介绍

知情同意是现代生物伦理学的支柱，并得到众多伦理原则的支持，包括行善、尊重人和个人自主。它现在也是大多数研究和医疗保健的法律要求。其要素包括患者了解风险/益处，“相关”信息已向患者披露，患者有能力自愿做出继续进行的决定。

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母胎医学的出现提出了独特的挑战，从两个患者的概念开始。此外，所提供的许多护理都处于创新的前沿。对知情同意的影响是广泛的，包括风险分布不均，仅对一名患者有实际利益，胎儿利益在致命情况下最高，胎儿不能同意，并且权利定义不明确(直到分娩)，父亲的权利仍然不明确。

结果

脊髓脊膜突出的胎儿修复过程在<25年的时间内经历了创新/实验、研究和最终达到“标准护理”的阶段。作为一种非致命性疾病，风险/收益方法更难定义，特别是风险会随着手术的发展而变化。有人建议，程序的制定必须基于减少残疾的希望，同意应基于自主和对母亲有利的原则，但只基于对婴儿有利的原则。

结论

一个不太理想的知情同意的例子将被提出，从剖腹产的发展中吸取的历史教训也将被审查。

介绍

1996年，美国食品和药物管理局(FDA)要求强化谷物中的叶酸。这导致神经管缺陷(NTD)影响妊娠的减少。然而，与非西班牙裔白人女性相比，西班牙裔女性生下受NTD影响的孩子的可能性仍然是后者的两倍。解释这种差异的假设主要取决于谷物的文化饮食摄入量。2016年，美国食品和药物管理局批准了玉米面粉产品的自愿叶酸强化，以专注于西班牙人的饮食主食。这项研究调查了在以西班牙裔为主的邮政编码中自愿在玉米面粉中添加叶酸之前和之后的ntd发病率。

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在2016年1月1日至2020年12月31日期间，使用全付款人索赔数据库中的ICD-9和ICD-10代码确定正常妊娠和合并ntd的妊娠，强化后期从强化建议的12个月后开始。通过贝叶斯结构时间序列模型评估了FDA建议的因果影响。

结果

在15-50岁的女性中，共有2,584,366人怀孕。其中，365,983起事件发生在西班牙裔为主的邮政编码地区(>75%的家庭)。在fda推荐前(184.5 vs. 175.6, p=0.387)和推荐后(188.2 vs. 185.9, p=0.688)，以西班牙裔为主的邮政编码和以非西班牙裔为主的邮政编码之间，每10万次妊娠的季度平均NTDs没有显著差异。如果FDA没有提出建议，则预测发生ntd的比率与建议后的实际比率进行比较。在以西班牙裔为主的邮政编码(p=0.245)或整体(p= 0.116)中没有观察到显著差异。

结论

在2016年FDA批准自愿在玉米面粉中添加叶酸后，在主要是西班牙裔的邮政编码中，神经管缺陷的比率并没有显著降低。为了降低可预防先天性疾病的发病率，有必要进一步研究和实施宣传、政策和公共卫生方面的综合方法。

美国食品和药物管理局建议在自愿补充玉米粉叶酸前后每季度每10万活产新生儿的神经管缺陷数。

固体黑色:每10万活产被热带病感染的实际数量。 蓝色虚线:预计每10万活产被热热病感染的人数。 蓝色阴影区域:投影的置信区间。灰色虚线:实施前和实施后的边界。

介绍

在过去的几十年里，随开云体育app官方网站下载入口着我们的领域扩展到更小的医院和更偏远的地方，儿科神经外科有了显著的发展。更多的儿童可以通过奖学金培训的儿科医生获得神经外科护理，旅行负担更少。我们假设，外科医生分布的增加导致了更多的小批量实践，使新培训的提供者获得高级合作伙伴在校指导的机会更少。

目标

我们的目的是了解儿科神经外科的发展如何影响初级教师教育。开云体育app官方网站下载入口我们努力提供积极的，有计划的指导儿科神经外科医生在他们的早期实践。

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采用远程方法，开云体育世界杯赔率每月召开两次全国病例会议。我们联系了刚毕业的儿科神经外科医生，并邀请他们参与。调查被用于了解实践环境和建立会议后勤。获得有关ABPNS认证的数据以了解外科医生的数量。

结果

自ABPNS认证开始以来，该领域出现了显著的增长:1996年有76名儿科神经外科医生，目前有303名执业委员会认证的儿科神经外科医生。

自2022年6月以来，每月举行两次会议。出席人数从5-16人不等，包括0-3名高级教师支持人员。讨论的主题包括急性住院护理、非紧急门诊工作、手术技术、家庭讨论和咨询的细微差别、指导部门变化的策略等等。Outlook数据显示，预期上座率通常高于实际上座率。在各种规模的实践中，初级教师重复出勤(1-7个合伙人);居住在西部时区的教师的参与率较低。

结论

初级教师表现出对持续的、积极的、定期提供的指导的兴趣，这似乎独立于当地合作伙伴的存在。不同时区的不同参与表明重新评估日程安排是有必要的。进一步的途径，以满足初级教师的持续教育需求将被调查和追求。

资金

本出版物中报道的研究得到了Park-Reeves脊髓空洞症研究联盟和国立卫生研究院国家推进转化科学中心的支持，资助号为UL1 TR002345。内容仅为作者的责任，并不一定代表美国国立卫生研究院的官方观点。

美国脊髓空洞症联盟项目公司提供了额外的资金。

客观的

回顾社会人口学因素在神经外科疾病管理中的影响。

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在Park- Reeves脊髓空洞症研究联盟(PRSRC)数据库中发现接受手术且随访数据≥1年的CM1-SM患者。此外，还确定了CM1和矢状缝早闭患者的单机构队列。通过社会人口学决定因素对表现、治疗和并发症进行分析。更大的优势定义为区域剥夺指数>5分。

结果

在PRSRC数据集中，76.8%是非西班牙裔白人，23.2%是非白人(西北地区)。NW患者更频繁地使用医疗补助(p<0.001)，在低容量中心接受治疗(p<0.01)，诊断时年龄更大(p=0.002)，表现出更多较低的脑神经和小脑体征，手术时年龄更大(p=0.001)， OR次数更长(p<0.001)，住院时间更长(p=0.037)，出血量更高(p<0.001)。非白人患者在确诊前症状持续时间较长(p=0.033)。在最初无症状CM1的单机构队列患者中，40例进行了延迟减压。这些患者更可能来自城市地区(p=0.023)，具有更大的优势(p=0.025)。最后，在50名接受矢状缝早闭修复的患者中，所有非白人患者都接受了开放式修复(p=0.018)，在神经外科会诊时年龄较大(p=0.001)，并且来自更大的劣势地区(p=0.013)。开云体育app官方网站下载入口在初次就诊时，劣势水平较高的患者年龄较大(p=0.004)，更有可能获得医疗补助(p<0.001)，更有可能是NW (p=0.007)，更有可能接受开放式修复(p=0.015)。

结论

非白人CM1-SM患者倾向于在低容量中心延迟诊断、干预和治疗。最初接受延迟减压的无症状患者来自较富裕的地区，这表明更好的随访护理。更不利的患者更有可能延迟诊断，因此需要更有侵入性的开放性矢状缝早修复。这些发现指出了社会人口统计学差异，以及需要更大的神经外科推广和儿科医生教育。

介绍

先前对LMM患者的研究提供了相互矛盾的结果，特别是再系留率(范围从2-47%不等)。NSBPR是一个多机构注册机构，目前有超过10,000名注册者，它提供了一个研究长期结果的机会，特别是比较大型队列中早期初始修复和后期修复后的长期再系留率。

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研究了2009-2019年期间注册的LMM注册人。两组进行了对比-初次修复≤6个月的患者作为预防性修复的代理(I组;n = 547)， 6月龄进行修复>组(II组;N = 623)。对比临床结果和后续栓系脊髓释放(TCR)率。初步修复后的急性临床恶化和随后的TCR进行了研究。

结果

在1170名确定的登记者中，在最后一次访问时，68.7%有骶骨功能，80.1%是社区门诊人员，66.4%有膀胱功能障碍，55.8%有排便方案，51.8%有大便失禁。随后进行TCR的比例为24.9%，I组(27.8%)高于II组(22.3%)(p = 0.036)。Kaplan-Meier分析证实，I组在初次修复后TCR也更早发生(p < 0.001)。II组(16.1年)的平均随访时间明显长于I组(12.24年)(p < 0.001)。然而，在最后一次随访中，I组和II组在功能水平、下床活动、使用支架或轮椅或膀胱/肠道功能方面没有显著的临床差异。尽管初次修复后神经或泌尿系统功能无明显变化，但与术前相比，术后TCR后功能运动水平明显下降(p < 0.001)。

结论

在这项对LMM患者进行的最大规模的长期研究中，长期临床结果明显比先前报道的更差。早期修复组(≤6个月)的再栓率高于延迟修复组(> 6个月)，但功能结果无显著差异。TCR本身与术后功能水平的显著恶化有关。

背景

本研究的目的是描述软骨发育不全患者脊柱手术的频率和危险因素。清晰度(A)chondroplasia N一个文化历史研究y)包括1957年至2018年在美国四个骨骼发育不良中心接受治疗的软骨发育不全患者的临床数据。

