内淋巴囊肿瘤(ELSTs)是发生于后岩骨的局部侵袭性肿瘤,与von Hippel-Lindau (VHL)病相关。这些肿瘤即使在显微镜下也会引起症状(低于成像研究可检测的阈值),并可能导致听力丧失、耳鸣、眩晕和面神经功能障碍等症状。虽然elst患者的听前庭功能障碍机制尚不完全清楚,但它们对治疗具有重要意义。作者提出的情况下,33岁的男子VHL疾病和10年进行性耳鸣,眩晕和左侧听力损失的历史。一系列t1加权磁共振(MR)成像和计算机断层扫描未发现肿瘤的证据,但听力损失后获得的液体衰减反转恢复(FLAIR)磁共振成像序列显示左侧脑内出血的证据。根据进行性听力前庭功能障碍(耳鸣和眩晕)、FLAIR影像学表现和VHL疾病状况,患者接受了后岩区手术探查,发现了一个小的(2毫米)ELST并完全切除。术后患者耳鸣、眩晕均有改善。甲状腺素内出血可能是VHL疾病和听庭功能障碍患者ELST的早期和唯一的神经影像学征象。这些发现支持肿瘤相关出血是elst相关听庭功能障碍的潜在机制。
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