颅咽管瘤是最具挑战性的脑肿瘤之一。手术可能是最终的治疗方法，并且已经描述了多种手术方法，每种方法都基于不同的解剖考虑。一些方法需要通过狭窄的通道，通常不能提供对肿瘤周围关键解剖结构的充分观察。选择正确的入路是优化切除和降低风险的关键。在本文中，作者提出了一个病例的儿童患者与一个大鞍上颅咽管瘤谁接受了完全切除的肿瘤通过一个新的途径:经胼胝体经板终末走廊。这个特殊的经胼胝体通道，在前交通动脉后面，提供了一个最佳的终板开口，一直延伸到前联合。与经终末板入路的经典入路相比，这种传统手术的新变化提供了更广泛的肿瘤暴露。这项技术在儿科文献中还没有得到充分的描述。作者在此将其描述为治疗鞍区和鞍上肿瘤患者的一种替代方法。
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吉尔勒莫Aldave
进入脑干的安全入口区提供了进入该区域未到达表面的具有挑战性的病变的通道。然而，对于大脑干肿瘤，在决定入路之前，有两个问题需要牢记。首先，解剖结构可能会扭曲，很难识别进入区域。其次，对于较大的脑干病变，仅从一个区域处理整个肿瘤可能具有挑战性，可能需要联合方法。因此，我们采用幕下小脑上和幕外经脑室联合入路切除大脑干肿瘤。获得了适当的同意。
视频可以在这里找到:https://youtu.be/nCcG9zPq7ug．
丹尼尔·a·多诺霍和吉列尔莫·阿尔戴夫
松果体区肿瘤对神经外科医生来说是一个巨大的挑战。选择正确的入路是优化切除范围和减少手术并发症的关键。在这个视频中，作者展示了一名15岁男孩的松果体区肿瘤的半球间经胼胝体入路。与后入路相比，该通道的优点是它提供了一个很好的肿瘤平面和静脉复合体的视图，特别是在从垂直路径上的大脑内静脉的前部解剖肿瘤时。因此，这种方法代表了一种安全有效的替代选择松果体肿瘤。
视频可以在这里找到:https://stream.cadmore.media/r10.3171/2021.4.FOCVID2120．
Guillermo Aldave, Daniel Hansen, Steven W. Hwang, Amee Moreno, Valentina Briceño和Andrew Jea
客观的
脊髓栓系综合征是脊髓异常拉伸的临床表现，可能导致机械性损伤、血液供应受损和脊髓代谢改变。脊髓栓系解除术是脊髓栓系综合征的标准治疗方法。然而，直接解开脊髓有潜在的风险，如脊髓损伤导致新的神经功能缺损，打开硬脑膜导致脑脊液泄漏，手术后正常疤痕形成的脊髓重新绑扎。为了避免这些风险，作者将脊柱缩短术应用于原发性和继发性脊髓栓系综合征的儿童和过渡性成人，并报告了治疗结果。作者进行这项研究的目的是通过分析他们使用这种手术技术的经验来确定脊柱缩短治疗脊髓栓系综合征的安全性和有效性。
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作者回顾性地回顾了因原发性或继发性脊髓栓系综合征而行脊柱缩短术的儿童和年轻人的人口统计学和手术资料。
结果
对7例脊髓脊膜膨出、脂肪性脊髓脊膜膨出和过渡性脊柱脂肪瘤所致脊髓栓系综合征患者进行脊柱缩短治疗。1例随访时间少于24个月的患者被排除在进一步分析之外。男性3人，女性4人;手术时的平均年龄为16岁(范围8-30岁)。患者的临床表现包括疼痛(5例)、虚弱(4例)和肠/膀胱功能障碍(4例)。脊柱截骨术最常在L-1节段进行，使用椎弓根螺钉-棒结构将T-12和L-2融合。6例患者行椎弓根减截骨术，1例行脊柱切除术。平均随访31个月(26 ~ 37个月)。在最近的随访中，基于计算机断层扫描的x线片结果显示所有病例融合牢固，无内固定失败。7例患者中有5例(71%)报告术前症状在随访期间有所改善。 The mean differences in initial and most recent Scoliosis Research Society Outcomes Questionnaire and Oswestry Disability Index scores were 0.26 and –13%, respectively; minimum clinically important difference in SRS-22 and ODI were assumed to be 0.4% and –12.8%, respectively.
