持续输注巴氯芬是治疗严重全身性肌张力障碍的一种选择。导管插入第三脑室已被描述为一种替代标准鞘内放置，以最大限度地提高巴氯芬的颅内浓度。作者描述了他们在3例严重继发性全身性肌张力障碍患者中使用立体定向内镜下在第三脑室插入巴氯芬输注导管的新技术的经验。所有3例患者均成功插入，所有患者在Barry-Albright肌张力障碍量表上的肌张力障碍评分均有显著改善。随访5.5 ~ 7个月(平均6个月)，未观察到机械并发症或脑脊液漏。在全身性继发性肌张力障碍患者中，立体定向内窥镜下将巴氯芬输液管插入第三脑室似乎是一种安全的连续脑室内输注巴氯芬的方法。
Erin N. Kiehna和Robert J. Bollo
Erin N. Kiehna, Catherine F. McClung-Smith和Robert J. Bollo
Robert J. Bollo, Jay Riva-Cambrin, Meghan M. Brockmeyer和Douglas L. Brockmeyer
对象
Chiari畸形I型(CM-I)是一种先天性畸形，常通过减压手术治疗。对标准手术治疗无效的患者通常有复杂的颅脊交界处异常和脑干受压，需要复位和枕颈融合术。作者假设，由特定的x线危险因素定义的“复杂”患者亚组可能需要更高的枕颈融合率。
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对1995年至2010年间接受CM-I手术的儿科患者的临床和影像学资料进行了回顾性回顾。确定了以下影像学标准:脊柱侧凸、脊髓空洞症、CM 1.5型、髓质扭结、基底凹陷、扁桃体下降、颅颈成角(clivoaxial角[CXA] < 125°)和腹侧脑干受压(pB-C2≥9 mm)。采用多变量Cox回归分析确定枕颈融合与各变量之间的独立相关性。
结果
在研究期间，206例CM减压伴或不伴枕颈融合的患者中，101例术前成像可用于复查，构成研究人群。平均手术年龄9.1岁，平均随访2.3年。82例患者仅行枕下减压术(平均年龄8.7岁)。19例患者接受枕颈融合术(平均年龄11.1岁)，或作为初始手术的一部分，或以延迟的方式进行。颅底内陷(HR 9.8, 95% CI 2.2-44.2)、CM 1.5 (HR 14.7, 95% CI 1.8-122.5)和CXA < 125°(HR 3.9, 95% CI 1.2-12.6)显示需要融合的风险显著增加。
结论
出现颅底内陷、CM 1.5、CXA < 125°的患者需要枕颈融合手术的风险增加，无论是作为初始手术减压的辅助手术还是延迟手术。作为术前CM评估的一部分，患者及其家属应就这些发现进行咨询。
小儿脊髓毛粘液样星形细胞瘤
病例报告
Sarah T. Garber, Robert J. Bollo和Jay K. Riva-Cambrin
小儿脊髓毛粘液样星形细胞瘤(PMA)是一种非常罕见的肿瘤，值得作为一个特定的，独特的实体。作者报告了一例胸椎脊髓髓内PMA的病例，该病例为一名11岁男孩，表现为背痛、脊柱侧凸和多个肺结节。患者行T5-11椎板成形术并几乎完全切除脊柱肿瘤。最终病理诊断为WHO二级PMA。患者在14个月后病情好转，直到肿瘤在临床和影像学上均有进展。针对pma的临床特征、组织学和治疗的文献综述提供了对这些罕见病变的更好理解。由于病例较少，最佳的治疗指南尚未建立，但全切除术和烷基化剂辅助化疗似乎具有更好的长期预后。患有pma的儿科患者术后至少5年无复发，尽管这些肿瘤可能扩散或去分化为更恶性的胶质瘤。认识到髓内PMA在儿童中是一个独特的实体，对于制定特定的手术和辅助治疗方案至关重要。
迈克尔·卡西，达萨·m·帕特尔，凯尔·哈尔沃森，万斯·莫蒂默和罗伯特·j·博洛
