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基底神经节海绵状畸形:病例系列和手术处理和长期结果的系统回顾

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出版时间:
2021年1月1日
页面范围:
1113 - 1121
体积/问题:
第135卷:第4期
DOI链接:
https://doi.org/10.3171/2020.7.JNS2098
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客观的

基底神经节海绵状畸形(BGCMs)的报道是罕见的。在这里，作者报告了他们切除这些畸形的经验，以深入了解这种罕见的疾病亚型。

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作者回顾性地回顾了1987年至2019年在斯坦福大学治疗的所有深部脑海绵状畸形(CCMs)的前瞻性管理部门数据库，并纳入了放射学诊断为BGCM的患者进行进一步分析。此外，使用PubMed和Web of Science数据库进行了系统的文献综述。

结果

部门数据库检索得到331例深部ccm患者，其中44例有BGCM(13.3%)。头痛是最常见的症状(53.5%)，其次是癫痫发作(32.6%)和偏瘫(27.9%)。21.4%的病例病变部位累及尾状核，78.6%的病例累及晶状体核。尾状bgcm的表现更大，更有可能出现在室管膜表面(p < 0.001)，并伴有脑室内出血和脑积水(p分别= 0.005和0.007)。头晕和复视也更常见的病变涉及尾状核。由于其解剖位置，尾状BGCMs优先通过半球间入路治疗，并且与晶状体BGCMs相比，更不可能与围手术期缺陷恶化相关(p分别= 0.006和0.045)。10例(25.6%)患者术后即刻临床恶化，其中4例(10.2%)患者在末次随访时持续出现永久性发病。74.4%的病例获得长期良好预后(改良Rankin量表[mRS]评分为0-1)，而mRS评分为0-1的患者为69.2%。相对于他们的mRS评分，89.8%的患者在最后一次随访时状态改善或不变。术后中位随访11个月(范围1-252个月)。 Patient outcomes after resection did not differ among surgical approaches; however, patients presenting with hemiparesis and lesions involving the globus pallidus or posterior limb of the internal capsule were more likely to suffer neurological deficits during the immediate perioperative period. Patients who had undergone awake surgeries were more likely to suffer neurological decline at the early as well as the late follow-up. When adjusting for awake craniotomy as a potential confounder of lesion location, a BGCM involving the posterior limb was predictive of developing early postoperative deficits, but this finding did not persist at the long-term follow-up.

结论

手术是治疗bgcm的一种安全有效的治疗方式，估计长期永久性发病率约为10%。

缩写

基底神经节CM ； 海绵状畸形 ； MEP/SSEP =运动诱发电位/体感诱发电位 ； mRS =修正Rankin量表 ； 神经缺陷 ．

客观的

基底神经节海绵状畸形(BGCMs)的报道是罕见的。在这里，作者报告了他们切除这些畸形的经验，以深入了解这种罕见的疾病亚型。

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作者回顾性地回顾了1987年至2019年在斯坦福大学治疗的所有深部脑海绵状畸形(CCMs)的前瞻性管理部门数据库，并纳入了放射学诊断为BGCM的患者进行进一步分析。此外，使用PubMed和Web of Science数据库进行了系统的文献综述。

结果

部门数据库检索得到331例深部ccm患者，其中44例有BGCM(13.3%)。头痛是最常见的症状(53.5%)，其次是癫痫发作(32.6%)和偏瘫(27.9%)。21.4%的病例病变部位累及尾状核，78.6%的病例累及晶状体核。尾状bgcm的表现更大，更有可能出现在室管膜表面(p < 0.001)，并伴有脑室内出血和脑积水(p分别= 0.005和0.007)。头晕和复视也更常见的病变涉及尾状核。由于其解剖位置，尾状BGCMs优先通过半球间入路治疗，并且与晶状体BGCMs相比，更不可能与围手术期缺陷恶化相关(p分别= 0.006和0.045)。10例(25.6%)患者术后即刻临床恶化，其中4例(10.2%)患者在末次随访时持续出现永久性发病。74.4%的病例获得长期良好预后(改良Rankin量表[mRS]评分为0-1)，而mRS评分为0-1的患者为69.2%。相对于他们的mRS评分，89.8%的患者在最后一次随访时状态改善或不变。术后中位随访11个月(范围1-252个月)。 Patient outcomes after resection did not differ among surgical approaches; however, patients presenting with hemiparesis and lesions involving the globus pallidus or posterior limb of the internal capsule were more likely to suffer neurological deficits during the immediate perioperative period. Patients who had undergone awake surgeries were more likely to suffer neurological decline at the early as well as the late follow-up. When adjusting for awake craniotomy as a potential confounder of lesion location, a BGCM involving the posterior limb was predictive of developing early postoperative deficits, but this finding did not persist at the long-term follow-up.