结论
脊髓缩短术似乎是治疗脊髓栓系综合征的一种安全有效的方法，可以替代传统的脊髓解栓术。
Guillermo Aldave, Daniel Hansen, Valentina Briceño, Thomas G. Luerssen, Andrew Jea
客观的
作者先前演示了使用经过验证的客观结构化技术技能评估(OSATS)工具来评估儿科神经外科住院医师的手术技能。开云体育app官方网站下载入口然而，尽管对有意义的评估的需求日益增加，但没有为特定的儿科手术建立基准，这些评估既可以允许对表现不佳的实习生进行早期干预，也可以允许熟练的住院医生在更被动的监督下独立进行手术。该方法和工具被用于评估常见儿科神经外科手术——外脑室引流(EVD)放置和分流手术的手术技能，以确定其基于程序的可行性和可靠性，并记录重复对实现儿科EVD放置和分流手术的手术技能熟练程度的影响。
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通过使用任务分析，建立了基于程序的EVD安置和儿科神经外科分流手术的技术技能评估。开云体育app官方网站下载入口作者招募了来自3个培训项目(贝勒医学院、休斯顿卫理公会医院和德克萨斯大学医学分部)的住院医生，他们在德克萨斯儿童医院进行了为期26个月的儿科神经外科轮转。开云体育app官方网站下载入口对于住院医生进行的每一次EVD安置或分流手术，教师和住院医生(用于自我评估)都要完成一份评估表(OSATS)，该表格基于李克特5分量表，分为7个类别。然后根据教师与住院医师(自我)评估、儿科神经外科轮转时间、研究生年级水平和评估日期(“轮转开始”，在开始日期的1个月内;开云体育app官方网站下载入口“轮换结束”，自完成之日起1个月内;或“旋转的中间”)。描述性统计分析采用市售SPSS统计软件包进行。p值< 0.05认为有统计学意义。
结果
5名主诊评估员(包括2名担任主诊外科医生的研究员)完成260项评估。20名院内工作人员完成了269项自我评价。562例EVD和分流手术在外科医生离开手术室前完成评估。总体就诊人数(平均4.3)与初级住院医师(自我;平均3.6)次评估，总体主治医师(平均4.8)和高级住院医师(自我;平均4.6)一般表现和技术技能的评估得分。为住院医生制作的学习曲线显示出典型的U型或v型曲线，以获得技能，与开始相比，在轮转结束时总分显著提高。初级居民改善程度(Δ得分= 0.5;P = 0.002)大于老年居民(Δ得分= 0.2;P = 0.018)。
结论
OSATS是一种有效的评估工具，作为对神经外科住院医师在特定儿科手术中的表现进行全面评估的一部分。开云体育app官方网站下载入口作者观察到一个u形的学习曲线，这与发展一个人的外科技术和学习一种手术是单调的、重复和改进的累积过程的想法相矛盾。
Aditya Vedantam, Katie M. Stormes, Nisha Gadgil, Stephen F. Kralik, Guillermo Aldave和Sandi K. Lam
客观的
儿童后窝肿瘤切除可能与持续的神经功能缺损有关。目前尚不清楚这些神经缺陷是否与小脑通路的持续性结构损伤有关。本研究的目的是确定儿童后颅窝肿瘤切除术后白质小脑束弥散张量成像(DTI)指标的纵向变化以及这些指标的临床相关性。
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纵向脑DTI在一组接受后窝肿瘤切除术的儿科患者中进行。在术前、术后及随访的DTI中测量小脑上蒂(SCPs)和小脑中蒂(MCPs)的分数各向异性(FA)。术后早期(< 48小时)和长期随访的神经功能缺陷(缄默症、共济失调和眼外运动功能障碍)均有记录。进行统计分析，以确定有无神经功能障碍的FA值的差异。p < 0.05为差异有统计学意义。
结果
本研究共纳入20例儿童(平均年龄6.1±4.1岁[SD])，其中男12例，女8例。术后中位随访时间14.3个月，中位随访时间19.7个月。与术前相比，DTI术后左SCP FA明显降低(0.44±0.07 vs 0.53±0.1,p = 0.003)。随访时共济失调的存在与随访DTI时左SCP FA持续降低相关(0.43±0.1 vs 0.55±0.1,p = 0.016)。术后早期失聪未恢复的患者术后早期DTI左SCP FA明显低于恢复者(0.38±0.05 vs 0.48±0.06,p = 0.04)。
结论
儿童后窝肿瘤切除术后的DTI显示，SCP FA的持续减少与随访时的共济失调有关。
Nisha Gadgil, Samuel G. McClugage III, Guillermo Aldave, David F. Bauer, Howard L. Weiner, Thierry A. g.m. Huisman, Magdalena Sanz-Cortes, Michael A. Belfort, Lisa Emrick, Gary Clark, Luc Joyeux和William E. Whitehead
客观的
胎儿后脑膨出(脑膜膨出和脑膨出)的宫内修复是基于胎儿手术防止妊娠期间神经组织进行性疝和脑损伤的前提下进行的。然而，进行性疝在怀孕期间发生的程度，特别是从产前诊断到分娩后，尚不清楚。本研究的目的是描述胎儿头膨出患者的自然病史，重点是进展性疝的发生率。
