内窥镜下骨条切除术治疗脱位性颅缝早闭依赖于快速生长和术后头盔矫正。内镜修复通常在患者4个月大之前进行，老年患者的结果尚未量化。在这里，作者检查了4个月前或4个月后接受内镜修复的患者队列，以确定延迟修复的美学结果。
对符合条件的患者的数据进行回顾性评估，并将其汇总到专门的止位缝早闭数据库中。纳入标准为x线片证实的关节缝早闭和内镜治疗。患者被分为两组:在修复时小于4个月的患者和4个月或以上的患者。在重建的CT图像上测量额叶宽度和额叶间发散角。这些测量值与手术时间、估计失血量和输血率一起，使用学生t检验或卡方检验进行组间比较。
研究人群包括28例4个月前接受治疗的患者和8例4 - 6个月时接受治疗的患者。患者性别和围手术期并发症在年龄组间无差异。修复年龄与术后1年IFDA(140°±4.2°vs 142°±5.0°，p = 0.28)或额叶宽度(84±5.2 mm vs 83±4.4 mm, p = 0.47)无显著相关性。
术后1年IFDA和额叶宽度在4月龄前后患者间无显著差异。需要进一步的随访研究来证实这些结果在骨骼成熟时的寿命。
目前关于单侧冠状位颅缝早闭的文献充满了修复技术和手术结果;然而，关于神经发育的信息仍然不清楚。因此，本系统综述和荟萃分析的目的是全面评估单冠性颅缝早闭患者的神经发育结局与健康同龄人或规范数据的比较。
对Ovid MEDLINE, Embase, Web of Science, Scopus, Cochrane Library和ClinicalTrials.gov数据库从数据库创建到2022年1月19日。包括评估单冠性颅缝早闭患者神经发育的研究。两名独立评审员根据先验纳入和排除标准选择研究并提取数据。将发育试验结果与规范数据或对照进行比较，生成Hedges’g统计数据进行荟萃分析。采用美国国立卫生研究院评估工具对纳入研究的质量进行评估。
共纳入和分析了19项研究，总体报告质量公平。对325例术后患者的荟萃分析显示，一般神经发育评分低于平均水平，但在常态的一个标准偏差内(Hedges ' g = - 0.68 [95% CI - 0.90至- 0.45]，p < 0.001)。同样，术后患者在语言、精神运动和数学结果评估中表现出较低的分数。
这项系统回顾和荟萃分析发现，单冠性颅缝早闭患者的神经发育较差，尽管评分一般保持在正常范围内。这些数据可以指导实施常规神经认知评估和对单冠性颅缝早闭患者的早期学习支持。
毛细胞星形细胞瘤(PAs)一般预后良好;然而，切除后也有进展或复发的可能。组织病理学限定因素的预后价值(定义如下)或BRAF改变还没有被很好地理解。本研究的目的是确定儿科PAs的遗传和组织病理学特征的预后价值。
研究人员分析了在单一机构接受WHO一级PA治疗的患者的组织病理学和遗传特征以及结果。“组织病理学限定词”指的是诸如“世卫组织I级PA增殖指数增加”之类的名称。BRAF改变包括基因融合和点突变。排除1型神经纤维瘤病患者。
共分析了222例患者(51%为女性，平均年龄9.6岁)。肿瘤位于小脑/第四脑室(51%)、视路/下丘脑(15%)、脑干(12%)和大脑皮层(11%)。BRAF对77例患者进行了筛查，其中56例(73%)进行了鉴定。27例患者(14%)存在组织病理学限定。197例(89%)患者行手术切除，41例(21%)患者术后肿瘤进展或复发。肿瘤进展或复发与组织病理学限制因素无关(p = 0.36)或BRAF改变(p = 0.77)。Ki-67增殖指数不能预测进展或复发(p = 0.94)。BRAF变化,特别是KIAA1549融合与小脑/第四脑室肿瘤位置(p < 0.0001)和患者年龄较小(p = 0.03)相关。实现全切除的患者进展率和复发率较低(p < 0.0001)。
组织病理学特征/限定条件和BRAF在儿科PAs中，改变与肿瘤复发/进展无关。切除的程度是唯一分析的预测结果的因素。