结论

手术是治疗bgcm的一种安全有效的治疗方式，估计长期永久性发病率约为10%。

在短暂的

作者报告了文献中最大的基底神经节海绵状畸形病例系列，分析了这些手术治疗病变的临床过程。他们还对文献进行了系统的回顾，共发现了90例额外的手术治疗病例。近四分之一的患者在围手术期会出现暂时性的神经功能下降，永久性发病率约为10%。他们还确定了与围手术期缺陷风险相关的临床因素。
关键词: 海绵状瘤；海绵状畸形；基底神经节；介入神经外科开云体育app官方网站下载入口；血管疾病

Cavernous基底神经节畸形(CMs)是一种罕见的深层病变，由于其靠近完整的神经血管结构，通常会导致严重的神经功能缺损(NDs)。1 - 5基底神经节海绵状畸形(BGCMs)的报道经常将这些病变与其他深层病变如岛状、脑干和丘脑海绵状瘤归为一类，因为BGCMs很罕见;因此，很少有研究对这一群体进行具体分析。1，5，6BGCMs具有独特的体征和症状，如脑积水和帕金森病，需要复杂的管理决策，掌握邻近解剖和复杂的手术入路。因此，BGCMs与丘脑或脑干海绵状瘤一样，应单独分析，以更好地了解具体细节和治疗注意事项。在这篇报告中，我们回顾了我们治疗BGCM的经验，描述了解剖学上的考虑，显微外科技术，相关结果，并回顾了文献。

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数据收集

我们回顾性地回顾了一个前瞻性管理的部门数据库，该数据库包含了资深作者在1987年至2019年期间治疗的所有深部脑cm，以寻找那些患有BGCM的患者。然后，我们回顾了每位患者的影像学研究，并仅包括那些确诊为BGCM的患者，定义为尾状核、壳核或苍白球的CM。本研究共发现331例深部病变患者，其中44例为BGCM(13.3%)。我们回顾了所有44例患者的记录，包括症状、治疗方式、早期手术结果和长期结果。

病人的结果

主要观察指标为随访早期(出院至2周伤口检查)和最后一次临床随访时的改良Rankin量表(mRS)评分。mRS评分由内科医生或护士临床医生分配。将术前mRS评分与术前mRS评分进行比较。次要结果指标是表现体征、治疗方式、早期手术结果和基于病变位置(尾状核vs状核)的长期结果的差异。

统计分析

纳入分析的变量包括年龄、性别、病变大小、病变位置、头痛、头晕、记忆障碍、步态受损、虚弱、感觉异常、失语、癫痫发作、急性脑实质内出血、脑室内出血、脑积水、术前或放疗、手术入路以及术前和术后mRS评分。分类变量采用Fisher精确检验和卡方检验，连续变量采用Mann-Whitney u检验。进行单变量逻辑分析以确定早期和长期手术结果的预测因素。变量去除和输入的显著性分别设为0.10和0.05，并对随访早期(出院至2周)和末次随访时的mRS两个结局变量进行反向逐步多因素logistic回归。在逐步选择过程中，考虑了以下变量:清醒手术、苍白球定位、内囊定位、早期随访结果中出现的虚弱，以及早期随访中mRS评分的下降。测试结果与每个重要因素之间的相互作用。采用Bonferroni方法进行多次比较调整，以降低家庭错误率。Hosmer-Lemeshow检验用于检查结果与各显著因素之间的相互作用。采用似然比检验比较包含所有相互作用的完整模型与不包含相互作用的简化模型。由于清醒手术对涉及正常组织的部位的潜在混淆效应，应用重复逐步选择并去除清醒手术变量。 Regression analysis was performed using SAS analytics software (SAS Institute) and STATA/SE 15.1 for Windows (StataCorp). Statistical significance was defined as a p value < 0.05.