结果

这项研究共纳入了1374例软骨发育不全症患者。12.7% (n=175)的患者接受了脊柱手术。最常见的脊柱手术是减压(152例患者接受了271例椎板切除术)。所有椎板切除术的平均年龄为25.5±15.5岁，中位年龄为20.6岁(0.1-67.6岁)。106例患者接受了142次融合手术。融合术平均年龄21.0±15.1岁，中位年龄15.6岁(0.8 ~ 65.8岁)。当脊柱减压手术的指征是胸腰椎后凸症而不是所有其他潜在指征时，手术的中位年龄为13.2岁对22.7岁(p=0.026)。Kaplan Meier的分析表明，对于椎管狭窄症的手术，大约每十年有10%的患者在20岁前接受椎板切除术，40岁时为41%，60岁时为69.1%，80岁时为93.4%。增加手术可能性的危险因素包括需要放置分流器的脑积水患者接受脊柱手术的几率更高(OR 2.06, 95% CI 1.27-3.34)，颈髓减压患者接受脊柱手术的几率也更高(OR 1.85, 95% CI 1.30-2.63)。

结论

因椎管狭窄症进行脊柱手术的需求与年龄呈线性关系，大约每十年10%。持续性胸腰椎后凸与手术年龄较早有关。颈髓减压和症状性脑积水与脊柱手术风险增加相关。最大的软骨发育不全自然历史研究CLARITY的研究结果应该有助于临床医生就脊柱手术向患者和家庭提供咨询。

披露的信息

这项研究由BioMarin制药公司(San Rafael, California)和约翰霍普金斯大学Alan and Kathryn Greenberg骨骼发育不良中心的研究拨款资助。

客观的

在脊髓脊膜膨出管理研究(MOMS)结束后的十年中，多个研究小组已经证明了胎儿镜下脊髓脊膜膨出(MMC)修复的可行性，与开放胎儿修复相比，早产率可能会降低，子宫开裂的风险更低，并且可以选择阴道分娩。在这里，我们描述了我们多年来在我们中心使用的全内窥镜技术为产前MMC修复提供多层闭合的经验，报告了60例连续病例的技术方面、演变和临床结果。

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irb批准的回顾性研究了2015年11月至2022年7月在我中心进行的所有胎镜MMC修复。分析了每个手术的技术细节，以及产妇和胎儿的临床结果。

结果

在所有病例中，在全身麻醉和硬膜外麻醉联合下进行中线产妇受限剖腹手术。子宫暴露，3个胎镜端口(6/10/10 Fr)放置在美国指导下，通过Seldinger技术直接可视化。采用双手法释放神经基板。硬脑膜成形术用同种异体移植片进行。如果可行，主要采用流动缝合缝合皮肤;15例(25%)采用脱细胞异体真皮贴片。不需要手术转换为开放式子宫切开术。所有病例均达到水密密封，无出生时脑脊液泄漏的证据。剖宫产32例(53%)，阴道分娩28例(47%)。没有婴儿表现出明显的脑干功能障碍。 Fourteen (23%) required CSF diversion for progressive hydrocephalus.

结论

在产前脊髓脊膜膨出修补术中，使用硬膜贴片的腹腔镜辅助三小孔胎儿镜入路为水密闭合提供了良好的通路和放大。初步结果显示，临床结果与mom中报道的开放式胎儿修复术相当，同时在每个病例中都无需剖宫产分娩。

介绍

第四脑室弯曲，定义为第四脑室顶角(FVRA) > 65度，最近有报道在单一中心预测成人和儿童Chiari-I型畸形(CM-I)混合系列患者的脑干功能障碍。¹这个新发现还没有在其他地方得到验证。

目标

为了验证FVRA >65度作为1)儿童CM-I脑干功能障碍的预测因子，2)调查其他潜在相关性:脊髓空洞、脊柱侧凸、其他症状或存在阻塞第四脑室出口的面纱，3)评估FVRA与已建立的影像学标记物的相关性。

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对2010年11月至2017年11月期间评估为CM-I的所有患者进行FVRA测量，并将其添加到先前填充的机构数据库中。采用单变量logistic回归检验临床变量与FVRA >65度之间的独立关系。FVRA作为一个数值变量，与其他颅椎关系测量的相关性进行了测试，如扁桃体位置、斜坡-轴向角(CXA)、基底齿间隔(BDI)和基底凹陷(BI)的存在。

结果

对388例CM-I患儿(年龄不超过21岁)进行FVRA测量，其中128例进行了减压手术。FVRA >65度与下脑神经功能障碍或中枢性睡眠呼吸暂停无关。它确实与手术减压(OR 2.78, CI 95% [1.73- 4.51] p<0.001)、脊髓空洞症(OR 2.59, CI 95% [1.55-4.34] p<0.001)或非咳咳性头痛/颈痛(OR 2.72, CI [1.37-5.41] p< 0.005)相关。作为一个数值变量，FVRA与扁桃体位置、CXA、BDI和BI相关。

结论

在这个系列中，脑干功能障碍与FVRA >65度无关，但脊髓空洞症、非咳咳性枕/颈痛和随后的手术减压与之相关。虽然FVRA也与先前报道的CM-I严重程度的x线标记物相关，但其在脑干功能障碍方面的潜在临床应用尚不能得到验证。

¹Seaman SC, Li L, Menezes AH, Dlouhy BJ。第四脑室顶角作为第四脑室弯曲的衡量标准和Chiari畸形i型脑干功能障碍的影像学预测指标。神经外科儿科。2021年6月25:1-8。doi: 10.3171 / 2021.1.peds20756。Epub提前打印。PMID: 34171843。

背景

儿童枕颈融合术(OCF)的成功率差异很大，失败率从0到20%不等。我们在2016年8月将同种异体移植物改为自体移植物，并特别改变了关节融合术的技术，以期提高骨融合率。据我们所知，我们独特的关节融合术在文献中还没有描述过。

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作者报告了2015年1月至2022年5月在Doernbecher儿童医院接受OCFat治疗的21例患者的回顾性系列研究。队列1包括2015年1月至2016年7月接受标准器械OCF和仅采用异体移植物/BMP植入的关节融合术的患者。队列2包括2016年8月至2022年5月的患者，其中使用自体肋骨移植和新技术拧下肋骨。术后至少3个月通过CT扫描确定融合情况。1例患者因术后3个月及以上CT检查不充分排除。其他因素，如患者年龄、性别、手术原因、医疗共病、使用的生物制剂/移植物类型、使用刚性外固定架、并发症和需要翻修手术等均被记录。

结果

在队列1中，有7例患者接受了OCF, 42.8%的患者需要翻修手术以完全/显著的骨吸收。在队列2中，有17例患者接受了使用新的关节融合术的标准内固定和自体肋骨移植的OCF(包括3例来自队列1的修订)。1例因无CT检查排除。16例患者(100%)采用该技术实现了骨融合。两组间在术后使用外固定架及手术原因方面无差异。

结论

使用自体肋骨移植和新型关节融合术固定肋骨对整体融合率有积极影响，在5年以上的时间内没有进一步的融合失败。

介绍

Chiari 1型畸形可以以多种方式表现，包括偶然发现、矫形异常或神经症状。伴有急性神经功能衰退的急性表现很少见，关于这类患者的影像学特征和预后的资料很少。

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我们提出一个病例系列的四，以前无症状的患者，谁提出严重急性神经功能下降后，无伤大雅的事件。讨论独特的影像学相似性和结果。

结果

4例患者(3女，1男)年龄10-14岁，在一次相对无伤大雅的事件后出现严重的神经症状后，出现急诊。其中两次发生在打喷嚏之后，另外两次发生在从仰卧位迅速坐起来之后。所有患者均表现为急性发作的剧烈头痛和右上肢运动和感觉丧失。两人还出现了严重的呕吐，另一人出现了虚弱的眩晕。每个人都被确定为有一个Chiari畸形和一个大的相关颈管。在所有病例中，鸣管都有一个偏心的不规则延伸，从口侧向外延伸，穿过Luschka孔。所有患者均行紧急减压处理。随着时间的推移，所有人的症状都得到了完全缓解。

讨论

虽然罕见，但Chiari畸形可以急性方式伴有相关的神经功能下降。这个小系列的影像显示，在某些病例中，不稳定的鸣管可能伴有急性破裂和组织剥离。通过适当和早期的手术干预，结果似乎是有利的。

客观的

传统的小儿脊柱MRI方案有多个序列，导致较长的采集时间。因此需要镇静。本研究评估了有限的MRI脊柱方案对选定的常见儿科指征的诊断能力。

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REB批准后，研究人员回顾了2017年至2020年期间在CHEO接受脊柱MRI检查的4岁以下儿科患者的记录。两名神经放射科医生盲目和回顾性地回顾了从颅颈交界处到骶骨的T2矢状位序列和腰椎的T1轴向序列，以回答有关小脑异位、鸣管、圆锥水平、丝状体的具体问题

<2mm，脂肪丝状，脊柱发育不良。结果与之前报道的完整成像系列的结果进行了独立比较。

结果

105项研究共纳入54名男性患者和51名女性患者(平均年龄19.2个月)。有限序列的估计联合扫描时间为9-18分钟，而传统方案为24-36分钟(delta = 20-30分钟)。完整序列和有限序列之间的平均一致性百分比为>95%，但在识别<2mm的细丝时，一致性百分比为87%。使用有限的MR序列对小脑异位、鸣管、脂肪丝和脊髓发育不良的检测具有较高的敏感性(>0.91)和特异性(>0.99)。

