C推s综合征(CS)的发病率为50万分之一，以高皮质醇血症的症状和体征为特征。9库欣病(CD)是由中心源引起的CS的特定情况，最常见的是促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌垂体微腺瘤。检测血液皮质醇、唾液皮质醇和尿液皮质醇的非侵入性测试具有不同的敏感性和特异性。2，6当怀疑CD时，双侧岩下窦取样(IPSS)是目前确认和定位测试的金标准。3.IPSS包括置管两个岩下窦(IPSS)，以便从海绵窦的每一侧取样血液，脑垂体静脉引流。
Miller首先描述了ips -颈内静脉(IJ)连接处的显著变异性。7Miller对IPS解剖的研究包括4种不同的类型:1型和2型有正常的IPS引流到IJ, 2型显示椎丛的贡献更大;3型是静脉丛，而不是明显的IPS;4型(135例患者中仅5%)表现为海绵窦前引流和IPS发育不良。7IPSS测试依赖于IPS未通畅和海绵窦引流通过IPS进入IJ静脉(Miller 1型和2型)。7当一个IPS缺失或闭锁时，IPS和IJ之间就没有连接，因此，由于IPS功能不全，海绵窦向前引流(Miller型4)。这种解剖结构对IPSS具有临床意义，因为IPSS发育不良是假阴性和随后诊断延误的重要来源。5当正常的海绵窦后引流发生时，IJ取样的敏感度低于IPSS，在双侧IPS发育不全的罕见病例中，如果海绵窦引流指向颈外静脉(EJ)， IJ取样的敏感度更低。据我们所知，迄今为止还没有使用EJs成功进行内分泌静脉取样的报道。
病例报告
历史
一位30岁的健康女性向她的初级保健医生介绍了体重增加40磅和库欣样外观超过6个月的时间。患者就诊时ACTH水平为30.1 pg/mL，血清皮质醇升高27.1 mg/dL。1毫克地塞米松抑制试验我血清皮质醇为2.6 mg/dL, 40 mg时为5.7 mg/dL。此时，患者24小时无尿皮质醇水平为30 mg/24小时，正常，但与唾液皮质醇水平不一致，升高至0.208 mg/dL。值得注意的是，当患者第一次进行内分泌检查时，她正在服用口服避孕药，在以前的研究中已显示，口服避孕药与高皮质醇症假阳性结果的高比率有关。12患者行钆造影动态脑MRI检查，显示低增强的中央微囊鞍区病变与拉特克氏裂囊肿一致，但垂体实质未显示清楚的垂体微腺瘤来解释她的CS (图1一个)．由于这些不一致的结果，患者被转介到双侧IPSS以确认并侧化ACTH垂体微腺瘤。
答:术前冠状位动态相位对比MR图像未见明显的垂体微腺瘤。B:左侧颈动脉侧静脉期血管造影术显示IPS-IJ连接缺失(右箭头)，并显示大量海绵窦前引流至EJ及面静脉(左箭头键)．C:前后双侧EJ静脉造影显示双侧EJ通路和远端引流。彩色图片只在网上提供。
干预和抽样
以通常的方式尝试双边IPSS。2，4获得双侧股总静脉通路后，引导导管双侧进入IJs;然而，IJ-IPS连接均无法显示，逆行静脉造影、0.035英寸导线、0.018英寸微导管或0.014英寸微导线均无法进行插管。在这些失败的尝试之后，我们获得了股动脉通路，静脉造影也未能显示IPS-IJ连接。仔细评估垂体静脉引流，未见明显的后侧引流至IJ。有趣的是，在这位患者中，海绵窦主要通过前静脉流出流入EJs。
对该患者动脉造影静脉期的评估突出显示几乎完全利用前路引流至EJ和面静脉，左>右(图1 b)．由于没有明显的IPS- ij引流，并且多次尝试插管发育不良的IPS都不成功，因此决定经皮插管两个EJs并从每个EJ中获取样本。我们还在预期的IPS出口同时进行IJ采样，以最大限度地提高灵敏度。超声引导下，使用4-Fr微穿刺套逆行直接进入每个EJ，并通过静脉造影确认放置位置(图1 c)．成功放置后，根据之前描述的方案进行静脉采样，包括给药促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)，随后在给药后5、15和30分钟定时采血，以评估ACTH反应。患者对手术耐受良好，无任何并发症。所有微穿刺鞘在受压5分钟后取出，止血效果良好。
诊断结果
在CRF给药后15和30分钟，右EJ与外周静脉ACTH的比值分别为3.14 (66 pg/mL)和4.46 (125 pg/mL)，右EJ与左EJ ACTH的比值分别为1.69和3.37。综上所述，这些结果提示可能是右侧垂体微腺瘤。这些值与所有其他时间点的外周和IJ值(21-39 pg/mL)形成对比(表1)．