文献检索

本署已根据资讯科技评估准则进行系统检讨(图1）.文章是通过搜索PubMed和Web of Science电子数据库中1970年至2019年发表的文章来选择的。只审查了用英语写的文章。通过检查所有纳入文章的参考文献列表进行了额外的审查。使用以下算法:(“基底神经节”或“尾状”或“透镜状”或“深层”)和(“海绵状畸形”或“海绵状血管瘤”或“海绵状血管瘤”)和(“手术结果”或“手术”)。鉴于BGCM的罕见性，我们在分析中纳入了31项研究的病例报告。

图1所示。
图1所示。

PRISMA流程图。

结果

病人的特点

在1987年至2019年期间，资深作者手术治疗了44例BGCM患者，其中男性24例，女性20例(表1）.患者平均年龄38岁。头痛是最常见的症状(53.5%)，其次是癫痫发作(32.6%)和偏瘫(27.9%)。总体而言，38.1%的病变发生在优势半球，最常见的位置是硬膜(61.9%)，中位大小为2厘米。86%的病例有肺实质内出血的影像学证据，11.6%的病例有脑室内出血的影像学证据，其中7.0%的患者表现为急性脑积水。在最后一次随访时，没有患者需要长期心室引流。

表1。

患者及病变特征
价值
平均年龄(年)(范围) 38.5 (8 - 69)
男性性 24/44
平均病变大小(cm)(范围) 2 (0.8 - -5.5)
病变位置
非惯用半球 26/42
尾状 9/42
硬膜 26/42
苍白球 23/42
集成电路的参与 13/42
DVA 12/38
出现室管膜(1)或蛛网膜下腔(2)或两者(3) 27 10 1
家族的历史 4/40
病灶> 1cm 24/43
头疼 23/43
头晕 2/43
嗜眠症 0/43
内存问题 3/43
精神状态改变 5/43
行为 0/43
受损的步态 4/43
弱点 12/43
癫痫发作 14/43
复视 3/43
感官:麻木/疼痛 8/43
失语症 4/43
脑神经缺损 4/43
脑积水 3/43
IPH 37/43
IVH 5/43
中位数。出血(范围) 1 (0 - 4)
从初次出血开始手术的中位时间(周)(范围) 14 (0.5 -1144)
无手术史(1)，无手术史(2)，无放疗史(3) 40 0 3
大多数(范围)中位FU周期 11 (1 - 252)

DVA =发育静脉异常;FU =随访;IC =内囊;肝实质内出血;脑室内出血。

病变位置

9例(21.4%)病灶位于尾状核内，33例(78.6%)病灶位于晶状体核内。表2）.尾状核内的病变在表现时更可能较大(p = 0.039)，出现在室管膜表面(p < 0.001)，并表现为脑室内出血(p = 0.005)和脑积水(p = 0.007)。有这些病变的患者也更容易出现头晕(p = 0.042)和复视(p = 0.007)。与透镜状核内的病变相比，尾状核内的BGCMs优先采用半球间入路治疗(p = 0.006)，并且这些病变的患者不太可能出现围手术期缺陷恶化(p = 0.045)。尽管在名义显著性阈值α = 0.05的基础上具有统计学意义，但在基于Bonferroni方法调整多重比较后(α = 0.001)，这种关联没有统计学意义。只有室管膜表面表现有统计学意义。

表2。

基于病变位置的42例患者的人口统计学和结果
尾状核 豆状核 p值
平均年龄(年)(范围) 41 (22 - 61) 39 (8 - 69) 0.65
男性性 6/9 17/33 0.48
平均病变大小(cm)(范围) 3 (1 - 5.5) 2 (0.8 - 4) 0.039
非优势侧病变 6/9 20/33 0.99
DVA 5/8 7/30 0.081
出现室管膜(1)或蛛网膜下腔(2)或两者(3) 0,8,0 27 2 1 < 0.001
家族的历史 0/8 4/30 0.560
病灶> 1cm 5/9 19/33 0.99
头疼 6/9 17/33 0.480
头晕 2/9 0/33 0.042
嗜眠症 0/9 0/33 0.99
内存问题 1/9 2/33 0.520
精神状态改变 3/9 2/33 0.057
行为 0/9 0/33 0.99
步态 2/9 2/33 0.200
弱点 1/9 11/33 0.250
癫痫发作 2/9 11/33 0.700
复视 3/9 0/33 0.007
感官:麻木/疼痛 0/9 8/33 0.170
失语症 1/9 3/33 0.99
脑神经缺损 2/9 2/33 0.200
IPH 7/9 30/33 0.290
IVH 4/9 1/33 0.005
脑积水 3/9 0/33 0.007
中位数。出血(范围) 1 (0 - 3) 1 (0 - 4) 0.420
从出血到手术的中位时间(周)(范围) 2.5 (1 - 4) -1144 (0.5) 0.092
无手术史(1)，无手术史(2)，无放疗史(3) 9 0 0 30 0 3 0.350
术前mRS评分中位数(范围) 1 (1 - 5) 1 (0 - 5) 0.970
外科手术方法* 1、3、1、4 22 1 1 9 0.006
围手术期缺陷加重 1/8 17/30 0.045
清醒手术 0/9 7/33 0.31
出血或中风 0/8 4/30 0.560
大多数(范围)中位FU周期 4 (1 - 91) 16 (0 - 176) 0.140
残留病变 0/8 1/30 0.99
递归式 0/8 0/30 0.99
新病变 1/8 2/30 0.520
再次手术 0/8 1/30 0.99
早期FU mRS评分中位数(范围) 0 (0 - 4) 1 (0 - 5) 0.120
最后一次mRS评分中位数(范围) 0 (0 - 1) 1 (0 - 5) 0.064

