周围神经受累可能是全身性淀粉样轻链(AL)淀粉样变性的第一个迹象，这是一种罕见的疾病。身体检查和电诊断测试是周围神经病变评估的支柱。腓肠神经活检与血清和尿蛋白评价相结合，以区分局部性和全身性疾病。全身性疾病采用化疗、类固醇和干细胞移植联合治疗。孤立性周围神经疾病极为罕见。
作者在此报告一例80岁的妇女谁提出了进行性右上肢无力由于右桡骨神经病变发现电诊断测试。磁共振神经造影术(MRN)显示右侧桡神经有病灶。患者行桡神经探查术，并在组织病理学上切除了一个由淀粉样蛋白组成的神经内肿块，质谱分析诊断为AL淀粉样变。无创检查和临床病史均未提示全身受累。这个独特的病例孤立的周围神经AL淀粉样变在没有全身性疾病的体征和症状的情况下被描述，并文献证明周围神经参与AL淀粉样变被审查。
正常颅内压(ICP)和脑灌注压(CPP)已被确定为创伤性脑损伤(tbi)患者预后的有利因素。渗透性利尿剂和高渗盐水(HTS)是治疗外伤性颅内压升高的常用药物;然而，反复使用高浓度HTS丸治疗严重难治性颅内压升高的持续效果尚未得到研究。作者在这项研究中的目标是确定重复14.6% HTS丸对治疗TBI患者的严重难治性颅内高压是否有效。
在神经危重症监护室的一项前瞻性队列研究中，在彻底的药物和/或手术治疗后，持续ICP > 30 mmhg 30分钟以上的成年TBI患者在12小时内通过中心静脉通道反复注射15分钟14.6% HTS。
评估了11例患者对治疗的反应。在给药5分钟内，平均ICP从40 mmhg下降到33 mmhg(降低30%，p < 0.05)。降压效果持续12小时(降低41%，p < 0.05)，多次丸(平均丸数7±5.5)。在15分钟和30分钟时，平均CPP分别比基线增加22%和32% (p < 0.05)。平均血清钠水平(SNa)为155±7.1 mEq/L，经多次注射14.6% HTS后，SNa12小时时为154±7.1 mEq/L。在整个研究过程中，平均心率、收缩压、尿素氮和肌酐均无显著变化。
对所有其他药物治疗完全无效的TBI合并颅内高压患者，可以通过14.6% HTS反复大剂量而不是一次性给药，有效、安全地治疗。
尽管用于脊柱侧弯的磁生长棒技术的出现提供了一种绕过多次硬件延长手术的手段，但重要的是要意识到，许多相同的患者合并诊断为脑积水与磁敏感可编程脑室分流。由于以前没有报道过脊柱侧弯棒的磁牵张会影响分流阀设置，因此作者进行了一项研究来描述这两种设备之间的相互作用。
在这项离体研究中，作者在距离用于分散生长杆的磁性外部遥控器(ERC)不同距离的四种不同分流阀之间进行了360次相遇。在每次与遥控器交互之前和之后检查阀门设置，以确定设置是否有变化。
Medtronic Strata和Codman Hakim阀门被发现在距离3英寸和6英寸时有设置变化，但在12英寸时没有。Aesculap proGAV和Codman Certas阀门，通常被描述为抗mri，无论距离如何，都没有由于磁性ERC而产生任何设置变化。
虽然没有必要在每次脊柱侧弯生长杆磁牵引后检查分流阀，但如果担心磁ERC可能已经在可编程心室分流阀的12英寸(30厘米)范围内，则应在床边用编程器或颅骨x光片和脊柱侧弯牵张后x光片一起检查分流阀。
作者报告了一种不同寻常的幼年黄色肉芽肿(JXG)，一种非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的婴儿和早期儿童。该实体通常表现为头颈部皮肤结节，但可表现为更全身的累及，包括中枢神经系统。然而，目前关于区分JXG与其他神经病理实体的特定影像学特征的信息有限，通常只有在组织取样后才能做出诊断。作者回顾了一位经分流治疗的年轻脑积水患者的初始图像，其扩大、慢性、轴外过程被认为反映了过度分流引起的硬膜下聚集，他们检查了手术发现的肿块，病理证实为JXG。他们的结果包括重要的相关组织学和先进的影像学特征，包括以前未报道的FDG PET代谢活性。最终，该病例强调了在小儿颅内肿块鉴别诊断中考虑JXG的必要性，并强调了PET在初步诊断和治疗反应中的潜在作用。
囊性血管瘤病是一种罕见的骨骼疾病，表现复杂，治疗困难。目前的管理策略副作用耐受性差，根除疾病的可能性低。有症状的颅骨病变的控制通常包括手术切除和随后的颅骨成形术。根据病变的解剖结构，这种模式可能会带来发病率和死亡率的风险。在这里，作者提出了一种新的方法来治疗直接覆盖横窦的难以治疗的枕颅病变，在神经外科-神经血管内联合入路中进行小的、部分厚度的颅骨切除术和酒精硬化治疗。开云体育app官方网站下载入口在治疗3年后，作者注意到一个完整的、令人鼓舞的影像学和临床结果。
创伤性脑损伤(TBI)是现代急诊科常见的儿科病理。计算机断层扫描(CT)用于检测外伤性脑损伤，可导致累积的高辐射暴露。最近，一种快速脑磁共振成像(fbMRI)方案已用于儿科患者脑积水的快速成像。作者研究了一种改进的创伤聚焦fbMRI (t-fbMRI)方案在儿科急性TBI患者中作为监视CT的替代方案，从而减少辐射暴露，同时提高诊断率。
