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Victor M. Lu, Shelly Wang和John Ragheb

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脑半球切除术是治疗难治性癫痫的一种复杂的手术干预,其手术后遗症仍未明确。术后脑积水的发生率、时间和预测因素尚不清楚。相应地,本研究的目的是根据作者的机构经验来定义脑半球切除术后脑积水发展的自然历史。

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作者对1988年至2018年期间所有相关病例的部门数据库进行了回顾性审查。采用回归分析对人口学和临床结果进行提取和分析,以确定术后脑积水的预测因素。

结果

在114例符合选择标准的患者中,女性53例(46%),男性61例(53%),首次发作和半球切除术时的平均年龄分别为2.2岁和6.5岁。16例患者(14%)既往有癫痫发作手术史。在手术方面,平均估计失血量为441 ml,平均手术时间为7小时,81例(71%)患者需要术中输血。38例(33%)患者计划术后进行外心室引流(EVD)。最常见的手术并发症是感染和血肿,各发生7例(6%)。总体而言,有13例(11%)患者术后脑积水需要永久性脑脊液分流,发生时间中位数为手术后1年(范围0.1-5年)。在多变量分析中,术后EVD (OR 0.12, p < 0.01)与术后脑积水的可能性降低显著相关,而既往手术史(OR 4.32, p = 0.03)和术后感染并发症(OR 5.14, p = 0.04)与术后脑积水的可能性增加显著相关。

结论

脑半球切除术后的脑积水导致永久性脑脊液分流的发生率约为1 / 10,平均在手术后数月出现。术后EVD似乎降低了这种可能性,而术后感染和既往癫痫手术史在统计学上显示增加了这种可能性。在治疗难治性癫痫的小儿脑半球切除术时应仔细考虑这些参数。

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Ryan T. Muir, Shelly Wang和Benjamin C. Warf

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小儿脑积水是最常见的神经外科疾病之一,是外科治疗疾病的全球负担的主要贡献者。由于医疗、环境和社会经济因素的综合作用,发展中国家在脑积水治疗方面存在显著的健康差异。本综述旨在为国际神经外科社区提供当前挑战和低收入国家脑积水儿童神经外科护理未来方向的概述。开云体育app官方网站下载入口

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作者围绕全球外科背景下的儿童脑积水、低收入国家创造获得护理机会的独特挑战以及当前国际上解决这一问题的努力进行了文献综述。

结果

发展中国家由于高出生率和更大的新生儿感染风险,面临着儿童脑积水的最大负担。这一负担与更普遍的全球卫生挑战有关,包括营养不良、传染病、孕产妇和围产期风险因素以及教育差距。在发展中国家,脑积水治疗面临的独特挑战包括感染性脑积水的优势、有限的资源以及获得神经外科护理的机会有限。在21世纪,一些组织已经在非洲、中美洲和南美洲、海地和东南亚建立了提供脑积水治疗和神经外科培训的项目。这些国际努力采用了各种模式来实现提供安全、可持续和具有成本效益的治疗的目标。

结论

儿科神经外科社区需要更广泛的承诺,增加资金,公众教育,外科医生培训和持续的手开云体育app官方网站下载入口术创新,以有效地解决未经治疗的脑积水的全球负担。

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Victor M. Lu, Shelly Wang, Toba N. Niazi和John Ragheb

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内镜下第三脑室造瘘联合脉络膜丛烧灼(ETV/CPC)治疗婴儿脑室内出血(IVH)后出血性脑积水(PHH)的成功率尚不明确。此外,在这种情况下,还没有测试初始表现时IVH参数与ETV/CPC成功的预测关联。作者试图总结他们的制度成果,以确定在这个利基中ETV/CPC成功的可能预测因素。

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回顾性回顾了作者所在机构2011年至2021年间为PHH进行的所有ETV/CPC手术。根据一套选择标准对患者进行筛选,包括至少6个月的随访时间。使用回归和Kaplan-Meier分析评估与ETV/CPC失败的关系。

结果

共有50例患者满足所有标准。男性32例(64%),女性18例(36%),平均胎龄为26周。30例(60%)患者的IVH为对称型,20例(40%)患者的IVH为非对称型,总体上30例(60%)患者的IVH最高等级为IV级。手术后6个月,18例(36%)患者ETV/CPC成功,32例(64%)患者失败。中位总随访时间为42个月,其中11例(22%)患者ETV/CPC成功,39例(78%)患者ETV/CPC失败。回归分析显示放射学IVH对称性是6个月ETV/CPC失败的统计学显著预测因子(OR 3.46, p = 0.04)和总体(OR 5.33, p = 0.03)。当比较对称和非对称IVH患者时,总失败率为89%对62% (p = 0.02),初始手术后失败的中位时间为1.4个月对6.5个月(p = 0.03)。更高的最大IVH分级和更小的初始ETV/CPC年龄只会增加失败率。当调整ETV成功评分的病因成分,使对称IVH评分为0时,6个月时失败的曲线下面积从0.58增加到0.69。