前三分之二胼胝体切开术是一种常见的姑息性手术干预，最常用于无张力或下降性癫痫患者。最近，在不进行开颅手术的情况下进行胼胝体立体定向激光消融，有望获得类似的结果，副作用更少，住院时间更短。作者演示了前三分之二胼胝体消融在lenox - gastaut综合征和药物耐药性下降癫痫患者。介绍了三种激光光纤激光烧蚀的技术细节。术后9个月随访期间，患者发作频率和严重程度显著降低。
视频可以在这里找到:https://youtu.be/3-mMq5-PLiM．
迈克尔·卡西，达萨·m·帕特尔和罗伯特·j·博洛
磁共振成像引导的立体定向激光消融颅内目标，包括脑肿瘤，在过去十年中得到了极大的发展，但很少有并发症的报道，特别是那些发生在延迟的方式。激光消融室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs)是一些结节性硬化症(TSC)患儿维持免疫治疗的一个有吸引力的替代方案;然而，治疗对疾病进展的影响以及潜在并发症的性质和频率在很大程度上仍然未知。作者报告了一例5岁的TSC男孩，他在两次不同的情况下接受了Monro右侧孔的SEGA立体定向激光消融。第二次消融术后，立即MRI显示钆从肿瘤外渗至侧脑室。9个月后，患者出现乳头水肿和继发于脑室粘连的迟发性梗阻性脑积水，导致右侧脑室阻塞。通过内窥镜鼻中隔造口术成功治疗。作者讨论了一种相对新颖的手术治疗后，以前没有报道的延迟并发症的潜在原因和临床管理。
希瑟·s·斯派德、罗伯特·j·博洛、克里斯蒂安·a·鲍尔斯和杰伊·里瓦·坎布林
客观的
鞘内注射巴氯芬治疗严重痉挛和肌张力障碍的儿童感染率高于成人。这一人群特有的因素，如营养不良和泵放置的物理限制，被假设为造成这种差异的原因。作者在多变量分析中评估了感染的潜在危险因素。
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2000年1月1日至2012年3月1日期间在单一中心植入可编程泵和鞘内导管用于巴氯芬输注的患者被纳入这项回顾性队列研究。主要终点为感染。调查的潜在危险因素包括术前(即人口统计学、体重指数[BMI]、胃造口管、气管造口、既往脊柱融合术)、术中(即外科医生、抗生素、泵尺寸、导管位置)和术后(即伤口裂开、脑脊液泄漏和翻修次数)因素。进行单因素分析，建立多因素logistic回归模型，以确定感染的独立危险因素。
结果
共对254例患者进行评估。总感染率为9.8%。单因素分析发现，年轻、较矮的身高、较轻的体重、裂缝、脑脊液漏和泵置后6个月内翻修次数与感染显著相关。多因素分析发现，年轻、裂开和翻修次数是感染的独立危险因素。
结论
在这个儿科队列中，年轻、伤口裂开和翻修次数是感染的独立危险因素。低BMI和胃造口术或气管造口术与感染无关，可能不是该手术的禁忌症。
科德尔·m·贝克，安德鲁·帕克·考克斯，约书亚·c·汉萨克，乔纳森·斯科维尔和罗伯特·j·博洛
客观的
多项研究评估了MRI在严重创伤性脑损伤(TBI)儿童患者预后中的应用，并发现弥漫性轴索损伤(DAI)型病变与预后之间的相关性。然而，对于MRI在接受颅脑手术的儿童严重TBI后的预测中的应用仍有有限的了解。
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回顾性确定了2010年至2019年期间在犹他州盐湖城小学儿童医院接受颅骨切除术或开颅手术的严重TBI儿童。在这92例患者中，43例在手术后4个月内进行了术后脑MRI检查。使用敏感性加权成像(SWI)和FLAIR序列来指定DAI相关的出血性和非出血性脑病变区域。然后，根据神经放射学家解读的DAI位置，将患者分为浅表、深部或脑干。分析DAI的位置和其他与不良预后相关的变量，包括格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分、儿童创伤评分、损伤机制和手术时间，以确定其与不良预后的相关性。使用国王儿童脑损伤结局量表(KOSCHI)报告结局。
