对象
脊髓空洞症可以单独诊断,但更常见于颅颈交界处异常或脊柱畸形。脊髓空洞的起源被认为是先天性的或后天的。本研究的目的是确定脊髓空洞在胎儿和出生后神经管缺陷(NTDs)人群中的发生率。
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我们回顾了作者在2004年3月至2011年11月期间的胎儿MRI数据库,以评估通过产前超声检查发现的宫内异常。然后选择那些患有NTD的病例,并对所有产前和产后影像学以及现有的临床病史进行图表审查。
结果
总共进行了2362例胎儿MRI检查,其中109例为NTD患者。在回顾的2362项研究中,发现了2例胎儿脊髓空洞。在脑脊液血流紊乱的胎儿中发现了两种胎儿鸣管(脑膨出和脊膜膨出各1例)。两例胎儿MRI检查均在妊娠后期进行,分别为31周和38周。有脑膨出的患者被排除在脊柱NTD人群之外;因此,在接受MRI检查的胎儿中,0.08%(2/2362)或0.9%(1/109)的脊柱NTD胎儿中发现了鼻窦。109例NTD患者中有63例有产后临床资料可供回顾。在随访期间,63名患者中有29人(46%)发现有鸣管。在该组中,50例患者有开放性NTD, 50例患者中有27例(54%)出现了注射器。在开放性NTD患者中,只有7%的患者没有发生或发展为脑积水,而未发生脑积水的患者为35% (p < 0.05)。 There were nonsignificantly more frequent shunt revisions among those patients who developed a syrinx, and a syrinx developed in all patients who required surgical Chiari malformation decompression or tethered cord release. The initial identification of a spinal cord syrinx varied greatly between patients, ranging from 38 weeks gestation to greater than 4 years of age.
结论
这些数据表明脊髓空洞不是一种先天性胚胎疾病。在因其他宫内异常而接受影像学检查的胎儿中未发现咽鼓。在已知发生脊髓空洞高风险的NTDs患者人群中,病理仅在2例妊娠晚期胎儿或产后发现,通常存在脑积水,分流器放置,Chiari畸形减压或脊髓栓系释放。该研究支持了作者的假设,即耳鸣是一种后天病变,很可能是由于异常脑脊液流动的影响。