结论

这项研究表明，选择的脊柱成像序列可以对特定的临床疾病进行一致和准确的诊断。有限的脊柱方案缩短了获取时间，潜在地避免了镇静。还需要进一步的工作来确定所选成像对其他临床适应症的效用。

介绍

髓内脊髓肿瘤(IMSCTs)推荐最大安全切除。虽然对手术和功能结果的影响尚不清楚，但鸣管被认为是手术有利的。

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1995-2022年间，74例IMSCT在BCH治疗，28例有鸣管(IMSCT + S)及46个没有(IMSCT)．报告肿瘤特征、症状、切除范围及功能结果。

结果

肿瘤的特点：比较IMSCT与IMSCT+S, IMSCT+S主要发生在胸部（35 vs。18% cervical, 9vs.18% cervicothoracic, 35vs.57% thoracic, 4 vs.4% thoracolumbar, 17vs.4% lumbar). No significant pathologic differences between IMSCT vs. IMSCT+S (30vs.29% pilocytics, 0 vs.7% pilomyxoids, 26vs.25% LGGs, 24vs.25% ependymomas, 11vs.11% HGGs, 4vs.0% gangliogliomas, 4vs.4% anaplastic astrocytomas.)表现症状：比较IMSCT和IMSCT+S的症状包括类似的运动缺陷(63比57%)、感觉缺陷(37比46%)和神经性疼痛(7比10%)，以及IMSCT+S中较高的肠道症状(11比29%)和膀胱症状(11比29%)和脊柱侧弯(22%比43%)。切除范围(EOR)：神经监测在61/74个肿瘤中使用;仅发生活组织检查或STR，未进行监测。IMSCT与IMSCT+S的EOR无显著差异:活检17比11%，STR 39比50%，NTR 20比18%，GTR 24比21%。36%有残余鸣管。无手术并发症．放电状态:大多数患者出院回家——IMSCT为72%，IMSCT+S为68%;其余的出院到康复中心。功能的结果: 6个月预后良好组间无显著差异。92%的患者为非活动患者，87%的IMSCT和78%的IMSCT+S McCormack分级为1-2级。IMSCT置管率为2%，IMSCT+S为7%。IMSCT内固定融合率为28%，IMSCT+S为32%。

结论

大多数IMSCT为低级别肿瘤，可在神经监测下进行手术减容，发生GTR或NTR的几率为> ~ 30%。鸣管的存在对切除范围或功能结果无显著影响。大多数患者术后6个月功能恢复出院。

背景

要在小儿神经外科取得成功的结果，需要的不仅仅是技术实力。开云体育app官方网站下载入口手术是在现代手术室(OR)中进行的团队运动，手术室是一个复杂的环境，旨在管理许多不同的程序，并由越来越多的利益相关者占据。不良事件和效率低下的可能性很大。众所周知，手术团队之间沟通不畅和协调不良是造成可预防的医疗伤害、浪费和压力的原因。旨在改善围手术期沟通的过程已被证明可以减少错误和并发症并提高质量。有大量的证据支持使用检查表、超时和汇报。

其中一项活动就是术前抱团。这个简报包括整个手术团队。这是一种尝试，以确保手术团队的每个成员都清楚拟议的手术程序和各自的患者的细节。它提供了一种标准方法，以确保团队中的每个人都熟悉计划，能够提出问题，能够识别潜在的问题并设定期望。秘密会议和简报会一直在产生最好的结果。

团队的成功取决于合规性。儿童健康的利益相关者发现这种努力是不合理的，而且是不可持续的。技术可能有助于克服这一挑战。我们的UTSW儿童神经外科实施了一个量身定制的技术平台用于术前沟通。它是基于网络的、虚拟的、异步的。我们使用这种创新的虚拟抱团来测试对合规性、安全性和效率的影响。

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电子病历(EMR)用于记录利益相关者的依从性、程序的时间和程序的结果。对选择性神经外科病例完成了一份详细记录中断、工作流程和外科医生满意度的手术结果问卷。记录了中断、延迟和工作流程的基线/干预前测量。这种虚拟的亲密接触被介绍给了儿童健康或神经小组。在实施和执行该干预措施后，测量结果被记录下来。

结果

根据干预前/基线观察和儿童健康中心选择性神经外科手术的分组观察，对数据进行评估。术前风险评分在干预前和干预前患者人群中无显著差异。在干预前和干预期间，发病率和死亡率没有显著变化。术前密谈依从性有显著改善，从面对面密谈到虚拟密谈。在用户记录的工作表上，在中断、工作流程和外科医生满意度方面都有改善。

结论

通过基于网络的平台，在UTSW儿童健康神经外科部门部署术前沟通(密集)干预措施，增加了神经外科团队成员之间的沟通和参与。开云体育app官方网站下载入口它减少了最后一刻的手术延误和中断，改善了工作流程和外科医生的满意度。我们相信这种干预可以降低成本，为患者提供更好的手术护理，并改善患者和手术团队利益相关者的体验。

背景

次实习对于申请神经外科住院医师的医学生来说是至关重要的经历，有助于教育和与同事建立联系。在2019年冠状病毒疾病大流行期间，2020年暂停了现场轮换，2021年减少了现场轮换。2020年，我们部门开发了一门神经外科课程来解决这一需求。该课程于2021年继续进行，以便随着大流行的发展评估学生的看法。

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虚拟课程包括每周1小时的研讨会，为期3到4个月。在开始之前，参与者被发送了一份全面的调查，评估他们的背景、经验和对神经外科子学科核心概念的信心。参与者还完成了课程后调查，评估课程的价值和他们对同一主题的信心。包括完成课前和课后调查的学生的回答，以两两的方式进行分析，并在不同的课程年份进行比较。

结果

学生在人口统计学、教育背景和课程前接触神经外科方面具有相似的基线特征。开云体育app官方网站下载入口在2020年和2021年的队列中，所有研讨会的演讲质量评分都很好，参与者报告在课程结束后对所有神经外科学科核心主题的信心显著提高(2020年:3.36±0.26,P < 0.0001;2021年:3.56±0.93,p = 0.005)。大多数参与者认为，课程仍将有用

在2020年(96.9%)和2021年(100.0%)大流行后的队列中。

结论

调查结果表明，该课程为寻求基础教学课程以补充其教育的学生增加了价值，而且，随着面对面轮换的恢复，为医学生开设在线课程可能会继续有益。对这种形式的积极回应也表明，有组织的神经外科为进入该领域的学生提供协调的服务将受到欢迎。开云体育app官方网站下载入口

介绍

改善小儿高级别胶质瘤(HGG)生存需要更好的药物和增加分娩。我们的超选择性IA脑输注(SIACI)贝伐单抗和西妥昔单抗治疗难治性HGG (DIPG和GBM)儿童患者的I期试验，以确定安全性和有效性，目前正在扩展多中心重复给药方案的初步结果。

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在我们的初始队列中，SIACI使用甘露醇(12.5cc 20%甘露醇)来破坏血脑屏障(BBB)，随后使用贝伐单抗(15 mg/kg)和西妥昔单抗(200 mg/m)²)分别靶向VEGF和EGFR。脑干肿瘤患者在灌注甘露醇时基底动脉远端有一个气球膨胀。

结果

在我们的13例初始患者(10例DIPG和3例HGG)中，毒性包括I级鼻出血(2例)和I级皮疹(2例)。没有剂量限制毒性。10例有症状的患者中有6例表现出主观症状改善，1例接受两次治疗的患者表现出两种IA治疗均缓解，而静脉输注无缓解。92%的患者在治疗后第1天MRI显示增强减弱。10例MRI检查1个月的患者中，5例病情进展，5例病情稳定，而对比扫描包括4例病情进展，2例病情稳定，2例部分缓解，1例完全缓解。DIPG患者的平均总生存期为519天(17.3个月)，治疗后平均生存期为214.8天(7.2个月)。我们现在已经开启了第二个阶段，有两个站点，每月重复给药，用于病情稳定或改善的患者。

结论

在我们最初的13名儿童队列中，贝伐单抗和西妥昔单抗的SIACI耐受性良好。我们的研究结果证明了这种方法的安全性，我们现在将对另外一个队列进行每月重复给药。随着分子靶点的明确，绕过血脑屏障的新方法变得更加关键。

介绍

高级别、不能手术和多次复发的中枢神经系统肿瘤给儿科人群带来不良预后。下一代测序可以解决肿瘤异质性方面的影响结果。随着我们不断完善我们的精准医疗项目，我们可以为我们的患者提供外显子组或基因组测序、RNA测序、甲基化分析、化身生成和CSF液体活检。高通量药物筛选(HTDS)和动物研究也可作为这些检测方法的补充。我们还在尸检时进行了详细的分子分析。

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从不同的儿童神经肿瘤队列中切除的肿瘤组织、脑脊液和血液被分配用于全外显子组测序(WES)、RNA测序和甲基化分析。DNA甲基化阵列或甲基捕获(RRBS)被用来描绘离散肿瘤的表观遗传景观。在尸检中获取组织也包括在某些情况下。HTDS对来源于原发性or获得性肿瘤组织的细胞系进行，使用FDA批准的化合物药物库。所选化合物作为单药或两者联合使用进行了验证在体外而且在活的有机体内在异种移植小鼠上。