结果
在43例术后行脑MRI的重度TBI患儿中，到达时GCS评分中位数为4。最常见的损伤原因是跌倒(14例，33%)。最常见的原发性颅内病理为硬膜下血肿26例(60%)，其次为硬膜外血肿9例(21%)。15例(35%)有脑疝，31例(72%)有挫伤。与不良预后相关的变量包括脑疝(r = 0.338, p = 0.027)和DAI的位置(r = 0.319, p = 0.037)。在另一项分析中，脑干DAI被证明可以预测不良结果，而位置(无、浅表或深层DAI)则没有。Logistic回归显示脑干DAI (OR 22.3, p = 0.020)比脑疝(OR 10.5, p = 0.044)有更高的优势比。36名儿童(84%)在最后一次随访中获得满意的结果;3名(7%)儿童死亡。
结论
在这个系列中，大多数表现为严重TBI并接受颅骨切除术或开颅术的儿童都获得了令人满意的恢复。在担心预后不良的患者中，dai型病变的SWI和FLAIR的位置可能有助于预后。作者的结果显示，脑干中dai型病变和脑疝的证据可能表明预后较差;然而，还需要更多更大规模的研究来得出明确的结论。
科德尔·m·贝克，安德鲁·帕克·考克斯，约书亚·c·汉萨克，乔纳森·斯科维尔和罗伯特·j·博洛
客观的
多项研究评估了MRI在严重创伤性脑损伤(TBI)儿童患者预后中的应用，并发现弥漫性轴索损伤(DAI)型病变与预后之间的相关性。然而，对于MRI在接受颅脑手术的儿童严重TBI后的预测中的应用仍有有限的了解。
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回顾性确定了2010年至2019年期间在犹他州盐湖城小学儿童医院接受颅骨切除术或开颅手术的严重TBI儿童。在这92例患者中，43例在手术后4个月内进行了术后脑MRI检查。使用敏感性加权成像(SWI)和FLAIR序列来指定DAI相关的出血性和非出血性脑病变区域。然后，根据神经放射学家解读的DAI位置，将患者分为浅表、深部或脑干。分析DAI的位置和其他与不良预后相关的变量，包括格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分、儿童创伤评分、损伤机制和手术时间，以确定其与不良预后的相关性。使用国王儿童脑损伤结局量表(KOSCHI)报告结局。
结果
在43例术后行脑MRI的重度TBI患儿中，到达时GCS评分中位数为4。最常见的损伤原因是跌倒(14例，33%)。最常见的原发性颅内病理为硬膜下血肿26例(60%)，其次为硬膜外血肿9例(21%)。15例(35%)有脑疝，31例(72%)有挫伤。与不良预后相关的变量包括脑疝(r = 0.338, p = 0.027)和DAI的位置(r = 0.319, p = 0.037)。在另一项分析中，脑干DAI被证明可以预测不良结果，而位置(无、浅表或深层DAI)则没有。Logistic回归显示脑干DAI (OR 22.3, p = 0.020)比脑疝(OR 10.5, p = 0.044)有更高的优势比。36名儿童(84%)在最后一次随访中获得满意的结果;3名(7%)儿童死亡。
结论
在这个系列中，大多数表现为严重TBI并接受颅骨切除术或开颅术的儿童都获得了令人满意的恢复。在担心预后不良的患者中，dai型病变的SWI和FLAIR的位置可能有助于预后。作者的结果显示，脑干中dai型病变和脑疝的证据可能表明预后较差;然而，还需要更多更大规模的研究来得出明确的结论。