黑体字表示有统计学意义。

西耳侧，经胼胝体，颈动脉上，额下，经皮质。

手术治疗

手术指征包括有症状的脑实质或脑室内出血(43例中42例)或癫痫发作(1例无急性或亚急性出血)。3例患者之前接受过放射手术，没有患者之前接受过切除术。最常用的入路是经西半球经岛入路(55.8%)，其次是经额叶经皮质入路(23.3%);表3）.所有病例均采用无框架立体定向导航和运动诱发电位/体感诱发电位(MEP/SSEP)神经监测。16.7%的病例行清醒开颅术并进行运动或言语定位。对于靠近内囊后肢的病变或需要操作语言区的左侧手术轨迹，选择清醒开颅术。我们之前描述了我们使用柔性全向二氧化碳激光器的手术技术，该技术在2009年4月以后的病例中使用。7我们更倾向于使用二氧化碳激光，因为我们之前已经证明，与传统的双极凝固相比，这种技术减少了对周围脑实质的热损伤。797.7%的病例全部切除，术后影像学发现1个残留的BGCM。无复发、再出血、再手术病例。在随访影像中发现3个远端和不相关的新生海绵瘤，均无症状。

表3。

39例患者的手术入路及预后
不。mRS评分较差的患者
方法 早期的傅 最后傅
Transsylvian transinsular 5/24 4/24
醒着的 4/24 3/24
不清醒的 1/24 1/24
Transcallosal 0/3 0/3
醒着的 0/3 0/3
不清醒的 0/3 0/3
Contralat transcallosal - - - - - - - - - - - -
醒着的 - - - - - - - - - - - -
不清醒的 - - - - - - - - - - - -
Supracarotid infrafrontal 0/2 0/2
醒着的 0/2 0/2
不清醒的 0/2 0/2
Transfrontal联接 5/10 2/10
醒着的 3/10 1/10
不清醒的 2/10 1/10

结果

10例(25.6%)患者围手术期早期临床表现较差，其中4例(10.2%)患者在末次随访时持续出现永久性发病。本病例系列中没有手术死亡病例。总体而言，74.4%的病例获得了长期良好的预后(mRS评分为0-1)，而mRS评分为0-1 (图2）.相对于他们的基线呈现mRS评分，89.8%的患者在最后一次随访时有改善或不变的状态。所有患者的中位术后随访时间为11个月(范围1-252个月)。不同手术入路患者切除后的预后无差异;然而，根据单因素分析，出现偏瘫和病变位于苍白球内并累及内囊后肢的患者更容易在围手术期发生NDs (表4）.在单因素和多因素分析中，接受清醒开颅术的患者在早期和后期随访时更容易出现神经功能衰退(表5）.当将清醒开颅作为病变位置的潜在混杂因素进行调整时，累及后肢的BGCM可预测早期术后缺陷(OR 8.56, 95% CI 1.68-43.5, p = 0.009)，但这一发现在长期随访中并未持续存在。经多组比较调整后，上述结果仍具有统计学意义(α = 0.01)。