结果

我们将WES、RNA-seq和甲基化分类器数据检测到的临床相关改变分层并定义为诊断性、预后性和可靶向性。从深度测序中检测到的大约35%的变异显示出临床效用。甲基化分类器数据增强了肿瘤病例的分子亚分类或重分类。我们在近50%的脑肿瘤患者脑脊液样本中检测到肿瘤源性突变，这与弥散性疾病有关。15例儿科患者进行尸检，分析疾病、疾病邻近部位和远处部位。HTDS已被用于确定多种肿瘤类型的新药物靶点。

结论

越来越多的分子分析必须权衡其临床效用和成本。常规深度测序值得考虑作为护理标准的补充。脑脊液活检可以改善诊断和决策。基因异常值表达、融合和甲基化分类器数据在35%的病例中显示了临床相关变异。技术使我们能够以合理的成本和速度提供临床相关信息，并将鼓励频繁使用n-of-1试验，如动物化身和HTDS。

介绍

弥漫性固有脑桥胶质瘤(DIPG)是一种毁灭性的小儿脑肿瘤。尽管标准放疗，预后仍然很差。氨基乙酰丙酸(ALA)声动力治疗(SDT)是一种非侵入性策略，涉及用无毒化学剂致敏靶组织，随后将致敏组织暴露于mr引导的聚焦超声(MRgFUS)。作者详细介绍了使用ALA SDT治疗DIPG的基本原理和机制，回顾了纳入患者的标准，并描述了本临床试验选择的第一位患者。

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临床前研究表明，在动物模型中，通过MRgFUS进行SDT以激活ALA的代谢物原卟啉IX，可以减缓胶质瘤的生长并延长生存期。国立儿童医院正在进行ALA SDT用于DIPG的首次人体研究。18例年龄大于5岁，新近诊断，影像学上典型的DIPG患者将纳入剂量递增队列。本文讨论了在接受该试验的第一个患者中遇到的技术考虑因素和挑战。

结果

首次人体0/1期研究调查了ALA SDT的可行性和安全性。在SDT前6小时，患有DIPG的儿科患者给予Sonala-001 (10 mg/kg)，这是一种5-ALA的IV剂型。在剂量递增组中，患者接受MRgFUS的三种声能量递增剂量(200J/400J/800J)中的一种。初期患者接受2次治疗，覆盖一半的脑桥。

然后评估整个脑桥治疗的安全性。第一名患者接受了右侧28次超声检查，左侧54次超声检查。总持续时间148 ~ 182分钟。治疗后无临床不良事件发生。术后mri显示无并发症，患者于1天后出院。

结论

对于DIPG患者的新治疗方式的首次人体经验表明，ALA SDT在200J是安全的。未来的程序将包括提高药物和MRgFUS能量剂量组合，评估药代动力学和肿瘤生理变化的放射学证据。聚焦超声信号的使用是治疗小儿脑肿瘤的一种创新方法。

背景

使用台式瓣膜测试，我们之前已经证明副静脉分流过度引流不局限于垂直位置，但模拟节奏性(如心脏)和诱发性(如Valsalva)生理性脑脊液脉动的脉压会增加水平和垂直位置的流出量。

客观的

本研究旨在通过分流阀仔细分析这些流量扰动的时间和生理特征。

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之前开发的伪心室(PV)台式阀门测试平台包括刚性伪心室、顺应室、脉冲发生器和压力传感器。在以下模拟生理条件下，PV用于测量通过差压分流阀超过15分钟的流量:方向(水平/垂直)，顺应性(低/中/高)和脉动发生器力(无/低/中/高)。

结果

脑脊液引流有两个阶段，即瞬态和稳态。稳态是分流器的理想状态，也就是说,阀门的目标是什么。每次重力或脉冲压力的变化都会产生瞬态，与稳态相比，瞬态产生的流出量和体积要大得多(P< 0.0001)。在暂态下，重力使流出量增加了353%-1167% (P<0.0007)，而脉冲压力增加流出206%- 660%，取决于脉冲振幅和顺应性(P< 0.005)。

结论

只要分流阀受到重力和脉冲压力的作用，就可能无法达到脑脊液引流的稳定状态，导致脑脊液高流出的反复爆发。现有的商用阀门没有设计来控制这些条件，可能导致分流过度排水的慢性状态。

介绍

当患者有脑室-腹腔分流(VP)时，儿科神经外科医生可能会合理地询问与未来怀孕相关的风险。然而，关于妊娠VP分流患者并发症发生率的当代文献仍然有限。

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对1988-2022年间在大型医院系统分娩的脑积水患者的研究资源库进行了查询。对有阴道/剖宫产账单代码并在病历中提及VP分流术的患者进行回顾性审查。

结果

包括59例患者，83例妊娠，86例婴儿。分娩年龄中位数为32岁。脑积水最常见的病因是先天性异常(34.0%)，其次是颅内肿瘤(28.8%)，其他/特发性脑积水(18.6%)，创伤(6.8%)，自发(6.8%)和新生儿(3.4%)IVH，感染后(1.7%)。超过一半(62.7%)的患者在分流器放置时<21年(中位19年)，18.6%的患者报告既往分流器翻修≥1次。在妊娠期间，没有患者出现分流器故障。10例妊娠出现分流器功能障碍症状(如乳头水肿/视力改变、头痛、腹痛);然而，没有影像学或分流器的证据表明有故障。两名妇女接受了产后分流手术，但均未报告怀孕期间出现故障症状。

产科并发症包括早产(20.5%)、妊娠糖尿病(10.8%)、产后出血(7.2%)、高血压(4.8%)和前置胎盘(3.6%)。剖宫产是最常见的分娩方法(56.6%)，其中25.5%是由于分流相关的问题。在21.3%的剖宫产分娩中观察到分流器的腹膜端。新生儿重症监护室的新生儿入院率很低(7.0%)，几乎所有新生儿(98.8%)都存活了下来。

结论

在我们的系列研究中，我们发现分流器相关并发症的发生率较低，产科预后良好。这些发现提示了妊娠期VP分流器安全性的可靠信息，可能有助于患者咨询。

介绍

两岁以下婴儿脑积水的治疗优势仍然是脑脊液分流和ETV+CPC之间的平衡。在对这些治疗方法进行正式的经济分析之前，必须确定每个人群的具体医疗保健利用率。

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这是由HCRN内的14个中心进行的回顾性队列研究。HCRN的核心数据项目用于确定最后200名婴儿，在CSF分流和ETV+CPC两个治疗队列中至少随访了3年。排除了脑室内出血继发脑积水的早产儿。感兴趣的结果是ct次数、MRs、急诊室就诊次数、门诊就诊次数、住院天数。采用多元回归比较每种使用结果的治疗方法，调整年龄、性别、种族、合并症和脑积水病因。

结果

排除后，纳入198例分流手术和174例ETV+CPC治疗的婴儿。两组间无年龄、性别或合并症差异。ETV+CPC婴儿更有可能是白人(p<0.001)，有脊髓脊膜突出或导水管狭窄病因(p<0.001)，并且有较长的总随访时间(p<0.001)。在治疗后的前三年内，接受ETV+CPC的婴儿接受的ct较少(中位数为0比1,p<0.001)，但更有可能发生MRs(中位数为4比2,p=0.015)和门诊就诊(中位数为7比6,p<0.001)。住院次数、住院天数或急诊室就诊次数没有差异。

结论

与分流治疗的婴儿相比，接受ETV+CPC治疗的婴儿更有可能使用MRs和门诊就诊等卫生保健资源，但在治疗后的前三年内不太可能发生ct。鉴于两种治疗方法在病因和种族方面可能存在选择偏差，未来的比较有效性研究应采用随机化。

介绍

在对难治性癫痫行解剖性脑半球切除术(AH)或功能性脑半球切除术(FH)后，AH/FH后脑积水需要仔细规划脑脊液(CSF)分流。

目标

这项脑积水临床研究网络(HCRN)研究了不同脑脊液分流器特性对ah /FH后脑积水手术结果的影响，包括分流器放置的侧侧性、分流阀的可编程性以及分流器前或后进入部位。

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本回顾性研究利用HCRN核心数据项目(脑积水登记)纳入了接受脑脊液分流术治疗ah /FH后脑积水的儿童患者(18岁以下)，并随访至少6个月。记录有关人口统计学、脑脊液分流器插入时间、脑脊液分流器特征和手术结果的数据。主要和次要结局分别包括脑脊液分流失败的时间和术后并发症。使用描述性统计方法总结数据，并使用单变量Cox回归模型进行比较，以估计脑脊液分流失败的风险比(HR)和Fisher术后并发症的精确检验。

结果

在34名受试者中(22名男性，65%)，26/34(76%)既往行FH, 31/34(91%)行同侧脑脊液分流术。采用非可编程阀(20/ 34,59%)和可编程阀(14/ 34,41%)进行脑脊液分流插入的受试者之间无显著差异。在非可编程和可编程(HR 0.44[0.12, 1.6])瓣膜插入(Kaplan Meier曲线Log-rank检验:0.201)或前后路(HR 2.73[0.74, 10.1])进入部位(Kaplan Meier曲线Log-rank检验:0.118)之间脑脊液分流生存率无显著差异。术后并发症共发生3例(3/ 34,9%)，非可编程阀型(3/ 20,15%)与可编程阀型(0/ 14,0%)无明显差异(p= 0.25)。

结论

在因AH/FH后脑积水而行脑脊液分流术的受试者中，大多数在AH/FH同侧行脑脊液分流术，可编程阀和不可编程阀之间以及前后进入部位之间的脑脊液分流术生存率无显著差异。