后颅窝减压合并硬脑膜成形术(PFDD)通常用于Chiari I型畸形(CM-I)合并脊髓空洞症(SM)。然而，与各种硬脑膜移植类型相关的并发症发生率尚不清楚。本研究的目的是阐明在CM-I/SM患者中接受PFDD的儿童患者在手术后6个月内自体移植物和常用非自体移植物的并发症发生率。
在Park-Reeves脊髓空洞症研究联盟数据库中查询了对CM-I合并SM进行PFDD的儿科患者。所有患者均为扁桃体异位≥5mm，鸣管直径≥3mm, PFDD术后随访时间≥6个月。比较自体移植物和非自体移植物的并发症(如假性脊膜膨出、脑脊液漏、脑膜炎和脑积水)以及术后鸣管大小、头痛和颈部疼痛的变化。
共分析了781例PFDD病例(359例自体移植物，422例非自体移植物)。非自体移植物包括牛心包(n = 63)、牛胶原蛋白(n = 225)、人工合成(n = 99)和人尸体同种异体移植物(n = 35)。自体移植物(103/359,28.7%)与非自体移植物(143/422,33.9%)的总并发症发生率相似(p = 0.12)。然而，非自体移植与假性脊膜膨出(p = 0.04)和脑膜炎(p < 0.001)的发生率显著增高相关。与感染性脑膜炎(p = 0.132)相比，化学性脑膜炎(p = 0.002)的发病率更高，这对脑膜炎发病率的影响尤其大。4种非自体移植物并发症发生率差异有统计学意义(p = 0.02)，包括化学性脑膜炎(p = 0.01)和术后恶心/呕吐(p = 0.03)。与牛胶原(p = 0.02)和合成(p = 0.003)移植物相比，同种异体移植物总体并发症发生率最低(14.3%)，并发症显著减少。合成移植物的并发症发生率高于自体移植物(p = 0.01)。自体移植物和非自体移植物对鸣管大小的改善相同(p < 0.0001)。术后头痛或颈部疼痛的变化没有发现差异。
在迄今为止最大的多中心队列研究中，CM-I/SM患者PFDD后，自体硬脑膜移植和非自体硬脑膜移植的并发症发生率相似，尽管非自体硬脑膜移植导致假脊膜膨出和脑膜炎的发生率更高。非自体移植类型的脑膜炎发病率不同。自体移植物和非自体移植物对于减少鸣管大小、头痛和颈部疼痛是等效的。
本研究的目的是确定后颅窝减压合并硬脑膜成形术(PFDD)和不进行硬脑膜成形术(PFD)治疗小儿Chiari畸形I型(CM1)和脊髓空洞症(SM)的并发症和结果的差异。
作者使用Park-Reeves脊髓空洞症研究联盟数据库的回顾性和前瞻性成分来确定接受PFD或PFDD并有至少1年随访数据的CM1-SM儿科患者。记录各组术前、治疗及术后情况，并进行比较。
共有692例患者符合该数据库研究的纳入标准。117例(16.9%)实施PFD, 575例(83.1%)实施PFDD。平均手术年龄9.86岁，平均随访时间2.73年。虽然PFD组术前鸣管尺寸较小，但两组间的体征或症状无显著差异。PFD组平均手术室时间更短(p < 0.0001)，出血量为50 mL的患者更少(p = 0.04)，住院时间更短(p = 0.0001)。术中并发症4例，均在PFDD组内(0.7%，p> 0.99)。PFDD患者6个月的并发症发生率为24.3%，而PFD组为13.7% (p = 0.01)。术后6个月以上并发症两组间无差异(p = 0.33)。PFD患者更可能需要翻修手术(17.9% vs 8.3%， p = 0.002)。PFDD与头痛(89.6% vs 80.8%， p = 0.04)和背痛(86.5% vs 59.1%， p = 0.01)的改善相关。 There were no differences between groups for improvement in neurological examination findings. PFDD was associated with greater reduction in anteroposterior syrinx size (43.7% vs 26.9%, p = 0.0001) and syrinx length (18.9% vs 5.6%, p = 0.04) compared with PFD.