在作者所在的机构对初次CT扫描后72小时内接受t-fbMRI检查的所有儿科患者进行回顾性回顾，使用1.5 t或3 t MR扫描仪检查创伤指征。40例患者符合研究纳入标准。作者对CT和fbMRI的读数进行了比较，并由一名委员会认证的神经放射学家对两种方式进行了独立审查。
除颅骨骨折外，T-fbMRI对所有损伤病理的特异性、敏感性和阴性预测值均优于CT。T-fbMRI对轴外出血、脑室出血和蛛网膜下腔出血的敏感性为100%，对硬膜外血肿、硬膜下血肿和实质内出血的敏感性为78%或更高。T-fbMRI对所有类型颅内出血的特异性为100%，相应的阴性预测值超过CT。
在儿童人群中，t-fbMRI方案为TBI和颅内出血的监测提供了一个有效的CT替代方案。虽然t-fbMRI在检测孤立的颅骨骨折时不那么敏感，但它可以用于监测TBI患者的病理，同时最大限度地减少传统监测成像的辐射暴露。
对象。先前研究的作者认为，脑积水可能会不可逆转地改变大脑皮层内的连通性。为了直接检查连接相关的变化，作者进行了一项研究，他们在婴儿脑积水的动物模型中使用了轴突示踪剂。
开云体育世界杯赔率方法。在5只脑积水小猫中，在脑积水诱导后10 ~ 14天放置低压脑室-腹腔分流器。在高岭土注射9 - 15天后，在分流治疗动物VP分流器插入1、2和4周后，在年龄匹配的对照组中，向脑水肿动物的运动皮层横向注射小麦胚芽凝集素结合的山葵过氧化物酶。
在对侧皮层和中脑部分区域，前向和逆行标记的减少最为严重。丘脑核表现出顺行和逆行标记的减少。在未治疗脑积水的动物中，腹侧被盖区细胞体内的标记显著减少，其中蓝斑位点的逆行标记减少，但不影响中缝核。分流治疗使对侧运动皮层的正向和逆行标记均增加到接近正常水平。丘脑接力核恢复了前向和逆行标记，尽管没有达到对照组的水平。分流治疗恢复了腹侧被盖区和蓝斑的细胞标记。早在分流器插入后7天即可恢复标记。
结论。总的来说，对这些数据的分析表明:1)在未经治疗的脑积水动物中，包括传入和传出通路的皮层连通性均受损。2)分流治疗改善了皮层输入和输出连通性。3)皮层传出通路没有完全重建。皮质通路功能障碍，如果是永久性的，可能会导致临床上脑积水儿童的许多运动和认知缺陷。
后颅窝减压合并硬脑膜成形术(PFDD)通常用于Chiari I型畸形(CM-I)合并脊髓空洞症(SM)。然而，与各种硬脑膜移植类型相关的并发症发生率尚不清楚。本研究的目的是阐明在CM-I/SM患者中接受PFDD的儿童患者在手术后6个月内自体移植物和常用非自体移植物的并发症发生率。
在Park-Reeves脊髓空洞症研究联盟数据库中查询了对CM-I合并SM进行PFDD的儿科患者。所有患者均为扁桃体异位≥5mm，鸣管直径≥3mm, PFDD术后随访时间≥6个月。比较自体移植物和非自体移植物的并发症(如假性脊膜膨出、脑脊液漏、脑膜炎和脑积水)以及术后鸣管大小、头痛和颈部疼痛的变化。
共分析了781例PFDD病例(359例自体移植物，422例非自体移植物)。非自体移植物包括牛心包(n = 63)、牛胶原蛋白(n = 225)、人工合成(n = 99)和人尸体同种异体移植物(n = 35)。自体移植物(103/359,28.7%)与非自体移植物(143/422,33.9%)的总并发症发生率相似(p = 0.12)。然而，非自体移植与假性脊膜膨出(p = 0.04)和脑膜炎(p < 0.001)的发生率显著增高相关。与感染性脑膜炎(p = 0.132)相比，化学性脑膜炎(p = 0.002)的发病率更高，这对脑膜炎发病率的影响尤其大。4种非自体移植物并发症发生率差异有统计学意义(p = 0.02)，包括化学性脑膜炎(p = 0.01)和术后恶心/呕吐(p = 0.03)。与牛胶原(p = 0.02)和合成(p = 0.003)移植物相比，同种异体移植物总体并发症发生率最低(14.3%)，并发症显著减少。合成移植物的并发症发生率高于自体移植物(p = 0.01)。自体移植物和非自体移植物对鸣管大小的改善相同(p < 0.0001)。术后头痛或颈部疼痛的变化没有发现差异。
在迄今为止最大的多中心队列研究中，CM-I/SM患者PFDD后，自体硬脑膜移植和非自体硬脑膜移植的并发症发生率相似，尽管非自体硬脑膜移植导致假脊膜膨出和脑膜炎的发生率更高。非自体移植类型的脑膜炎发病率不同。自体移植物和非自体移植物对于减少鸣管大小、头痛和颈部疼痛是等效的。
儿童Chiari畸形I型(CM-I)合并脊髓空洞症(SM;CM-I+SM)尚不完善。
