客观的

脑海绵体畸形(CMs)的自然史已被广泛研究，但未经治疗的丘脑CMs的临床病程在很大程度上是未知的。这些病变的出血可能是毁灭性的。作者进行了这项研究，以获得前瞻性出血率，并更好地了解未经治疗的丘脑CMs的预后。

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这项纵向队列研究纳入了2000年至2015年间确诊的丘脑CMs患者。记录临床资料，广泛回顾放射学研究，并进行随访评估。

结果

研究共纳入121例患者(56.2%为女性)，平均随访时间为3.6年。根据433.1个患者年发生42例出血，总体年出血率(首次出现后)为9.7%。在最初表现为出血和局灶性神经功能缺损(FNDs)的患者(n = 87)中，这一比例最高(14.1%)²= 15.358, p < 0.001)，其次是有出血但无FND的患者(n = 19)(4.5%)和无出血且无症状的患者(n = 15)(1.2%)。患者最初表现为FND出血(危险比[HR] 2.767, 95% CI 1.336-5.731, p = 0.006)和相关的发育性静脉异常(DVA) (HR 2.510, 95% CI 1.275-4.942, p = 0.008)被确定为独立的出血危险因素。诊断时有出血表现的患者(11.7%，p = 0.004)或DVA患者(15.7%，p = 0.002)的年出血率明显更高。与诊断时的改良Rankin量表(mRS)评分(平均2.2)相比，最终mRS评分(平均2.0)有37例(30.6%)改善，59例(48.8%)稳定，25例(20.7%)恶化。病变大小(比值比[OR]每0.1 cm增加3.410,95% CI为1.273 - 9.146,p = 0.015)和诊断时的mRS评分(OR每1分增加3.548,95% CI为1.815-6.937,p < 0.001)是神经预后不良的独立不良危险因素。患者首次发作后出血(OR每1个发作增加6.923,95% CI为3.023-15.855,p < 0.001)神经状况恶化的可能性更大。

结论

这项研究验证了丘脑CMs出血和功能结局的不良预测因素，并证实了首次出现后的总体症状性出血率为9.7%。这些发现和初始表现模式对于临床医生和患者在选择合适的治疗方案时是有用的，尽管应该考虑到该系列的三级转诊偏倚。

客观的

弥散张量成像(DTI)和弥散张量束成像(DTT)能够无创地可视化白质束的变化，以及它们与病变和其他结构的关系。DTI/DTT已越来越多地用于提高脑干海绵状畸形等重要部位病变的手术治疗安全性和效果。本研究旨在探讨DTI/DTT在脑干胶质瘤手术中的应用价值，验证重建皮质脊髓束(CSTs)的空间准确性。

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回顾性分析2016年1月至2018年12月在北京天坛医院接受手术的54例脑干胶质瘤患者。在dtt联合神经导航和电生理监测的辅助下，所有患者术前均行DTI和肿瘤切除。收集术前常规MRI和DTI数据，测量术前、术后肌力及改良Rankin量表(mRS)评分。手术计划是在DTI/DTT检查结果的帮助下制定的。通过术中直接皮层下刺激(DsCS)验证DTI/DTT的准确性。采用多元线性回归研究DTI/DTT定量参数(如CST评分、肿瘤-CST距离[TCD])与术后肌力、mRS评分之间的关系。

结果

54例患者中，6例双侧CSTs正常，12例单侧CST受损，36例双侧CSTs受累。CSTs最常见的变化是变形(n = 29)，其次是偏差(n = 28)和中断(n = 27)。18例(33.3%)在考虑DTI/DTT结果后改变手术入路。在进行dsc的55个CSTs中，46个(83.6%)被dsc验证为空间准确。CST评分和TCD与术后肌力(r =−0.395,p < 0.001, r = 0.275, p = 0.004)和术后mRS评分(r = 0.430, p = 0.001, r =−0.329,p = 0.015)显著相关。CST评分与术后肌力(t =−2.461,p = 0.016)和术后mRS评分(t = 2.052, p = 0.046)呈独立线性相关。

结论

DTI/DTT是脑干胶质瘤手术治疗的重要工具。具有较好的准确性，有助于优化手术规划，指导肿瘤切除，预测患者术后肌力和术后生活质量。

客观的

鉴于脑干海绵状畸形(CMs)自然史的数据缺乏，作者旨在评估脑干CMs的年出血率和出血风险。

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2006年至2015年，北京天坛医院共收治脑干CMs患者979例;排除标准排除224例，失访47例。因此，该前瞻性观察队列包括708例(324例女性)。对所有患者进行登记，记录临床资料，并完成随访。

结果

708例患者中有690例(97.5%)有出血病史，514例(72.6%)有出血表现，241例(34.0%)有发育性静脉异常(DVA)。在3400.2个患者年期间，175名患者(24.7%)发生237例前瞻性出血，预测年出血率为7.0% (95% CI 6.2%-7.9%)， 1年后下降至4.7%。经性别和年龄调整后的多因素Cox回归分析，出血表现(HR 1.574, p = 0.022)、DVA (HR 1.678, p = 0.001)、入院时mRS评分≥2 (HR 1.379, p = 0.044)、病灶大小> 1.5 cm (HR 1.458, p = 0.026)、过轴中点(HR 1.446, p = 0.029)、浅坐位(HR 1.307, p = 0.025)是潜在出血的独立不利因素，但既往出血史不显著。有出血表现的患者和无出血表现的患者年出血率分别为8.3%和4.3%;既往出血≥2次、仅有1次和0次的患者的发生率分别为9.9%、6.0%和1.0%;入院时伴有出血性表现和局灶性神经功能障碍的患者的发生率为9.2%。

结论

该研究报告了脑干CMs的年出血率为7.0%，如果患者同时出现出血表现和局灶性神经功能缺损(9.2%)或任何其他危险因素，则出血率显著增加。有出血危险因素的患者需要密切随访，无论既往出血次数如何。值得注意的是，本研究的转诊偏倚可能高估了年出血率。这项研究提高了对脑干CMs自然史的理解，其结果对于帮助患者和医生根据危险因素和分层年发病率选择合适的治疗方案具有重要意义。

临床试验注册号: chictr - pocc -17011575 (http://www.chictr.org.cn/)。