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作者进行了一项回顾性队列研究，研究对象是2006年至2021年间到该中心就诊的所有胎儿后侧头膨出患者。所有患者均进行了产前和产后MRI检查。进行性疝(主要结局)被定义为脑膨出内神经组织绝对体积增加50%或关键结构新疝进入脑膨出。计算脑和头膨出的总体积，以确定从产前到产后MRI疝的进展。在1岁时收集有关脑积水、癫痫和发育迟缓(次要结局)的信息。
结果
20例患者符合所有研究标准。10例(50%;95% CI 0.27-0.73)从产前到产后MRI显示进行性疝。3例进行性疝患者产前诊断为脑膜膨出，产后诊断为脑膨出。2例无进展的患者在产前发现脑膜膨出，并在出生时消退并成为闭锁。产前后脑疝(p = 0.03)和产前小头畸形(p = 0.05)是进行性疝的预测因素。在这项研究中，脑积水(44%)、癫痫(44%)和发育迟缓(63%)的发生率与进行性疝的发生无关。
结论
在本研究中，进行性疝并不罕见(50%)。胎儿后脑疝和胎儿小头畸形与进行性疝的发生有关。这些结果支持进一步研究进行性脑疝发生在子宫内的原因，以及子宫内进行性脑疝是否在决定临床结果中起重要作用。
Guillermo Aldave, M. Fatih Okcu, Murali Chintagumpala, Lucia Ruggieri, Charles G. Minard, Fatema Malbari, Lisa E. Mash, Arnold C. Paulino, Susan McGovern, Uma Ramaswamy, William Whitehead和Lisa S. Kahalley
客观的
儿童颅咽管瘤患者的最佳治疗方法仍存在争议，从根治性切除(gross-total resection [GTR])转向更保守的部分切除/活检后放疗(PR+RT)。据作者所知，之前没有研究比较过两种主要治疗方法之间的神经认知和生活质量(QOL)结果。在这项研究中，作者比较了GTR和PR+RT治疗颅咽管瘤儿童的智力、适应性和生活质量评分的变化。
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治疗后10年，患者每年接受一次神经认知和生活质量评估，包括全面智商、言语理解指数(VCI)、感知推理指数(PRI)、工作记忆指数(WMI)和处理速度指数(PSI)。评估儿童和家长报告的生活质量评分和不同领域的适应行为。一般线性混合模型用于检查治疗组评分随时间的变化，并对显著协变量进行调整。
结果
对2009年至2019年期间接受治疗的43例患者(21例GTR, 22例PR+RT)的评分进行了检查。在PR+RT组中，9例患者接受调强放疗，13例患者接受质子束治疗。治疗组在性别(44%为男性)和年龄(中位7.3岁)方面相似。两组之间的智力功能轨迹或生活质量量表得分无显著差异。然而，随着时间的推移，接受GTR的患者在整体适应行为(p = 0.04)和概念技能(p = 0.01)方面表现出显著的改善，而PR+RT治疗的患者则没有观察到这一点。
结论
长期接受GTR和PR+RT治疗的儿童颅咽管瘤患者具有相似的智力功能和生活质量。需要更大规模的研究来探索两组之间微小但具有临床意义的差异。
Vijay M. Ravindra, Lucia Ruggieri, Sanjeev A. Vasudevan, M. John Hicks, Jodi A. Muscal, Norma M. Quintanilla, Deborah A. Schady和Guillermo Aldave
儿童生殖细胞肿瘤(gct)是一种起源于原始生殖细胞的肿瘤，根据其出现的部位，可分为生殖腺或生殖腺外。儿童骶尾骨外gct最常见的部位是骶尾骨区，标准的治疗是多模式的，以化疗为重点。在选定的情况下，进行骶尾骨切除术。在此，作者报告了2例经多模式治疗的骶前卵黄囊肿瘤患者。两例患者均行保留性骶尾骨切除术以控制肿瘤并手术切除骶骨椎体:一名27个月大的女孩在化疗和初始切除术后复发性骶尾骨卵黄囊肿瘤，一名24个月大的男孩在化疗后切除原发性骶尾骨卵黄囊肿瘤。这2例病例说明了处理这些不寻常肿瘤的复杂性，并将有助于神经外科医生了解骶尾骨区卵黄囊肿瘤。
Nisha Gadgil, Ganesh Rao, Raymond Sawaya, Daniel Yoshor, Lucia Ruggieri, Natalie Cormier, Daniel J. Curry, William E. Whitehead, Guillermo Aldave, David F. Bauer, Samuel McClugage III和Howard L. Weiner
德克萨斯儿童医院于1954年开业，从那时起，该机构一直致力于三个部分的使命:病人护理，教育和研究。威廉·r·奇克(William R. Cheek)医生很早就对儿科神经外科产生了兴趣，这导致他在德克萨斯儿童医院(Texas开云体育app官方网站下载入口 Children’s Hospital)努力建立和发展一项服务，当时该领域刚刚兴起。他与该领域的其他早期先驱的工作导致了有组织的协会、教育文本和管理机构的建立，这些机构在过去50年里导致了该领域的重大进步。
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