结论

总体而言,大约五分之一的PHH患儿在接受ETV/CPC后不需要进一步干预。作者证明,IVH对称在统计上预测了这种情况下的ETV/CPC失败,与所有其他参数无关,对称IVH的PHH婴儿比不对称IVH的PHH婴儿更容易经历失败,而且更快。在讨论ETV/CPC治疗PHH的成功率时,应考虑IVH对称性。

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Victor M. Lu, Erik C. Brown, John Ragheb, Shelly Wang

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小儿癫痫患者(患者≤18岁)的切除和断开手术是医学上难治性病例的两种独立的、明确的干预选择。问题仍然是关于手术的作用,当癫痫发作持续后,最初的不完全手术。本研究的目的是回顾当代文献并总结这一特定人群中重复手术结果的元数据。

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从成立到2022年7月,使用PRISMA指南对七个电子数据库进行了检索。文章使用预先指定的标准进行筛选。从文章中提取元数据,并通过随机效应比例荟萃分析进行汇总。

结果

11项研究描述了12个队列,满足所有标准,报告了170例接受重复切除或断开连接手术的儿童癫痫患者的结果。在这些患者中,55%为男性,在所有研究中,首次手术和重复手术的中位年龄分别为7.2岁和9.4岁。重复手术后中位随访时间为47.7个月。最常见的癫痫病因是皮质发育不良。总体而言,估计重复手术后完全发作自由(Engel class I)的发生率为48% (95% CI 40%-56%, p值异质性= 0.93),估计重复手术后并发症的发生率为25% (95% CI 12%-39%, p = 0.04)。共有六个队列,每个队列描述了重复切除和重复断开手术的结果。这两个亚组在估计完全发作自由发生率方面无统计学差异(相互作用的p值= 0.92),但术后并发症在重复切除后更常见(p≤0.01)。

结论

对于切除和断开手术,在经历不完全癫痫手术失败的患者中,大约一半的儿童重复癫痫手术可能会使癫痫发作完全自由。需要更多的数据来阐明基于手术入路选择对疗效的影响。建议在患者、家属和多学科癫痫专家团队之间进行明智的讨论和规划,以优化这种情况下的预期和结果。

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Shelly Wang, James Drake和Abhaya V. Kulkarni

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自发性腱膜下积液(SSFC)是一种罕见的新发现的病因不明的疾病,常见于1岁以下的婴儿。作者报告了一系列的婴儿谁提出了医院的病童(HSC)与SSFC,重点是这种情况的自然历史。

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对病童医院2004年1月至2015年6月期间的数据进行了回顾性审查。对患者的年龄和性别、出生史、病史、实验室结果和症状进行了回顾。同时分析了SSFC的位置、影像学特征、管理和预后。在此条件下进行MEDLINE和Embase文献检索,获得先前报道的英语SSFC病例。

结果

9例患者在研究期间出现SSFC。男婴4例,女婴5例,年龄5周至11个月。所有的SSFC病例都是在一段时间内自发发生的,婴儿在发生galeal下集之前没有损伤、创伤或头发操作史。6名患者接受了远程产钳或真空辅助器械分娩,尽管没有患者在出生后立即出现头皮收集或皮肤变色。所有病例均在门诊(6例)或住院(3例)基础上进行保守治疗。在1例病例中,收集的液体的大小在4个月内波动,但在所有病例中,收集的液体自发溶解,没有结构性或感染性并发症。

结论

这是迄今为止描述SSFC的最大系列,总结了一家大型学术神经外科中心管理的9例病例。虽然SSFC的具体病理生理机制尚不清楚,但在某些情况下,这种情况可能与器械分娩的远程病史有关。SSFC是自发发生的,没有直接的创伤,不需要广泛的血液学或儿童虐待检查。保守的方法与门诊随访是提倡的。

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Mostafa Fatehi, Christopher S. Ahuja, Shelly Wang和Howard J. Ginsberg