PFD与缩短手术时间和出血量、缩短住院时间以及6个月内术后并发症减少有关。然而，PFDD与更好的症状改善、缩小鸣管大小和较低的翻修减压率相关。两种手术术中并发症发生率较低，6个月以上并发症发生率相当。
脊柱侧弯常见于Chiari畸形I型(CM-I)相关脊髓空洞症患者。虽然已知后颅窝减压(PFD)治疗可以减少脊柱侧凸的进展，但硬脑膜成形术减压是否优于硬膜外减压尚不清楚。
一项大型多中心回顾性和前瞻性登记的1257例CM-I(扁桃体≥5毫米在大孔以下)和syrinx(轴宽≥3毫米)的儿童患者，用于脊柱侧凸患者，他们接受了PFD和硬脑膜成形术。
共422例PFD患者临床诊断为脊柱侧凸。在这些患者中，346例接受硬膜成形术，51例仅接受硬膜外减压，25例因没有关于PFD类型的数据而被排除。平均临床随访时间为2.6年。总的来说，在硬脑膜成形术和未行硬脑膜成形术的患者之间，融合的后续发生或曲线进展的患者比例没有差异。然而，在控制了年龄、性别、术前曲线大小、鸣管长度、鸣管宽度和完整鸣管后，硬膜外减压与曲线进展> 10°相关，但不增加融合的发生。PFD的年龄越大，术前曲线大小越大，与随后发生的融合独立相关。任何一种类型的PFD后鸣管减少的程度越大，融合的发生率就越低。
在接受PFD的CM-I、syrinx和脊柱侧凸患者中，接受硬脑膜成形术和硬膜外减压术的患者在脊柱侧凸的手术矫正后发生率上没有差异。然而，在控制了包括年龄、膀胱特征和曲线大小在内的术前因素后，硬脑膜成形术患者曲线进展的可能性低于硬脑膜外减压术患者。需要进一步的研究来评估硬脑膜成形术在PFD后曲线稳定中的作用。
脊柱侧弯常见于Chiari畸形I型(CM-I)相关脊髓空洞症患者。虽然已知后颅窝减压(PFD)治疗可以减少脊柱侧凸的进展，但硬脑膜成形术减压是否优于硬膜外减压尚不清楚。
一项大型多中心回顾性和前瞻性登记的1257例CM-I(扁桃体≥5毫米在大孔以下)和syrinx(轴宽≥3毫米)的儿童患者，用于脊柱侧凸患者，他们接受了PFD和硬脑膜成形术。
共422例PFD患者临床诊断为脊柱侧凸。在这些患者中，346例接受硬膜成形术，51例仅接受硬膜外减压，25例因没有关于PFD类型的数据而被排除。平均临床随访时间为2.6年。总的来说，在硬脑膜成形术和未行硬脑膜成形术的患者之间，融合的后续发生或曲线进展的患者比例没有差异。然而，在控制了年龄、性别、术前曲线大小、鸣管长度、鸣管宽度和完整鸣管后，硬膜外减压与曲线进展> 10°相关，但不增加融合的发生。PFD的年龄越大，术前曲线大小越大，与随后发生的融合独立相关。任何一种类型的PFD后鸣管减少的程度越大，融合的发生率就越低。
在接受PFD的CM-I、syrinx和脊柱侧凸患者中，接受硬脑膜成形术和硬膜外减压术的患者在脊柱侧凸的手术矫正后发生率上没有差异。然而，在控制了包括年龄、膀胱特征和曲线大小在内的术前因素后，硬脑膜成形术患者曲线进展的可能性低于硬脑膜外减压术患者。需要进一步的研究来评估硬脑膜成形术在PFD后曲线稳定中的作用。