介绍

胼胝体切开术(CC)是儿童无张力癫痫的有效姑息性手术干预，近年来随着激光间质热疗法(LITT)的出现而发展成为一种微创选择。

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这项回顾性研究包括2003年7月1日至9月30日期间在圣路易斯儿童医院和约翰霍普金斯儿童医院接受CC的113例<21岁的患者^th, 2022年。评估手术结果和两种入路的比较有效性。

结果

癫痫发作的中位年龄为2岁[IQR 0.45, 4]，首次发作的CC为10.3岁[IQR 6.2, 14.9]。大多数患者为男性(67%，n=75)和白种人(88%，n=98)。开颅开颅术治疗CC是最常见的入路(n= 95,86%);尽管近年来LITT的应用越来越多，且与住院时间缩短有关(3天[IQR 2, 4.75] vs . 5天[IQR 3, 8];p < 0.001)。完全胼胝体切开术是最常见的手术断开(66%，n=73)，其次是前三分之二(34%，n=37)和后三分之一(9%，n=10)。最后随访时Engel I、II、III和IV组的结局分别为19% (n=18/94)、22% (n=21/94)、39% (n=36/94)和22% (n=18/94)。在75例术前无张力癫痫患者中，76%的患者术后得到缓解(n=54/74)。中位随访时间为6.4年[IQR 3.1, 10.3]。总并发症发生率为5% (n=6/110)。

结论

大多数接受CC的患者术后弛缓性癫痫得到缓解或接近缓解，并发症发生率可接受。对于住院时间短、癫痫发作结果相似的患者，LITT的耐受性通常更好。采用微创方法治疗CC (LITT)需要在多中心调查中进一步研究长期结果。

介绍

最近，激光间质热疗法已被应用于胼胝体切开术，因为它的侵入性更小。然而，现代系列的传统胼胝体切开术缺乏可比性。

目标

我们的研究检查了接受开颅手术进行胼胝体切开术的患者样本的手术因素和并发症发生率，以确定目前该手术的安全性和效率基准。

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我们回顾性回顾了2005年至今首次接受开放性胼胝体切开术患者的机构数据。收集和分析人口学和临床变量，重点关注手术因素和并发症发生率。

结果

105例患者纳入研究，平均年龄9.39岁(0.67-24.17岁)。58.1%的患者为男性(61例)，一名外科医生完成了大部分手术(76.20%，80例)，其余手术由两名外科医生完成(分别为21.9%和1.90%)。共行63例完全性胼胝体切开术，31例次完全性胼胝体切开术(前路70-99%)，1例后路胼胝体切开术(40%)。102/105例患者平均失血量为96.67mL (10-500mL)，剔除同时置入或翻修迷走神经刺激器的患者，76/105例患者平均手术时间为226.76 min (45-504 min)。手术并发症发生率为6.67%，包括3例假性脊膜膨出，3例浅表伤口感染，1例迟发性实质内出血。术后MRI未见静脉性梗死。

结论

这个最大的单中心开放式胼胝体切开术患者系列描述了重要的更新指标，以帮助评估正在开发的外科治疗药物难治性癫痫无张力发作的新技术。

参考文献

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背景与目的

儿童耐药癫痫(DRE)患者的死亡率高于普通人群和成人患者。我们的目的是利用一个大型的国家管理数据库，比较单纯药物治疗、迷走神经刺激(VNS)加药物治疗和颅癫痫手术加药物治疗在儿科患者中的长期生存率。

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从2004年1月1日至2020年12月31日期间诊断为DRE的0-17岁患者从儿科健康信息系统数据库中确定。研究纳入了仅接受抗癫痫药物治疗(asm)或asm加VNS或asm加颅侧癫痫手术治疗的患者，并随访到他们最后一次临床就诊、住院死亡或2020年12月31日。采用Kaplan-Meier生存分析估计生存的无条件概率，采用log-rank检验检验差异是否有统计学意义。采用Cox比例风险模型比较随访期间的死亡时间。

结果

10240例患者仅接受了asm治疗，5019例患者接受了asm + VNS治疗，3033例患者接受了asm +颅骨癫痫手术治疗。药物治疗组> ~ 10年无条件存活概率为89.93% (95%CI, 88.56% ~ 91.30%)， VNS组为93.38% (95%CI, 91.81% ~ 94.95%)，颅骨手术组为98.29% (95%CI, 97.31% ~ 99.27%)。生存概率的估计差异是显著的(p<.001)。与仅接受药物治疗的患者相比，总死亡风险降低33% (HR=0.660;95%CI, 0.506 ~ 0.863)、83% (HR=0.168;95%CI, 0.106 ~ 0.207)。

结论

小儿顽固性癫痫患者接受颅癫痫手术或VNS的生存率高于单纯接受药物治疗的患者。这些发现指出了加强政策的机会，以及在包括手术治疗选项的综合小儿癫痫中心进行护理的必要性。

背景

在顽固性癫痫患儿中，胼胝体切开术和半球切开术通常在显微镜下进行。然而，家长/患者可能会犹豫是否同意开放手术，特别是被认为是姑息治疗的手术。由于切口更小，术后疼痛更小，大脑收缩和失血最小，微创癫痫手术可能更适合家庭/患者。我们开发了内窥镜辅助技术，用于分离手术，半球切开术和胼胝体切开术。我们优化了一种微创、双手、单操作者使用3d内窥镜的方法。

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2014年至2022年，19例患者行内镜辅助下胼胝体切开术，15例患者行内镜辅助下垂直旁矢状半球形切开术。内窥镜辅助分离手术由操作者左手握着带有安装吸盘的内窥镜进行(10Fr吸盘使用夹子安装在0度内窥镜上)。对于半球切开术，手术通过3厘米的小型开颅手术进行。对于胼胝体切开术，手术可以通过额部或顶枕部小型开颅术进行。后侧半球间内窥镜入路最大限度地减少了半球间裂剥离的需要，特别是对于脑镰较短的患者。内镜下半半球切开术包括胼胝体前部切开术、额基底前部切开术、外侧切开术、穹窿切开术和胼胝体后部切开术，根据解剖结构的细微差别确定切开术步骤的先后顺序。

结果

我们使用术后弥散张量成像评估失血量、技术可行性和断线完整性。行内镜辅助胼胝体切开术的患者术后DTI无残余连接。在接受内窥镜辅助半脑半球切开术的患者中，1例患者因DTI记录的剩余连接需要返回OR, 1例患者因解剖考虑需要从内窥镜转换为开放半脑半球切开术，均为半大脑畸形。接受半脑切开术的患者实现了无癫痫发作。行胼胝体切开术的患者跌落发作减少或完全消失。

结论

内窥镜辅助的半球切开术和胼胝体切开术在手术上是可行的，出血量最小，具有良好的可视化和完全断开的成功。

介绍

本项目旨在描述目前磁共振引导立体定向激光消融(SLA)治疗小儿颅内病变的应用情况。目前的工作重点是评估机构病例量和学习曲线对实践模式、患者选择和患者结果的影响。

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进行了多机构回顾性审查。在2008年至2018年期间，21岁或以下的患者在参与中心接受了SLA颅内病理治疗。收集和分析临床、技术和影像学数据。

结果

纳入了17个研究中心，确定了297名患者。最常见的诊断是耐药性癫痫和脑瘤。随访时间3个月~ 71.2个月。每个中心报告的病例数从2-74例不等(平均17.5例，中位数12例)。50%的患者达到无癫痫发作(Engel I)。低容量中心、中容量中心和高容量中心的Engel I/II/III/IV结局分别为52.6%/26.3%/15.8%/5.3%、41.5%/34.1%/12.2%/12.2%和46.8%/18.9%/7.2%/27.0%。在最近的随访中，80.6%的患者接受了sla治疗的肿瘤体积缩小。对早期和晚期经验的分析显示，患者年龄或病例持续时间没有差异，但观察到皮质发育畸形和姑息性癫痫病例的治疗呈增加趋势。

50例患者(16.8%)共报告184例急性并发症，包括:伤口感染(6例)、脑脊液漏(3例)、导管定位不良(18例)、颅内出血(12例)、短暂性神经功能缺损(80例)、永久性神经功能缺损(24例)、症状性病灶周围水肿(27例)、脑积水(12例)和死亡(2例)。低容量中心、中容量中心和高容量中心的并发症发生率分别为30.0%、23.2%和11.9%。

结论

我们的研究结果表明，对于儿科患者来说，SLA是一种有效且通常安全的治疗选择，尽管并非没有风险。随着神经外科社区在这项技术上获得更多的经验，改善的结果和较低的并发症发生率是预期的。

相关信息披露:

阿罗乔-奎诺内斯博士:没有利益冲突。没什么可透露的。

Tovar-Spinoza博士:Monteris公司顾问。

Perry博士:Encoded Therapeutics, Taysha, Biomarin, Eisai, Greenwich Biosciences, Marinus和Stoke Therapeutics的顾问;以及诺贝尔制药公司、格林威治生物科学公司和Zogenix公司的顾问委员会/演讲的酬金。

巴奈特医生:蒙特里斯医疗公司顾问。

Muh博士:Livanova PLC顾问

汤普森博士:致癌英雄生物科学的科学顾问

目标

一个理想的立体脑电图(sEEG)规划套件将允许:(a)精确合并第一阶段数据;(b)易于提取和操作扩展血管树，以方便定位;(c)小组成员之间简明扼要的规划讨论;(d)易于将最终sEEG计划输出到所选择的植入平台。此外，该计划套件将结合人工智能(AI)，将关于第一阶段模式的深入知识运用到植入计划中。在这里，我们展示了描述sEEG规划方法的早期数据。