EJ, IJ和外周静脉血中ACTH水平的基线和CRF给药后
| ACTH、pg / mL | ||||
|---|---|---|---|---|
| 样品的位置 | 基线 | 5分钟 | 15分钟 | 30分钟 |
| 正确的IJ | 26 | 11 | 24 | 40 |
| 离开IJ | 25 | 11 | 26 | 36 |
| 对EJ | 27 | 22 | 66 | 125 |
| 离开EJ | 24 | 13 | 39 | 37 |
| 外围 | 25 | 14 | 21 | 28 |
| 对EJ /外围 | 1.08 | 1.57 | 3.14 | 4.46 |
在CRF给药30分钟后，右EJ的血液样本中的ACTH水平与外周静脉血的水平相比上升了4倍，而所有其他样本部位的血液ACTH水平保持稳定。
手术及术后课程
患者经蝶窦垂体探查成功，发现并切除右侧0.6 mm微腺瘤。手术病理示催乳素、促肾上腺皮质激素、促黄体生成素β免疫阳性，促卵泡激素(FSH)、促甲状腺激素(TSH)、人生长激素(HGH)阴性。网状蛋白染色显示结节内常见网状蛋白结构缺失，与皮质滋养腺瘤一致。患者术后3天的皮质醇水平较低，为0.8 mg/dL，她出院时接受强的松治疗，以使保留的正常垂体有时间恢复促肾上腺皮质功能。术后1个月随访，她我皮质醇水平为5.7 mg/dL，支持生化缓解和手术治愈。术后6个月的MRI未发现垂体腺瘤复发或残留的证据，目前计划在2年后随访造影剂和不造影剂的MRI。
讨论
在Harvey Cushing诞辰150周年之际，库欣病仍然具有很高的发病率，当x线和实验室检测不确定或相互矛盾时，IPSS是确认诊断的必要条件。IPSS双侧IPS插管的总成功率约为88%。2先前的报道将单侧发育不良的IPS作为假阴性IPSS的原因，并证明假阴性IPSS可导致意想不到的后果，包括不必要的程序和长达30个月的诊断严重延迟。4，5，10
Miller对IPS解剖的研究包括4种不同的类型:1型和2型有正常的IPS引流到IJ, 2型显示椎丛的贡献更大;3型是静脉丛，而不是明显的IPS;4型(135例患者中仅5%)表现为海绵窦前引流和IPS发育不良。7在我们这里报道的案例中，这种解剖导致了一种新的解决方案。逆行EJ插管是一种简单、低风险的手术，特别是在超声引导下，并且患者耐受良好。据我们所知，该病例是文献中首次报道的，在前路引流和双侧发育不良IPS的患者中，使用EJs从垂体区采集海绵窦引流来确认CD并侧化潜在的微腺瘤。
直接海绵窦取样(CSS)和IJ取样已被报道为IPSS术前确认和微腺瘤侧化的替代方法。虽然CSS在检测微腺瘤方面表现出良好的敏感性(82%-91%)，1，11该手术比经蝶窦入路手术更具侵入性。Radvany等人证明IJ采样的灵敏度(69%)明显低于IPSS (94%)，8可能是由于海绵窦血液稀释到整个IJ引流量。在海绵窦前引流变异的情况下，EJ取样可能与IJ取样的作用相同，并且可能由于海绵窦以外的地方的大量血量而遭受相同的敏感性降低。重要的是要注意，经过这种稀释，ACTH的绝对值可能会低于通常在乳糜泻中看到的值，就像我们的患者一样。此外，即使在理想情况下，双侧IPSS偏侧化的特异性也仅为70%，尽管ACTH值的测量在这种情况下允许偏侧化，但EJ采样不能可靠地预测所有患者的偏侧化。13
结论
海绵窦前路引流可通过EJ进行内分泌取样。虽然使用EJ取样必须有选择性地应用，但在上述注意事项下，在该患者中，只有EJ结果确认并侧化了导致患者CD的垂体微腺瘤。如果在这种情况下仅进行IJ检测，结果将是阴性的。仔细评估海绵窦静脉引流模式必须指导进行EJ取样的决定，进一步的研究应评估该技术的敏感性和特异性。
披露的信息
作者报告在本研究中使用的材料或方法或本文中指定的发现没有利益冲突。开云体育世界杯赔率
作者的贡献
构思和设计:West, Tatter, Wolfe。数据获取:Burnette, West, Tatter, Wolfe。数据分析和解释:Peterson, Fargen, Brown, West, Tatter, Wolfe。文章起草人:彼得森，法根，布朗，韦斯特，沃尔夫。批判性地修改文章:彼得森，法根，布朗，韦斯特，塔特，沃尔夫。审稿版本:所有作者。代表所有作者:彼得森批准了手稿的最终版本。行政/技术/物资支持:彼得森。研究指导:Wolfe。