图2所示。
图2所示。

BGCMs显微手术切除后的神经学预后。F /u =后续。

表4。

39例患者出院时和末次随访时的手术结果(mRS评分)
早期的傅 最后傅
特征 稳定/改善(n = 29) 下降(n = 10) p值 稳定/改善(n = 33) 衰退(n = 6) p值
平均年龄(年)(范围) 39 (19 - 69) 40 (16 - 63) 0.747 37 (16 - 69) 50.5 (20 - 63) 0.119
男性性 19 4 0.264 22 5 0.428
平均病变大小(cm)(范围) 2 (0.8 - -5.5) 3 (1 - 4) 0.068 2.4 (0.8 - -5.5) 2 (1 - 4) 0.860
病变位置
以非惯用的一边 18 7 0.99 21 4 0.99
尾状 8 0 0.082 8 0 0.309
硬膜 18 7 0.99 21 4 0.99
苍白球 11 9 0.009 16 4 0.663
集成电路的参与 6 7 0.016 9 4 0.154
DVA 11 1 0.124 11 1 0.642
家族的历史 2 2 0.267 2 2 0.104
头疼 15 6 0.726 17 4 0.667
头晕 2 0 0.99 2 0 0.99
内存问题 2 1 0.99 2 1 0.403
精神状态改变 4 1 0.99 4 1 0.99
步态 3. 1 0.99 3. 1 0.502
弱点 5 6 0.017 8 3. 0.323
癫痫发作 10 3. 0.99 11 2 0.99
复视 3. 1 0.556 3. 0 0.99
感官:麻木/疼痛 5 3. 0.399 7 1 0.99
失语症 3. 1 0.99 3. 1 0.502
脑神经缺损 2 2 0.267 3. 1 0.502
脑积水 2 0 0.99 2 0 0.99
IPH 24 9 0.99 28 5 0.99
IVH 4 0 0.556 4 0 0.99
术前平均mRS评分(范围) 1 (0 - 5) 1.5 (0 - 3) 0.387 1 (0 - 5) 1 (0 - 2) 0.203
意思是没有。出血(范围) 1 (0 - 4) 1 (0 - 3) 0.712 1 (0 - 4) 1.5 (0 - 3) 0.372
平均手术时间(周)(范围) 12 (0.5 -191) 33 (4 - 1144) 0.394 16 (0.5 -191) 14 (4 - 1144) 0.671
既往手术或放疗 3. 0 0.296 3. 0 0.448
清醒手术 1 6 < 0.001 3. 4 0.006
外科手术方法* 19 3 2 5 5,0,0,5 0.163 20、3、2、8 4,0,0,2 0.776
早期FU mRS平均评分(范围) 0 (0 - 5) 3.5 (1 - 5) < 0.001 0 (0 - 5) 3 (0 - 4) 0.140
残留病变 0 1 0.256 0 1 0.153
递归式 0 0 0.99 0 0 0.99
再次手术 0 1 0.256 0 1 0.154
平均FU周期(范围) 8 (0 - 252) 19.5 (1 - 176) 0.405 11 (0 - 252) 26 (2 - 176) 0.406

黑体字表示有统计学意义。

西耳侧，经胼胝体，颈动脉上，额下，经皮质。

表5所示。

逻辑回归分析
单变量 多元
变量 或 95%可信区间 p值 或 95%可信区间 p值
FU早期mRS评分下降
清醒手术 40.5 3.8119 ~ 430.2932 0.0021 40.5 3.8119 ~ 430.2932 0.002
苍白球 13.9091 1.5399 ~ 125.6341 0.0191 - - - - - - - - - - - - NS
集成电路的参与 8.5556 1.6828到43.4967 0.0097 - - - - - - - - - - - - NS
弱点 7.2 1.4578到35.3176 0.0150 - - - - - - - - - - - - NS
最后FU mRS评分下降
清醒手术 19.3333 2.4341到153.5577 0.0051 19.3333 2.4341到153.5577 0.005
FU早期mRS评分加重 - - - - - - NS
FU早期mRS评分下降*
苍白球 13.9091 1.5399 ~ 125.6341 0.0191 - - - - - - - - - - - - NS
集成电路的参与 8.5556 1.6828到43.4967 0.0097 8.5556 1.6828到43.4967 0.009
弱点 7.2 1.4578到35.3176 0.0150 - - - - - - - - - - - - NS
最后FU mRS评分下降*
苍白球 - - - - - - NS - - - - - - - - - - - - - - - - - - NS
集成电路的参与 - - - - - - NS - - - - - - - - - - - - - - - - - - NS
弱点 - - - - - - NS - - - - - - - - - - - - - - - - - - NS
FU早期mRS评分加重 - - - - - - NS - - - - - - - - - - - - - - - - - - NS

NS =不显著。

黑体字表示有统计学意义。

消除清醒手术作为混杂因素。

系统综述

最初的检索确定了395篇符合我们的纳入标准的出版物。在删除重复出版物后，检索了307篇相关文章并对其摘要进行了筛选。对参考文献进行了额外的审查，以确定在初始搜索过程中遗漏的任何相关文章。在标题和摘要审查后，67篇全文文章被评估为合格。全文综述排除了额外的36篇文章，主要是因为缺乏足够的数据或基底神经节内的病变。随后对其余31项定性合成研究进行了广泛的审查(图1）.有关系统评价的结果，请参见补充表1-4．