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诺顿儿童医院于2019年投资了手术规划(SRP，外科手术室)系统。SRP能够将体积、共注册、第一阶段数据导入三维解剖模型，从而实现高度定制化的sEEG计划。

结果

自2019年以来，我们已经为18例患者建立了SRP模型。合并信息包括后处理的医学图像合并(MIM) PET数据17;脑磁图17;功能磁共振成像13;经颅磁刺激6例。我们最近完成了后处理MIM SPECT数据的管道，并正在努力将在线免费工具(如Slicer, MRtrix, Freesurfer)纳入工作流程。在癫痫符号学和脑电图数据方面受过深入训练的神经学家一直是sEEG计划过程的重要组成部分。用于sEEG规划的血管树分割可以手动分割，但目前还没有自动化的过程。目前，我们可以将最终确定的sEEG计划导出到WayPoint (STarFix, FHC)和StealthStation (Autoguide, Medtronic)。

结论

SRP系统创建第一阶段数据的共同注册模型，促进高度定制的sEEG计划，将符号学和脑电图数据纳入电临床解剖学假设。虽然自动化的血管树抽象还不可能，但如果资源允许，人工智能算法可以实现这一功能。这类规划的标准化平台将促进多中心探索如何最好地解释第一阶段数据。

介绍

虐待性头部创伤(AHT)常表现为儿童创伤性脑损伤(TBI)的一种严重形式。AHT通常表现为癫痫发作，这预示着创伤后神经系统预后不佳。非侵入性近红外光谱(NIRS)监测提供了脑氧合的替代标记物，并可能为AHT癫痫发作活动提供预后和诊断指征。

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我们回顾性分析了2016-2021年在第四城市儿科医院接受AHT并同时接受近红外光谱和脑电图(EEG)监测的<18岁的儿科患者。我们评估了临床表现和住院过程，包括影像学、脑电图和近红外成像。

结果

确定了8例同时进行脑电图和近红外光谱监测的AHT患者。这些患者平均年龄为13.9个月。其中6例患者确诊脑电图癫痫发作。平均而言，癫痫发作前、癫痫发作期间和癫痫发作后的NIRS值没有显著差异。然而，在个别患者中，NIRS值在癫痫发作前一小时以及长时间癫痫发作活动和癫痫持续状态期间升高。

结论

在我们的一系列儿童AHT患者中，NIRS值与电图癫痫发作之间的关系表明，NIRS检测到癫痫发作活动前和早期癫痫发作活动中脑氧合增加。未来更大样本量的研究可能有助于阐明AHT中癫痫发作和脑氧合之间的关系。

介绍

轴突引导因子EphrinB2和EphB4是血管发育的关键调节因子。先前的研究报道了这些标记物在检测脑血管疾病的存在以及脑海绵样畸形(CCMs)中内皮-间质转化(EndMT)的参与方面的应用。在这里，我们研究了EphrinB2和EphB4在CCMs中的表达，以及改变EphrinB2/EphB4比例对内皮细胞功能的影响。

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将人原代CCMs内皮细胞系与对照内皮细胞进行内皮和间充质标志物、基线ephrin表达的比较，并进行功能测定。对患者组织进行EphrinB2和EphB4表达染色，并进行全外显子组测序(WES)。随后在对照细胞中引入了本研究中新发现的突变(C .- 124g >C)，然后分析了EphrinB2/EphB4结合和功能影响的改变。

结果

与正常内皮细胞相比，CCM细胞表现出EphrinB2/EphB4比值增加，间充质标志物表达增加，内皮标志物表达减少，迁移增加，管形成明显异常。在所有CCM样本中都发现了一种新的C .- 124g >C突变。将该突变引入对照细胞显著增加了Ephrin B2/EphB4结合，相应改变了细胞形态，最终导致管的形成和迁移受损。

结论

脑海绵状畸形细胞经历EndMT，相对于非ccm内皮细胞有增加的迁移和受损的管形成。这些功能变化与CCM中EphrinB2/EphB4比值的增加直接相关。我们在CCMs中发现了EphB4的新突变，增加了EphrinB2-EphB4的结合，并通过改变内皮细胞形态和损害管的形成表现出功能效应。综上所述，这项工作表明，由直接增加配体受体亲和力的潜在新突变介导的EphrinB2/EphB4结合的增加可能在海绵样畸形的发展中发挥关键作用。这也提示了一种新的潜在治疗靶点的可能性，通过这种EphrinB2/EphB4比值的药理学正常化。

介绍

小儿分流失败大多是由于心室导管闭塞所致。这可能是由于瓣膜引流过度、碎屑堵塞导管、脉络膜细胞、星形胶质细胞、炎症细胞等细胞在导管上和导管孔内生长造成的。目前市面上还没有可以防止这种阻塞发生的分流导管。

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我们开发了一种分流导管来消除脑脊液的大量流动，只允许小于6微米的颗粒进入导管。使用三氟-1,1,2,2-四氢辛基-三氯硅烷涂层和聚二甲苯层，通过两性电离处理改变标准硅胶导管的表面。聚对二甲苯共形涂层是一种薄膜涂层技术。作为蒸汽应用，涂层完全符合分流导管孔的复杂形状，并提供完整和均匀的覆盖。导管与各种细胞培养，并使用我们的心室幻像评估流量/压力。

结果

涂覆的导管有500-1000微米的开口，导管尖端有3cm的开口，涂覆了两性离子，因此没有一个开口大于6微米。在模拟血流研究中，人脑脊液流入或流出导管没有受到阻碍。在组织学上，导管腔内或导管腔内均无细胞生长。

结论

这是一种新型的脑室导管，它不允许脑脊液大量流动，而只允许脑脊液中最小的分子(水)扩散通过导管。临床应用正在开发中。

我们已经开发了一种导管，可以抵抗细胞附着和组织向导管和腔内的长入。

背景

医源性脑神经损伤可导致毁灭性的后遗症。三维建模允许患者特定的预演，这可能会降低风险，但目前的策略没有很好地呈现小神经，这些神经更容易受损。以往的神经血管分割开云体育世界杯赔率方法依赖于图像梯度分析，存在很多缺点。需要改进的方法来模开云体育世界杯赔率拟这些结构。

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我们开发了管状结构的分割方法，通过适应传统的可变形表面模型，该模型跟踪图像上的密度梯度，并基于3连接表面网格。我们的系统使用手动端点的2连接范式，并通过离散的可变形3D轮廓检测之间的结构。它由由边连接的顶点组成，并基于每个顶点位置及其导数的牛顿表达式，由之间的平衡决定内力，保留连续性和统计形状先验，和外部力量将等高线吸引到检测管的中心线上。对这种方法进行了测试，然后通过结合统计形状模型进行了改进。以20条神经为训练集，利用能量最小化框架提取平均和二阶变异。然后在二阶计算中使用形状信息，使用内力促进与形状先验的兼容性。

结果

使用合成和T2 MRI图像对该范式进行了测试。评估神经模型的紧凑性、特异性和通用性。使用0.19mm的平均绝对形状距离和0.21mm的豪斯多夫距离来证明精度。这是亚体素精度，表明了优秀的模型性能。

讨论与结论

这项工作开发了T2 MRI颅神经的高精度分割。缺点是需要人工输入结构端点，尽管这可能是自动化的。另一个是易受体积平均伪影的影响。这项技术可以改善手术规划，允许精确的多维脑神经可视化，并可以推广到其他地方的管状结构。需要对颅内病理扭曲的结构进行验证。我们正在与行业合作伙伴开发基于这种方法的虚拟现实模拟系统。

背景

腹腔脑脊液(CSF)假性囊肿是脑室-腹腔分流手术的一种罕见且具有挑战性的并发症。假性囊肿由一个由炎症组织组成的腔室组成，炎症组织不能充分吸收脑脊液，在诊断时可以活跃感染或无菌。治疗范围从完全分流外植体到远端油管外化，到远端油管移动到另一个腹膜位置或体腔。

客观的

目的探讨腹腔镜下远端分流管尖端复位治疗无菌性腹腔脑脊液假性囊肿的疗效。

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回顾性研究了1991-2021年在儿童健康中心治疗的所有腹腔脑脊液假性囊肿患者。分析了患者的病史和假性囊肿特征，主要结局为1年后假性囊肿复发。

结果

在92例首次假性囊肿中，71例重新植入腹膜腔。近端分流或假性囊肿培养阳性25%。所有患者都接受了抗生素治疗。根据培养状态、临床情况和外科医生的偏好，我们使用了四种初始治疗方法:分流外植体/外心室引流(EVD)放置、远端导管外置、腹腔镜重定位以及假性囊肿引流或开放重定位等其他方法。开云体育世界杯赔率外植体/EVD入路后腹膜再植入的1年生存率为93%。35例首次假性囊肿接受腹腔镜复位治疗，系统炎症标志物高和低的患者一年内无复发，分别为55%和79% (p=0.034);35例患者中有2例未发现感染，且均有假性囊肿复发。腹腔镜下复位的住院时间(6.4天)比外植体/EVD的住院时间(22.2天)短，p<0.0001。

