例(63%)患者无法明确判断是否存在脊柱侧弯。有和没有明确脊柱侧弯诊断的患者的比较表明,脊柱侧弯与更宽的注射器(8.7 vs 6.3 mm, OR 1.25, p < 0.001)、更长的注射器(10.3 vs 6.2个水平,OR 1.18, p < 0.001)、口侧位于颈椎的注射器(94% vs 80%, OR 3.91, p = 0.001)和完整的注射器(50% vs 16%, OR 5.61, p < 0.001)相关。多变量回归分析显示,在该患者队列中,鸣管长度和完整鸣管的存在是脊柱侧弯的独立预测因素。脊柱侧凸与性别、CM-I诊断时的年龄、扁桃体位置、pB-C2距离(从硬脑膜腹侧到C2后下侧的一条线的垂直距离)、楔轴角或额枕角比无关。平均曲度为29.9°,37.7%的患者有左胸曲度。CM-I或鸣管诊断时年龄越大(p < 0.0001)与更大的曲线大小相关,而鸣管尺寸与曲线大小之间无相关性。

结论

CM-I患者的鸣管特征与脊柱侧凸有关,而扁桃体位置无关,鸣管长度和完整鸣管与脊柱侧凸独立相关。CM-I患者鸣管与脊柱侧凸的关系需要进一步的研究来评估。

免费获取

Brooke Sadler, Alex Skidmore, Jordan Gewirtz, Richard C. E. Anderson, Gabe Haller, Laurie L. Ackerman, P. David Adelson, Raheel Ahmed, Gregory W. Albert, Philipp R. Aldana, Tord D. Alden, Christine Averill, Lissa C. Baird, David F. Bauer, Tammy beel -Anderson, Karin S. Bierbrauer, Christopher M. Bonfield, Douglas L. Brockmeyer, Joshua J. Chern, Daniel E. Couture, David J. Daniels, Brian J. Dlouhy, Susan R. Durham, Richard G. Ellenbogen, Ramin Eskandari, Herbert E. Fuchs, Timothy M. George,杰拉德·a·格兰特,帕特里克·c·格劳普曼,斯蒂芬妮·格林,杰弗里·p·格林菲尔德,奈娜·l·格罗斯,丹尼尔·j·纪隆姆,托德·c·汉金森,格雷戈里·g·豪耶尔,马克·扬托斯卡,伯曼斯·j·伊斯坎达,埃里克·m·杰克逊,安德鲁·h·杰阿,詹姆斯·m·约翰斯顿,罗伯特·f·基廷,尼克卢斯·汗,马克·d·克里格,杰弗里·r·伦纳德,科马克·o·马赫,弗朗西斯科·t·曼加诺,蒂莫西·b·马普斯通,j·戈登·麦库姆,肖恩·d·麦克沃伊,坦达·米汉,阿诺德·h·梅内塞斯,迈克尔·米尔鲍尔,w·杰里·奥克斯,格雷格·奥拉瓦里亚,布伦特·r·奥尼尔、约翰·拉格布、内森·r·塞尔登、曼尼什·n·沙阿、切维斯·n·香农、乔迪·史密斯、马修·d·史密斯、斯卡利格·s·d·斯通、杰拉尔德·f·图伊特、斯科特·d·韦特、约翰·c·韦伦斯三世、威廉·e·怀特黑德、朴泰成、小大卫·d·林布里克和詹妮弗·m·斯特拉尔

客观的

脊柱侧弯常见于Chiari畸形I型(CM-I)相关脊髓空洞症患者。虽然已知后颅窝减压(PFD)治疗可以减少脊柱侧凸的进展,但硬脑膜成形术减压是否优于硬膜外减压尚不清楚。

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一项大型多中心回顾性和前瞻性登记的1257例CM-I(扁桃体≥5毫米在大孔以下)和syrinx(轴宽≥3毫米)的儿童患者,用于脊柱侧凸患者,他们接受PFD合并或不合并硬脑膜成形术。

结果

共422例PFD患者临床诊断为脊柱侧凸。在这些患者中,346例接受硬膜成形术,51例仅接受硬膜外减压,25例因没有关于PFD类型的数据而被排除。平均临床随访时间为2.6年。总的来说,在硬脑膜成形术和未行硬脑膜成形术的患者之间,融合的后续发生或曲线进展的患者比例没有差异。然而,在控制了年龄、性别、术前曲线大小、鸣管长度、鸣管宽度和完整鸣管后,硬膜外减压与曲线进展> 10°相关,但不增加融合的发生。PFD的年龄越大,术前曲线大小越大,与随后发生的融合独立相关。任何一种类型的PFD后鸣管减少的程度越大,融合的发生率就越低。