肿瘤性钙化症是一种罕见的疾病,其特征是关节周围软组织钙化。在尿毒症患者中,该病继发于易感患者的代谢紊乱。作者报告了一例73岁的妇女,她在接受长期终末期肾病(ESRD)的连续动态腹膜透析时出现了一个新的疼痛的宫颈肿块。颈部CT扫描显示左侧C2-3椎旁软组织有分叶状钙化肿块。该肿块影响小关节并延伸至神经孔,但未造成任何神经损伤。由于患者有明显的合并症,手术被推迟,患者在临床随访。随后的重复成像显示肿块的大小明显减小。在ESRD的背景下,诊断为尿毒症肿瘤钙质沉着症(UTC)。作者检索了PubMed和EMBASE数据库,确定了7例颈椎UTC病例。他们提出了这些病例的总结,并讨论了病因,诊断和管理的条件。

虽然透析患者的代谢紊乱可导致肿瘤性钙质沉着症,但大多数报道的病例涉及大关节,如肩部或髋关节;然而,脊柱也可能受到影响,在尿毒症患者的鉴别诊断中应予以考虑,因为它可以模拟侵袭性骨形成肿瘤。

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Victor M. Lu, Shelly Wang, David J. Daniels, Robert J. Spinner, Allan D. Levi和Toba N. Niazi

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恶性周围神经鞘肿瘤(MPNSTs)是一种罕见的全身肿瘤,其在儿童中的临床病程尚不完全清楚。相应地,本研究旨在从大型国家数据库中确定该人群的生存结果和特定的临床生存预测因素。

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回顾性分析了2005年至2016年美国国家癌症数据库(NCDB)中年龄≤18岁的所有mpnst患者。对数据进行汇总,并采用Kaplan-Meier和Cox回归分析对总生存率进行建模。

结果

共发现251例小儿MPNSTs患者,其中女性132例(53%),男性119例(47%);平均诊断年龄为13.1岁(范围1-18岁)。84例(33%)MPNSTs位于四肢,127例(51%)小于1cm, 22例(9%)诊断时已发生转移。在治疗方面,手术治疗187例(74%),化疗116例(46%),放疗129例(61%)。5年总生存率估计为52% (95% CI 45%-59%),中位生存期为64个月(范围36-136个月)。多因素回归显示,年龄较大(HR 1.10, p < 0.01)、诊断时发生转移(HR 2.14, p = 0.01)和仅行活检(HR 2.98, p < 0.01)显著且独立地预测总生存期较短。化疗和放疗差异无统计学意义。

结论

在这项研究中,作者发现,年龄较大的患者,诊断时肿瘤转移,以及仅接受活检显著且独立地预测较差的预后。只有大约一半的患者存活到5年。这些结果表明,对小儿mpnst患者进行最大限度的安全切除可以明显提高生存率。因此,在专家小组的精心切除下进行明智的治疗应被视为儿童这些肿瘤的标准治疗。

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Victor M. Lu, Jessica D. Leuchter, Jamie E. Clarke, Evan M. Luther, Shelly Wang和Toba N. Niazi

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先天性心脏状态对脑积水婴儿第三脑室内镜造口术(ETV)和脑室-腹膜分流术(VPS)失败的影响尚不清楚。由于婴儿心脏状态可影响中心静脉压(CVP),先天性心脏病(CHD)和先天性心脏异常可能使这些脑脊液转移干预更容易失败。相应地,本研究的目的是确定冠心病和先天性心脏异常如何影响这些初始干预措施的失败。

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对全国住院病人样本(NIS)数据库进行了回顾性审查。已知先天性心脏状况的婴儿(年龄< 1岁)接受了ETV或VPS治疗。定量数据采用参数或非参数方法进行比较,故障率采用单变量和多变量回归分析建模。开云体育世界杯赔率

结果

在我们的研究中,共有18763名婴儿接受了ETV或VPS治疗脑积水,其中ETV治疗了7657例(41%),VPS治疗了11,106例(59%)。6722例(36%)患者在入院时出现冠心病,在整个队列中共检测到25例独特的先天性心脏异常。总的来说,最常见的异常是4990例(27%)的动脉导管未闭(PDA),其次是2437例(13%)的房间隔缺损(ASD)和810例(4%)的肺动脉高压。对于初始干预失败,3869例(21%)患者在入院期间需要重复手术干预。这在ETV组比VPS组更常见(36% vs 10%, p < 0.01)。在ETV组和VPS组中,CHD (p < 0.01),包括所有先天性心脏异常,是心力衰竭的独立且显著的预测因子。ASD (p < 0.01)和PDA (p < 0.01)与ETV衰竭有显著相关性,PDA (p < 0.01)和肺动脉高压(p = 0.02)与VPS衰竭有显著相关性。