结论

对于全身炎症标志物低的无菌假性囊肿，腹腔镜复位手术可有效治疗，住院时间较分流手术短，复发率略高于分流手术。

介绍

21世纪初的“组学革命”^圣Century利用新的定量方法和大型数据集取得了科学突破。开云体育世界杯赔率人工智能工具的后续进展可以使用大型数据集来发现蛋白质折叠和结构预测。相比之下，无论是数据集还是定量方法，都没有从神经外科手术室开发出来，阻碍了人工智能的应用。开云体育世界杯赔率我们描述了在神经外科手术室应用人工智能工具开发原始数据、定量方法和分析管道的早期努力。开云体育世界杯赔率

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视频数据集来自两个尸体模拟过程(SOCAL，颈动脉损伤修复和SOSPINE，微创脊髓硬膜切开术修复)。数据集，包括手动仪器注释和结果标签，可在www.surgicalvideo.io /数据/．获得了第三个内窥镜下第三脑室造口数据集(尚未获得)。深度神经网络被训练来检测仪器并提取自动性能指标。其他实验包括预测失血和外科医生技能，深度神经网络与专家预测的比较，以及物体检测网络的进步。

结果

数据集包括185名外科医生执行389个手术事件，47141帧和139682个注释。第一个目标检测网络YoloV3对大型金属器械的检测平均精度为0.911，但对棉样和肌肉贴片的检测精度较差(分别为0.251、0.097)。YoloV4的升级改善了性能，但针和硬膜切开术的识别仍然很差(<0.1)。在颈动脉损伤数据集中，与专家(70%，350 mL)相比，深度神经网络在失血量预测(295 mL)方面具有更高的准确性(85%)和更低的误差。

结论

我们演示了手术视频数据集创建和发布的可行性。对于特定的任务(仪器检测、性能评估)，深度神经网络可以达到人类专家的表现。手术视频数据集对于创建临床相关的人工智能应用至关重要。

资助声明:“本出版物中报道的研究得到了美国国立卫生研究院国家生物医学成像和生物工程研究所的支持，资助号为K23EB034110。内容仅为作者的责任，并不一定代表美国国立卫生研究院的官方观点。”

介绍

颅畸形是一种罕见的先天性畸形，发生在1,700,000活产婴儿中，占所有类型连体双胞胎的2-6%。从历史上看，没有神经缺损的成功分离是罕见的，特别是对于完全垂直连接的双胞胎。分期程序以及对共享静脉解剖结构的更大关注对于现代进行安全分离至关重要。本报告的目的是为这些双胞胎的静脉解剖建立一个新的分类系统，并确定对临床结果的影响。

方法

我们收集了James Goodrich博士收集的近20组颅颌双胞胎的病例，并创建了他们的表面和静脉解剖的3D渲染图。每组根据O'Connell分类进行分类，并对其进行解剖检查。

结果

16组双胞胎的数据被呈现和审查。2例O'Connell I型双胞胎，4例II型双胞胎，10例III型双胞胎。出现了两种静脉解剖模式，双胞胎轴向旋转较少，共用一个共同的周向窦，两个双胞胎的分支都向内进食。旋转程度较大的双胞胎呈螺旋型，双矢状窦在中心而不是周向连接。

讨论

这是作者所知的对颅颌双胞胎进行的最大的分析，并将在未来对其进行更好的分类，这可能对安全的手术分离产生重大影响。当轴向旋转接近90度时，环状窦周围的组织慢慢转变为一个连续的螺旋窦，从一个双胞胎延伸到另一个。这种结构可能不太适合手术分离。目前正在进行的工作是将历史结果与我们正在开发的静脉分类相关联，以了解如何使用它来指导未来对这些双胞胎的决策。

背景

小儿上呼吸道感染(URI)的中枢神经系统(CNS)感染是罕见的和危及生命的。在COVID-19大流行后期，我院收治了多名儿童鼻窦炎和/或眼眶蜂窝组织炎合并神经外科颅内感染的患者，考虑到颅内感染的发生率增加。本研究报告了我们在COVID-19大流行最近阶段颅内感染的机构经验。

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对2021年11月至2022年9月期间出现颅内感染的患者进行回顾性研究，并与早期手术颅内感染的发病率进行比较。

结果

8例颅内感染的神经外科患者在8个月的时间内被确定。相比之下，2018年11月至2021年10月期间只发现了一名患者。COVID时代患者的中位年龄为9岁(5-18岁)，其中75%为男性。7名(88%)患者接种了儿童疫苗，然而，只有25% (n=2)的患者被证实接种了COVID-19疫苗。最常见的症状是头痛(88%)、发热(75%)和咳嗽(50%)。患者接受了神经外科(n= 5,63%)、耳鼻喉科(n= 7,88%)和眼科(n开云体育app官方网站下载入口= 1,13%)的手术治疗。培养物中培养出链球菌(n= 6,75%)、葡萄球菌(n= 3,38%)或其他(n= 4,50%)。1名患者(13%)呈COVID阳性。大多数患者同时使用头孢曲松(n= 7,88%)和甲硝唑(n= 5,63%)进行药物治疗。1例患者感染复发，需再次手术。

结论

小儿颅内感染是罕见的。在最近的COVID-19时代，我们机构治疗的与uri相关的颅内感染患者明显多于大流行之前。需要进行进一步的调查，以更好地量化这一经验，并了解病毒对上呼吸道免疫能力的影响的生理影响。

介绍

弹簧辅助颅骨成形术(SAC)是两种最常见的微创治疗颅缝早闭的方法之一。第二种选择是头盔辅助颅骨成形术，每种选择都有不同的优点和缺点。虽然这两种手术的长期结果和美学结果似乎是相似的，但SAC方法创建的初始颅骨形态可能会引起父母和提供者的警告。

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在我们机构首次接受SAC治疗的6例患者被纳入本综述。回顾术前、术后照片及头指数测量。

结果

平均手术年龄为4.3个月。术前平均头指数为69%，弹簧移除前改善至78%，最后随访至80%。每个患者在弹簧放置后的最初3-6个月经历了“肿块”阶段(图1和图2)，在随后的跟进中，情况逐渐改善。最后的轮廓似乎与戴头盔的患者相似。

在顶点和后顶叶区域可见突出肿块的代表性患者。

讨论

这种短暂的块状阶段背后的生理学原理是众所周知的。然而，这一初始阶段在文献中未见报道。在弹簧颅骨成形术过程中，由于弹簧的力量，顶骨横向扩张。由于冠状骨和子宫壁骨缝合线通畅且与硬脑膜粘附，治疗早期额骨或枕骨无明显运动。随着时间的推移，额骨和枕骨会随着顶骨的力量而重塑。对该手术不熟悉的从业者和选择SAC的患者家属应该了解这一阶段，以避免担心和不必要的成像。

客观的

患有多缝合线颅缝早闭综合征的儿童已知有继发于颅内压升高(视盘水肿)的视盘水肿的风险。单缝线颅缝早闭儿童乳头水肿通常与晚期表现或存在其他危险因素有关。我们试图确定颅缝早闭患者群体中乳头水肿的发生率和危险因素。

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这是对2011年1月至2022年9月在斯坦福大学Lucille Packard儿童医院治疗的颅缝早闭患者的单中心回顾性图表回顾。通过颅缝早闭和乳头水肿的ICD-9和-10代码以及颅缝早闭手术的CPT代码和ICD-9和-10程序代码来识别患者，并通过详细的图表回顾来验证诊断。

结果

在375例接受颅缝早闭修复手术的患者中，我们确定了24例(10F, 14M)患者，眼科医生证实乳头水肿归因于颅内压升高(7%)。其中16例患者有多缝颅缝早闭，其中2例最初表现为单缝颅缝早闭，随后发展为多缝颅缝早闭:其中10例为综合征，6例无已知颅缝早闭综合征。6例患者伴有脑积水，其中3例还伴有获得性Chiari I型畸形。24例患者中有15例在首次颅缝早闭手术前出现乳头水肿，而9例患者在随后的时间点出现乳头水肿。大多数术前乳头水肿患者有一个或多个危险因素:颅缝早闭综合征，多缝颅缝早闭，或早期颅缝早闭诊断较晚/早期手术较晚。然而，3例孤立性单缝线颅缝早闭患者(1例异位，2例单冠)出现早期乳头水肿，术后缓解。

结论

颅缝早闭的视神经乳头水肿通常与多缝颅缝早闭、颅缝早闭综合征或延迟治疗有关。然而，在无其他危险因素的单缝线颅缝早闭患儿的1岁术前很少能观察到。

客观的

头型评估是转诊到小儿神经外科诊所的一个常见原因。开云体育app官方网站下载入口为了简化患者评估，我们假设颅面外科医生可以通过评估标准化护理人员提供的照片来准确筛查手术可行的颅缝早闭。

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到我们神经外科诊所进行头型评估的儿童家长提交了一系列标准化照片，由7名独开云体育app官方网站下载入口立评分者(3名神经外科医生，2名整形外科医生，1名儿科医生和1名OT)进行盲法评估。每个评分者都记录了他们的诊断(是否存在潜在的可手术的颅缝早闭)和他们对所述诊断的信心水平。随后，由一位经验丰富的小儿神经外科医生亲自对所有儿童进行评估，并将此诊断作为金标准。

结果

在评估的74名儿童中，24名(32.4%)在亲自评估时被诊断为颅缝早闭。所有评分者之间的一致意见是实质性的(Fleiss-kappa 0.76)。个体评分者基于摄影评价的诊断表现(灵敏度范围0.86-1.0;特异性范围0.77-0.90)优于所有7个评分者的“多数规则”摄影诊断的表现[敏感性=1.0 (0.88,1.0);特异性=0.88(0.76,0.95)]。根据所提供的照片，没有一个可进行手术的颅缝早闭患者被认为具有正常的头型。