说明情况

下面描述的病例来自我们的机构数据库。

案例1

一名19岁的男性在家人的见证下癫痫发作后被送往医院外。他没有明显的既往病史，开了抗癫痫药物并出院。几个月后，他又一次癫痫发作。进一步检查发现左侧BGCM为3 × 2 cm (图3）.患者被发现有轻微的短期记忆丧失，鉴于第二次癫痫发作，他选择接受手术治疗。在亚低温和术中电生理监测下，经半球间经胼胝体入路行立体定向左额叶开颅术，显微计算机辅助二氧化碳激光切除该CM。手术顺利，患者于术后第2天出院。视频1）.

视频1。脑内入路的实例。版权所有李一平。已获许可出版。点击在这里查看。

图3所示。
图3所示。

案例1。MRI显示左侧基底节区有一个3 × 2厘米的出血肿块，并累及前联合和前下丘脑(一个）.病变出现在第三脑室和侧脑室底，因此适合采用经胼胝体经脑室入路(B）.

在2周的随访中，患者处于神经系统基线。他将在3个月大时开始停用抗癫痫药物，他的短期记忆已经有所改善。

案例2

一名20岁女性因晕厥到外院就诊。在此事件发生前的几周内，她曾多次发作严重的头痛。在外部设施进行的CT扫描涉及3厘米，部分血栓形成的动脉瘤伴亚急性出血。进一步影像学显示左侧BGCM伴亚急性出血和液液面(图4）.患者接受立体定向左额颞叶开颅术，通过横贯岛入路和术中电生理功能测绘进行显微计算机辅助切除。手术顺利，患者于术后第2天出院。视频2）.

视频2。越境进近的实例。版权所有李一平。已获许可出版。点击在这里查看。

图4所示。
图4所示。

例2。CTA显示一个3厘米的球形出血块，伴有“斑点征象”，液液水平与部分血栓性动脉瘤有关(一个）.MRI显示CM伴急性及亚急性出血，位于左晶状体核内(B）.术后MRI显示经横贯经岛入路实现了大体全切除(C和D）.

在长期随访中，患者处于神经系统的基线，并回到了学校。

讨论

据我们所知，这是文献中分析手术治疗BGCM临床过程的最大病例系列。我们发现手术是治疗这些具有挑战性病变的一种安全有效的方式。尽管近四分之一的患者在围手术期会出现暂时性的神经功能下降，但永久性发病率约为10%，大多数患者在长期随访中改善或保持在神经系统基线水平。我们还注意到，病变累及内囊后肢的患者出现早期围手术期缺陷的风险更高，但没有增加发生永久性发病的风险。涉及尾状核病变的患者也不太可能出现神经系统并发症，即使他们往往表现为平均较大的病变大小。不同手术入路的手术效果无差异。

脑CM是在脑MRI上发现的第二常见的血管畸形。8，9估计CM的患病率为1 / 625无症状患者。CMs通常是偶然发现的，但也可能出现新的局灶性NDs、癫痫发作或非特异性症状，如头痛。10脑CM的治疗仍然存在争议，因为病变的自然历史尚不清楚。以往的自然史研究估计每年有症状的出血率为0.7%-6.5%，基于回顾性研究的无症状出血率高达13%。11，12出血表现、深部解剖位置和女性等危险因素增加了发生新症状性出血的风险。13，14先前有症状性出血的患者每年报告的症状性再出血率在4.5%至22.9%之间。15，16位于基底神经节、丘脑或脑干等深部的CMs患者也比浅表病变患者更容易因重复出血而出现神经功能障碍(4.1%/年vs 0%/年)。4最近一项主要前瞻性队列荟萃分析的作者估计，以出血或NDs为表现的非脑干CMs患者的5年症状性出血风险为18.4%，而以出血或NDs为表现的脑干CMs患者的5年风险为30.8%。无出血或局灶性缺陷的脑干CMs患者的5年风险估计为8.0%，而有非脑干病变的患者为3.8%。17进一步了解bgcm的自然病史和手术风险对指导治疗具有重要意义。