结论

这些结果表明先天性心脏状态可以预测婴儿脑积水患者的ETV和VPS衰竭。作者假设这一发现主要是由于CVP的变化;然而,这可能并不完全适用于所有的干预和先天性心脏异常。我们需要进一步研究ETV和VPS对先天性心脏状态的优化,以了解这些发现的实际意义。

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Michael A. Silva, Henry Chang, John Weng, Nicole E. Hernandez, Ashish H. Shah, Shelly Wang, Toba Niazi和John Ragheb

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四叉池蛛网膜囊肿(QACs)是一种先天性病变,当足够大时可引起松果体区压迫和阻塞性脑积水。这些囊肿的处理是有争议的,再干预率很高。鉴于QACs管理方面的数据有限,作者回顾性地回顾了20年来在他们机构管理的病例,并对这一主题进行了文献综述。

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作者对2001年至2021年在他们机构接受QAC治疗的患者进行了回顾性分析。他们还对1980年至2021年间发表的研究进行了文献回顾,这些研究报告了至少5名接受QACs治疗的患者。收集并分析患者特征、影像学表现、治疗过程和术后随访资料。

结果

在作者所在机构接受QAC治疗的12例患者符合纳入分析标准。中位年龄为9个月,平均囊肿大小为5.1 cm, 83%的患者有脑积水。92%患者的初始治疗是内窥镜开窗,27%的患者同时进行了内窥镜第三脑室造口术(ETV)。42%的患者需要再干预。需要再干预的病例在初始干预时的中位年龄(5个月)低于不需要再干预的病例(24.33个月;P = 0.018)。没有重大并发症。在平均5.42年的随访中,83%的患者症状得到改善或缓解。文献回顾显示7项研究符合纳入标准,共计108例患者,平均年龄8.8岁。87%的患者在就诊时患有脑积水。 Ninety-two percent of patients were initially treated with endoscopic fenestration, 44% of whom underwent concurrent ETV. Complications occurred in 17.6% of cases, and reintervention was required in 30.6% of cases. The most frequent reason for reintervention was untreated or unresolved hydrocephalus after the initial procedure.

结论

内镜开窗是QACs最常见的治疗方法。虽然总体上安全有效,但QACs初始治疗后的再干预率很高,这可能与首次干预时的年龄较低有关。此外,确定需要初始治疗的脑积水患者是至关重要的,因为文献表明,未经治疗的脑积水是再干预的常见原因。

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Nicole E. Hernandez, Victor M. Lu, Nolan Altman, John Ragheb, Toba N. Niazi和Shelly Wang

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MRI越来越多地用于评估宫内胎儿异常。中枢神经系统(CNS)异常是常见的结构条件,需要通过胎儿MRI和随后的产前咨询儿科神经外科医生进行评估。随着胎儿MRI使用的增加,有更大的动力去了解子宫内诊断的最常见的中枢神经系统结构异常,以及它们的自然历史。

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作者对2012年1月至2020年12月期间进行的胎儿MRI评估进行了单中心回顾性审查。接受了产前和产后神经外科检查的儿童被纳入研究。注意到胎儿MRI上特定的中枢神经系统异常,相关的中枢神经系统外发现,以及对遗传异常或综合征的怀疑。评估产后临床状况和干预措施。

结果

2012年1月至2020年12月,共进行了469次胎儿MRI评估;其中,114对母胎有中枢神经系统异常,需要产前咨询和产后儿科神经外科随访。该队列包括67名男婴(59%),出生后平均±SD随访时间为29.8±25.0个月。胎龄27.3±5.8周时进行胎儿MRI检查。最常见的中枢神经系统异常是脑室肿大(57%)、胼胝体发育不全或变薄(33%)、ddy - walker复合体(DWC)(21%)、神经元迁移障碍(18%)和透明隔异常(17%)。21名儿童(18%)需要神经外科干预,平均年龄为2.4±3.7个月。最常见的手术情况包括脊髓脊膜膨出、中度至重度脑室肿大、脑膨出和蛛网膜囊肿。胼胝体发育不全或变薄与发育迟缓(p = 0.02)和全身异常(p = 0.05)有关。大多数产前DWC患者有Dandy-Walker变异,不需要手术干预。

结论

产前神经外科评估最常见的情况是脑室肿大、胼胝体异常和DWC,而最常见的手术情况是脊髓脊膜膨出、脑积水和蛛网膜囊肿。只有18%的产前神经外科咨询导致在婴儿期进行手术干预。大多数产前轻度脑室肥大和DWC的转诊与发育或手术后遗症无关。胼胝体异常的患者应同时向神经科医生进行发育评估。

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