结论

在接受PFD的CM-I、syrinx和脊柱侧凸患者中,接受硬脑膜成形术和硬膜外减压术的患者在脊柱侧凸的手术矫正后发生率上没有差异。然而,在控制了包括年龄、膀胱特征和曲线大小在内的术前因素后,硬脑膜成形术患者曲线进展的可能性低于硬脑膜外减压术患者。需要进一步的研究来评估硬脑膜成形术在PFD后曲线稳定中的作用。

免费获取

Brooke Sadler, Alex Skidmore, Jordan Gewirtz, Richard C. E. Anderson, Gabe Haller, Laurie L. Ackerman, P. David Adelson, Raheel Ahmed, Gregory W. Albert, Philipp R. Aldana, Tord D. Alden, Christine Averill, Lissa C. Baird, David F. Bauer, Tammy beel -Anderson, Karin S. Bierbrauer, Christopher M. Bonfield, Douglas L. Brockmeyer, Joshua J. Chern, Daniel E. Couture, David J. Daniels, Brian J. Dlouhy, Susan R. Durham, Richard G. Ellenbogen, Ramin Eskandari, Herbert E. Fuchs, Timothy M. George,杰拉德·a·格兰特,帕特里克·c·格劳普曼,斯蒂芬妮·格林,杰弗里·p·格林菲尔德,奈娜·l·格罗斯,丹尼尔·j·纪隆姆,托德·c·汉金森,格雷戈里·g·豪耶尔,马克·扬托斯卡,伯曼斯·j·伊斯坎达,埃里克·m·杰克逊,安德鲁·h·杰阿,詹姆斯·m·约翰斯顿,罗伯特·f·基廷,尼克卢斯·汗,马克·d·克里格,杰弗里·r·伦纳德,科马克·o·马赫,弗朗西斯科·t·曼加诺,蒂莫西·b·马普斯通,j·戈登·麦库姆,肖恩·d·麦克沃伊,坦达·米汉,阿诺德·h·梅内塞斯,迈克尔·米尔鲍尔,w·杰里·奥克斯,格雷格·奥拉瓦里亚,布伦特·r·奥尼尔、约翰·拉格布、内森·r·塞尔登、曼尼什·n·沙阿、切维斯·n·香农、乔迪·史密斯、马修·d·史密斯、斯卡利格·s·d·斯通、杰拉尔德·f·图伊特、斯科特·d·韦特、约翰·c·韦伦斯三世、威廉·e·怀特黑德、朴泰成、小大卫·d·林布里克和詹妮弗·m·斯特拉尔

客观的

脊柱侧弯常见于Chiari畸形I型(CM-I)相关脊髓空洞症患者。虽然已知后颅窝减压(PFD)治疗可以减少脊柱侧凸的进展,但硬脑膜成形术减压是否优于硬膜外减压尚不清楚。

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一项大型多中心回顾性和前瞻性登记的1257例CM-I(扁桃体≥5毫米在大孔以下)和syrinx(轴宽≥3毫米)的儿童患者,用于脊柱侧凸患者,他们接受PFD合并或不合并硬脑膜成形术。

结果

共422例PFD患者临床诊断为脊柱侧凸。在这些患者中,346例接受硬膜成形术,51例仅接受硬膜外减压,25例因没有关于PFD类型的数据而被排除。平均临床随访时间为2.6年。总的来说,在硬脑膜成形术和未行硬脑膜成形术的患者之间,融合的后续发生或曲线进展的患者比例没有差异。然而,在控制了年龄、性别、术前曲线大小、鸣管长度、鸣管宽度和完整鸣管后,硬膜外减压与曲线进展> 10°相关,但不增加融合的发生。PFD的年龄越大,术前曲线大小越大,与随后发生的融合独立相关。任何一种类型的PFD后鸣管减少的程度越大,融合的发生率就越低。

结论

在接受PFD的CM-I、syrinx和脊柱侧凸患者中,接受硬脑膜成形术和硬膜外减压术的患者在脊柱侧凸的手术矫正后发生率上没有差异。然而,在控制了包括年龄、膀胱特征和曲线大小在内的术前因素后,硬脑膜成形术患者曲线进展的可能性低于硬脑膜外减压术患者。需要进一步的研究来评估硬脑膜成形术在PFD后曲线稳定中的作用。

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