神经外科学界对诸如BGCMs等有说服力和深度的CMs的手术治疗普遍持保守态度;因此，已发表的文献仅限于病例报告和非常小的系列，其手术结果尚不清楚。Gross等人在2008年对基底神经节和丘脑CMs进行了系统回顾，发现在103例患者的手术系列和病例报告中，总体总切除率为89%，长期手术发病率风险为10%，死亡风险为1.9%。1这些结果反映了我们的结果，尽管在我们的研究中没有手术死亡病例。该系统综述的BGCMs总数为22个，其中14个位于尾状核，8个位于透镜状核。1自2008年以来，又有9项研究详细记录了55个病例(补充表1）.我们对文献进行了系统回顾，共发现了90例bgcm，结合目前的44例病例，总切除率为95.3%(107例中的102例)，长期神经功能下降的风险为8.9%(134例中的12例)，手术相关死亡为0例。补充表1-4）.此外，系统评价中56.5%的患者为男性，病变涉及基底节区以下区域:35.3%尾状核，55.8%壳核，45.5%苍白球。文献报道73.9%的bgcm有急性出血表现。最常见的临床表现是运动障碍(44.1%)，其次是癫痫发作(24.4%)和感觉障碍(14.2%)。大多数手术涉及经西半球入路(66.7%)，其次是经皮质(23%)、经胼胝体(5.7%)和额下(4.6%)入路。补充表2-4分别列出每项研究的表现体征和症状、手术入路和结果。

本系列贡献了以前在文献中发表的bgcm总数的近一半。总之，我们的经验和其他人的经验表明，切除可以获得良好的结果，并且考虑到病变的不良自然病史，可以对出现出血和/或NDs的病变采取积极的治疗方法。

患者选择和手术入路是降低手术发病率的最重要因素。累及尾状核的病变，虽然在发病时较大，但不太可能与围手术期缺陷相关，而累及内囊的病变更有可能导致短暂的手术并发症。对这些发现最合理的解释是靠近皮质脊髓束;然而，这些病例仍然可以安全地进行手术治疗，而不会增加永久性发病的风险，这取决于所使用的辅助研究，如肛管造影。发现清醒开颅术可预测发生暂时性和永久性疾病。我们假设，由于清醒开颅术通常用于涉及或邻近内囊的高风险病变，因此接受过这种手术的患者更有可能遭受永久性疾病，因为这些病变具有较高的基线风险;然而，不能排除外科医生在清醒开颅手术中增加的信心是一个潜在的因素。

虽然不同手术入路的结果没有差异，但入路的选择是至关重要的。我们在MEP/SSEP神经监测和无框架立体定向导航下进行所有BGCM手术。弥散张量成像经常用于评估组织的解剖位置，避免弥散张量成像是确定最佳手术入路的关键。如果可能，我们倾向于避免经皮质剥离;因此，我们的策略非常倾向于经脑半球(病变涉及到晶状体核)和半球间(病变涉及到尾状核)的轨迹，尽管在某些病例中也采用了经皮质和颈动脉上额下入路。与传统的双极电灼相比，我们之前也描述了我们使用二氧化碳激光减少热损伤和大脑操作的经验。7治疗BGCMs的替代策略包括放射手术，但没有证实这种治疗方式对CMs的益处。18此时，我们继续提倡手术治疗以出血为症状的BGCMs患者。

本研究的一个局限性是，它分析的是单中心经验，管理了30多年的小队列患者。虽然我们进行了系统的回顾，但在文献中发表的病例可能是高度选择性的，而且往往只有积极的结果被报道。因此，本文的性质使其本身可能存在选择和评估偏差。尽管出现出血性CMs的患者有可能康复，但他们也容易再次出血。在我们的研究中缺乏对照组，因此无法准确评估切除的效果。在治疗这些具有挑战性的病变时，将我们在罕见疾病病理学上的手术经验推广到更广泛的社区也很困难，特别是因为我们可以获得多种术中资源和广泛的先前手术知识，这可能不是所有神经外科医生都能获得的。这凸显了大容量中心与其他机构之间的潜在差距。19尽管如此，本研究支持经验丰富的手术治疗bgcm的安全性。未来需要前瞻性的多中心注册来验证我们的发现。

结论

手术是治疗bgcm的一种安全有效的治疗方式，估计永久发病率约为10%。病变累及内囊的患者发生围手术期并发症的风险较高，而累及尾状核的病变通常更安全。不同手术入路的手术效果无差异;然而，应该始终考虑最小化大脑越界和收缩。

致谢

这项研究得到了Bernard和Ronni Lacroute以及William Randolph Hearst Foundation (G.K.S.)的部分支持。

披露的信息

他是Qool Therapeutics、Peter Lazic US、NeuroSave、SanBio、Audaxion Therapeutics、Zeiss和Surgical Theater的顾问。