作者使用Park-Reeves脊髓空洞症研究联盟的注册表，分析了CM-I+SM患者(手术时< 20岁)接受PFD或PFDD时与静脉放射学结果相关的变量。Syrinx分辨率定义为前后(AP)直径≤2mm或≤3mm或AP直径减小≥50%。鸣管退化或进展定义为:1)鸣管AP直径改变(≥1 mm)，或2)鸣管长度改变(颅侧，≥1椎节)。鸣管稳定性定义为鸣管AP直径变化< 1 mm，而鸣管长度无变化。
作者确定了380例CM-I+SM患者，他们经历了PFD或PFDD。Cox比例风险模型显示，手术年龄较小和PFDD与鸣管分辨率独立相关，定义为AP直径≤2 mm或≤3 mm或AP直径减小≥50%。PFD或PFDD后放射学鸣管解决与头痛(p < 0.005)和颈部疼痛(p < 0.011)的改善相关。其次，PFDD (p = 0.005)、脊柱侧弯(p = 0.007)和鸣管位于多个脊柱节段(p = 0.001)与鸣管直径回归相关，而术前额枕角比增加(FOHR;P = 0.007)和鸣管位置跨越多个脊柱节段(P = 0.04)与鸣管长度回归相关。脊柱侧弯(HR 0.38 [95% CI 0.16-0.91]， p = 0.03)和狭窄的鸣管直径(5.82±3.38 vs 7.86±3.05 mm;HR 0.60 [95% CI 0.34-1.03]， p = 0.002)与鸣管直径稳定性相关，而术前较短的鸣管长度(5.75±4.01 vs 9.65±4.31;HR 0.21 [95% CI 0.12-0.38]， p = 0.0001)， pB-C2距离较小(6.86±1.27 vs 7.18±1.38 mm;HR 1.44 [95% CI 1.02-2.05]， p = 0.04)与鸣管长度稳定性相关。最后，手术年龄较小(8.19±5.02 vs 10.29±4.25); HR 1.89 [95% CI 1.31–3.04], p = 0.01) was associated with syrinx diameter progression, whereas increased postoperative syrinx diameter (6.73 ± 3.64 vs 3.97 ± 3.07 mm; HR 3.10 [95% CI 1.67–5.76], p = 0.003), was associated with syrinx length progression. PFD versus PFDD was not associated with syrinx progression or reoperation rate.
这些数据表明，PFDD和年龄与放射性鸣管改善独立相关，尽管即将公布的PFDD与PFD随机对照试验(NCT02669836, clinicaltrials.gov)的结果将最好地回答这个问题。
本研究的目的是确定后颅窝减压合并硬脑膜成形术(PFDD)和不进行硬脑膜成形术(PFD)治疗小儿Chiari畸形I型(CM1)和脊髓空洞症(SM)的并发症和结果的差异。
作者使用Park-Reeves脊髓空洞症研究联盟数据库的回顾性和前瞻性成分来确定接受PFD或PFDD并有至少1年随访数据的CM1-SM儿科患者。记录各组术前、治疗及术后情况，并进行比较。
共有692例患者符合该数据库研究的纳入标准。117例(16.9%)实施PFD, 575例(83.1%)实施PFDD。平均手术年龄9.86岁，平均随访时间2.73年。虽然PFD组术前鸣管尺寸较小，但两组间的体征或症状无显著差异。PFD组平均手术室时间更短(p < 0.0001)，出血量为50 mL的患者更少(p = 0.04)，住院时间更短(p = 0.0001)。术中并发症4例，均在PFDD组内(0.7%，p> 0.99)。PFDD患者6个月的并发症发生率为24.3%，而PFD组为13.7% (p = 0.01)。术后6个月以上并发症两组间无差异(p = 0.33)。PFD患者更可能需要翻修手术(17.9% vs 8.3%， p = 0.002)。PFDD与头痛(89.6% vs 80.8%， p = 0.04)和背痛(86.5% vs 59.1%， p = 0.01)的改善相关。 There were no differences between groups for improvement in neurological examination findings. PFDD was associated with greater reduction in anteroposterior syrinx size (43.7% vs 26.9%, p = 0.0001) and syrinx length (18.9% vs 5.6%, p = 0.04) compared with PFD.
PFD与缩短手术时间和出血量、缩短住院时间以及6个月内术后并发症减少有关。然而，PFDD与更好的症状改善、缩小鸣管大小和较低的翻修减压率相关。两种手术术中并发症发生率较低，6个月以上并发症发生率相当。