结论

根据标准化照片的评估，有经验的颅面医师可以准确地识别可能需要手术干预的颅缝早闭婴儿。个别训练有素的评分者的表现似乎与群体共识一样好。摄影前筛查可能有助于鉴别颅缝早闭和斜头畸形，这两种最常见的异常头型病因。

披露:所有作者均未披露任何与本研究相关的信息。

介绍

中枢神经系统(CNS)肿瘤在儿童中引起显著的癌症相关死亡率，是其他儿科癌症中最致命的。精确的诊断通常是基于一次性的组织活检，而疾病进展是通过核磁共振监测。目前的方法缺乏详开云体育世界杯赔率细的分子信息，在特定病例中难以区分疾病进展和缓解。在微创诊断工具的临床实践中，有一个重要的，可怕的，未满足的差距，以使及时了解疾病进展和治疗反应。该项目通过研究细胞外囊泡(EVs)来解决这一重要的临床需求。ev是50-1000纳米的脂质双分子层颗粒，在患者的生物液中循环，已知携带来自其起源细胞(包括癌细胞)的遗传和蛋白质组学货物。

目标

研究从血液中分离出EV的重复性，并在匹配的肿瘤和血浆样本中检验病理mirna的相关性。

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6例匹配了间变性星形细胞瘤患者冰冻肿瘤和血浆样本。利用PEG沉淀法从血浆中分离EVs，每组3个，采用纳米颗粒跟踪分析(NTA)分析，并检测CD81和TSG101。从转化为cDNA的匹配样品中分离miRNA，用qPCR检测miR-21和-222的表达水平。

结果

通过蛋白组学标记和NTA分析，证明PEG沉淀分离EV是可靠的。miR-21与肿瘤组织和血浆EV水平呈负相关。miR-222在肿瘤组织和血浆EV之间呈强正相关。

结论

聚乙二醇沉淀是一种从患者血浆中分离ev的简单且可重复的技术。血浆EV miR-222可能是代表中枢神经系统肿瘤水平的有用生物标志物。需要进一步的研究来确定这一发现的临床应用，特别是关注这一生物标志物在治疗过程中的波动。

介绍

住院时间(LOS)和再入院(RA)现在是神经外科和一般医学中很容易接受的质量衡量标准。开云体育app官方网站下载入口我们回顾了选择性开颅肿瘤切除术的经验，以确定与这两种结果相关的因素。

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包括2010年1月1日至2019年12月31日期间进行的所有手术。收集了每次选择性开颅肿瘤切除术的人口学、临床和程序变量。排除患者>，年龄21岁。LOS定义为指征手术日期至出院日期的间隔;延长LOS (eLOS)定义为> 7天。RA定义为出院后90天。使用具有和可交换相关性的广义估计方程进行双变量和多变量分析，以解释多次住院的患者。最后采用逆向模型选择方法得到多变量模型。

结果

998例患者在研究期间共接受了1130例选择性开颅肿瘤切除术。手术时的中位年龄为9.5岁，最常见年龄组为> ~ 10岁。大多数肿瘤位于幕上(64%)。38%的病例发生术后事件或并发症。在多变量分析中，eLOS与年龄< 5岁(OR=1.9, p=0.009)、后窝肿瘤切除术(OR=2.1, p=0.001)、肿瘤分级(OR=0.22, p=0.021)、肿瘤类型(颅咽管瘤和室管膜瘤)以及术后至少一种并发症相关(OR=14, p<0.0001)。RA与LOS为连续变量(OR=1.0334)和肿瘤分级(高分级vs低分级，OR=1.7732)相关。

结论

LOS和RA是提供医疗保健的重要指标。不足为奇的是，eLOS与任何术后事件或并发症密切相关。令人惊讶的是，RA与LOS和肿瘤分级仅有轻微关联。

介绍

尽管组织学为良性，但小儿颅咽管瘤难以治疗，并与垂体功能减退、下丘脑功能障碍和认知/行为改变有关。对于较大的颅咽管瘤尤其如此。

客观的

我们提出了我们的机构方法，包括选择手术方法的细微差别，GTR的目标，最大限度地减少辐射，以及保留大型和巨型颅咽管瘤患者下丘脑功能的技术。

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对2002- 2021年间年龄≤18岁的颅咽管瘤患者进行回顾性研究。肿瘤大小定义为大(>2 cm)或巨大(>5 cm)。

结果

38例儿童颅咽管瘤符合纳入标准(14例巨型，24例大型)。平均年龄8.7岁，42%为女性。患者表现为头痛(62%)、视力改变(59%)、恶心/呕吐(43%)和垂体功能障碍(14%)。所有组织学均为金刚质瘤，34%的肿瘤延伸至第三脑室，50%的患者有脑积水。

对于大肿瘤，手术入路为46%经蝶入路，54%经颅入路(如眶颧开颅)。对于巨大肿瘤，21%经蝶入路，79%经颅入路。97.4%的患者实现了全切除或近全切除。

中位随访62个月。并发症发生率为18%，其中脑脊液漏率为5%。全垂体功能减退症的发生率为84%。46%的患者术前超重或肥胖;54%的患者术后肥胖。42%的患者经历了进展(复发或残余生长)，32%的患者进行了再手术。5年无进展生存率为61%，12%接受辅助放疗，只有16%的患者需要放置分流器。1例经MRI监测发现GTR术后108个月无症状复发。

结论

保存下丘脑功能是颅咽管瘤治疗的关键。儿童的下丘脑对辐射非常敏感。因此，我们倾向于最大限度的手术切除，包括仔细的剥离和可变抽吸，以尊重肿瘤-下丘脑界面。GTR还可以减少分流器放置的需要。需要长期监测以发现复发。

作者没有相关披露。

背景

后窝脑瘤(PFBT)切除术后的持续性脑积水仍然是儿童脑积水最常见的原因之一。脑室-腹腔分流术(VPS)和内窥镜下第三脑室造口术(ETV)都是脑脊液分流术治疗各种脑积水的有效方法，后者的优点是终生不依赖分流器。然而，支持ETV治疗pfbt相关脑积水的数据有限。具体来说，我们对ETV在这一患者群体中的生存时间知之甚少。本研究的目的是比较在参与研究的脑积水临床研究网络(HCRN)中心，在PFBT手术切除后接受持续性脑积水治疗的患者中，首次ETV和VPS的失败时间(TTF)。

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这是一项回顾性分析，对2008年5月至2021年1月在参与研究的HCRN部位切除后窝脑肿瘤后接受脑脊液转流的儿科患者进行回顾性分析。主要结局是ETV或VPS的治疗失败和失败时间。次要结局包括手术并发症，以及随后的手术、入院和与脑积水检查和管理相关的影像学研究。

ETV与VPS的分组比较，连续变量的比较采用Wilcoxon秩和检验，分类变量的比较采用Fisher精确检验。通过Kaplan-Meier方法计算各组的生存曲线，并使用log-rank检验进行比较。在调整相关变量后，采用多变量回归评估治疗类型是否是预后的独立预测因素。对6、12、24个月的结果使用Cox回归和修正Poisson回归进行多变量分析。结果采用风险比(Cox模型)或相对风险(改良Poisson模型)以及相关的95%置信区间(ci)进行描述。

结果

在13个参与研究的HCRN位点中，241例患者符合研究标准，并在PFBT切除术后接受了脑脊液转流治疗持续性脑积水。183例接受VPS治疗，58例接受ETV治疗。治疗年龄(5.6 vs 5.5岁，p=0.80)、肿瘤大小(4.4 vs 4.6cm, p=0.314)、相对后窝位置(p=0.514)、ETV成功评分(p=0.783)和围手术期EVD插入(81% vs 71%， p=0.10)在VPS组和ETV组之间相似。相对于ETV组，VPS组高级别肿瘤患者比例更大(59% vs 31%， p<.001)，额枕角比更小(41 vs 48, p<.001)。VPS和ETV的总体治疗失败无差异(33.9% vs 31.0%， p=0.751)。ETV的平均失败时间(0.45年)比VPS的(1.30年)短，p=0.001，并且在多变量Cox模型上不受年龄(p=0.76)、围手术期EVD (p=0.52)或肿瘤组织学(p=0.06)的影响。修正的泊松回归显示，VPS组和ETV组在随访6、12、24个月时治疗失败的相对风险无差异(p=0.258、0.87、0.705)。两组主要并发症相似。与VPS组相比，ETV组中轻度脑脊液漏(10.3% vs. 1.1%， p=0.003)和假性脊膜膨出(12.1% vs. 3.3%， p=0.02)更为常见。两组患者在指标csf -分流后的平均再入院次数和分流手术次数相似(p=0.185 & p=0.671)，但在指标csf -分流后进行的后续CT和MR扫描的平均次数(17±10.8)高于ETV(14±9.4)，p=0.025。

结论

在后颅窝脑瘤切除术后持续脑积水的患者中，VPS和ETV提供了类似的治疗成功。ETV故障发生早于分流器故障，但累积故障率相当于6个月，并维持6年以上。患者年龄、围手术期植入EVD、肿瘤组织学及分级、切除程度与治疗失败无关。可以考虑前瞻性临床试验设计，以更好地阐明哪种程序提供最佳的长期结果。