作者的贡献

构思与设计:李。数据获取:Li, Khahera。数据分析与解释:Steinberg, Li, Khahera, Kim, Han。起草文章:Steinberg, Li, Khahera, Mandel。批判性修改文章:Steinberg, Li, Khahera, Kim, Han。审稿提交版本:所有作者。代表所有作者批准了手稿的最终版本:Steinberg。统计分析:Kim, Han。行政/技术/物资支持:斯坦伯格。研究指导:斯坦伯格。

补充信息

视频

在线内容

文章的在线版本提供了补充材料。

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第135卷:第4期(2021年10月)

在开云手机版app下载安装最新版神经外科学杂志开云体育app官方网站下载入口

插图来自Kim等人(第1164-1172页)。版权所有:Eui Hyun Kim已获许可出版。

第135卷:第4期

贡献者的笔记

对应Gary K. Steinberg:斯坦福大学医学院，加州斯坦福。gsteinberg@stanford.edu．

引用时包括2021年1月1日在线发布;DOI: 10.3171 / 2020.7.jns2098。

披露的信息他是Qool Therapeutics、Peter Lazic US、NeuroSave、SanBio、Audaxion Therapeutics、Zeiss和Surgical Theater的顾问。

  • PRISMA flow diagram.<\/p><\/caption>"}]}" aria-selected="false" role="option" data-menu-item="list-id-aaa15291-43aa-4918-a2fb-402401e5cd9f" class="ListItem ListItem--disableGutters ListItem--divider">

    图1所示。
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    图1所示。

    PRISMA流程图。

  • Neurological outcomes after microsurgical resection of BGCMs. f/u = follow-up.<\/p><\/caption>"}]}" aria-selected="false" role="option" data-menu-item="list-id-aaa15291-43aa-4918-a2fb-402401e5cd9f" class="ListItem ListItem--disableGutters ListItem--divider">

    图2所示。
    在图库中查看
    图2所示。

    BGCMs显微手术切除后的神经学预后。F /u =后续。

  • Case 1. MRI demonstrated a 3 × 2\u2013cm hemorrhagic mass within the left basal ganglia and involving the anterior commissure and anterior hypothalamus (A<\/strong>). The lesion presented to the third ventricle and floor of the lateral ventricle and was therefore a good candidate for an interhemispheric transcallosal transventricular approach (B<\/strong>).<\/p><\/caption>"}]}" aria-selected="false" role="option" data-menu-item="list-id-aaa15291-43aa-4918-a2fb-402401e5cd9f" class="ListItem ListItem--disableGutters ListItem--divider">

    图3所示。
    在图库中查看
    图3所示。

    案例1。MRI显示左侧基底节区有一个3 × 2厘米的出血肿块，并累及前联合和前下丘脑(一个）.病变出现在第三脑室和侧脑室底，因此适合采用经胼胝体经脑室入路(B）.

  • Case 2. CTA demonstrated a 3-cm spherical hemorrhagic mass with a \u201cspot sign\u201d and fluid-fluid level concerning for a partially thrombosed aneurysm (A<\/strong>). MRI revealed a CM with acute and subacute hemorrhage within the left lentiform nucleus (B<\/strong>). Postoperative MRI demonstrated gross-total resection achieved via a transsylvian transinsular approach (C and D<\/strong>).<\/p><\/caption>"}]}" aria-selected="false" role="option" data-menu-item="list-id-aaa15291-43aa-4918-a2fb-402401e5cd9f" class="ListItem ListItem--disableGutters ListItem--divider">

    图4所示。
    在图库中查看
    图4所示。

    例2。CTA显示一个3厘米的球形出血块，伴有“斑点征象”，液液水平与部分血栓性动脉瘤有关(一个）.MRI显示CM伴急性及亚急性出血，位于左晶状体核内(B）.术后MRI显示经横贯经岛入路实现了大体全切除(C和D）.

图1所示。

PRISMA流程图。
图2所示。

BGCMs显微手术切除后的神经学预后。F /u =后续。
图3所示。

案例1。MRI显示左侧基底节区有一个3 × 2厘米的出血肿块，并累及前联合和前下丘脑(一个）.病变出现在第三脑室和侧脑室底，因此适合采用经胼胝体经脑室入路(B）.
图4所示。

例2。CTA显示一个3厘米的球形出血块，伴有“斑点征象”，液液水平与部分血栓性动脉瘤有关(一个）.MRI显示CM伴急性及亚急性出血，位于左晶状体核内(B）.术后MRI显示经横贯经岛入路实现了大体全切除(C和D）.
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